Retinopatia kosáčikových buniek
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Kosáčikovitá hemoglobinopatie spôsobil vzhľad jedného alebo komplexných abnormálnych haemoglobins, čím erytrocyty v podmienkach hypoxie a acidóza stáva abnormálne formy. Deformovaný Erytrocyty viac tuhosť v porovnaní s zdravé bunky a môžu držať pohromade a spôsobiť upchatie malého kalibru vaskulárnej ischémie s následnou výraznou lokálnej hypoxii tkanív a acidózy, a ešte srpkovitých buniek. Kmeňová anémia s mutáciami hemoglobínov S a C sa zdedí ako alely normálneho hemoglobínu A a spôsobujú značné komplikácie zo strany orgánov zraku.
Abnormálny hemoglobín sa môže kombinovať s normálnym hemoglobínom A v rôznych variantoch.
- AS (kosáčikový typ) sa vyskytuje u 8% ľudí s tmavou farbou kože. Táto najľahšia forma je obvykle sprevádzaná akútnou hypoxiou.
- SS (kosáčikovitá anémia) sa vyskytuje u 0,4% ľudí s tmavou farbou kože. Spôsobuje akútne systémové komplikácie so syndrómom bolesti, krízami, infarktom a akútnou hemolytickou anémiou. Manifestácia z očí je malá a asymptomatická.
- SC (srpkovitá bunka C s anémiou) sa vyskytuje u 0,2% ľudí s tmavou farbou kože.
- SThal (tzv. Kosáčiková talasémia). SC a SThal sú sprevádzané nevysvetliteľnou anémiou s akútnymi očné prejavy.
Proliferatívna retinopatia srpkovitých buniek
Väčšina akútnych foriem retinopatie sa častejšie spája s formami SC a SThal a menej často s SS formou.
Klinické znaky retinopatie srpkovitých buniek
Etapy srpkinovej retinopatie
- Fáza 1. Periférna oklúzia arteriol.
- Stupeň 2. Periférne arteriovenózne anastomózy, tvorené z existujúcich dilatovaných kapilár. Periféria sietnice mimo oblasti cievnej oklúzie je avaskulárna a nepropustná.
- Fáza 3. Rast nových plavidiel z anastomóz. Spočiatku sa novo vytvorené cievy nezvyšujú nad povrchom sietnice, majú difúznu konfiguráciu, podávajú sa z jedného arteriolu a vypúšťajú jednou žilou. Od 40 do 50% takýchto miest prechádza spontánnou involuciou ako výsledok autoinfarkcií s výskytom šedivých fibrovaskulárnych zmien. V iných prípadoch pokračuje proliferácia neovaskulárnych zväzkov, kontaktujú kortikálne sklovité telo a môžu krvácať v dôsledku tvorby vitreoretinálnych traktov.
- 4. Fáza Krvácania v sklovcovom tele po pomerne ľahkom zranení oka.
- Fáza 5. Významná fibrovaskulárna proliferácia a odtrhnutie sietnicového retina. Regmatogénne oddelenie sietnice je možné v prípade prasknutia v blízkosti miesta fibrovaskulárneho tkaniva.
Foveálna angiografia odhaľuje rozsiahle oblasti nedostatku kapilárnej perfúzie na okraji sietnice (pozri obrázok 14.926) a neskôr potenie z novo vytvorených ciev.
Liečba retinopatie srpkovitých buniek
Periférna fotokoagulácia sietnice sa uskutočňuje v oblasti neprítomnosti kapilárnej perfúzie, ktorá spôsobuje regresiu neovaskulárneho tkaniva u pacientov s rekurentným krvácaním do sklovca. Na rozdiel od diabetickej retinopatie však nové cievy s kosáčikovitou anémiou majú tendenciu k autoinfarktu a spontánnej invázii bez akejkoľvek liečby.
Vitrektómia pars plany s trakčným oddelením sietnice a / alebo opakovaným krvácaním v sklovci je neúčinná.
Neproliferatívna retinopatia srpkovitých buniek
Asymptomatické poruchy
- Zvratnosť žíl, spôsobená prítomnosťou periférnych arteriovenóznych výhybiek, je jedným z prvých očných symptómov.
- Symptóm "strieborného drôtu" artérií na periférii je predtým znázornený okludovanými arteriolmi.
- Ružové škvrny nepravidelného tvaru, predretinálne alebo povrchné intra-retinálne krvácanie na rovníku blízko arteriolov sa rozpúšťajú bez stopy.
- "Čierna žiara" predstavuje zóny periférnej hyperplázie retinálneho pigmentového epitelu.
- Symptóm makulárnej depresie je reprezentovaný potlačením jasného stredného makulárneho reflexu a je spôsobený atrofiou a riedením senzorickej sietnice.
- Periférne "holey" prasknutie sietnice a biele škvrny bez "tlaku" sa pozorujú menej často.
Symptomatické poruchy
- Okuliare paromaculátorových arteriol sa vyskytujú v približne 30% prípadov.
- Akútna oklúzia centrálnej artérie sietnice je zriedkavá.
- Zastrešenie retinálnych žíl v dôsledku zvýšenej viskozity nie je typické.
- Zastrešenie chorioidných ciev je zriedkavé, najmä u detí.
- V ojedinelých prípadoch sa objavujú angioidné retinálne pásy.
Zmeny mimo sietnice
Zmeny v spojivke sú charakterizované izolovanými zmenami tmavočervenej vývrtky v malých kalibroch, ktoré sú častejšie lokalizované v dolných oblastiach.
Zmeny v dúhovke sú obmedzené oblasti atrofie spôsobenej ischémiou, častejšie v pupilárnom rozpätí, s rozšírením na ciliárny pás. Zriedka sa to pozoruje.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Aké testy sú potrebné?