Reštriktívna kardiomyopatia: príčiny, príznaky, diagnóza, liečba

Obmedzujúca kardiomyopatia sa vyznačuje prítomnosťou neroztiahnuteľných komorových stien, ktoré odolávajú diastolickej náplni. Jedna alebo obe komory, ktoré sú častejšie vľavo, sú ovplyvnené. Príznaky obmedzujúcej kardiomyopatie zahŕňajú únavu a dyspnoe s fyzickou námahou. Diagnóza je stanovená echokardiograficky. Liečba obmedzujúcej kardiomyopatie je často neúčinná a je lepšie, ak je zameraná na príčinu. Niekedy je chirurgická liečba účinná.

Reštriktívna kardiomyopatia (RCM) je najčastejšou formou kardiomyopatie. Je rozdelená na non-vrh (infiltrácia myokardu patologickou látkou) a obliterans (fibróza endokardu a subendokardu). Okrem toho sa odlišuje difúzny a ohniskový typ (ak sa zmeny týkajú len jednej komory alebo časti jednej komory).

Kód ICD-10

142,5. Iná obmedzujúca kardiomyopatia.

Príčiny obmedzujúcej kardiomyopatie

Obmedzujúca kardiomyopatia sa vzťahuje na skupinu CMP zmiešaného genézy, t.j. Ktoré majú vlastnosti dedične spôsobenej a získanej choroby.

Reštrikčné zmeny v myokarde môžu byť spôsobené rôznymi lokálnymi a systémovými stavmi. Zvyčajne sa izoluje primárna (idiopatická) a sekundárna forma reštrikčnej kardiomyopatie.

[1], [2], [3], [4]

Príčiny reštriktívnych zmien myokardu

Infarkt:

• Neinfiltrativnye.
  • Idiopatický RMS.
  • Rodina ILC.
  • Hypertrofická CML.
  • Sklerodermie.
  • Easteroma (rseudoxantóm eLasticum).
  • Diabetická cMYP.
• Infiltratívny.
  • Amyloidóza.
  • Sarkoidóza.
  • Infiltrácia tuku.
  • Gaucherova choroba.
  • Fabryho choroba.
• Choroby akumulácie.
  • Gemoxromatoz.
  • Glycogenoses.

Endomyokardiálne:

• Endomiararialialny fibróza.
• Hypereozinofilný syndróm.
• Karcinoid.
• Metastatické poškodenie.
• Radiačné ožarovanie.
• Toxické účinky antracyklínu.
• Lieky (prípravky obsahujúce ortuť, bisulfán, serotonín, metizergid, ergotamín).

Idiopatická reštriktívna kardiomyopatia - "diagnóza vylúčenie", čo je stav, v ktorom sa vyvíja typickou morfológiu (intersticiálna fibrózy) a fyziologické (obmedzenia), sa mení, ak je možné určiť konkrétnu príčinu.

Môže sa vyvinúť v každom veku. Existujú prípady rodinného ochorenia. Existuje súvislosť s myopatiami kostrového svalstva.

V súčasnej dobe patrí medzi genetickými faktormi, ktoré spôsobujú RCM, sa izoluje: Muta proteíny sarkomera [troponín I (RCM +/- HCM) esenciálne myosin ľahkého reťazca], familiárna amyloidóza [transthyretinu (RCM + neuropatia) a polyp ol Rothe a n (RCM + neuropatia)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), hemochromatóza, ochorenia-Andereola Fabry glycogenoses.

Ďalšie choroby a stavy spôsobené sekundárne reštriktívny kardiomyopatia (nevhodné pre deti alebo non-genetické forme, ESC, 2008), patria: amyloidózy, sklerodermia, endomyokardiálne fibrózu [hypereosinofilní syndróm, idiopatickej fibrózy, chromozomálne aberácie, lieky (serotonín, metysergidu, ergotamín, ortuti prípravky, bisulfán), karcinoidné srdcové choroby, metastatické poškodenie - žiarenie, antracyklín.

[5], [6], [7], [8]

Amyloidóza

Zapojenie srdca je s najväčšou pravdepodobnosťou v primárnej amyloidóze a ukazuje sa ako nepriaznivý prediktor. Amyloidné depozity infiltrujú a dokonca nahradia normálne kontraktilné jednotky myokardu. Myokard sa stáva tuhý, hustý, zahustený, ale dilatácia dutín sa zvyčajne nevyvíja. Echokardiografia myokard infiltroval amyloid vyzerá jasne, zrnitý ukladanie amyloidu v sieňach, atrioventrikulárny zóny vedie k rôznym poruchám rytmu a vedenia. Na objasnenie diagnózy je možné použiť endomyokardiálnu biopsiu

[9], [10], [11], [12]

Sklerodermia

Pri systémovej sklerodermii sa môže vyvinúť obmedzujúca kardiomyopatia. Jedným z mechanizmov kardiovaskulárneho poškodenia v sklerodermii je vývoj progresívnej myokardiofibrózy, ktorá spôsobuje ťažkú diastolickú dysfunkciu myokardu.

Endomiokardiálna fibróza a Lefflerova eozinofilná kardiomyopatia.

Obidve stavy sú spojené s hypereozinofíliou a Lefflerovou eozinofilnou endokarditídou. Zistené sú spravidla v severnej Afrike av Južnej Amerike.

Infiltrácia s hypereozinofilným syndrómom primárne postihuje ventrikulárne komory a atrioventrikulárne ventily. Zahustenie endokardu, parietálna trombóza a endomyokardiálna fibróza vedú k poklesu dutín (čiastočná obliterácia) a porušenie plnenia komôr. Charakterizovaná prítomnosťou mitrálnej a trikuspidálnej regurgitácie, ako aj zvýšením predsiení. Väčšina pacientov zomrie v priebehu dvoch rokov od nástupu ochorenia.

Iné infiltratívne ochorenia a akumulačné ochorenia

Reštrikčné zmeny v myokarde sa môžu zistiť pri mnohých infiltratívnych ochoreniach.

Boleen Gaucher - ochorenie, pri ktorom dochádza k akumulácii cerebroside v orgánoch v dôsledku nedostatku enzýmu beta-glukocerebrozidázy.

Hurlerov syndróm sa vyznačuje ukladaním mukopolysacharidov do intersticií myokardu, ventilov, artériových stien.

Fabryho choroba je dedičná porucha výmeny glykosfingolipidov, ktorá vedie k intracelulárnej akumulácii glykolipidov.

Hemochromatóza je dedičné ochorenie metabolizmu železa, čo vedie k jeho akumulácii v orgánoch vrátane myokardu. Porážka srdca sa spravidla rozvíja po vzniku cukrovky a cirhózy pečene.

Keď systémový sarkoidóza môže rozvinúť intersticiálna granulomatózna zápal myokardu s poruchou diastolického funkcie, ako aj rozvoj arytmií a blokád. Následne vyvinúť fibrózu a narušenie kontraktility myokardu, ochorenia srdca pri sarkoidózy môžu mať rôzne varianty priebehu: subklinické, pomaly progresívne alebo ťažký k rozvoju náhlej smrti v dôsledku arytmií a vedenie. Ohniská postihnutia myokardu možno stanoviť pomocou scintigrafie s [ ²⁰¹ TI | alebo [ ⁶⁷ Ga], po ktorom nasleduje endomyokardiálna biopsia.

Ďalšie reštriktívne podmienky

Karcinoidná choroba srdca je neskoršia komplikácia syndrómu karcinoidu. Závažnosť lézií srdca koreluje so stupňom zvýšenia serotonínu a jeho metabolitov v krvi. Hlavným patologickým znakom je tvorba vláknitého plaku na endokardi pravého srdca vrátane ventilov. To vedie k diastolickej dysfunkcii pravej komory, trikuspidálnej regurgitácii a kongescii venózneho systému.

Vyvolaná lieky reštriktívna kardiomyopatia sa môže vyvinúť protirakovinové lieky v liečbe skupiny antracyklínov, serotonínu, protivomigrenoznym drog metysergidu, ergotamín, anorektiká (fentermín), a niektorých ďalších, (prípravky ortuti, busulfán).

Porážka srdca s ožiarením (ožarovanie srdca) môže tiež viesť k RCMF. Väčšina z týchto prípadov sa vyvinula ako komplikácia lokálnej rádioterapie mediastína, obvykle o Hodgkinovej chorobe.

Patogenéza reštrikčnej kardiomyopatie

Patogenéza reštriktívny kardiomyopatia študoval dosť dobre. Niektoré poruchy, ktoré spôsobujú reštriktívny kardiomyopatia, ovplyvňuje aj iné tkanivá. Infiltrácie myokardu amyloidu (amyloidóza) alebo železa (hemochromatóza) sa zvyčajne sprevádzaná poškodením ďalších orgánov, niekedy ovplyvňuje amyloidóza koronárnej artérie. Sarkoidóza a Fabryho choroba môže tiež viesť k abnormálnemu prevodového systému. Loefflerův syndróm (variant hypereosinofilní syndróm s primárnym postihnutie srdca), ktorý sa nachádza v tropických krajinách, začína ako akútna arteritídu s eozinofíliou a následnou tvorbou krvných zrazenín v endokardu a tetivy atrioventrikulárnych chlopní, a potom sa pokračuje s výsledkom fibrózy. Endokardiálnej fibroelastóza, nájdený v miernych pásmach, má vplyv len na ľavú komoru.

Zahusťovanie endokardu alebo myokardiálnej infiltráciu (niekedy so stratou myocytov, papilárna sval infiltrácie, kompenzačné hypertrofia myokardu a fibrózy) môže dôjsť v jednej (obvykle vľavo) alebo obe komory. Výsledkom je vyvinutie dysfunkcie mitrálnej alebo trikuspidálnej chlopne, čo vedie k regurgitácii. Funkčná regurgitácia AV ventilov môže byť dôsledkom infiltrácie myokardu alebo zahustenia endokardu. Ak je ovplyvnené tkanivo uzlov a vodivý systém, sinoatrálny uzol nefunguje správne, čo niekedy vedie k rôznym AV blokáciám.

V dôsledku toho sa diastolická dysfunkcia vyvíja s tuhou, tvrdošíjnou komorou, zníženou diastolickou náplňou a vysokým plniacim tlakom, čo vedie k pľúcnej venóznej hypertenzii. Systolická funkcia sa môže zhoršiť, ak kompenzačná hypertrofia infiltrovaných alebo fibrotických komôr nie je dostatočná. Môžu sa vytvoriť intracavitárne tromby, čo vedie k systémovej embólii. 

Symptómy reštrikčnej kardiomyopatie

Priebeh reštriktívnej kardiomyopatie závisí od povahy a závažnosti srdcových lézií a môže sa meniť od subklinických až po smrteľné, vrátane náhlej srdcovej smrti.

Pre počiatočné štádiá obmedzujúceho srdcového ochorenia sa vyznačuje prejavom slabosti, rýchlej únavy, paroxysmálnej nočnej dýchavičnosti. Angína nie je prítomná, s výnimkou niektorých foriem amyloidózy.

V neskorších štádiách dochádza k rozvoju kongestívneho zlyhania srdca bez dôkazu kardiomegálie s prevahou zlyhania pravej komory. Zvyčajne dochádza k výraznému zvýšeniu centrálneho venózneho tlaku, rozvoju hepatomegálie, ascitu, opuchu krčných žíl. Príznaky reštrikčnej kardiomyopatie môžu byť nerozlíšiteľné od symptómov konstrikčnej perikarditídy.

Abnormality pri vedení sa vyskytujú najčastejšie u amyloidózy a sarkoidózy, tromboembolických komplikácií - s Lefflerovou kardiomyopatiou.

Fibrilácia predsiení je charakteristická pre idiopatickú reštriktívnu kardiomyopatiu.

Medzi symptómy patrí dyspnoe s fyzickou námahou, ortopénia a periférny edém (s pravostrannou léziou). Príčinou únavy je porušenie srdcového výkonu v dôsledku obštrukcie komorovej náplne. Predávkove a ventrikulárne arytmie, ako aj AB-blokády sú časté, angína a mdloby sú zriedkavé. Príznaky sú podobné tým, ktoré majú konstrikčnú perikarditídu.

Diagnostika obmedzujúcich kardiomyopatií

Fyzikálne vyšetrenie ukazuje oslabenie srdcové ozvy a vysokorýchlostné nízka amplitúda pulzu v krčných tepien, pľúcne šelesty a výrazný opuch krčných žíl s rýchlym znížením IV srdcovej zvuku (S ₄ ) je takmer vždy prítomný. Zhoršený tón srdca (S ₃ ) je menej častý, musí sa odlišovať od precardiálneho kliknutia s konstrikčnou perikarditídou. V niektorých prípadoch, je šum funkčná mitrálnej alebo trikuspidálnej regurgitácia súvisí s tým, že infiltrácia myokardu alebo endokardiálnej fibróza alebo zmeniť konfiguráciu akord alebo komory. Paroxikálny pulz nie je splnený.

Na diagnostiku je potrebný EKG, RTG hrudníka a echokardiografia. V EKG sa nešpecifické zmeny zvyčajne zaznamenávajú vo forme zmien segmentu ST a zuba G, niekedy aj nízkeho napätia. Môžu sa vyskytnúť abnormálne Q vlny, ktoré nie sú spojené s predtým preneseným infarktom myokardu. Niekedy sa zistila hypertrofia ľavej komory kvôli kompenzačnej hypertrofii myokardu. Na snímkach hrudníka sa veľkosť srdca často javí ako normálna alebo znížená, ale môže sa zvýšiť s neskorým štádiom amyloidózy alebo hemochromatózy.

Echokardiografia zvyčajne vykazuje normálnu systolickú funkciu. Často dochádza k rozšíreniu predsiene a hypertrofii myokardu. Pri RCMP je echokardiografia myokardu nezvyčajne jasná kvôli amyloidóze. Echokardiografia pomáha rozlíšiť konstrikčnú perikarditídu so zosilneným perikardom, zatiaľ čo paradoxný pohyb septa sa môže vyskytnúť pri každej z týchto ochorení. Ak je nutná sporná diagnóza pre zobrazovacie štruktúr perikardu vykonávať CT a MRI môžu odhaliť patologické zmeny infarktu ochorení spojených s jeho infiltrácie (napr., Amyloid alebo železa).

Potreba srdcovej katetrizácie a biopsie myokardu je zriedkavá. V prípade realizácie katetrizačnou vykazujú vysokú predsieňový tlak reštriktívny kardiomyopatia, výrazný pokles vlnovej dĺžky a diastolického ranom jesene, nasledovaný náhornej plošine v krivke diastolického tlaku v komorách. Na rozdiel od zmien s konstrikčnou perikarditídou je diastolický tlak v ľavej komore zvyčajne niekoľko milimetrov ortuti nad úrovňou vpravo. V angiografii sa zistia ventrikulárne dutiny normálnej veľkosti s normálnou alebo zníženou systolickou kontrakciou. Môže dôjsť k regurgitácii AV ventilov. Biopsia pomáha zistiť fibrózu a zhrubnutie endokardu, infiltráciu myokardu so železom alebo amyloidom a chronickú fibrózu myokardu. Koronarografia neodhaľuje patológiu okrem prípadov, keď amyloidóza poškodzuje epikardiálne koronárne artérie. Niekedy katetrizácia srdca neposkytuje diagnostickú pomoc a príležitostne sa odporúča torakotómia na vyšetrenie perikardu.

Štúdie sú potrebné na identifikáciu najbežnejších príčin obmedzujúcej kardiomyopatie (napríklad rektálna biopsia pri amyloidóze, skúšky výmeny železa alebo biopsia pečene pri hemochromatóze).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diferenciálna diagnostika reštrikčnej kardiomyopatie

Vo všetkých prípadoch nevysvetliteľného zlyhania pravej komory sa má vylúčiť obmedzená kardiomyopatia.

RCMF by sa mal rozlišovať predovšetkým od konstrikčnej perikarditídy, ktorá má podobné hemodynamické zmeny. Na rozdiel od RCMP s konstrikčnou perikarditídou je úspešná chirurgická liečba možná, preto je dôležité tieto včasné rozlíšenie včas.

[19], [20], [21], [22], [23]

Liečba reštriktívnej kardiomyopatie

V súčasnosti neexistujú žiadne špecifické metódy na liečbu idiopatických a rodinných foriem reštrikčnej kardiomyopatie. Toto je možné len pre určité sekundárne varianty (napríklad pri hemochromatóze, amyloidóze, earkoidóze atď.).

Liečba obmedzujúcej kardiomyopatie je zameraná na zmiernenie príznakov a prevenciu komplikácií.

Zlepšenie diastolickej náplne komôr sa dosahuje monitorovaním srdcovej frekvencie (betablokátory, verapamil).

Diuretiká sú predpísané na zníženie pľúcnej a systémovej stagnácie.

Úloha ACE inhibítorov pri reštriktívnych ochoreniach myokardu nie je jasná.

Digoxin sa má používať iba v prípadoch významného zníženia systolickej funkcie ľavej komory.

S rozvojom blokády AV dochádza k prudkému poklesu predsieňovej frakcie v náplni komôr, čo môže vyžadovať inštaláciu dvojkomorového elektrického kardiostimulátora.

Väčšina pacientov s reštriktívnou kardiomyopatiou potrebuje antiagregačnú alebo antikoagulačnú liečbu.

Neúčinnosť konzervatívnej liečby slúži ako indikácia transplantácie srdca alebo iných chirurgických metód liečby (endokardektómia, protetické srdcové chlopne).

Diuretiká sa majú používať s opatrnosťou, pretože môžu znížiť predbežnú záťaž. Neexponovateľné komory v schopnosti udržiavať srdcový výkon sú vysoko závislé na predbežnom zaťažení. Srdcové glykozidy veľmi málo zlepšujú hemodynamiku a môžu byť nebezpečné pri kardiomyopatii spôsobenej amyloidózou, čo často naznačuje extrémnu citlivosť na prípravky digitalis. Prostriedky, ktoré znižujú nadmerné zaťaženie (napríklad dusičnany) môžu spôsobiť silnú arteriálnu hypotenziu a sú zvyčajne neúčinné.

Ak sa diagnostika uskutoční v počiatočnom štádiu, môže byť účinná špecifická liečba hemochromatózy, sarkoidózy a Lefflerovho syndrómu.

Prognóza reštrikčnej kardiomyopatie

Prognóza je pesimistická, podobná prognóze dilatačnej kardiomyopatie, pretože diagnóza je často stanovená v neskoršom štádiu ochorenia. Väčšine pacientov nepomáha žiadna liečba. Môžete ponúknuť iba symptomatickú a substitučnú terapiu.

Päťročné prežitie je približne 64%, 10-ročné prežitie pacientov s idiopatickou RCMP - 50%, väčšina pacientov prežila ťažké zlyhanie srdca.