Berïllïoz

Akútna a chronická berylióza je spôsobená vdychovaním prachu alebo pár zlúčenín a produktov berýlia. Akútna berylióza je v súčasnosti zriedkavá; Chronická berylióza je charakterizovaná tvorbou granulómov v tele, najmä v pľúcach, intrathorakických lymfatických uzlinách a pokožke. Chronická berylióza spôsobuje progresívnu dyspnoe, kašeľ a nevoľnosť. Diagnóza je stanovená porovnaním anamnézy, berýliového testu proliferácie lymfocytov a biopsie. Liečba berýliózy sa uskutočňuje pomocou glukokortikoidov.

[1], [2]

Príčiny beryliózy

Vystavenie berýlium je obyčajná, ale nepoznaná príčina choroby v mnohých priemyselných odvetviach, vrátane berýlia ťažobné prieskum a vývoj, výrobu zliatin, spracovanie kovových zliatin, elektroniky, telekomunikácií, jadrových zbraní, ochranných pomôcok, letectvo, automobilový priemysel, kozmický priemysel a spracovanie elektroniky a počítačov.

Akútna berýlióza je chemická pneumonitída, ktorá spôsobuje difúzne parenchymálne zápalové infiltráty a nešpecifický intralaveolárny edém. Ďalšie tkanivá (napr. Koža a spojivka) môžu byť tiež ovplyvnené. Akútna berýlióza je v súčasnosti zriedkavá, pretože väčšina odvetví má zníženú úroveň expozície, ale v rokoch 1940-1970 boli prípady časté a mnohé pokročili od akútnej berýliózy po chronické.

Chronická berylióza zostáva častou chorobou v priemysle, ktorý používa berýlium a zliatinu berýlia. Ochorenie sa líši od väčšiny pneumokoniózy, pretože ide o bunkovú reakciu precitlivenosti. Berýlium je reprezentované CD4 + T-lymfocytmi bunkami prezentujúcimi antigén, hlavne v kontexte molekúl HLA-DP. T-lymfocyty v krvi, pľúcach alebo iných orgánoch zase rozpoznávajú berýlium, proliferujú a tvoria klony T-lymfocytov. Tieto klony potom produkujú prozápalové cytokíny, ako je TNF-a, IL-2 a interferón gama. Zlepšujú imunitnú odpoveď, čo vedie k tvorbe mononukleárnych infiltrátov a nečistiacich granulómov v cieľových orgánoch, kde sa usadzuje berýlium. V priemere 2-6% osôb vystavených berýlium, berýlium vyvíja senzibilizáciu (definovanú ako pozitívna proliferácie lymfocytov in vitro na berýlia soli), z ktorých väčšina vedie k vzniku tejto choroby. Niektoré rizikové skupiny, napríklad tie, ktoré pracujú s kovmi a zliatinami berýlia, majú prevahu chronickej berýliózy viac ako 17%. Pracovníci, ktorí majú nepriame kontakty, napríklad tajomníci a strážcovia, sú tiež náchylní k rozvoju senzibilizácie a chorôb, ale zriedkavejšie. Typickými patologickými zmenami sú difúzna granulomatózna reakcia lymfatických uzlín pľúc, koreňov a mediastínu, histologicky nerozlíšiteľná od sarkoidózy. Včasná tvorba granulómov s mononukleárnymi a obrovskými bunkami môže tiež nastať. Ak sa bunky vymývajú z pľúc počas bronchoskopie, nájdu sa veľké množstvo lymfocytov (bronchoalveolárna laváž (BAL)). Tieto T-lymfocyty proliferujú, ak sú vystavené berýliu in vitro, vo väčšej miere ako krvné bunky (test na proliferáciu lymfocytov berýlií [BTLC]).

[3]

Symptómy berýliózy

U pacientov s chronickou berylióza často dýchavičnosť, kašeľ, strata hmotnosti a veľmi premenlivým obrazom röntgen hrudníka je zvyčajne charakterizovaný difúzna intersticiálna konsolidácie. Pacienti sa sťažujú na náhle a progresívne dyspnoe s fyzickou námahou, kašľom, bolesťou na hrudníku, strata hmotnosti, nočné potenie a únavou. Symptómy beryliózy sa môžu vyvinúť v priebehu mesiacov po prvom kontakte alebo viac ako 40 rokov po ukončení expozície. U niektorých ľudí choroba zostáva bez symptómov. Röntgen hrudníka môže byť normálne alebo odhaliť rozptýlené infiltráty, ktoré môžu byť nerovnomerný, retikulárne alebo majú formu mliečneho skla, často s koreňovou adenopatia pripomínajúc, mení charakteristiku sarkoidózy. Takisto existuje miliardárna štruktúra. Hrudník X-ray s vysokým rozlíšením je citlivejší ako konvenčné rádiografiu, ale prípady ukázali biopsiou ochorenia sa vyskytujú aj u pacientov s normálnou obraz získaný pomocou zobrazovacích techník.

Diagnóza beryliózy

Diagnóza závisí od anamnézy kontaktu, adekvátnych klinických prejavov a patologických krvných testov a / alebo BALF BTPL. BAL BTPL je veľmi citlivá a špecifická a pomáha rozlišovať chronickú berýliózu od sarkoidózy a iných foriem difúznych pľúcnych ochorení.

[4], [5], [6], [7], [8]

Liečba beryliózy

Niektorí pacienti s chronickou berýliózou nikdy nevyžadujú liečbu kvôli pomerne pomalému priebehu ochorenia. Liečba sa uskutočňuje pomocou glukokortikoidov, čo vedie k symptomatickému zotaveniu a zlepšeniu okysličenia. Liečba berýliózy sa zvyčajne začína len u tých pacientov, ktorí majú významné príznaky a príznaky abnormálnej výmeny plynov alebo rýchleho zníženia funkcie pľúc alebo okysličenia. Symptomatických pacientov s poruchou pľúcne funkcie priradené prednizolónu v dávke 40 až 60 mg perorálne jedenkrát denne alebo každý druhý deň po dobu 36 mesiacov, a potom znova skúma pľúcnej fyziológie a výmena plynov parametre dokumentovať odpoveď na terapiu. Potom sa dávka postupne znižuje na najnižšiu, čo je schopné udržať symptomatické a objektívne zotavenie (zvyčajne asi 10-15 mg jedenkrát denne alebo každý druhý deň). Zvyčajne vyžaduje celoživotnú liečbu glukokortikoidmi. Tam je prekvapujúce, naznačuje, že ďalšie účel metotrexátu (10 až 25 mg orálne podával 1 krát týždenne) dávky glukokortikoidov znížiť chronickú berylióza, podobný tomu, čo je pozorované u sarkoidózy.

Pri akútnej beryllióze sa často vyvíja edém a hemoragie v pľúcach. V ťažkých prípadoch je potrebné umelé vetranie.

Na rozdiel od mnohých prípadov sarkoidózy sa spontánne zotavenie chronickej berýliózy vyskytuje zriedkavo. U pacientov s chronickou berýliózou v terminálnom štádiu môže byť transplantácia pľúc prostriedkom na záchranu životov. V prípade potreby sa používajú ďalšie podporné opatrenia, ako je prídavná oxygenoterapia, pľúcna rehabilitácia a lieky na liečbu poruchy pravej komory.

Ako zabrániť berylióze?

Zníženie množstva priemyselného prachu je hlavným prostriedkom prevencie expozície berýliom. Účinky by sa mali znížiť na úrovne, ktoré by mali byť čo najnižšie, najlepšie viac ako 10 krát nižšie ako existujúce normy OSHA - znížiť riziko senzibilizácie a chronickej berýliózy. Lekársky pozorovanie s použitím BTFT štúdie krvi a RTG hrudníka sa odporúča všetkým vystaveným pracovníkom, vrátane tých, ktorí majú priamy alebo nepriamy kontakt. Beryllióza (akútna i chronická) by mala byť rýchlo rozpoznaná a senzitizovaní pracovníci sú odstránení z ďalšieho kontaktu s berýliom.

Aká je prognóza beryliózy?

Akútna berýlióza môže byť smrteľná, ale prognóza je zvyčajne dobrá, ak pacienti neprechádzajú k chronickej berýlióze. Chronická berylióza často vedie k progresívnej strate respiračných funkcií. Skoré poruchy zahŕňajú obštrukčný typ dýchacej poruchy a zníženú okysličenie pri skúmaní zloženia plynu v krvi v pokoji a zaťaženia. Znížená difúzna kapacita oxidu uhoľnatého (DL ^) a obmedzenie sa objavujú neskôr. Pľúcna hypertenzia a zlyhanie pravej komory sa vyvíjajú približne v 10% prípadov, čo vedie k smrti pľúcneho srdca. Senzibilizácia berýlia prechádza na chronickú berýliózu u približne 8% senzitizovaných pacientov diagnostikovaných počas lekárskych vyšetrení ročne. Podkožné granulomatózne uzliny spôsobené zapuzdrením berýliového prachu alebo triesok sa zvyčajne zachovávajú až do vyrezania.