Syndróm prázdneho tureckého sedla.

Termín „prázdne turecké sella“ (ETS) vstúpil do lekárskej praxe v roku 1951. Po anatomickej práci ho navrhol S. Busch, ktorý študoval pitevný materiál od 788 pacientov, ktorí zomreli na choroby nesúvisiace s patológiou hypofýzy. V 40 prípadoch (34 žien) sa zistila kombinácia takmer úplnej absencie bránice turckého sella so sploštením hypofýzy vo forme tenkej vrstvy tkaniva na jej dne. V tomto prípade bolo turecké sella prázdne. Podobnú patológiu už skôr opísali aj iní anatómovia, ale Busch ako prvý spojil čiastočne prázdne turecké sella s bráničnou insuficienciou. Jeho pozorovania potvrdili neskoršie štúdie. V literatúre tento termín označuje rôzne nozologické formy, ktorých spoločným znakom je rozšírenie subarachnoidálneho priestoru do intraselárnej oblasti. Turecké sella je zvyčajne zväčšené.

Príčiny Syndróm prázdneho tureckého sedla.

Príčina a patogenéza prázdneho sella turcica nie sú úplne jasné. Prázdne sella turcica, ktoré sa vyvíja po ožarovaní alebo chirurgickom zákroku, je sekundárne, zatiaľ čo tá, ktorá sa vyskytuje bez predchádzajúceho zásahu do hypofýzy, je primárna. Klinické prejavy sekundárneho prázdneho sella turcica sú určené základným ochorením a komplikáciami použitej terapie. Táto kapitola je venovaná problému primárneho prázdneho sella turcica. Predpokladá sa, že pre rozvoj „prázdneho sella turcica“ je potrebná insuficiencia jej bránice, t. j. zhrubnutý výbežok dura mater, ktorý tvorí strechu sella turcica a uzatvára výstup z nej. Bránica oddeľuje dutinu sella od subarachnoidálneho priestoru, pričom vylučuje iba otvor, cez ktorý prechádza stopka hypofýzy. Úpon bránice, jej hrúbka a povaha otvoru v nej podliehajú významným anatomickým variáciám.

Línia jeho úponu k zadnej časti selly a jej tuberkulu môže byť znížená, celkový povrch je rovnomerne ztenčený a otvor je rozšírený v dôsledku takmer úplnej redukcie bránice, ktorá zostáva ako tenký (2 mm) okraj pozdĺž obvodu. Výsledná insuficiencia vedie k rozšíreniu subarachnoidálneho priestoru do intraselárnej oblasti a k vzniku schopnosti pulzácie mozgovomiechového moku priamo ovplyvňovať hypofýzu, čo môže viesť k zníženiu jej objemu.

Všetky varianty vrodenej patológie štruktúry bránice spôsobujú jej absolútnu alebo relatívnu nedostatočnosť, čo je nevyhnutným predpokladom pre rozvoj syndrómu prázdneho sella. Iné faktory predisponujú k nasledujúcim zmenám iba:

1. zvýšený tlak v supraselárnom subarachnoidálnom priestore, ktorý prostredníctvom neúplnej bránice zvyšuje vplyv na hypofýzu (v prípadoch intrakraniálnej hypertenzie, hypertenzie, hydrocefalu, intrakraniálnych nádorov);
2. zmenšenie veľkosti hypofýzy a porušenie objemových vzťahov medzi ňou a tureckým sedlom s porušením prekrvenia a infarktom alebo adenómom hypofýzy (pri diabetes mellitus, úrazoch hlavy, meningitíde, trombóze dutín) v dôsledku fyziologickej involúcie hypofýzy (počas tehotenstva - počas tohto obdobia sa objem hypofýzy môže zdvojnásobiť a u žien, ktoré porodili viac detí, sa ešte zväčší, pretože po pôrode sa po nástupe menopauzy, keď sa objem hypofýzy zníži, nevráti na pôvodný objem - takúto involúciu možno pozorovať u pacientov s primárnou hypofunkciou periférnych endokrinných žliaz, pri ktorých dochádza k zvýšenej sekrécii tropných hormónov a hyperplázii hypofýzy a začiatok substitučnej liečby vedie k involúcii hypofýzy a vzniku prázdneho turckého sedla; podobný mechanizmus bol opísaný po užívaní perorálnych kontraceptív);
3. k jednému zo zriedkavých variantov vývoja prázdneho tureckého sedla - ruptúre intraselárnej cisterny obsahujúcej tekutinu.

Prázdna sella turcica je teda polyetiologický syndróm, ktorého hlavnou príčinou je neúplná bránica sella turcica.

[ 1 ]

Príznaky Syndróm prázdneho tureckého sedla.

Prázdna sella turcica je často asymptomatická a náhodne sa zistí počas röntgenového vyšetrenia. „Prázdna sella turcica“ sa vyskytuje najmä u žien (80 %), častejšie po 40. roku života, u viacpočetných rodičiek. Približne 75 % pacientok trpí obezitou. Klinické príznaky sú rôznorodé. Bolesť hlavy sa vyskytuje u 70 % pacientov, čo je dôvodom na úvodné röntgenové vyšetrenie lebky, ktoré v 39 % prípadov preukáže zmenenú sella turcica a vedie k ďalšiemu podrobnejšiemu vyšetreniu. Bolesť hlavy sa značne líši v lokalizácii a závažnosti – od miernej, periodickej až po neznesiteľnú, takmer konštantnú.

Možné sú zníženie zrakovej ostrosti, generalizované zúženie periférnych polí a bitemporálna hemianopsia. Edém papily zrakového nervu sa pozoruje zriedkavo, ale jeho popisy sa nachádzajú v literatúre.

Rinorea je zriedkavá komplikácia spojená s ruptúrou dna tureckého sedla pulzujúcim mozgovomiechovým mokom. Výsledné prepojenie medzi supraselárnym subarachnoidálnym priestorom a sfenoidálnym sínusom zvyšuje riziko meningitídy . Výskyt rinorey si vyžaduje chirurgický zákrok, ako je svalová tamponáda tureckého sedla.

Endokrinné poruchy s prázdnym tureckým sedlom sa prejavujú zmenami tropických funkcií hypofýzy. Štúdie s použitím citlivých rádioimunitných metód a stimulačných testov odhalili vysoké percento porúch sekrécie hormónov (subklinické formy). Takto K. Brismer a kol. zistili, že 8 z 13 pacientov malo zníženú odpoveď na sekréciu somatotropného hormónu na stimuláciu inzulínovou hypoglykémiou a pri štúdiu osi hypofýza-kôra nadobličiek sa sekrécia kortizolu po intravenóznom podaní ACTH u 2 zo 16 pacientov zmenila nedostatočne; odpoveď na metyrapón bola u všetkých vyšetrených pacientov normálna. Na rozdiel od týchto údajov Faglia a kol. (1973) pozorovali nedostatočné uvoľňovanie kortikotropínu na rôzne podnety (hypoglykémia, lyzín-vazopresín) u všetkých vyšetrených pacientov. Rezervy TSH a GT boli tiež študované pomocou TRH a RG. Testy preukázali množstvo zmien. Povaha týchto porúch je stále nejasná.

Existuje stále viac a viac prác opisujúcich hypersekréciu tropných hormónov v kombinácii s prázdnou sella turcica. Prvou z nich bola informácia o pacientovi s akromegáliou a zvýšenými hladinami somatotropného hormónu. JN Dominique a kol. zaznamenali prázdnu sella turcica u 10 % pacientov s akromegáliou. Títo pacienti majú zvyčajne aj adenóm hypofýzy. Primárna prázdna sella turcica sa vyvíja v dôsledku nekrózy a involúcie adenómov a adenomatózne zvyšky naďalej hypersekrétujú somatotropný hormón.

Najčastejším príznakom syndrómu „prázdneho tureckého sedla“ je zvýšenie prolaktínu. Jeho nárast sa hlási u 12 – 17 % pacientov. Rovnako ako v prípadoch hypersekrécie STH, hyperprolaktinémia a prázdne turecké sedlo sú často spojené s prítomnosťou adenómov. Analýza pozorovaní ukazuje, že adenómy sa počas operácie nachádzajú u 73 % pacientov s prázdnym tureckým sedlom a hyperprolaktinémiou.

Existuje opis primárnej „prázdnej sella turcica“ u pacientov s hypersekréciou ACTH. Najčastejšie ide o prípady Itsenko-Cushingovej choroby s mikroadenómom hypofýzy. Známy je však prípad pacienta s Addisonovou chorobou, u ktorého dlhodobá stimulácia kortikotrofov v dôsledku adrenálnej insuficiencie viedla k adenómu vylučujúcemu ACTH a prázdnej sella turcica. Zaujímavý je opis 2 pacientov s prázdnou sella turcica a hypersekréciou ACTH s normálnymi hladinami kortizolu. Autori naznačujú produkciu ACTH peptidu s nízkou biologickou aktivitou a následný infarkt hyperplastických kortikotrofov s tvorbou prázdnej sella turcica. Viacerí autori uvádzajú príklady izolovanej insuficiencie ACTH a prázdnej sella turcica, kombinácie prázdnej sella turcica a karcinómu nadobličiek.

Endokrinné dysfunkcie pri syndróme prázdneho sella turcica sú teda mimoriadne rozmanité. Vyskytuje sa hyper- aj hyposekrécia tropných hormónov. Poruchy siahajú od subklinických foriem detegovaných stimulačnými testami až po výrazný panhypopituitarizmus. Variabilita zmien endokrinných funkcií zodpovedá šírke etiologických faktorov a patogenéze vzniku primárneho prázdneho sella turcica.

Diagnostika Syndróm prázdneho tureckého sedla.

Diagnóza syndrómu prázdneho sella sa zvyčajne stanoví počas vyšetrenia na nádor hypofýzy. Treba zdôrazniť, že prítomnosť neurorádiologických údajov naznačujúcich zväčšenie a deštrukciu sella turcica nemusí nevyhnutne znamenať nádor hypofýzy. Frekvencia primárnych intraselárnych nádorov hypofýzy a syndrómu prázdneho sella bola v týchto prípadoch rovnaká, 36 % a 33 %.

Najspoľahlivejšími metódami na diagnostiku prázdneho tureckého sedla sú pneumoencefalografia a počítačová tomografia, najmä v kombinácii so zavedením kontrastných látok intravenózne alebo priamo do mozgovomiechového moku. Avšak znaky charakteristické pre syndróm prázdneho tureckého sedla možno zistiť aj na konvenčných röntgenových a tomogramových vyšetreniach. Ide o lokalizáciu zmien pod bránicou tureckého sedla, symetrické umiestnenie jeho dna v čelnej projekcii, „uzavretý“ tvar tureckého sedla, zväčšenie najmä vertikálnej veľkosti, absencia známok stenčenia a erózie kortikálnej vrstvy, dvojkontúrové dno na sagitálnom obraze, pričom spodná čiara je hrubá a jasná a horná je rozmazaná.

Preto by sa u pacientov s minimálnymi klinickými príznakmi a nezmenenou endokrinnou funkciou mala predpokladať prítomnosť „prázdneho tureckého sedla“ s jeho charakteristickým zväčšením. V týchto prípadoch nie je potrebné vykonávať pneumoencefalografiu; pacient by mal byť jednoducho pozorovaný. Treba zdôrazniť, že prázdne turecké sedlo sprevádzané zväčšením jeho veľkosti sa často pozoruje pri chybnej diagnóze adenómu hypofýzy. Prítomnosť „prázdneho tureckého sedla“ však nevylučuje nádor hypofýzy. V tomto prípade je diferenciálna diagnostika zameraná na určenie hyperprodukcie hormónov.

Z rádiologických metód na stanovenie diagnózy je najinformatívnejšia kombinácia pneumoencefalografie a polytomografických štúdií.

Liečba Syndróm prázdneho tureckého sedla.

Neexistuje žiadna špecifická terapia pre prázdne turecké sedlo. Hoci kombinácia s prázdnym tureckým sedlom neovplyvňuje liečebný plán nádoru, je dôležité, aby si neurochirurg bol vedomý jej koexistencie, pretože v týchto prípadoch sa zvyšuje riziko vzniku pooperačnej meningitídy.

Prevencia

Prevencia prázdneho tureckého sedla zahŕňa prevenciu poranení, zápalových ochorení vrátane vnútromaternicových, ako aj trombózy a nádorov mozgu a hypofýzy.

Predpoveď

Syndróm prázdneho sella má odlišnú prognózu. Závisí od povahy a priebehu sprievodných ochorení mozgu a hypofýzy.