Schoenlein-Genochova choroba a poškodenie obličiek

Henochova-Schönleinova purpura je systémová vaskulitída, ktorá postihuje prevažne malé cievy s ukladaním imunitných komplexov obsahujúcich IgA v ich stenách a prejavuje sa kožnými léziami v kombinácii s léziami gastrointestinálneho traktu, glomerulov obličiek a kĺbov. Názov „Henochova-Schönleinova purpura“ má niekoľko synoným: anafylaktoidná purpura, alergická vaskulitída, leukocytoklastická vaskulitída, reumatoidná purpura. V Rusku je najbežnejším termínom „hemoragická vaskulitída“.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiológia

Choroba Schonleinova-Henochova purpura bola opísaná v roku 1838 Schonleinom ako kombinácia artritídy a hmatateľnej purpury. V roku 1868 Henoch opísal 4 deti s léziami gastrointestinálneho traktu v prítomnosti kožných a kĺbových procesov a o 30 rokov neskôr informoval o možnosti poškodenia obličiek pri tomto syndróme.

Hemoragická vaskulitída je najčastejšou formou systémovej vaskulitídy. Henochova-Schönleinova purpura sa vyskytuje u ľudí akéhokoľvek veku, ale najčastejšie u detí vo veku od 3 do 15 rokov. V Európe je výskyt Henochovej-Schönleinovej purpury u detí do 14 rokov 14 prípadov na 100 000 detí, v USA - 10 prípadov na 100 000. Chlapci sú chorí 2-krát častejšie ako dievčatá, ale s vekom rozdiel vo výskyte mizne. Ochorenie sa častejšie zaznamenáva v zimných mesiacoch. Poškodenie obličiek sa pozoruje v priemere u 25-30 % pacientov s Henochovou-Schönleinovou purpurou (od 10-20 % v Taliansku do 50-60 % v Rakúsku, USA, Poľsku).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Príčiny Schoenlein-Genochova choroba

Príčiny Schönleinovej-Tenochovej purpury sú spojené s infekciami, potravinovými alergiami, intoleranciou na lieky a konzumáciou alkoholu. Vo väčšine prípadov ochoreniu predchádza infekcia nosohltana alebo čriev.

Vývoj hemoragickej vaskulitídy je spojený s množstvom baktérií a vírusov. Najzreteľnejšie sledovaná súvislosť ochorenia je s infekciou spôsobenou streptokokmi a stafylokokmi, cytomegalovírusom, parvovírusom B19, vírusom ľudskej imunodeficiencie. Menej často sa pozoruje súvislosť s črevnými baktériami, yersíniou a mykoplazmou.

Vývoj Henochovej-Schönleinovej purpury bol opísaný po použití určitých liekov vrátane vakcín a sér, antibiotík (penicilín), tiazidových diuretík a chinidínu.

Príznaky Schoenlein-Genochova choroba

Hemoragická vaskulitída je vo väčšine prípadov benígne ochorenie, ktoré je náchylné na spontánnu remisiu alebo zotavenie v priebehu niekoľkých týždňov od okamihu svojho vzniku. U niektorých pacientov, najmä dospelých, však Henochova-Schönleinova purpura nadobudne recidivujúci priebeh s rozvojom závažného poškodenia obličiek.

Charakteristické extrarenálne príznaky Henochovej-Schönleinovej purpury (lézie kože, kĺbov a gastrointestinálneho traktu) sa môžu objaviť v akomkoľvek poradí počas niekoľkých dní, týždňov alebo súčasne.

Diagnostika Schoenlein-Genochova choroba

Neexistujú žiadne špecifické laboratórne testy na diagnostikovanie Henochovej-Schönleinovej purpury.

Väčšina pacientov s vysokou aktivitou vaskulitídy má zvýšenie ESR. U detí 30 % prípadov vykazuje zvýšenie titrov antistreptolyzínu-O, reumatoidného faktora a zvýšenie C-reaktívneho proteínu.

Hlavný laboratórny príznak Henochovej-Schönleinovej purpury - zvýšená hladina IgA v krvnej plazme - sa zisťuje v akútnom štádiu ochorenia u 50-70% pacientov. Rok po akútnej epizóde sa obsah IgA vo väčšine prípadov normalizuje pri absencii relapsu purpury, aj keď močový syndróm pretrváva. U tretiny pacientov sa imunitné komplexy obsahujúce IgA zisťujú v čase vysokej aktivity vaskulitídy.

[ 14 ], [ 15 ]

Liečba Schoenlein-Genochova choroba

Liečba Henochovej-Schönleinovej purpury závisí od prevládajúcich klinických symptómov.

• Ak je prítomná infekcia, je indikovaná antibakteriálna liečba.
• Kožné a kĺbové syndrómy bez viscerálnych prejavov sú indikáciou pre použitie NSAID.
• V prípade závažných kožných a gastrointestinálnych lézií sa predpisujú glukokortikoidy. Podľa niektorých autorov skoré podanie prednizolónu v krátkom čase zabraňuje vzniku glomerulonefritídy pri Henochovej-Schönleinovej purpure.

Predpoveď

Prognóza Henochovej-Schönleinovej purpury je vo všeobecnosti priaznivá, napriek častým relapsom ochorenia, ktoré sa pozorujú u takmer 50 % pacientov. Vývoj glomerulonefritídy zhoršuje prognózu pacientov s hemoragickou vaskulitídou. Práve nefritída s rozvojom chronického zlyhania obličiek je hlavnou príčinou úmrtia pacientov s Henochovou-Schönleinovou purpurou. V Európe medzi príčinami terminálneho chronického zlyhania obličiek u detí podiel nefritídy pri Henochovej-Schönleinovej purpure presahuje 3 %.

Priebeh glomerulonefritídy pri hemoragickej vaskulitíde sa u dospelých a detí výrazne líši. Deti majú väčšiu pravdepodobnosť prechodnej hematúrie bez významnej proteinúrie a funkčných porúch. Dospelí majú väčšiu pravdepodobnosť rýchlo progredujúcej glomerulonefritídy, arteriálnej hypertenzie, nefrotického syndrómu a včasnej renálnej dysfunkcie, čo vedie k použitiu agresívnejších terapeutických režimov. Pri proteinúrii nad 1 g/deň a/alebo renálnej dysfunkcii je riziko vzniku chronického zlyhania obličiek u detí 18 % a u dospelých 28 %.

Prognostická hodnota nefritídy u pacientov s Henochovou-Schönleinovou purpurou nie je len vek, ale aj klinické prejavy a morfologické znaky.

Izolovaná mikrohematúria je spojená so 100 % 10-ročným prežitím. Proteinúria presahujúca 1 g/deň, nefrotické alebo akútne nefritické syndrómy na začiatku glomerulonefritídy zhoršujú prognózu. Makrohematúria je spojená s vysokou pravdepodobnosťou veľkého percenta polmesiacov v biopsii obličiek a rýchleho zhoršenia funkcie obličiek.

Z morfologických znakov má prognostický význam percento glomerúl s polmesiacmi a intersticiálna fibróza. V tomto prípade je u dospelých pacientov s prítomnosťou polmesiacov v menej ako 50 % glomerúl riziko vzniku chronického zlyhania obličiek vyššie ako u detí.

Vo všeobecnosti má Henoch-Schönleinova purpura a s ňou spojená nefritída relatívne priaznivý výsledok: u bežnej populácie chorých detí sa úplné uzdravenie pozoruje v 94 % prípadov a u dospelých v 89 %.

[ 16 ], [ 17 ]