^

Zdravie

A
A
A

Výmena nefropatií (oxalúria)

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 24.11.2023
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Výmena alebo dismetabolické nefropatie v širšom zmysle - ochorenia spojené so závažným narušením metabolizmu vody a soli a iných typov metabolizmu celého organizmu. Dysmetabolická nefropatia v úzkom zmysle je polygénne zdedená patológia metabolizmu kyseliny šťaveľovej a prejavuje sa v podmienkach familiárnej nestability bunkových membrán. Nefropatické výmeny sú rozdelené na primárne - výsledok poškodenia obličiek produktmi zmeneného metabolizmu v celom tele a sekundárne, spojené s narušením enzýmových systémov v samotných obličkách.

Primárna oxalúria.

Zdrojom väčšiny oxalátov sú endogénne procesy. Prekurzory oxalátov sú glycín, fenylalanín, tyrozín, tryptofán, treonín, asparagín a kyselina askorbová. Veľkým endogénnym zdrojom oxalátov je etanolamín. Ďalšie podmienky pre endogénnu hyperprodukciu oxalátov - nedostatok vitamínov A, D, B 6, taurín. Všetky prekurzory sa konvertujú na kyselinu šťaveľovú cez glyoxyl. Zvlášť dôležitá je zvýšená absorpcia oxalátov v čreve. Klinickými formami primárnych endogénnych metabolických porúch kyseliny šťaveľovej sú oxalóza a hyperoxalúria s nefrolitiázou. Biochemicky rozlišujú dva typy, obidva zdedené sú autonómne recesívne.

  1. Deficiencie karbolidazy glyoxylovej kyselina katalyzuje premenu glyoxylátu na CO 2 a kyselina mravčia. Kofaktorom tejto reakcie je tiamín. Pri tejto variante defektu močom sa uvoľňujú veľké množstvá kyseliny oxalovej, glykolovej a glyoxylovej.
  2. Zlyhanie v enzymatickom systéme D-glycerát dehydrogenázy. V takýchto prípadoch sa veľké množstvo oxalických a glycerových kyselín vylučuje močom. Obidva enzýmové systémy fungujú v pečeni. Klinicky nie sú rozoznateľné dve možnosti.

V oboch prípadoch príbuzní probandov často majú rôzne lézie obličiek. V materskej pôrodnej asistentke sú zaznamenané potraty a mŕtve narodenie. Oxalóza je u chlapcov bežnejšia. Prvé prejavy ochorenia u 65% pacientov sa objavili pred dosiahnutím veku 5 rokov, 80% nežijúcich až 20 rokov. Čím skôr sa choroba prejavila, tým horšia je prognóza - kratší je život pacienta. Prvými prejavmi tejto patológie sú zmeny v analýze moču vo forme proteinúrie a hematúrie, renálnej koliky, recidivujúceho priebehu pyelonefritídy. Lithiáza je prevažne bilaterálna, opakuje sa s koralovými kameňmi. Sú opísané oneskorenia vo fyzickom vývoji, osteoporóza, zmeny v myokarde, srdcového vedenia, artralgie. Chronické zlyhanie obličiek sa rýchlo rozvinie do koncového stupňa. Oxalóza je zriedkavá klinická forma primárnej oxalúrie. V literatúre bolo opísaných viac ako 100 zdokumentovaných prípadov generalizovanej oxalózy. Značne častejšia primárna izolovaná hyperoxalúria. Jeho priebeh je o niečo miernejší a chronické renálne zlyhanie sa vyvíja neskôr ako s oxalózou. Predpoveď je však aj slabá. Pretože je defekt lokalizovaný v enzýmových systémoch pečene, transplantácia izolovanej obličky je zbytočná. V súčasnosti sa robia pokusy na transplantáciu bloku pečene a obličiek.

Sekundárna hyperoxalúria. Oxalát-vápenatá kryštalúria

Oxalát-vápenatá kryštalúria je častý jav. Existuje niekoľko skupín jej príčin. Jedným z nich bolo zvýšenie zrážania oxalátu vápenatého v moči. Moč je vždy nasýtený roztok šťavelanu vápenatého ako za normálnych hodnotách pH moču blízko 7 (5,5-7,2), rozpustnosť oxalátu vápenatého je veľmi malá - 0,56 mg na 100 ml vody. Maximálna rozpustnosť oxalátu vápenatého dosiahne hodnotu nižšiu ako pH 3,0. Stupeň zrážania závisí od pomeru vápnika a oxalátov (jedinci s hyperkalciúriou vylučujú viac oxalátu vápenatého); z prítomnosti horčíkových solí (zvyšovanie zrážok z horčíka); z prebytku alebo nedostatku látok, ktoré podporujú koloidné vlastnosti moču (citráty, celatín, pyrofosfáty); z nadmernej exkrécie oxalátov.

Nadbytok oxalát vylučovanie môže byť spojená s prebytkom svojich produktov (predovšetkým geneticky spôsobené defekty pečeňových enzýmov), so zvýšenou absorpciou oxalátu v čreve, ako aj k miestnej tvorbe oxalát v obličkách sa tubuloch. Prebytok šťavelanu dostupné produkty za podmienok nedostatku vitamínov A a D, rovnako ako exogénne alebo endogénne deficit metabolizmu pyridoxín riešiť. V tomto nedostatku vyvíja taurín a taurocholové kyseliny, a v dôsledku toho - metabolizmus kyseliny glykocholovej pohybuje smerom k nadmernej produkcii oxalátu. U pacientov s poruchou výmeny kyseliny močovej (hyperurikémia) je často šťavelanu kamene. 80% pacientov s dnou má zvýšenú koncentráciu kyseliny šťaveľovej v krvi.

Zvýšená absorpcia oxalátov v črevách je možná kvôli veľkej spotrebe potravín bohatých na soli kyseliny šťaveľovej. Patrí sem listnatá zelenina (šalát, šťava, špenát), rajčiak a pomarančový džús, repa. Je opísaný geneticky určený enterooxalátový syndróm alebo Lokaov syndróm, v ktorom zvýšená absorpcia oxalátov v čreve závisí len od ich spotreby. Miestna tvorba oxalátov v obličkách je najčastejšou príčinou miernej oxalúrie a zvýšenej tvorby kryštálov v moči. Je známe, že bunkové membrány, vrátane tubulárnych epiteliálnych buniek, pozostávajú z interpenetračných vrstiev proteínov a fosfolipidov. Vonkajšia vrstva bunkovej membrány obrátenej k lumenu tubuly je tvorená hlavne fosfatidylserínom a fosfatidyletanolamínom. Keď sa aktivuje fosfolipáza, dusíkaté bázy (séria a etanolamín) sa odštiepia z membrány a premenia na oxalát krátkym metabolickým reťazcom. Ten sa spája s vápenatými iónmi a prevádza na oxalát vápenatý. Aktivácia endogénneho alebo výskytu bakteriálnych fosfolipáz je neoddeliteľnou súčasťou zápalovej reakcie. Zvýšené vylučovanie oxalátu vápenatého a kryštalúriu vždy prítomný v moči pacientov v aktívnej fáze pyelonefritídy, ktorý zabraňuje diagnostikovať dysmetabolický typu nefropatia oxaluria pred ustupuje zápal. Zvýšená aktivita fosfolipáz vždy sprevádza ischémiu obličiek akejkoľvek povahy a procesy aktivácie peroxidácie proteínov a lipidov. Nestabilita bunkových membrán so zvýšenou aktivitou fosfolipáz je stav opísaný ako polygénne zdedený znak. Hyperoxalúria a kryštalúria často sprevádzajú akékoľvek prejavy alergózy, najmä respiračnej alergózy. Prediskutuje sa prítomnosť oxalátovej diatézy.

Markery kalcifylaxe: fosfolipiduriya, etanolamín zvýšené vylučovanie v moči, vysokú aktivitu fosfolipázy C v moči, zvýšené vylučovanie kryštálov aniónov - oxaláty a fosfáty.

Liečba sekundárnej hyperoxalúrie

Predpísaný je bohatý nápoj (až 2 litre na 1,73 m 2 ), najmä večer, pred spaním. Odporúčame zemiakovo-kapustnatú diétu bohatú na draslík, nedostatočne soľou kyseliny šťaveľovej. Výrobky obsahujúce veľké množstvo oxalátov (listová zelenina, repa, rajčiaky a pomarančový džús) sú obmedzené. Užitočné potraviny obohatené draslíkom a horčíkom sú sušené ovocie, chlieb s otrubami, tekvica, cuketu, baklažán, drieň, ako aj čerstvé ovocie nesladené. Liečebná terapia zahŕňa vymenovanie na jar a na jeseň - v ročných obdobiach prirodzeného zlepšenia oxalúrie - mesačné kurzy membránových stabilizátorov. Účelovo vitamíny A, B 6, komplexné prípravky, ktoré obsahujú vitamín E v kombinácii s inými zložkami antioxidačného systému a malé dávky horčíka (alebo Pananginum asparkam). Pri výraznej a pretrvávajúcej hyperoxalúrii sú indikované dimefosfátové kurzy - xidifón alebo dimefosfón.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Čo je potrebné preskúmať?

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.