Familiárny alebo vrodený diabetes insipidus je extrémne zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje v ranom detstve bez ohľadu na pohlavie. Pri pitve bol nedostatočný vývoj supraoptických neurónov hypotalamu menej častý ako nedostatočný vývoj paraventrikulárnych neurónov; zistila sa aj redukovaná neurohypofýza.