^

Zdravie

A
A
A

Beryllióza

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Akútna a chronická beryllióza je spôsobená vdýchnutím prachu alebo výparov zlúčenín a produktov berýlia. Akútna beryllióza je dnes zriedkavá; chronická beryllióza je charakterizovaná tvorbou granulómov v celom tele, najmä v pľúcach, intratorakálnych lymfatických uzlinách a koži. Chronická beryllióza spôsobuje progresívnu dýchavičnosť, kašeľ a malátnosť. Diagnóza sa stanovuje porovnaním anamnézy, testu proliferácie berýliových lymfocytov a biopsie. Liečba berylliózy sa vykonáva glukokortikoidmi.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ]

Príčiny beryliózy

Expozícia berýliu je častou, ale nerozpoznanou príčinou ochorení v mnohých odvetviach vrátane prieskumu a ťažby berýlia, výroby zliatin, spracovania kovových zliatin, elektroniky, telekomunikácií, jadrových zbraní, obrany, letectva, automobilového priemyslu, leteckého a kozmického priemyslu a recyklácie elektroniky a počítačov.

Akútne berýliové ochorenie je chemická pneumonitída, ktorá spôsobuje difúzne parenchymatózne zápalové infiltráty a nešpecifický intraalveolárny edém. Postihnuté môžu byť aj iné tkanivá (napr. koža a spojivka). Akútne berýliové ochorenie je dnes zriedkavé, pretože väčšina priemyselných odvetví má znížené úrovne expozície, ale prípady boli bežné v 40. až 70. rokoch 20. storočia a mnohé z nich progredovali z akútneho do chronického berýliového ochorenia.

Chronické berýliové ochorenie zostáva bežné v odvetviach, ktoré používajú berýlium a zliatiny berýlia. Toto ochorenie sa líši od väčšiny pneumokonióz tým, že ide o bunkovú reakciu z precitlivenosti. Berýlium je prezentované CD4+ T bunkám prostredníctvom antigén prezentujúcich buniek, predovšetkým v kontexte molekúl HLA-DP. T bunky v krvi, pľúcach alebo iných orgánoch následne rozpoznávajú berýlium, proliferujú a tvoria klony T buniek. Tieto klony potom produkujú prozápalové cytokíny, ako je faktor nekrózy nádorov α, IL-2 a interferón gama. Tie zvyšujú imunitnú odpoveď, čo vedie k tvorbe mononukleárnych infiltrátov a nekaseizujúcich granulómov v cieľových orgánoch, kde sa berýlium ukladá. V priemere sa u 2 – 6 % ľudí vystavených berýliu vyvinie senzibilizácia na berýlium (definovaná ako pozitívna proliferácia krvných lymfocytov na soľ berýlia in vitro), pričom väčšina z nich sa vyvinie na ochorenie. Niektoré vysoko rizikové skupiny, ako sú pracovníci v kovoch a zliatinách berýlia, majú prevalenciu chronického berýliového ochorenia vyššiu ako 17 %. Nepriamo exponovaní pracovníci, ako sú sekretárky a pracovníci bezpečnostnej služby, sú tiež náchylní na rozvoj senzibilizácie a ochorenia, ale menej často. Typickými patologickými zmenami sú difúzna granulomatózna reakcia pľúcnych, hilárnych a mediastinálnych lymfatických uzlín, histologicky nerozoznateľná od sarkoidózy. Môže sa vyskytnúť aj skorá tvorba granulómov s mononukleárnymi a obrovskými bunkami. Ak sa bunky počas bronchoskopie vyplavia z pľúc, nájde sa veľké množstvo lymfocytov (bronchoalveolárna laváž [BAL]). Tieto T lymfocyty proliferujú pri expozícii berýliu in vitro vo väčšej miere ako krvinky (test proliferácie berýliových lymfocytov [BLPT]).

trusted-source[ 3 ]

Príznaky beryliózy

Pacienti s chronickým berýliovým ochorením si často sťažujú dýchavičnosť, kašeľ, úbytok hmotnosti a vysoko variabilný nález na rentgenovom snímku hrudníka, zvyčajne charakterizovaný difúznou intersticiálnou konsolidáciou. Pacienti sa sťažujú na náhlu a progresívnu dýchavičnosť pri námahe, kašeľ, bolesť na hrudníku, úbytok hmotnosti, nočné potenie a únavu. Príznaky berýliového ochorenia sa môžu vyvinúť v priebehu niekoľkých mesiacov od prvej expozície alebo viac ako 40 rokov po skončení expozície. Niektorí jedinci zostávajú asymptomatickí. RTG hrudníka môže byť normálny alebo môže vykazovať rozptýlené infiltráty, ktoré môžu byť fokálne, retikulárne alebo majú vzhľad matného skla, často s hilárnou adenopatiou, pripomínajúcou zmeny pozorované pri sarkoidóze. Vyskytuje sa aj miliárny vzorec. RTG hrudníka s vysokým rozlíšením je citlivejší ako čistá rádiografia, hoci prípady ochorenia potvrdeného biopsiou sa vyskytujú aj u pacientov s normálnymi zobrazovacími nálezmi.

Čo vás trápi?

Diagnóza beryliózy

Diagnóza závisí od anamnézy expozície, adekvátnych klinických prejavov a abnormálnych krvných testov a/alebo BAL BTPL. BAL BTPL je veľmi citlivý a špecifický test, ktorý pomáha rozlíšiť chronické berýliové ochorenie od sarkoidózy a iných foriem difúzneho ochorenia pľúc.

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Čo je potrebné preskúmať?

Aké testy sú potrebné?

Komu sa chcete obrátiť?

Liečba beryliózy

Niektorí pacienti s chronickým berýliovým ochorením nikdy nevyžadujú liečbu kvôli relatívne pomalému postupu ochorenia. Liečba sa vykonáva glukokortikoidmi, ktoré vedú k symptomatickému zotaveniu a zlepšeniu okysličenia. Liečba berýliového ochorenia sa zvyčajne začína iba u pacientov, ktorí majú významné príznaky a známky zhoršenej výmeny plynov alebo rýchleho poklesu funkcie pľúc alebo okysličenia. Symptomatickým pacientom s poruchou funkcie pľúc sa podáva prednizolón 40 až 60 mg perorálne jedenkrát denne alebo každý druhý deň počas 3 až 6 mesiacov, po ktorých sa prehodnotí pľúcna fyziológia a výmena plynov, aby sa zdokumentovala odpoveď na liečbu. Dávka sa potom postupne znižuje na najnižšiu dávku, ktorá udržiava symptomatické a objektívne zotavenie (zvyčajne približne 10 až 15 mg jedenkrát denne alebo každý druhý deň). Zvyčajne je potrebná celoživotná liečba glukokortikoidmi. Existuje prekvapivý náznak, že pridanie metotrexátu (perorálne 10 – 25 mg jedenkrát týždenne) umožňuje zníženie dávok glukokortikoidov pri chronickom berýliovom ochorení, podobne ako sa pozoruje pri sarkoidóze.

Akútna berylióza často spôsobuje opuchy a krvácania v pľúcach. V závažných prípadoch je potrebná umelá ventilácia.

Na rozdiel od mnohých prípadov sarkoidózy je spontánne zotavenie z chronickej berýliovej choroby zriedkavé. U pacientov s terminálnou chronickou berýliovou chorobou môže transplantácia pľúc zachrániť život. Podľa potreby sa používajú aj ďalšie podporné opatrenia, ako je doplnkový kyslík, pľúcna rehabilitácia a lieky na liečbu zlyhania pravej komory.

Ako predchádzať berylióze?

Primárnym prostriedkom prevencie expozície berýliu je kontrola priemyselného prachu. Expozície by sa mali znížiť na čo najnižšiu úroveň, pokiaľ je to prakticky možné, najlepšie viac ako 10-krát nižšiu ako súčasné normy OSHA, aby sa znížilo riziko senzibilizácie a chronického ochorenia spôsobeného berýliom. Všetkým exponovaným pracovníkom vrátane tých, ktorí majú priamy alebo nepriamy kontakt, sa odporúča lekársky dohľad s vyšetrením krvi na prítomnosť berýlia (BTPL) a röntgenovým vyšetrením hrudníka. Ochorenie spôsobené berýliom (akútne aj chronické) by sa malo okamžite rozpoznať a senzibilizovaní pracovníci by mali byť vylúčení z ďalšej expozície berýliu.

Aká je prognóza beryliózy?

Akútne berýliové ochorenie môže byť smrteľné, ale prognóza je zvyčajne dobrá, pokiaľ pacienti neprogredujú do chronického berýliového ochorenia. Chronické berýliové ochorenie často vedie k progresívnej strate respiračných funkcií. Medzi skoré nálezy patrí obštrukčné respiračné zlyhanie a znížená oxygenácia pri meraniach krvných plynov v pokoji a pri záťaži. Neskôr sa objavuje znížená difúzna kapacita pre oxid uhoľnatý (DL^) a obmedzenie. Pľúcna hypertenzia a zlyhanie pravej komory sa vyvinú v približne 10 % prípadov, čo vedie k úmrtiu na cor pulmonale. Senzibilizácia na berýlium progreduje do chronického berýliového ochorenia u približne 8 % lekársky senzibilizovaných pacientov ročne. Subkutánne granulomatózne uzliny spôsobené enkapsulovaným berýliovým prachom alebo trieskami zvyčajne pretrvávajú až do excízie.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.