Proptóza: Príčiny, diagnostika, liečba a prognóza u detí a dospelých

Proptóza je predné posunutie očnej buľvy, ktoré spôsobuje, že oko vyzerá vypuklé. V klinickej praxi to nie je samostatné ochorenie, ale dôležitý príznak, ktorý môže naznačovať zápal, infekciu, vaskulárnu anomáliu, krvácanie, endokrinnú orbitopatiu alebo orbitálny nádor. Preto si proptóza vždy vyžaduje nielen opis vonkajšieho príznaku, ale aj hľadanie jej príčiny. [1]

Pojmy „proptóza“ a „exoftalmus“ sa často používajú zameniteľne. V užšom zmysle sa však exoftalmus častejšie spája s ochorením štítnej žľazy, zatiaľ čo proptóza sa spája s akýmkoľvek predným posunom oka bez ohľadu na príčinu. Pre lekára je klinický kontext dôležitejší ako samotné slovo: či je proces jednostranný alebo obojstranný, rýchlosť vývoja, prítomnosť bolesti, horúčka, dvojité videnie, znížené videnie a pulzácia. [2]

U dospelých je najčastejšou príčinou bilaterálnej proptózy ochorenie štítnej žľazy spojené s Gravesovou chorobou. U detí je najčastejšou príčinou proptózy orbitálna celulitída, infekcia orbitálneho tkaniva za orbitálnou priehradkou. Toto rozlíšenie je dôležité, pretože náhla proptóza u dieťaťa sa často interpretuje ako potenciálne nebezpečná infekcia, zatiaľ čo u dospelých je dôvodom na primárne vylúčenie endokrinnej orbitopatie a zároveň na zváženie nádorov a cievnych príčin. [3]

Z praktického hľadiska predstavuje proptóza nebezpečenstvo, ktoré presahuje rámec kozmetickej vady. Môže viesť k neúplnému uzavretiu očných viečok, suchosti a ulcerácii rohovky, obmedzenému pohybu očí, dvojitému videniu, zvýšenému vnútroočnému tlaku a v závažných prípadoch k kompresii zrakového nervu s nezvratnou stratou zraku. V niektorých prípadoch, ako je napríklad syndróm orbitálneho kompartmentu, možno následky merať v minútach alebo hodinách. [4]

Samostatným problémom je pseudoproptóza, keď sa oko javí ako vypuklé, ale nedochádza k skutočnému prednému posunutiu. Môže sa to vyskytnúť pri závažnej retrakcii očného viečka, závažnej hypertyreóze bez orbitálnych infiltratívnych lézií, závažnej obezite a tiež pri zväčšenej očnej buľve, napríklad pri vrodenom glaukóme. Preto musí byť vonkajší dojem potvrdený objektívnym meraním a vizualizáciou. [5]

Kľúčový fakt	Prečo je to dôležité?
Proptóza je symptóm, nie definitívna diagnóza [6]	Liečba sa vyberá na základe príčiny, nielen na základe vonkajších príznakov.
U dospelých je častou príčinou ochorenie štítnej žľazy [7]	Je potrebné vyšetrenie funkcie štítnej žľazy a orbitálne zobrazovanie.
U detí je častou príčinou orbitálna celulitída [8]	Vyžaduje sa urgentné vyšetrenie infekcie a ohrozenia zraku.
Akútna proptóza môže byť núdzovým stavom [9]	Vyšetrenie a liečbu nemožno odkladať.

Kód podľa ICD-10 a ICD-11

V Medzinárodnej klasifikácii chorôb, desiate vydanie, je proptóza klasifikovaná v sekcii H05.2 – Exoftalmické stavy. Pre klinické detaily viaceré systémy používajú aj podkategórie, napríklad pre nešpecifikovaný exoftalmus, konštantný, intermitentný alebo pulzujúci exoftalmus. To zdôrazňuje, že kódovanie je tu často založené nielen na symptóme, ale aj na jeho klinickej forme. [10]

Medzinárodná klasifikácia chorôb, jedenáste vydanie, používa kód 9A20.00 – predné posunutie očnej buľvy – ktorý výslovne zahŕňa proptózu a exoftalmus. Toto vydanie umožňuje postkoordináciu, čo znamená možnosť pridať objasňujúce prvky, ako je lateralizácia. V praxi je to pohodlné, pretože ten istý príznak môže byť jednostranný, obojstranný, konštantný alebo spojený s konkrétnou príčinou, čo si tiež vyžaduje samostatné kódovanie. [11]

Klasifikácia	Kód	Čo to znamená?
MKCH-10	H05.2 [12]	Exoftalmické stavy
ICD-10, klinické detaily	H05.20 [13]	Nešpecifikovaný exoftalmus
MKCH-11	9A20.00 [14]	Predné posunutie očnej buľvy vrátane proptózy a exoftalmu
MKCH-11	Postkoordinácia [15]	Je možné objasniť vedľajšie účinky a klinický kontext

Epidemiológia

Samotná proptóza ako symptóm nemá jednotnú globálnu epidemiologickú štatistiku, pretože sa vyskytuje pri širokej škále ochorení. Preto sa v reálnej klinickej praxi epidemiológia hodnotí na základe základných príčin. Najvýznamnejšími prispievateľmi u dospelých sú ochorenia štítnej žľazy a očí a u detí orbitálna celulitída a niektoré nádory. [16]

Ochorenie oka súvisiaceho so štítnou žľazou sa vyvíja približne u 25 % – 50 % pacientov s Gravesovou chorobou. Moderné štúdie tiež odhadujú celkový výskyt ochorenia oka súvisiaceho so štítnou žľazou približne 155 na 100 000 obyvateľov a priemerný ročný výskyt približne 5 na 100 000 osoborokov, hoci sa údaje v jednotlivých krajinách líšia a závisia od použitej databázy.[17]

Podľa rozsiahlych prehľadov je ochorenie častejšie u žien, najmä v strednom veku, ale závažné formy sa častejšie pozorujú u starších pacientov. Riziko progresie ohrozujúcej zrak je nízke, ale nie nulové: závažné zväčšenie orbitálneho obsahu s rizikom kompresie zrakového nervu alebo závažnej expozičnej keratopatie je opísané u približne 2 % – 8 % pacientov s ochorením oka súvisiacim so štítnou žľazou. [18]

Detstvo sa vyznačuje odlišným vzorcom príčin. Významné miesto zaujímajú infekčné procesy, predovšetkým orbitálna celulitída. Okrem toho, v závislosti od veku, diferenciálna diagnostika zahŕňa dermoidné cysty, rabdomyosarkóm, metastatický neuroblastóm, leukemické infiltráty a cievne malformácie. [19]

Rýchlosť vývoja symptómov je tiež epidemiologicky dôležitá. Akútna unilaterálna proptóza je častejšie spojená s infekciou, krvácaním alebo cievnou príhodou, zatiaľ čo pomaly postupujúca chronická unilaterálna proptóza skôr naznačuje nádor. Toto nie je absolútne pravidlo, ale je to užitočné klinické usmernenie už pri počiatočnom vyšetrení. [20]

Epidemiologický orientačný bod	Čo je známe
U dospelých je hlavnou príčinou proptózy	Ochorenie oka súvisiace so štítnou žľazou [21]
U detí je hlavnou príčinou proptózy	Orbitálna celulitída [22]
Prevalencia ochorení štítnej žľazy pri Gravesovej chorobe	Približne 25 % – 50 % [23]
Odhadovaný ročný výskyt ochorení štítnej žľazy	Približne 5 na 100 000 osoborokov [24]
Závažné formy s ohrozením zraku	Približne 2 % – 8 % [25]

Dôvody

Príčiny proptózy sa bežne delia na zápalové, infekčné, endokrinné, cievne, traumatické a neoplastické. Tento prístup je dôležitý, pretože ten istý vonkajší príznak môže vyžadovať urgentné antibiotiká, okamžitú dekompresiu, protizápalovú liečbu, chirurgický zákrok alebo onkologickú liečbu. [26]

U dospelých zostáva hlavnou príčinou bilaterálnej proptózy ochorenie oka so zameraním na štítnu žľazu. Zahŕňa zväčšenie extraokulárnych svalov, orbitálneho tuku a spojivového tkaniva, čo spôsobuje, že obsah očnice doslova „nezmestí sa“ do kostenej očnice a tlačí oko dopredu. Tá istá príčina môže tiež viesť k asymetrickému obrazu, hoci bilaterálne postihnutie je typickejšie. [27]

Infekčné príčiny sú obzvlášť dôležité kvôli riziku rýchleho zhoršenia. Orbitálna celulitída sa zvyčajne vyskytuje pri šírení infekcie z paranazálnych dutín, najčastejšie z etmoidálneho labyrintu, ale možné je aj odontogénne šírenie, trauma, uhryznutie, cudzie telesá a hematogénne šírenie. Pacienti s diabetes mellitus a imunodeficienciou sú najzraniteľnejší voči plesňovým infekciám orbity. [28]

Medzi cievne príčiny patrí karoticko-kavernózna fistula, trombóza kavernózneho sinu a syndróm orbitálneho kompartmentu sekundárny k retrobulbárnemu krvácaniu. Medzi indície patrí očná pulzácia, orbitálny šelest, silná bolesť, rýchle zhoršenie symptómov, zhoršené videnie a oftalmoplégia. Tieto stavy patria medzi najnebezpečnejšie. [29]

Neoplastické príčiny závisia od veku. U detí by sa mal zvážiť rabdomyosarkóm, metastatický neuroblastóm a leukemické infiltráty. U dospelých sú častejšie orbitálny lymfóm, meningióm, mukokéla, kavernózne venózne malformácie, nádory slzných žliaz a sekundárne šírenie nádoru z paranazálnych dutín a intrakraniálnych štruktúr. Pri nádoroch sa diagnóza predpokladá na základe vyšetrenia a neurozobrazovania, ale potvrdenie často vyžaduje biopsiu. [30]

Pseudoproptóza a stavy, ktoré napodobňujú skutočnú očnú protrúziu, sú oddelené. Patrí sem retrakcia očného viečka pri tyreotoxikóze bez orbitálneho infiltratívneho ochorenia, ťažká obezita, Cushingov syndróm a zväčšenie samotnej očnej buľvy, napríklad pri vrodenom glaukóme. Prehliadnutie tohto bodu môže viesť k nesprávnemu posúdeniu závažnosti stavu a zbytočnej liečbe. [31]

Skupina dôvodov	Príklady
Endokrinný	Ochorenie oka súvisiace so štítnou žľazou [32]
Infekčné	Orbitálna celulitída, plesňová infekcia orbity [33]
Cievne a pohotovostné	Karoticko-kavernózna fistula, trombóza kavernózneho sinusu, syndróm orbitálneho kompartmentu [34]
Nádor	Lymfóm, meningióm, mukokéla, nádory slznej žľazy, rabdomyosarkóm [35]
Falošná proptóza	Retrakcia očných viečok, obezita, vrodený glaukóm [36]

Rizikové faktory

Rizikové faktory sa líšia v závislosti od príčiny, ale v prípade ochorenia očí so štítnou žľazou sú najlepšie preskúmanými faktormi fajčenie, dysfunkcia štítnej žľazy, vysoké hladiny protilátok proti receptoru hormónu stimulujúceho štítnu žľazu a rádioaktívna jódová terapia u niektorých pacientov. Fajčenie sa považuje za jeden z najdôležitejších modifikovateľných faktorov: je spojené so závažnejším priebehom a slabšou odpoveďou na liečbu. [37]

Riziko závažnej progresie je vyššie u pacientov s nekompenzovaným stavom štítnej žľazy. Udržiavanie euthyreózy sa považuje za jeden zo základných princípov prevencie progresie orbitopatie. Toto je obzvlášť dôležité u pacientov, ktorí už majú retrakciu očných viečok, suché oči, diplopiu alebo miernu proptózu. [38]

Medzi rizikové faktory orbitálnej celulitídy patria zápal prinosových dutín, zubné infekcie, trauma očných viečok a orbity, uhryznutia, cudzie telesá a stavy, ktoré oslabujú imunitnú odpoveď. Pacienti s cukrovkou a imunodeficienciou majú väčšiu pravdepodobnosť vzniku závažného a komplikovaného priebehu ochorenia vrátane invazívnych plesňových infekcií. [39]

V prípade syndrómu orbitálneho kompartmentu sa riziko zvyšuje po úraze tváre, chirurgickom zákroku, retrobulbárnych injekciách, masívnom krvácaní a niektorých zriedkavých príčinách zvýšeného orbitálneho tlaku. Pri nádorovej proptóze nie je hlavným rizikovým faktorom jediný vonkajší spúšťač, ale vekový profil ochorenia a anamnéza malignity. Preto sú pri zhromažďovaní sťažností vždy dôležité otázky týkajúce sa predchádzajúcej rakoviny, ochorenia štítnej žľazy, nedávnej traumy a infekcií dutín. [40]

Rizikový faktor	Aký je dôvod?
Fajčenie	Závažnejšie ochorenie štítnej žľazy a slabšia odpoveď na liečbu [41]
Dysfunkcia štítnej žľazy	Vývoj a progresia ochorenia štítnej žľazy [42]
Rádioaktívny jód u niektorých pacientov	Môže zvýšiť riziko zhoršenia orbitopatie [43]
Zápal dutín, trauma, uhryznutie, cudzie telesá	Orbitálna celulitída [44]
Trauma a retrobulbárne krvácanie	Syndróm orbitálneho kompartmentu [45]

Patogenéza

Patogenéza proptózy sa vo všeobecnosti redukuje na jediný mechanický princíp: v obmedzenom priestore kostenej očnice sa zvyšuje množstvo tkaniva, tekutiny, krvi alebo zápalového infiltrátu. Keďže očnica sa prakticky nedokáže rozšíriť, nadmerný objem posúva očnú buľvu dopredu. Preto sa rovnaký klinický príznak môže vyskytnúť pri zápale, nádore a krvácaní. [46]

Pri ochoreniach oka súvisiacich so štítnou žľazou zohráva vedúcu úlohu autoimunitný zápal, aktivácia orbitálnych fibroblastov, akumulácia glykozaminoglykánov, edém a prestavba orbitálneho tkaniva. Fibroblasty sú aktivované prostredníctvom receptorov tyreostimulačného hormónu a inzulínu podobného rastového faktora, po čom nasleduje zvýšený zápal cytokínov, adipogenéza a fibróza. V dôsledku toho sa zväčšujú extraokulárne svaly a orbitálne tukové tkanivo. [47]

Pri orbitálnej celulitíde je proptóza spôsobená opuchom tkaniva, zápalovým exsudátom, niekedy subperiostálnym abscesom a zvyšujúcim sa intraorbitálnym tlakom. Ak proces postupuje, dochádza k narušeniu pohybu očí, venózneho odtoku a perfúzie zrakového nervu a sietnice. Takto môže infekčný zápal rýchlo prejsť z lokalizovaného problému na hrozbu pre zrak a dokonca aj pre život. [48]

V prípade nádorov je mechanizmus zvyčajne pomalší. Hmota postupne zaberá priestor v očnici, posúva oko v smere opačnom k lézii alebo spôsobuje axiálnu proptózu, ak je lokalizovaná hlboko za očnou buľvou v conus muscularis. Smer posunutia poskytuje dôležitú indíciu o lokalizácii procesu ešte pred tomografiou. [49]

Pri syndróme orbitálneho kompartmentu je mechanizmus najdramatickejší: prudký nárast orbitálneho tlaku vedie k zníženej perfúzii zrakového nervu a sietnice. Ischémia sa môže rýchlo stať nezvratnou, takže zobrazovacie vyšetrenia by nemali oddialiť dekompresiu. Tento patogenetický princíp vysvetľuje, prečo sa pri podozrení na tento stav okamžite vykonáva laterálna kantotómia a kantolýza. [50]

Mechanizmus	Výsledok
Zväčšenie objemu tkaniva v uzavretej obežnej dráhe	Predné posunutie oka [51]
Autoimunitný zápal orbitálnych fibroblastov	Edém, adipogenéza, fibróza, proptóza štítnej žľazy [52]
Infekcia a tvorba abscesov	Rýchly nárast tlaku, bolesť, zhoršenie zraku [53]
Rast nádoru	Pomalý posun oka, niekedy so zmenou smeru [54]
Prudký nárast tlaku na obežnej dráhe	Ischémia zrakového nervu a sietnice [55]

Príznaky

Hlavným príznakom je pocit alebo viditeľné vypuknutie oka. Niekedy si to ako prvý nevšimne samotný pacient, ale príbuzní alebo lekár na základe asymetrie tváre. Ak je proces jednostranný, rozdiel je zvyčajne výraznejší; pri obojstrannom variante s pomalým nástupom môže pacient zmenu dlhodobo vnímať ako „unavený“ alebo „doširoka otvorený“ pohľad. [56]

Proptóza je často sprevádzaná suchosťou, slzením, podráždením, fotofóbiou a pocitom cudzieho telesa. Tieto príznaky vznikajú z neúplného zatvorenia očných viečok a väčšej plochy rohovky vystavenej vzduchu. Ak je povrch oka nedostatočne chránený, vznikajú epitelové defekty a riziko vzniku ulcerácie rohovky. [57]

Ďalšia dôležitá sada symptómov je spojená so zhoršenou očnou motilitou: dvojité videnie, bolesť pri pohybe a obmedzený pohľad nahor, nadol alebo do strán. Bolesť a citlivosť pri pohyboch očí sú charakteristické najmä pre infekčné procesy, zatiaľ čo ochorenie očí spôsobené štítnou žľazou sa vyznačuje progresívnym obmedzeným pohybom a diplopiou na pozadí zväčšenia svalov. [58]

Medzi obzvlášť znepokojujúce príznaky patrí zhoršené videnie, zmeny vo vnímaní farieb, symptómy v poli, silná bolesť hlavy, horúčka, pulzácia oka a oftalmoplegia. Tieto nálezy naznačujú kompresiu zrakového nervu, trombózu kavernózneho sinu, karoticko-kavernóznu fistulu, závažnú orbitálnu infekciu alebo kompartmentový syndróm.[59]

Rýchlosť vývoja je tiež súčasťou komplexu symptómov. Náhla alebo veľmi rýchla proptóza je charakteristickejšia pre krvácanie, infekciu a cievne príčiny. Pomalá progresia v priebehu týždňov a mesiacov je skôr konzistentná s nádorom alebo chronickým zápalovým procesom. [60]

Príznak	Čo by to mohlo znamenať?
Vypúlené oko	Pravá proptóza, vyžadujúca meranie a hľadanie príčiny [61]
Suchosť, fotofóbia, podráždenie	Obnaženie rohovky v dôsledku neúplného zatvorenia očných viečok [62]
Dvojité videnie a obmedzený pohyb	Lézie extraokulárnych svalov alebo zväčšenie objemu v očnici [63]
Bolesť, horúčka, začervenanie	Infekcia alebo akútny zápal [64]
Pulzácia, hluk, náhle zhoršenie videnia	Cievna patológia alebo kompartmentový syndróm [65]

Klasifikácia, formy a štádiá

Neexistuje univerzálne štádium proptózy ako symptómu, pretože štádiá závisia od príčiny. V klinickej praxi sa proptóza typicky opisuje pomocou niekoľkých parametrov: jednostranná alebo obojstranná, akútna alebo chronická, axiálna alebo neaxiálna, konštantná, intermitentná alebo pulzatilná. Tento formát opisu je oveľa užitočnejší ako pokus o mechanické priradenie všeobecného štádia. [66]

Axiálna proptóza označuje striktne predné posunutie oka a je častejšia pri výbežkoch nachádzajúcich sa hlboko za okom vo vnútri svalového kužeľa. Neaxiálna proptóza indikuje horné, dolné, mediálne alebo laterálne posunutie a pomáha identifikovať, z ktorej časti očnice alebo susednej anatomickej zóny výbežok pochádza. [67]

Na základe času vývoja je užitočné rozlišovať medzi akútnou, subakútnou a chronickou proptózou. Akútna forma je charakteristická pre orbitálne krvácanie, kompartmentový syndróm, orbitálnu celulitídu a niektoré cievne príhody. Chronická forma je častejšia pri nádoroch a endokrinnej orbitopatii. [68]

Ak je príčinou ochorenie oka so štítnou žľazou, potom je vhodné hovoriť o aktívnej zápalovej fáze a neaktívnej fibrotickej fáze. Toto je kľúčové, pretože protizápalové a cielené terapie sú účinnejšie počas aktívnej fázy, zatiaľ čo rehabilitačná chirurgia, korekcia strabizmu a operácia očných viečok sú účinnejšie počas neaktívnej fázy. [69]

Klasifikačný prvok	Možnosti
Na boku	Jednostranné, obojstranné [70]
V smere	Axiálne, neaxiálne [71]
Podľa tempa	Akútne, subakútne, chronické [72]
Podľa postavy	Konštantné, prerušované, pulzujúce [73]
Pri ochorení štítnej žľazy	Aktívna fáza a neaktívna fibrotická fáza [74]

Komplikácie a následky

Najčastejšou lokálnou komplikáciou je poškodenie povrchu oka. Keď sa očné viečka úplne nezatvoria, rohovka vyschne, stráca svoju ochranu a stáva sa náchylnou na erózie, infekcie a vredy. V závažných prípadoch to už nie je len nepríjemné pocity, ale cesta k trvalej strate zraku. [75]

Druhá hlavná skupina komplikácií je spojená s obmedzeným pohybom očí a diplopiou. Aj keď je zrak zachovaný, pretrvávajúce dvojité videnie môže dramaticky znížiť kvalitu života, obmedziť čítanie, vedenie vozidla a prácu. U pacientov s ochorením štítnej žľazy sa kozmetické zmeny a diplopia často stávajú hlavnou príčinou chronickej psychickej tiesne. [76]

Najnebezpečnejšou komplikáciou je kompresia zrakového nervu so stratou zraku. Pri ochoreniach štítnej žľazy je to zriedkavé, ale vyžaduje si urgentnú liečbu. V prítomnosti syndrómu orbitálneho kompartmentu, závažnej infekcie alebo trombózy kavernózneho sinu sa ohrozenie zraku a života môže veľmi rýchlo zvýšiť. [77]

Infekčná proptóza predstavuje riziko nielen pre oko. Orbitálna celulitída môže byť komplikovaná trombózou kavernózneho sínusu, meningitídou, mozgovým abscesom, trombózou centrálnej retinálnej artérie alebo žily a optickou neuropatiou. Preto si takíto pacienti vyžadujú okamžité zobrazovacie vyšetrenie, hospitalizáciu a pozorovanie. [78]

Komplikácia	Čo je nebezpečné?
Expozičná keratopatia	Erózie, vredy rohovky, zhoršené videnie [79]
Obmedzené pohyby očí	Diplopia a pretrvávajúce funkčné poškodenie [80]
Kompresia zrakového nervu	Nezvratná strata zraku [81]
Intrakraniálne komplikácie infekcie	Meningitída, mozgový absces, trombóza kavernózneho sínusu [82]

Kedy navštíviť lekára

Akákoľvek nová proptóza, aj keď sa zdá byť „menšia“ a bezbolestná, by mala byť vyšetrená lekárom. Skutočná proptóza je zriedkavo neškodným nálezom a vizuálne zobrazenia často podceňujú závažnosť príčiny. Čím skôr sa vykonajú merania a zobrazovacie vyšetrenia, tým nižšie je riziko prehliadnutia nádoru, infekcie alebo kompresie zrakového nervu. [83]

Ak sa proptóza vyvíja rýchlo, najmä na jednej strane, je potrebná urgentná liečba. Tento scenár vyžaduje vylúčenie orbitálnej celulitídy, retrobulbárneho krvácania, karoticko-kavernóznej fistuly, trombózy kavernózneho sínusu a kompartmentového syndrómu. V týchto situáciách je čakanie na dohodnutý termín nebezpečné. [84]

Medzi urgentné príznaky patrí bolesť alebo začervenanie očí, bolesť hlavy, zhoršené videnie, dvojité videnie, horúčka, pulzujúca vydutina a proptóza u novorodenca. Toto je zoznam varovných signálov, ktoré si vyžadujú urgentné vyšetrenie. [85]

U pacientov s Gravesovou chorobou sú dôvodom na urgentnú návštevu lekára nové zmeny vzhľadu očí, pocit tlaku za okom, suchosť, dvojité videnie, zhoršené videnie a neschopnosť úplne zavrieť viečka. Aj keď sa už liečia ukazovatele štítnej žľazy, orbitopatia môže vyžadovať samostatný oftalmologický prístup. [86]

Situácia	Naliehavosť
Akákoľvek novovzniknutá proptóza	Osobné vyšetrenie je povinné [87]
Rýchla jednostranná proptóza	Naliehavo, často v deň nástupu príznakov [88]
Bolesť, začervenanie, horúčka, zhoršené videnie	Pohotovostná starostlivosť [89]
Pulzácia alebo hluk v oku	Núdzové vylúčenie cievnej patológie [90]

Diagnostika

Diagnóza začína tromi otázkami: ide o skutočnú proptózu alebo pseudoproptózu, ako rýchlo sa vyvinula a či existuje bezprostredné ohrozenie zraku. V tejto fáze lekár už hodnotí postihnutú stranu, bolesť, teplotu, diplopiu, zrakovú ostrosť, vnímanie farieb, reakciu zreníc, pohyb očí a stav rohovky. Anamnéza nedávnej traumy, zápalu dutín, ochorenia štítnej žľazy alebo rakoviny môže okamžite zúžiť hľadanie príčiny. [91]

Ďalším krokom je objektívne meranie. To sa vykonáva pomocou exoftalmometrie, najčastejšie podľa Hertela. Normálne hodnoty sa v rôznych zdrojoch líšia podľa veku, pohlavia a etnickej skupiny, ale vyčnievanie približne 12 – 21 milimetrov sa vo všeobecnosti považuje za normálne, zatiaľ čo rozdiel medzi očami väčší ako 2 milimetre sa považuje za abnormálne. Niektoré manuály tiež uvádzajú konzervatívnejšiu hodnotu „zvyčajne menej ako 20 milimetrov“, čím sa ďalej zdôrazňuje dôležitosť porovnania s opačným okom a špecifickým typom prístroja. [92]

Laboratórne vyšetrenie sa určuje na základe predpokladanej príčiny. Ak má lekár podozrenie na ochorenie oka súvisiace so štítnou žľazou, kľúčové sú hladiny tyreostimulujúceho hormónu, voľných hormónov štítnej žľazy a protilátok proti receptoru tyreostimulujúceho hormónu, pretože táto autoimunitná dráha je spojená so závažnosťou ochorenia. Ak existuje podozrenie na infekčný proces, k vyšetreniu hospitalizovaného pacienta sa zvyčajne pridáva kompletný krvný obraz, hemokultúry a podľa potreby aj ďalšie zápalové markery. [93]

Zobrazovacie vyšetrenia sú takmer vždy potrebné, pokiaľ nie je príčina zrejmá. Počítačová tomografia a magnetická rezonancia očnic pomáhajú potvrdiť samotnú proptózu a vyhodnotiť svaly, tuk, zrakový nerv, dutiny a prítomnosť abscesov, nádorov, krvácaní alebo kostných zmien. Ak existuje podozrenie na pulzatilnú proptózu a vaskulárne anomálie, môže byť potrebná magnetická rezonančná angiografia alebo iné vaskulárne zobrazovacie metódy. [94]

Existujú aj dôležité klinické vzorce. Pri orbitálnej celulitíde sú alarmujúce proptóza, bolesť pri pohybe očí, obmedzená pohyblivosť, začervenanie, chemóza a znížené videnie; CT zobrazovanie často odhalí zápal orbitálneho tkaniva, zmeny v dutinách a niekedy aj subperiostálny absces. Pri nádoroch sa diagnóza často stanoví kombináciou pomalej progresie, neurozobrazovacích údajov a v prípade potreby biopsie. [95]

Diagnostika urgentných stavov je samostatnou otázkou. Ak existuje podozrenie na syndróm orbitálneho kompartmentu, klinická diagnóza a dekompresia sú dôležitejšie ako čakanie na zobrazovacie vyšetrenia, pretože oneskorenie môže mať negatívny vplyv na zrak. Ak existuje podozrenie na kompresívnu dystroidálnu optickú neuropatiu, je potrebná urgentná liečba a veľmi starostlivé monitorovanie zrakových funkcií. [96]

Diagnostický krok	Čo hľadajú?
Vyšetrenie a anamnéza	Rýchlosť progresie, bolesť, diplopia, zhoršené videnie, štítna žľaza a infekčná anamnéza [97]
Exoftalmometria	Potvrdenie skutočnej proptózy a asymetrie väčšej ako 2 milimetre [98]
Testy	Hormóny štítnej žľazy, protilátky, v prípade infekcie - všeobecné klinické a bakteriologické testy [99]
Počítačová a magnetická rezonancia	Sval, tuk, absces, nádor, krvácanie, dutiny [100]
Cievne štúdie	V prípade pulzujúcej proptózy a podozrenia na fistulu [101]
Biopsia	Potvrdenie niektorých nádorov a atypických zápalových procesov [102]

Diferenciálna diagnostika

Prvou diferenciálnou diagnózou je pravá proptóza alebo pseudoproptóza. Pravá proptóza sa potvrdí meraním a vizualizáciou. Pseudoproptóza je možná pri retrakcii očných viečok, veľkej očnej buľve, ťažkej obezite a určitých endokrinných stavoch bez skutočného zvýšenia objemu orbitálneho tkaniva. Chyba v tomto štádiu môže viesť buď k nadmernej diagnóze, alebo k prehliadnutiu orbitálnej patológie. [103]

Druhou kľúčovou diferenciálnou diagnózou je orbitálna a preorbitálna celulitída. Preorbitálny zápal je charakterizovaný opuchom a začervenaním očného viečka s normálnou polohou očí, zachovaným zrakom a normálnou pohyblivosťou. Orbitálna celulitída je naopak charakterizovaná proptózou, bolestivými pohybmi očí, obmedzenou pohyblivosťou, zníženou zrakovou ostrosťou a vyšším rizikom intrakraniálnych komplikácií. [104]

Tretím blokom je ochorenie oka súvisiace so štítnou žľazou verzus nádor očnice. Orbitopatia štítnej žľazy sa viac vyznačuje bilaterálnosťou, retrakciou očných viečok, suchosťou, diplopiou a kombináciou s dysfunkciou štítnej žľazy. Nádory sa častejšie vyznačujú pomalou progresiou, niekedy unilaterálnosťou, posunom oka určitým smerom a potvrdením tomografiou a následnou biopsiou. [105]

Štvrtým blokom sú vaskulárne príčiny. Pulzatilná proptóza s orbitálnym šumom naznačuje najmä karoticko-kavernóznu fistulu. Oftalmoplégia, bolesť hlavy, ptóza, horúčka a zhoršenie zraku vyžadujú vylúčenie trombózy kavernózneho sínusu. Rýchle, bolestivé vydutie po traume alebo operácii primárne naznačuje retrobulbárne krvácanie a kompartmentový syndróm. [106]

Diferenciálna diagnóza u detí sa nakoniec líši od diferenciálnej diagnózy u dospelých. V ranom detstve sú dôležité dermoidné a vaskulárne lézie, rabdomyosarkóm, neuroblastóm a leukémia. Preto u dieťaťa, aj bez silnej bolesti a horúčky, nemožno jednostrannú alebo obojstrannú proptózu interpretovať ako jednoduchý opuch očného viečka. [107]

Je potrebné rozlišovať	Rozlišovacie znaky
Pravá proptóza a pseudoproptóza	Meranie, vizualizácia, absencia skutočného posunu v mimike [108]
Preorbitálna a orbitálna celulitída	Pri orbitálnej artritíde sa vyskytuje proptóza, bolesť pri pohybe, obmedzená pohyblivosť a možné zhoršenie zraku [109]
Orbitopatia a nádor štítnej žľazy	Pozadie a bilaterálna lézia štítnej žľazy verzus pomalý lokálny rast a potreba biopsie [110]
Cievna patológia a zápal	Pulzácia, hluk, akútny priebeh, závažné neurologické príznaky [111]
Nádory a infekcie v detstve	Vekový profil a tomografické údaje rozhodujú o mnohých veciach [112]

Liečba

Liečba proptózy je vždy založená na príčine. Neexistuje univerzálna „tabletka na vypuklé oči“. Prvým rozhodnutím lekára je určiť, či existuje ohrozenie rohovky, zrakového nervu alebo života pacienta. Ak sa objavia príznaky núdzového stavu, liečba sa začína súbežne s ďalším vyšetrením, a nie až po úplnom prehľade. [113]

Takmer každá príčina si vyžaduje opatrenia na ochranu povrchu oka. Používajú sa hydratačné krémy, nočné ochranné masky alebo mechanická ochrana rohovky, zatiaľ čo v prípadoch závažného lagofalmu sa používajú agresívnejšie metódy zakrytia povrchu oka. Toto je obzvlášť dôležité, keď samotná protrúzia ešte nezahojila a rohovka už trpí. [114]

Pri miernom aktívnom ochorení štítnej žľazy sú hlavnými piliermi lokálne opatrenia, pozorovanie, odvykanie od fajčenia a udržiavanie normálnej funkcie štítnej žľazy. U niektorých pacientov v oblastiach s nedostatočným príjmom selénu sa môže zvážiť liečba seleničitanom (100 mikrogramov) dvakrát denne počas 6 mesiacov. Klinické odporúčania zdôrazňujú, že táto stratégia je vhodná pre mierne aktívne ochorenie, nie pre závažnú proptózu, ktorá ohrozuje zrak. [115]

Ak je ochorenie oka súvisiace so štítnou žľazou charakterizované prevažne zápalovou aktivitou bez významnej proptózy alebo výraznej diplopie, intravenózna glukokortikosteroidná liečba sa považuje za preferovanú možnosť. Konsenzus Americkej asociácie pre štítnu žľazu a Európskej asociácie pre štítnu žľazu opisuje štandardný režim ako celkovú dávku 4,5 gramu intravenózneho metylprednizolónu počas približne 3 mesiacov. Dôležitým obmedzením je, že sa celkovej dávke vyššej ako 8 gramov vyhýba kvôli toxicite. [116]

Pri aktívnom, stredne ťažkom až ťažkom ochorení štítnej žľazy s významnou proptózou a/alebo diplopiou sa teprotumumab považuje za preferovanú súčasnú možnosť, ak je liek dostupný. V randomizovaných štúdiách pacienti užívajúci tento liek dosiahli zníženie proptózy o najmenej 2 milimetre významne častejšie ako pacienti užívajúci placebo a v štúdii OPTIC sa takáto odpoveď pozorovala u 83 % oproti 10 % porovnávacej skupiny. Súhrnná analýza preukázala zlepšenie nielen proptózy, ale aj diplopie a kvality života. [117]

Teprotumumab však nemožno považovať za bezchybné riešenie. Konsenzuálny dokument uvádza zhoršenie kontroly glukózy, svalové kŕče, nevoľnosť, vypadávanie vlasov a poruchu sluchu a novšie recenzie ďalej potvrdzujú súvislosť lieku s otologickými vedľajšími účinkami. Preto by sa pred začatím liečby mali prediskutovať prínosy, náklady, dostupnosť a rizikový profil, najmä u pacientov s cukrovkou a už existujúcimi problémami so sluchom. [118]

Mykofenolát, rituximab a tocilizumab sa považujú za ďalšie systémové možnosti liečby aktívneho stredne závažného až závažného ochorenia štítnej žľazy. Podľa konsenzuálneho dokumentu mykofenolát v niekoľkých štúdiách zlepšil zložené výsledky a niektoré ukazovatele aktivity, zatiaľ čo rituximab a tocilizumab sa môžu zvážiť u pacientov s rezistenciou na glukokortikosteroidy. Je dôležité pochopiť, že účinok týchto liekov je lepšie zdokumentovaný pre zápalovú aktivitu ako pre hrubú mechanickú protrúziu oka. [119]

Orbitálna rádioterapia sa používa už desaťročia. Nie je univerzálnou liečbou pre všetky formy proptózy, ale môže znížiť periorbitálny zápal a zlepšiť očnú motilitu pri aktívnej tyreoidálnej orbitopatii. Je najvhodnejšie ju zvážiť ako súčasť kombinovanej stratégie u starostlivo vybraných pacientov, a nie ako liečbu neskorého, neaktívneho fibrotického štádia. [120]

Chirurgická liečba zohráva v závislosti od príčin rôznu úlohu. Pri nádoroch je jej cieľom odstránenie alebo biopsia lézie, niekedy nasledovaná rádioterapiou alebo onkoterapiou liekmi. Pri ochoreniach očí so štítnou žľazou sa orbitálna dekompresia používa na zníženie proptózy, liečbu expozičnej keratopatie a, čo je najdôležitejšie, pri dysttyroidnej optickej neuropatii, keď je potrebné uvoľniť orbitálny vrchol a zmierniť tlak na zrakový nerv. To zvyčajne zahŕňa dekompresiu hlbokej mediálnej steny a dna orbity, pričom v prípadoch závažnej kozmetickej alebo mechanickej proptózy sú možné aj iné kombinované prístupy. [121]

Pri tyreoidálnej dystyreoidálnej optickej neuropatii je liečba urgentná. Pacient vyžaduje okamžitú liečbu intravenóznymi glukokortikosteroidmi a dôkladné monitorovanie zraku. Ak je odpoveď neúplná alebo dočasná, mala by sa včas zvážiť chirurgická dekompresia. Odklad je nebezpečný, pretože neskorá operácia nemusí úplne obnoviť pôvodnú zrakovú funkciu. [122]

Orbitálna celulitída sa lieči v nemocničnom prostredí širokospektrálnymi intravenóznymi antibiotikami po konzultácii s oftalmológom a často so špecialistom na uši, nos a hrdlo. Ak vyšetrenie a tomografia odhalia vznik subperiostálneho alebo orbitálneho abscesu, ak sa zrak zhorší alebo ak po liečbe nedôjde k jasnému zlepšeniu, zvažuje sa chirurgická drenáž. Kľúčom k úspechu je v tomto prípade rýchle začatie liečby a prehodnotenie stavu v priebehu času. [123]

V prípadoch syndrómu orbitálneho kompartmentu by liečba nemala čakať na dokončenie zobrazovacích vyšetrení. Laterálna kantotómia s dolnou kantolýzou pre orbitálnu dekompresiu sa považuje za primárny urgentný zákrok. Recenzie zdôrazňujú, že oneskorenie zvyšuje riziko nezvratnej slepoty a priaznivé výsledky sú častejšie pri intervencii v priebehu prvých niekoľkých hodín. [124]

Po stabilizácii základnej príčiny je často potrebná rehabilitačná fáza. Niektorí pacienti pociťujú pretrvávajúcu diplopiu, retrakciu očných viečok, kozmetickú deformitu alebo reziduálnu proptózu. V tomto prípade sa počas neaktívnej fázy ochorenia zvažuje postupná dekompresia očnice, operácia svalov a operácia očných viečok. Táto postupnosť je typická najmä pre ochorenie očí so štítnou žľazou a umožňuje nielen zachrániť zrak, ale aj obnoviť funkciu a vzhľad. [125]

Metóda liečby	Kedy použiť
Hydratácia a ochrana rohovky	Z takmer akéhokoľvek dôvodu, s neúplným zatvorením očných viečok [126]
Selén a pozorovanie	Mierne aktívne ochorenie oka so štítnou žľazou u vybraných pacientov [127]
Intravenózny metylprednizolón	Aktívne stredne ťažké až ťažké ochorenie štítnej žľazy oka so zápalovým fenotypom [128]
Teprotumumab	Aktívne stredne ťažké až ťažké ochorenie s významnou proptózou a diplopiou, ak je k dispozícii [129]
Mykofenolát, rituximab, tocilizumab	Izolované aktívne alebo rezistentné prípady [130]
Rádioterapia	U niektorých pacientov s aktívnym ochorením, často ako súčasť kombinovanej stratégie [131]
Orbitálna dekompresia	Významná proptóza, expozičná keratopatia, optická neuropatia [132]
Intravenózne antibiotiká a drenáž	Orbitálna celulitída a abscesy [133]
Laterálna kantotómia a kantolýza	Syndróm orbitálneho kompartmentu [134]

Prevencia

Prevencia proptózy ako symptómu je vždy druhoradá, zameraná na prevenciu jej základných príčin a závažnej progresie. Najviac zdokumentovaným preventívnym opatrením pri ochorení štítnej žľazy očí je odvykanie od fajčenia. Zároveň je nevyhnutné udržiavať stabilnú funkciu štítnej žľazy a monitorovať aj mierne očné príznaky u pacientov s Gravesovou chorobou. [135]

Ak je pacientovi naplánovaná rádioaktívna jódová terapia, mala by sa vopred prediskutovať profylaxia orbitopatie. Konsenzuálne dokumenty uvádzajú, že u niektorých pacientov môže steroidná profylaxia znížiť riziko zhoršenia očného stavu. Toto je obzvlášť dôležité, ak už existujú aktívne orbitálne príznaky alebo existuje vysoké riziko ich progresie. [136]

Pri infekčných príčinách je dôležitá rýchla liečba zápalu dutín a zubných infekcií, opatrnosť pri poraneniach tváre, používanie ochranných prostriedkov pri práci s rizikom poranenia očnice a včasné odporučenie lekára pre bolesť, horúčku a opuch očných viečok. U pacientov s cukrovkou a imunodeficienciou by mal byť prah pre odporučenie lekára ešte nižší. [137]

Sekundárna prevencia komplikácií rozvinutej proptózy zahŕňa včasnú ochranu rohovky, pravidelné vyšetrenia, monitorovanie zrakových funkcií a včasné odporučenie špecializovaného centra, ak existuje podozrenie na stredne ťažkú, ťažkú alebo zrak ohrozujúcu orbitopatiu. To často zabraňuje progresii od reverzibilných zmien k trvalej strate zraku alebo komplexnej rekonštrukčnej chirurgii. [138]

Preventívny krok	Na čo to slúži?
Odvykanie od fajčenia	Znižuje riziko závažnejšieho ochorenia očí spôsobeného štítnou žľazou [139]
Udržiavanie euthyreózy	Spomaľuje progresiu orbitopatie [140]
Premyslená taktika pre rádioaktívny jód	Môže znížiť riziko zhoršenia očného procesu [141]
Včasná liečba sinusitídy a poranení	Znižuje riziko orbitálnej celulitídy a jej komplikácií [142]
Včasná ochrana rohovky	Zabraňuje vzniku vredov a jaziev [143]

Predpoveď

Prognóza proptózy nie je určená samotným stupňom protrúzie, ale príčinou, rýchlosťou jej rozpoznania a tým, či je ovplyvnená zraková funkcia. Pri včasnom odhalení mnohé príčiny dobre reagujú na liečbu a niektoré zmeny môžu úplne alebo čiastočne ustúpiť. Ak sa však prehliadne kompresia zrakového nervu, závažná infekcia alebo syndróm kompartmentu, prognóza sa dramaticky zhoršuje. [144]

U mnohých pacientov s ochorením oka so štítnou žľazou aktívna zápalová fáza časom ustúpi, ale zvyškové kozmetické a funkčné poruchy môžu pretrvávať. Preto aj pri dobrej kontrole zápalu pacienti niekedy neskôr potrebujú dekompresiu, korekciu strabizmu alebo operáciu očných viečok. Dobrá prognóza preto nie vždy znamená úplné obnovenie vzhľadu a zrakového komfortu bez ďalších liečebných krokov. [145]

Pri orbitálnej celulitíde je prognóza zvyčajne lepšia pri včasnej hospitalizácii a rýchlom začatí intravenóznej antibiotickej liečby. Naopak, oneskorenie zvyšuje riziko vzniku abscesu, intrakraniálneho šírenia a pretrvávajúceho zrakového poškodenia. Toto je obzvlášť dôležité u detí, pretože klinické zhoršenie môže nastať rýchlo. [146]

Syndróm orbitálneho kompartmentu je najcitlivejší na čas. V tomto prípade výsledok závisí od toho, ako rýchlo sa obnoví prekrvenie očnice a zrakového nervu. Recenzie zdôrazňujú, že najlepšie výsledky sa dosahujú včasným zásahom, hoci pokus o dekompresiu je opodstatnený aj v prípadoch neskoršieho prejavu. [147]

Situácia	Predpoveď
Včasné odhalenie príčiny	Často dobré s včasnou terapiou [148]
Ochorenie štítnej žľazy	Zápal môže ustúpiť, ale zvyškové zmeny nie sú nezvyčajné [149]
Orbitálna celulitída	Dobré s včasnou hospitalizáciou a antibiotikami, horšie s oneskorením [150]
Syndróm orbitálneho kompartmentu	Prognóza závisí do veľkej miery od času dekompresie [151]

Často kladené otázky

Sú proptóza a exoftalmus to isté?
V bežnej reči takmer určite, ale v prísnejšom klinickom zmysle sa exoftalmus častejšie spája s ochorením štítnej žľazy oka, zatiaľ čo proptóza je širší pojem pre predné posunutie oka z rôznych príčin. [152]

Znamená proptóza vždy ochorenie štítnej žľazy?
Nie. U dospelých je to častá príčina, ale zďaleka nie jediná. Musí sa vylúčiť infekcia, nádor, vaskulárna patológia, krvácanie a zápalové ochorenia očnice. [153]

Môže proptóza sama od seba ustúpiť?
Niekedy mierne prejavy ochorenia štítnej žľazy čiastočne ustúpia a odporúčania opisujú spontánne ustúpenie u niektorých pacientov. Spoliehať sa na to bez vyšetrenia je však nebezpečné, pretože proptóza môže maskovať stav vyžadujúci si urgentnú liečbu. [154]

Aké sú najnebezpečnejšie príznaky?
Bolesť, začervenanie, horúčka, dvojité videnie, zhoršené videnie, bolesť hlavy, pulzujúca proptóza a neschopnosť zavrieť oko. Toto sú indikácie na okamžitú osobnú pomoc. [155]

Aké sú základné vyšetrenia?
Fyzikálne vyšetrenie, exoftalmometria, vyšetrenie zraku a pohybov očí, v prípade podozrenia vyšetrenie funkcie štítnej žľazy a počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia očnic. Ďalšie vyšetrenia závisia od príčiny. [156]

Môžu sa na liečbu použiť samotné kvapky?
Nie, ak hovoríme o skutočnej proptóze. Hydratačné krémy sú potrebné na ochranu rohovky, ale neodstránia infekciu, nádor, cievne abnormality ani závažnú tyreoidálnu orbitopatiu. [157]

Kedy je chirurgický zákrok nevyhnutný?
Chirurgický zákrok je potrebný pri niektorých nádoroch, abscesoch, závažnej mechanickej proptóze, kompresii zrakového nervu ohrozujúcej zrak a syndróme orbitálneho kompartmentu. Typ chirurgického zákroku závisí od príčiny. [158]

Je proptóza nebezpečná pre zrak?
Áno, môže byť. Nebezpečenstvo je spojené s odkrytím rohovky, obmedzeným pohybom, zvýšeným orbitálnym tlakom a kompresiou zrakového nervu. Obzvlášť nebezpečné sú infekčné a kompartmentové príčiny. [159]

Kľúčové body od odborníkov

George J. Cahaly, MD, PhD, je profesor medicíny a endokrinológie a riaditeľ endokrinologickej ambulancie na Univerzitnej nemocnici Johannesa Gutenberga v Mainzi. Jeho práca a príspevky ku konsenzuálnym dokumentom zdôrazňujú kritický význam včasnej stratifikácie závažnosti, monitorovania stavu štítnej žľazy a rýchleho odporučenia špecializovanej starostlivosti, keď je zrak ohrozený ochorením oka so štítnou žľazou. [160]

Terry J. Smith, MD, je profesorom oftalmológie, vizuálnych vied a internej medicíny na Michiganskej univerzite. Jeho výskum bol kľúčový k pochopeniu toho, že orbitálne tkanivo pri ochoreniach štítnej žľazy má jedinečné molekulárne vlastnosti a že dráha inzulínu podobného rastového faktora je dôležitým terapeutickým cieľom. Toto pochopenie tvorilo základ pre cielenú liečbu teprotumumabom. [161]

Luigi Bartalena, MD, profesor endokrinológie, riaditeľ postgraduálnej školy endokrinológie a metabolizmu na Univerzite Insubria, je jedným z popredných autorov európskych smerníc o orbitopatii pri Gravesovej chorobe. Jeho klinická téza sa v podstate redukuje na nasledovné: liečba by mala byť personalizovaná a výber medzi glukokortikosteroidmi, cielenou terapiou, rádioterapiou a dekompresiou nie je určený len diagnózou, ale aj tým, čo u pacienta prevláda – zápal, proptóza, diplopia alebo ohrozenie zraku. [162]

V prípade potreby je možné ďalšiu správu formátovať tak, aby tento článok bol prezentovaný vo formáte podobnom webovej stránke: s úvodom, sekciou „Stručne“, tabuľkou „Kedy je to naliehavé“ a samostatným zoznamom zdrojov pre redakčné rozloženie.