Rakovina uretry (rakovina uretry)

Rakovina uretry (rakovina uretry) je zriedkavý nádor, ktorý predstavuje menej ako 1% všetkých infekcií močových ciest. Nízka morbidita spôsobuje absenciu štandardizovaného prístupu k liečbe pacientov s rakovinou uretry.

Z tohto hľadiska výsledky liečby tejto choroby zostávajú neuspokojivé.

Epidemiológia

Primárna rakovina močovej rúry u mužov je extrémne zriedkavá. V literatúre bolo zverejnených približne 600 správ. Nádor je diagnostikovaný v každom veku, hoci muži starší ako 50 rokov majú väčšiu pravdepodobnosť, že utrpia. U žien je uretrálna rakovina (rakovina uretry) 0,02-0,5% malígnych novotvarov ženskej močovej a genitálnej oblasti. Zvyčajne sa choroba vyvíja v postmenopauze. 75% pacientov s rakovinou močovej trubice je starších ako 50 rokov.

[1], [2]

Príčiny rakovina uretry (rakovina uretry)

Etiológia rakoviny uretry nebola stanovená. Nepovinným prekanceróznym ochorením je  leukoplakia. Medzi rizikové faktory patrí rakovina močového mechúra, infekcia chronického močového traktu a predĺžená trauma mukóznej membrány močovej rúry.

Histogenézy

Histogenéza rakoviny uretry závisí od typu epitelu pokrývajúceho oblasť močovej rúry, v ktorej je lokalizovaný nádor. Distálna časť močovej trubice je lemovaná plochým epitelom, ktorý slúži ako zdroj karcinómu spinocelulárnych buniek, proximálne k prechodnej bunke, z ktorej pochádza prechodné bunkové nádory.

Adenokarcinóm vychádza z žalúdočného tkaniva prostaty u mužov a parauretrálnych žliaz u žien. U žien je karcinóm dlaždicových buniek 60%, karcinóm prechodných buniek je 20%. Adenokarcinóm - 10%. Melanóm - 2%. Vzácne nádory (sarkómy, neuroendokrinný nádor, plazmocytóm, metastázy iných nádorov) 8% všetkých pozorovaní. Medzi mužmi sú nádory močovej trubice karcinóm dlaždicových buniek vo vlne, 15% karcinóm prechodných buniek, 5% adenokarcinóm, melanóm a sarkóm.

[3], [4]

Rast a metastázy

Rakovina močovej rúry, najmä ak postihnutie jej proximálnych častí je náchylná na lokálny invazívny rast. Muži môžu vyklíčiť hubovité a kavernózne telo penisu, urogenitálnu membránu, prostatu, perineum a šrot. U žien má nádor tendenciu klíčiť podkladové tkanivá a šíriť sa na prednú stenu vagíny, močového mechúra a krčka maternice.

Pri rakovine uretry je lymfatická metastáza charakteristická pre lymfatické uzliny inguinálnych a iliakálnych lymfatických uzlín. Zväčšené ingvinální lymfatické uzliny detekovaná u 1/3 pacientov s rakovinou močovej trubice, čím sa potvrdila prítomnosť metastáz v 90% prípadov v čase diagnózy u 20% pacientov vykazuje metastáz v bedrových lymfatických uzlín. V budúcnosti sa pozoruje výskyt metastáz v lymfatických uzlinách panvy u 15% pacientov. Metastázy do vzdialených skupín lymfatických uzlín sa vyskytujú zriedkavo.

Hematogénne metastázy v parenchymálnych orgánov objavia neskoré Prípady ochorenia pľúc, pohrudnice, pečene, kostí, nadobličiek, mozgu, slinných žliaz, hlava penisu.

Príznaky rakovina uretry (rakovina uretry)

Príznaky rakoviny močovej trubice sú variabilné, nepatognomonichny a do značnej miery závisieť od ochorenia, na ktorý sa vyvíja zhubný proces. Príznaky rakoviny mužského močovodu - výtok, bolesť, ťažkosti pri močení až do svojej meškanie, hmatateľné tuleňov periuretrálnej abscesy a fistuly, malígne priapizmus. Príznaky rakoviny močovej trubice u žien zahŕňajú izoláciu, prítomnosť objemového vzdelávanie v oblasti vonkajšieho otvoru močovej trubice, močenie ťažkosti, bolesti v močovej trubici a hrádze,  inkontinencia moču, fistuly uretrovaginalny krvácanie z pošvy.

U tretiny pacientov s palpáciou tkaniva sa odhalia zväčšené lymfatické uzliny. Nádorová trombóza lymfatických ciev v oblasti panvy a slabín môže viesť k vzniku opuchu v dolnej polovici tela.

Výskyt metastáz v parenchýmových orgánoch spôsobuje vývoj zodpovedajúcej symptomatológie.

Formuláre

TNM klasifikácia rakoviny uretry (rakovina uretry).

Primárny nádor (muž a žena)

• Tx - primárny nádor nemožno vyhodnotiť.
• T0 - žiadne známky primárneho nádoru.
• Ta - neinvazívny papilárny, polypoidný alebo verruzovaný (bradavický) karcinóm.
• Tis - rakovina in situ (preinvazívna).
• T1 nádor sa rozširuje na subepiteliálne pojivové tkanivo.
• T2 - nádor sa rozširuje na hubovité telo penisu alebo prostaty alebo periuretrálny sval.
• T3 - nádor sa rozširuje na kavernózne telo alebo nad kapsulou prostaty alebo na prednú stenu vagíny alebo na krk močového mechúra.
• T4 - nádor sa šíri do iných susedných orgánov.

[5], [6]

Regionálne lymfatické uzliny

• Nx - regionálne lymfatické uzliny nie je možné vyhodnotiť.
• Nie sú žiadne metastázy pre regionálne lymfatické uzliny.
• N1 - metastáza v jednej lymfatickej uzde najviac 2 cm v najväčšom rozmere.
• N2 - metastázy v jednej lymfatickej uzde viac ako dve v najväčšom meraní alebo viac metastáz do lymfatických uzlín.

Vzdialené metastázy

• Mx - vzdialené metastázy nemožno vyhodnotiť.
• M0 - žiadne vzdialené metastázy.
• Ml - vzdialené metastázy.

[7], [8], [9], [10]

Patoanatomická klasifikácia pTNM

Kategórie pT, pN, pM zodpovedajú kategóriám T, N, M, G - histopatologické odstupňovanie.

• Gx - nemožno odhadnúť stupeň diferenciácie.
• G1 je vysoko diferencovaný nádor.
• G2 - mierne diferencovaný nádor.
• G3-4 je nízky / nediferencovaný nádor.

Diagnostika rakovina uretry (rakovina uretry)

Dôkladné vyšetrenie, palpácia vonkajších genitálií, perineum a bimatrálna palpácia sú potrebné na posúdenie lokálnej prevalencie nádoru. Hlavnou diagnostickou metódou je  uretrocystoskopia, ktorá umožňuje určiť lokalizáciu, veľkosť, farbu, povahu povrchu nádoru, stav okolitej sliznice. Pre rakovinu močovej rúry (rakovina močovej rúry) je charakterizovaná prítomnosťou pevného nádoru na širokej báze s povrchom s ľahkým zakoreňovaním a často ulceráciou. S Významné zníženie nádoru močovej trubice nepriamo odhadnúť umiestnenie, tvar a veľkosť nádorov umožňuje závadu plniacej močovú trubicu do stúpajúcich a vyprázdňovanie urethrogram. Stupeň lokálnej prevalencie nádorového procesu a stav regionálnych lymfatických uzlín sa hodnotí pomocou transabdominálneho a transvaginálneho ultrazvuku, CT a MRI. Na identifikáciu vzdialených metastáz sa všetci pacienti podrobia röntgenovému vyšetreniu hrudníka, ultrazvuku a CT vyšetreniu brušnej dutiny, retroperitoneu a panvy.

Skenovanie kostí kostry sa vykonáva len pacientom, ktorí predložili príslušné sťažnosti. Morfologické potvrdenie diagnózy sa získa histologickým vyšetrením nádorovej biopsie. Cytologické vyšetrenie škvŕn, výtlačkov z novotvaru, oddelené od močovej trubice môže byť možné.

[11], [12]

Odlišná diagnóza

Diagnostická chyba rakovina močovej trubice dochádza k 10% prípadov. U mužov, diferenciálnej diagnóza rakoviny močovej trubice by malo byť vykonané s benígnych nádorov, striktúry, chronická uretritída, tuberkulóza, rakovina prostaty, kameň. U žien, rakoviny močovej trubice, ktoré majú byť odlíšené od nádorov vulvy a pošvy, benígnych nádorov a zápalových ochorení močovej trubice sa paraurethral cysty a strata uretrálne sliznice, spojený s puberta vaginálnej steny len spoľahlivé kritérium pre odstránenie rakoviny močovej trubice (rakovinu močovej trubice), - Morfologické overenie diagnózy.

[13]

Liečba rakovina uretry (rakovina uretry)

Liečba rakoviny uretry závisí od štádia a miesta nádoru. Vzhľadom na malý počet pozorovaní nebol vyvinutý štandardný spôsob riadenia pacientov s touto chorobou.

Nižšie sú uvedené najbežnejšie prístupy.

Liečba rakoviny uretry u žien

Ak sa malé superficiálna nádory distálnej močová trubica T0 / Tis, Ta možné vykonávať v otvorenom alebo TUR resekcii, fulguraci, degradácia neodýmu YAG alebo CO2 laser, uhlíkového vlákna. Detekcia veľké povrchové (Ta-T1) a (T2) invazívnych nádorov je údaj do intersticiálneho alebo v kombinácii (intersticiálna a diaľkové) rádioterapiu. V prípade rakoviny distálnej ženskej močovej trubice na krok T3, a v relapsu po operácii alebo žiarenie vydávaného zóna predné panvové exenterace pracovať s alebo bez predoperačnej rádioterapiou. Hmatateľné inguinálne lymfatické uzliny slúžia ako indikácia na ich odstránenie naliehavým histologickým vyšetrením. V prípadoch potvrdenia metastatických lézií sa vykonáva ipsilaterálna lymfadenektómia. Rutinná disekcia lymfatických uzlín s neregistrovanými regionálnymi lymfatickými uzlinami nie je indikovaná.

Rakovina proximálnej močovej uretry u žien je indikáciou pre vymenovanie neadjuvantnej rádioterapie a prednej panvovej exenterácie s bilaterálnou lymfadenektómii panvy. Ispylagálna inguinálna lymfodrenácia sa vykonáva s pozitívnymi výsledkami cytologického alebo histologického vyšetrenia vzorky biopsie rozšírených lymfatických uzlín tejto lokalizácie.

Masívne neoplazmy môžu tiež vyžadovať resekciu symetrickej a dolnej končatiny verejných kostí s rekonštrukciou perineu svalovým kĺbom. Pri nádoroch proximálnej časti močovej trubice menej ako 2 cm v najväčšom meraní sa môže urobiť pokus o vykonanie rádioterapie zachovania orgánov, operatívnej alebo kombinovanej liečby.

Liečba rakoviny uretry u mužov

Rakovina plocha distálnej T0 / TIS-Tl močovej trubice môže byť úspešne vyliečená resekcii TUR alebo otvorený, fulguraci, degradácia neodýmu YAG alebo CO2 laser, uhlíkového vlákna. Invazívne nádor navikulární fossa slúžiť indikáciu pre ablácii hlavy infiltrujúcich nádorov (T1-3) umiestnených proximálne k amputácii penisu, na nejaké vzdialenosti 2 cm proximálne do oblasti nádoru. Radiačná terapia pre nádory distálnej časti mužskej močovej trubice je videný ako nutný alternatíva k chirurgickej liečbe u pacientov, ktorí odmietajú penektomii.

Bulbomembranoznogo rakovina a prostatickej uretry u mužov - indikácia vykonávať neoadjuvantnej rádioterapie nasleduje tsistprostatektomiey rozdeľovacej penektomii moču, bilaterálne panvové lymfadenektómia s ispsilateralnoy trieslovinové limfolissektsiey (alebo bez nej) v prípade metastáz overených zväčšené trieslovinové lymfatické uzliny. Keď nádory mestnorasprostranonnyh zlepšiť radikálny zásah sa odstráni a spodná vetvy spony lonovej.

Bežná rakovina močovej rúry slúži ako indikácia chemoradiácie. Pri príjme výraznej klinickej odpovede na terapiu je možný pokus o následný radikálny zásah. Chemoterapeutický režim je určený histogenézou nádoru.

• V karcinómom prechodného použitím schémy M-VAC (metotrexát 30 mg / m2 - 1 th, 15., 22 th dni; vinblastín 3 mg / m2 - 2 th, 15., 22 th dni, adriamycín 30 mg / m2 - 2. Deň a cisplatina 70 mg / m2 - 2. Deň).
• Dlaždicového - chemoterapia s 5-FU (375 mg / m2 - 1-3 a dni), cisplatina (100 mg / m2 - deň 1) a folinát vápenatý (20 mg / m2 - 1-3 Dňoch ).
• Pri adenokarcinóme - schéme založenej na 5-FU (375 mg / mg - 1-3 dni), cisplatina (100 mg / m2 - prvý deň).

Komplexná liečba rakoviny uretry (rakovina močovej rúry) a chemoterapia rušia opravenie buniek po subletálnych dávkach žiarenia. Chirurgia sa uskutočňuje 4-6 týždňov po ukončení neoadjuvantnej liečby.

Predpoveď

Päťročná miera prežitia uretrálnej rakoviny u pacientov je 35-40%. Faktory pre priaznivú prognózu prežívania sú skoré štádiá ochorenia, povrchový nádorový rast, kategória NO, distálne uretry a kombinovaná liečba.

[14], [15], [16], [17]