Vrodená dilatácia intrahepatálnych žlčovodov (Caroliho choroba): príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Vrodené rozšírenia intrahepatálnych žlčovodov (Caroliho choroba) – toto zriedkavé ochorenie je charakterizované prítomnosťou vrodených segmentálnych sakulárnych rozšírení intrahepatálnych žlčovodov bez iných histologických zmien v pečeni. Rozšírené kanáliky komunikujú s hlavným systémom žlčovodov, môžu sa infikovať a obsahovať kamene.

Dedičnosť Caroliho choroby nie je presne stanovená. Obličky sú zvyčajne neporušené, ale je možná kombinácia s renálnou tubulárnou ektáziou s veľkými cystami.

Príznaky vrodeného rozšírenia intrahepatálnych žlčovodov (Caroliho choroba)

Ochorenie sa môže prejaviť v akomkoľvek veku, ale častejšie u detí a mladých ľudí, vo forme bolesti brucha, hepatomegálie, horúčky v prítomnosti gramnegatívnej sepsy. Približne 75 % pacientov tvoria muži.

Žltačka chýba alebo je mierna, ale môže sa zhoršiť počas epizód cholangitídy. Portálna hypertenzia sa nevyvíja.

Pozoruje sa nadmerný tok žlče, ktorý sa zvyšuje po zavedení sekretínu, ktorý stimuluje duktálnu sekréciu. Zvýšený tok žlče v pokoji je pravdepodobne spôsobený prítomnosťou cýst.

Diagnóza vrodeného rozšírenia intrahepatálnych žlčovodov (Caroliho choroba)

Ultrazvuk a CT pomáhajú pri diagnostike; s kontrastom sa na pozadí rozšírených intrahepatálnych žlčovodov odhaľujú vetvy portálnej žily (príznak „centrálnej škvrny“). Endoskopická alebo perkutánna cholangiografia umožňuje stanoviť diagnózu. Spoločný žlčovod je nezmenený, v intrahepatálnych vývodoch sú vyjadrené oblasti sakulárnej dilatácie, ktoré sa striedajú s normálnymi vývodmi. Zmeny môžu byť lokalizované v jednej polovici pečene. Tento obraz sa líši od primárnej sklerotizujúcej cholangitídy, pri ktorej sa pozorujú nerovnomerné kontúry a zúženie spoločného žlčovodu a nerovnomerné kontúry a dilatácia intrahepatálnych vývodov. Pri cirhóze majú veľké žlčovody hladké kontúry a obchádzajú regeneračné uzly.

Ochorenie je v približne 7 % prípadov komplikované cholangiokarcinómom.

Liečba vrodeného rozšírenia intrahepatálnych žlčovodov (Caroliho choroba)

V prípade cholangitídy sa predpisujú antibiotiká; kamene zo žlčovodu sa odstraňujú endoskopicky alebo chirurgicky. V prípade intrahepatálnych kameňov sa úspešne používa kyselina ursodeoxycholová.

Ak je postihnutá jedna strana pečene, resekcia je možná. Mala by sa zvážiť transplantácia pečene, ale infekcia je zvyčajne kontraindikáciou.

Prognóza je zlá, hoci relapsy cholangitídy sa môžu vyskytnúť po mnoho rokov.

Zlyhanie obličiek ako príčina smrti je menej časté.

Vrodená fibróza pečene a Caroliho choroba

Caroliho choroba je často spojená s vrodenou fibrózou pečene, čo je stav známy ako Caroliho syndróm. Obe choroby sú výsledkom podobných abnormalít pri tvorbe embryonálnej duktálnej platničky na rôznych úrovniach žlčových ciest. Ochorenie sa dedí autozomálne recesívne a prejavuje sa bolesťami brucha a cholangitídou alebo krvácaním z pažerákových varixov.

Pitvové štúdie u novorodencov opísali kombináciu znakov vrodenej fibrózy pečene, Caroliho choroby a polycystického ochorenia obličiek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]