Rabdomyosarkóm oka

Rabdomyosarkóm oka je najčastejším primárnym malígnym nádorom očnice u detí. Primárnou úlohou oftalmológa je stanoviť diagnózu biopsiou a odporučiť pacienta detskému onkológovi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príznaky rabdomyosarkómu oka

Rabdomyosarkóm oka sa prejavuje v prvej dekáde života (v priemere v 7 rokoch) vo forme rýchlo postupujúceho exoftalmu, ktorý sa môže podobať zápalovému procesu.

• Nádor sa často nachádza retrobulbárne, menej často v hornej a dolnej časti očnice.
• Hmatateľná masa a ptóza sa nachádzajú približne u 1/3 pacientov.
• Neskôr sa vyvinie opuch a injekcia kože pokrývajúcej nádor, ale bez zvýšenia jej teploty.
• Parameningeálne nádory spôsobujú deštrukciu kostí, šíria sa do lymfatických uzlín a ovplyvňujú centrálny nervový systém.

CT odhaľuje útvar s nejasnými hranicami homogénnej hustoty, často s deštrukciou priľahlej kosti. V pokročilých prípadoch možno pozorovať inváziu do paranazálnych dutín.

Všeobecné vyšetrenia na detekciu metastáz zahŕňajú röntgen hrudníka, testy pečeňových funkcií, biopsiu kostnej drene, lumbálnu punkciu a vyšetrenie kostry. Bežnými miestami metastáz sú pľúca a kosti.

Diferenciálna diagnostika rabdomyosarkómu oka

1. Orbitálna celulitída sa vyznačuje podobnými akútnymi príznakmi, ale pri rabdomyosarkóme sa na rozdiel od celulitídy teplota kože nezvyšuje.
2. Granulocytárny sarkóm sa môže prejaviť aj ako rýchlo rastúca orbitálna masa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Liečba rabdomyosarkómu oka

• Rádioterapia v kombinácii s chemoterapiou s vinkristínom, aktinomycínom a cyklofosfamidom.
• Chirurgické odstránenie sa používa pri zriedkavo sa opakujúcich a rádiorezistentných nádoroch.

Prognóza závisí od štádia a lokalizácie procesu v čase diagnózy. Pacienti s izolovanými orbitálnymi léziami sú vyliečení v 95 % prípadov.