Rodina, alebo kongenitálny diabetes insipidus

Rodina alebo vrodené diabetes insipidus je extrémne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v ranom detstve bez ohľadu na pohlavie. V patoanatomickom výskume bola nedostatočná tvorba superoptických neurónov hypotalamu menej častá ako paraventrikulárne; Zistila sa aj znížená neurohypofýza. Vo veľmi zriedkavých prípadoch možno diabetes insipidus pripísať genetickým chorobám s autozomálne dominantnou dedičnosťou alebo chorobami spojenými s JC; sa môže pozorovať v rámci takéhoto zriedkavého ochorenia ako je Lawrence-Muna-Barde-Biddleov syndróm.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Príčiny vrodený diabetes insipidus

Príčiny diabetes insipidus môžu byť tiež cievne ochorenia. Najprv to sú aneuryzmy arteriálneho kruhu veľkého mozgu (Willisov kruh), najčastejšie aneuryzma prednej komunikujúcej tepny. Roztrhnutie aneuryzmy prednej časti arteriálneho kruhu veľkého mozgu môže viesť k poškodeniu superoptických jadier hypotalamu a infundibulárnej oblasti. Takže sa môže prejavovať klinický obraz úplavica močovej v ischemickej popôrodnej hypofýzy nekrózy vnútri Shihena syndrómu, keď je v kombinácii s nedostatkom hormónov adenohypofýzy.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Liečba vrodený diabetes insipidus

Liečba vrodeného diabetes insipidus so strednou závažnosťou by nemala začať s použitím liekov obsahujúcich antidiuretický hormón. Počiatočná liečba by mala obsahovať diuretiká hlortiazidovogo série (výhodne hydrochlorotiazid 25 mg 4-krát denne) a prípravok hypoglykemické akčné, derivát sulfonylmočoviny - chlórpropamid 100-200 mg denne.

Mechanizmus účinku týchto liekov na diabetes insipidus nie je úplne jasný. Má sa za to, že koncentrácia gipotiazid zlepšuje schopnosť obličiek (inhibuje reabsorpciu sodíka vo vzostupnej Henleovej kľučky kolená, čím sa inhibuje najvyššie riedenie moču). Niekoľko rovnakú váhu zníženie obsahu sodíka v tele, hydrochlorotiazidu znižuje objem extracelulárnej tekutiny a zvyšuje reabsorpciu soli a vody v proximálnom tubule, čím sa zvyšuje relatívnu hustotu moču a je priamo úmerná jeho objem sa zníži. Okrem toho hypotíazid pôsobí depresívne na centrálne mechanizmy žíznenia.

Hypoglykemické lieky zvyšujú účinok antidiuretického hormónu na renálne tubuly a stimulujú sekréciu antidiuretického hormónu. Existujú správy o účinnosti malých dávok finlepsínu - 0,2 g 1-2 krát denne. Finlepsín je schopný spôsobiť hyponatriémiu, čím reguluje rovnováhu soli a zlepšuje priebeh ochorenia. Pozitívny účinok bol aj pri užívaní 2 kapsúl (0,25 g) 3 krát denne clofibrátu (Miscilieron).

Mechanizmus účinku tohto lieku na diabetes insipidus nie je úplne pochopený. Predpokladá sa, že je schopný uvoľniť endogénny antidiuretický hormón.

Pri liečbe diabetes insipidus je potrebné psychopatologický syndróm ovplyvniť predpisovaním psychotropných liekov. Existujú náznaky poklesu príznakov diabetes insipidus pod vplyvom amitriptylínu a mellerilu. Tieto lieky môžu znížiť hyperosmolaritu kvapalných médií, spôsobiť hyponatrémiu. Je možné, že prostredníctvom zmeny úrovne katecholamínov tieto lieky zlepšujú sekréciu antidiuretického hormónu.

Pri ťažkej diabetes insipidus nevyhnutné používať prípravky obsahujúce antidiuretického hormónu: adiurecrine prášok, ktorý sa vdychuje nosom z 0.03-0.05 g trikrát denne (efekt nastáva počas 15-20 minút a trvá asi 6-8 hodín) alebo pituitrínu vo forme subkutánnych alebo intramuskulárnych injekcií 1 ml (5 jednotiek) dvakrát denne. Liečba liekmi obsahujúcimi antidiuretický hormón by mala byť dlhá. Všetky tieto lieky sú neúčinné pri liečbe pacientov s nefrogenickým diabetes insipidus. Spolu s farmakoterapiou by sa tiež malo pamätať na takúto pomocnú terapeutickú metódu ako na obmedzenie príjmu soli.