Lymfoproliferatívne kožné ochorenia: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Diagnostické vyhodnotenie benígnych a malígnych lymfoproliferatívnych kožných ochorení predstavuje veľmi zložitú úlohu patomorfologa. V posledných desaťročiach sa v tomto smere dosiahol významný pokrok súvisiaci s úspechom imunológie. Morfologický základ pre klasifikáciu lymfoproliferatívnych kožných ochorení je uvedený v Kielovej klasifikácii (1974) a jej následných modifikáciách (1978, 1988). Základom morfologické hodnotenie nozologické subjekty autorov majú cytologické charakteristiky lymfocytov v súlade s jeho po sebe nasledujúcich fázach vývoja z kmeňové bunky do pamäťovej bunky a jeho lokalizácia v normálnom lymfatických uzlín. Avšak z nosologických foriem, ktoré sa priamo vyskytujú v koži, klasifikácia Kiel obsahuje len mykózu podobnú hubám a Cesariov syndróm.

Do určitej miery spojiť klinické a patologické kritériá klasifikácie malígnych kožných lymfómov by mala zahŕňať široké spektrum klinických prejavov s morfologických charakteristík bunkového prolifera, ktorý umožňuje určiť stupeň zrelosti bunkových elementov.

Dôležitým aspektom je stanovenie fenotypovej charakteristiky kožných lymfómov použitím imunologických markerov typických pre určité nosologické formy. Na rozlíšenie benígnych a malígnych procesov je tiež potrebné brať do úvahy zmeny genómu receptorov T- alebo B-lymfocytov, tzv. Genotypizácie.

G. Burg a kol. (1994) Ďalej je zahrnutý v Kiel klasifikácii non-Hodgkinovho lymfómu veľká skupina vzácneho ochorenia lymfoproliferatívneho vyskytujúce sa na koži, najmä variant mycosis fungoides ako granulomatózna zložené koža, lymfomatoidní papulóza, systémový angioendoteliomatoz (angiotropnaya lymfóm), siringolimfoidnaya hyperplázia s alopécia, a mnoho ďalších procesov , ktorá patrí k pravým lymfómy koža nie je zdieľaná všetkými.

Teda, pri formulovaní klasifikácia primárnej kožné lymfóm tendenciu kombinovať základné morfologické vlastnosti charakteristické buniek lymfatických uzlín z imunologických a genotypových vlastností ložísk proliferácie lymfocytov v koži.

Tento proces si vyžaduje určité kompromisy. Ako poznamenali G. Burg a kol. (2000), s cieľom nájsť spoločnú reč s patológov a hemato-onkológie, je nutné používať spoločnú terminológiu a klasifikáciu prispôsobiť nodálnej lymfóm, jej rozšírenia v súlade s funkciami orgánov sú špecifické pre subjekty, ktoré podivný kožu. Tento prístup bol použitý pri označovaní REAL (revidovanej európskej American lymphoma klasifikácie, 1994) WHO klasifikácia (1997), EORTC (Európska organizácia pre výskum a liečbu rakoviny, 1997).

[1]