Syndróm "Prázdne turecké sedlo"

Fráza "prázdne turecké sedlo" (PTS) vstúpila do lekárskej praxe v roku 1951. Po anatomickej práci ho navrhol S. Busch, ktorý študoval pitevný materiál 788 ľudí, ktorí zomreli na choroby, ktoré nie sú spojené s patológiou hypofýzy. V 40 prípadoch (34 žien) sa zistila kombinácia takmer úplnej neprítomnosti membrány tureckého sedla s rozložením hypofýzy vo forme tenkej vrstvy tkaniva na jej dne. Sedlo sa ukázalo byť prázdne. Podobná patológia bola predtým opísaná inými anatómami, ale Busch ako prvý sa vzťahoval na čiastočne prázdne turecké sedlo na nedostatok bránice. Jeho pozorovania boli potvrdené neskoršími štúdiami. V literatúre táto fráza znamená rôzne nosologické formy, ktorých spoločným znakom je expanzia subarachnoidného priestoru do vnútrobunkovej oblasti. Turecké sedlo sa zároveň spravidla zvýšilo.

Príčiny prázdny syndróm tureckého sedla

Príčina a patogenéza prázdneho tureckého sedla nie sú úplne jasné. Prázdne turecké sedlo, ktoré sa vyvíja po ožarovaní alebo chirurgickej liečbe, je sekundárne a vzniká bez predchádzajúceho zásahu do hypofýzy. Klinické prejavy sekundárneho prázdneho tureckého sedla sú spôsobené základným ochorením a komplikáciami aplikovanej terapie. Táto kapitola je venovaná problematike primárneho prázdneho tureckého sedla. Predpokladá sa, že vývoj „prázdneho tureckého sedla“ vyžaduje nedostatočnosť jeho membrány, t. J. Zosilnený výstupok dura mater, ktorý tvorí strechu tureckého sedla a uzatvára výstup z neho. Membrána oddeľuje dutinu sedla od subarachnoidného priestoru, okrem otvoru, cez ktorý prechádza hypofýzový kmeň. Pripevnenie membrány, jej hrúbka a charakter otvoru v nej sú vystavené významným anatomickým zmenám.

Čiara jeho uchytenia k zadnej časti sedla a jeho tubusu môže byť zmenšená, celkový povrch je rovnomerne riedený a otvor je expandovaný v dôsledku takmer úplnej redukcie membrány, ktorá zostáva vo forme tenkého (2 mm) okraja okolo obvodu. Výsledné zlyhanie v tomto prípade vedie k šíreniu subarachnoidného priestoru v intracelulárnej oblasti ak schopnosti CSF priamo ovplyvniť hypofýzu, čo môže viesť k zníženiu jeho objemu.

Všetky varianty vrodenej patológie štruktúry bránice určujú jej absolútnu alebo relatívnu nedostatočnosť, ktorá je nevyhnutným predpokladom pre rozvoj syndrómu prázdneho tureckého sedla. Iné faktory predisponujú k nasledujúcim zmenám:

1. zvýšenie tlaku v supraselárnom subarachnoidálnom priestore, ktorý prostredníctvom nižšej membrány zvyšuje účinok na hypofýzu (s intrakraniálnou hypertenziou, hypertenziou, hydrocefalom, intrakraniálnymi nádormi);
2. pokles veľkosti hypofýzy a porušenie objemového pomeru medzi ňou a tureckým sedlom, v rozpore s krvným zásobovaním a infarktom hypofýzy alebo adenómu (pri cukrovke, poranení hlavy, meningitíde, sínusovej trombóze) v dôsledku fyziologickej involúcie hypofýzy (počas tehotenstva, počas tohto obdobia sa hypofýza môže zdvojnásobiť, navyše, u multiparóznych žien sa stáva ešte väčšou, pretože po narodení sa nevráti na pôvodný objem po menopauze, keď sa objem hypofýzy zníži, môže byť pozorovaný u pacientov s primárnou hypofunkciou periférnych endokrinných žliaz, v ktorých dochádza k zvýšeniu sekrécie tropických hormónov a hyperplázie hypofýzy a začiatok substitučnej liečby vedie k involúcii hypofýzy ak rozvoju prázdneho tureckého sedla, podobný mechanizmus je popísaný po užití perorálnych kontraceptív);
3. jedna z mála možností pre vývoj prázdneho tureckého sedla - prasknutie vnútrobunkovej nádrže obsahujúcej kvapalinu.

Prázdne turecké sedlo je teda polyetiologický syndróm, ktorého hlavnou príčinou je horná membrána tureckého sedla.

[1], [2]

Príznaky prázdny syndróm tureckého sedla

Prázdne turecké sedlo je často asymptomatické a náhodne zistené počas röntgenového vyšetrenia. „Prázdne turecké sedlo“ sa vyskytuje hlavne u žien (80%), častejšie po 40 rokoch života. Asi 75% pacientov je obéznych. Klinické príznaky boli rôzne. Bolesť hlavy sa vyskytuje u 70% pacientov, čo je dôvod pre počiatočnú rádiografiu lebky, ktorá v 39% prípadov vykazuje modifikované turecké sedlo a vedie k ďalšiemu podrobnejšiemu vyšetreniu. Bolesť hlavy sa veľmi líši v lokalizácii a rozsahu - od miernych, prerušovaných, až po neznesiteľné, takmer konštantné.

Možné zníženie zrakovej ostrosti, generálne zúženie periférnych polí, bitemporálna hemianopsia. Zriedkavo sa pozoruje opuch bradavky zrakového nervu, ale v literatúre sa opisujú.

Rhinorea je zriedkavá komplikácia spojená s ruptúrou dna tureckého sedla pod vplyvom pulzácie mozgovomiechového moku. Vznikajúce spojenie medzi supraselulárnym subarachnoidným priestorom a sfenoidným sinusom zvyšuje riziko  meningitídy. Výskyt rinorea vyžaduje chirurgický zákrok, napríklad tamponádu tureckého sedla so svalom.

Poruchy endokrinného systému s prázdnym tureckým sedlom sa prejavujú zmenou tropických funkcií hypofýzy. Štúdie využívajúce citlivé rádioimunitné metódy a vzorky stimulácie odhalili vysoké percento dysfunkcie sekrécie hormónov (subklinické formy). K. Brismer a kol. Zistilo, že u 8 z 13 pacientov sa znížila odpoveď na sekréciu somatotropného hormónu na inzulínovú hypoglykémiu a v štúdii osi hypofýzy a nadobličky sa sekrécia kortizolu po intravenóznom podaní u 2 zo 16 pacientov s ACTH zmenila neadekvátne; reakcia na metyrapón bola normálna u všetkých pacientov. Na rozdiel od týchto údajov Faglia a kol. (1973) pozorovali nedostatočné uvoľňovanie kortikotropínu na rôzne stimuly (hypoglykémia, lyzín-vazopresín) u všetkých vyšetrovaných pacientov. Rezervy TSH a GT boli tiež študované s použitím TRG a RG. Vzorky ukázali niekoľko zmien. Povaha týchto porušení je stále nejasná.

Existuje viac a viac prác popisujúcich hypersekréciu tropických hormónov v kombinácii s prázdnym tureckým sedlom. Prvá z nich bola informácia o pacientovi s akromegáliou a zvýšenej hladine somatotropného hormónu. JN Dominique a kol. Uviedli prázdne turecké sedlo u 10% pacientov s akromegáliou. Títo pacienti majú zvyčajne adenóm hypofýzy. Primárne prázdne turecké sedlo sa vyvíja ako výsledok nekrózy a involúcie adenómov a adenomatózne zvyšky naďalej hypersekretizujú somatotropný hormón.

Najčastejšie sa pozoruje zvýšenie prolaktínu pri syndróme „prázdneho tureckého sedla“. Hlásil jeho rast u 12-17% pacientov. Tak ako pri hypersekrécii GH, hyperprolaktinémia a prázdne turecké sedlo sú často spojené s prítomnosťou adenómov. Analýza pozorovaní ukazuje, že 73% pacientov s prázdnym tureckým sedlom a hyperprolaktinémiou malo počas operácie adenómy.

Existuje opis primárneho „prázdneho tureckého sedla“ u pacientov s hypersekréciou ACTH. Toto sú častejšie prípady  choroby, Itsenko-Cushingovej choroby  s hypofyzárnym mikroadenomom. Je však známe o pacientovi s Addisonovou chorobou, u ktorého dlhotrvajúca stimulácia kortikotropov v dôsledku adrenálnej insuficiencie viedla k adenómu vylučujúcemu ACTH a prázdnemu tureckému sedlu. Zaujímavý je popis 2 pacientov s prázdnym tureckým sedlom a ACTH hypersekréciou pri normálnych hladinách kortizolu. Autori predložili predpoklad o produkcii ACTH-peptidu s nízkou biologickou aktivitou a následným infarktom hyperplastických kortikotrofov s tvorbou prázdneho tureckého sedla. Mnohí autori uvádzajú príklady izolovaného nedostatku ACTH a prázdneho tureckého sedla, kombinácie prázdneho tureckého sedla a adrenálneho karcinómu.

Endokrinné dysfunkcie v syndróme prázdneho tureckého sedla sú teda veľmi rôznorodé. Existujú hyper- a hyposekrécia tropických hormónov. Porušenie sa pohybuje od subklinických foriem zistených stimulačnými vzorkami až po vyslovený panhypopituitarizmus. Variabilita zmien endokrinnej funkcie zodpovedá šírke etiologických faktorov a patogenéze tvorby primárneho prázdneho tureckého sedla.

Diagnostika prázdny syndróm tureckého sedla

Diagnóza syndrómu prázdneho tureckého sedla sa zvyčajne zistí počas vyšetrenia na identifikáciu nádoru hypofýzy. Je potrebné zdôrazniť, že prítomnosť neuro-röntgenových údajov, čo svedčí o zvýšení a zničení tureckého sedla, nemusí nevyhnutne znamenať nádor hypofýzy. Výskyt primárnych intraselárnych nádorov hypofýzy a prázdneho syndrómu tureckého sedla bol v týchto prípadoch podobný, 36 a 33%.

Najspoľahlivejšie pre diagnostiku prázdneho tureckého sedla je pneumoencefalografia a počítačová tomografia, najmä v kombinácii so zavedením kontrastných látok intravenózne alebo priamo do mozgovomiechového moku. Už na konvenčných röntgenových a tomogramoch je však možné odhaliť znaky charakteristické pre syndróm prázdneho tureckého sedla. Jedná sa o lokalizáciu zmien pod membránou tureckého sedla, symetrické usporiadanie jeho dna v prednej projekcii, „uzavretý“ tvar sedla, zväčšenie najmä vo vertikálnej veľkosti, žiadne známky stenčovania a erózie kortikálnej vrstvy, dvojito kontúrové dno na sagitálnom obraze, pričom dolná línia je hrubá a číra, a horná je rozmazaná.

U pacientov s minimálnymi klinickými príznakmi a nezmenenou endokrinnou funkciou by sa preto mala predpokladať prítomnosť „prázdneho tureckého sedla“ s jeho charakteristickým zvýšením. V týchto prípadoch nie je potrebná pneumoencefalografia, pacient by mal byť jednoducho sledovaný. Treba zdôrazniť, že prázdne turecké sedlo sprevádzané zvýšením jeho veľkosti sa často pozoruje pri chybnej diagnóze adenómu hypofýzy. Prítomnosť „prázdneho tureckého sedla“ však nevylučuje nádor hypofýzy. Diferenciálna diagnostika je zároveň zameraná na stanovenie nadprodukcie hormónov.

Z rádiologických metód diagnózy je najviac informatívna kombinácia pneumoencefalografie a polytomografických štúdií.

Liečba prázdny syndróm tureckého sedla

Osobitné zaobchádzanie s prázdnym tureckým sedlom sa nevykonáva. Hoci kombinácia s prázdnym tureckým sedlom neovplyvňuje liečebný plán pre nádor, je dôležité, aby neurochirurg vedel o jeho koexistencii, pretože v týchto prípadoch sa zvyšuje riziko vzniku pooperačnej meningitídy.

Prevencia

Prevencia prázdneho tureckého sedla zahŕňa prevenciu úrazov, zápalových ochorení, vrátane vnútromaternicového, ako aj trombózy a nádorov mozgu a hypofýzy.

Predpoveď

Syndróm tureckého sedla má inú prognózu. Závisí to od povahy a priebehu sprievodných ochorení mozgu a hypofýzy.