X-viazaný lymfoproliferatívny syndróm je výsledkom defektu T-lymfocytov a prirodzených zabíjačských buniek a je charakterizovaný abnormálnou odpoveďou na infekcie vírusom Epstein-Barrovej, čo vedie k poškodeniu pečene, imunodeficiencii, lymfómu, fatálnemu lymfoproliferatívnemu ochoreniu alebo aplázii kostnej drene.