Kožná histiocytóza X: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Histiocytóza X (syn: histiocytárna medulárna retikulóza, malígna retikulogistiocytóza). Histiocytózou z Langerhansových buniek zo skupiny pozostávajúcej Letterer-Siva ochorenie, Henda-Shyullera-Christian, eozinofilná granulóm, kongenitálna samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz a histiocytózou nedeterministických.

Zriedkavé progresívne systémové ochorenie mononukleárno-histiocytárneho systému s neoplastickou proliferáciou atypických histiocytov a iných mononukleárnych fagocytov. Priebeh choroby je akútny s priemernou dĺžkou života do 6 mesiacov. V tomto prípade sa zaznamenáva hepatosplenomegália, infiltrácia kostnej drene, lymfadenopatia, žltačka, horúčka, anémia. N. Rappaport (1966) rozlišuje dve klinické formy malígnej histiocytózy: viscerálnu formu so skorým postihnutím hemopoetických orgánov a kožnú formu, pozorovanú približne v 10% prípadov.

Pri kožné forma sú klinicky blyashkopolobnuyu viacnásobné erytém alebo papule hnedasté až purpurové sa záľubou: krvácanie a ulcerácia, podkožné uzlíky, napominayushie tie s erythema nodosum, purpurovej, niekedy pozorovať na začiatku stlačenie ochorenia.

Patológia. Koža má s výhodou ohniskovou polymorfné infiltrát lokalizované týmto spôsobom a perivaskulárnej perifolikulyarno. Čím viac infiltrácií môže obsadiť hlboké časti dermis a subkutánne mastné tkanivo. Cytologické znaky sa značne líšia. Rozlišujte nasledujúce skupiny proliferujúcich buniek; atypické neoplastické histiocyty - s veľkým pueyrkoobraznymi alebo hyperchromatická, často laločnaté jadier obsahujúcich jadierok a bázomilné cytoplazmatickú pyroninophilic; makrofágy s jadrami z rôznych konfigurácií, vrátane, vo svojej cytoplazme erytrocytov v dôsledku početných erythrophagocytosis, úlomkov buniek, krvných doštičiek, a hemosiderín lipidsoderzhashie komplexov; dobre diferencované histiocyty sú veľké oválne či pretiahnuté bunky s eozinofilné cytoplazmou a nucleus puzyrkoobraznym obsahujúce fagocytované erytrocytov a iné dutinky. Medzi vyššie uvedenými formami existujú početné bunky prechodného typu. Nekróza sa často pozoruje. Okrem histiocyty infiltráciu obsahovať neutrofilné a eozinofilné granulocyty, plazmatické bunky, lymfocyty, obrie bunky, často bizarné tvary, pripomínajúce retikulosarkomu bunky. Nefagotsitiruyuschie malé bunky s svetle cytoplazmou a hyperchromatická jadra totožné s tzv progistiotsitami, aj keď ich štruktúra nie je jasne definovaná v podkožného tukového tkaniva je často označený obrázkom panikulitída fokálnej lipogranulemami. Histochemicky sa v mnohých bunkách aktivita nešpecifickej esterázy stanoví difúzne alebo vo forme granúl. Ultrastrukturálně v histiocyty identifikované ako špecifické vzdelávanie "raketa", ktorý môže slúžiť ako spoľahlivý diagnostický marker histiocytózou X.

[1], [2], [3]