Diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC, spotreba koagulopatia, defibrination syndróm), je v rozpore s výrazným tvorbe trombínu a fibrínu v krvnom obehu.
Cirkulujúcej antikoagulanty Typickým autoprotilátkami, ktoré neutralizujú špecifické koagulačných faktorov in vivo (napr., Autoprotilátky proti faktorov VIII a V) alebo inhibovať fosfolipidov viazaných na bielkoviny in vitro. Niekedy neskôr typ autoprotilátok spôsobuje krvácanie in vivo, viazanie protrombínu.
Patologické krvácanie sa môže vyskytnúť v dôsledku ochorení krvného koagulačného systému, krvných doštičiek alebo krvných ciev. Poruchy koagulácie môžu byť získané alebo vrodené.
Hyperhomocysteinémia môže prispieť k arteriálnemu alebo venóznemu tromboembolizmu, ktorý môže byť spôsobený poškodením endotelových buniek cievnej steny. Úroveň plazmatického homocysteínu sa zvyšuje viac ako 10-krát u homozygotov s nedostatkom cystationín syntázy.
Antitrombín je proteín, ktorý inhibuje trombín a faktory Xa, IXa, Xla. Prevalencia heterozygotného deficitu plazmatického antitrombínu je od 0,2 do 0,4%. Venózne trombózy sa vyvíjajú u polovice heterozygotických jedincov.
Proteín Z je proteín závislý od vitamínu K, ktorý funguje ako kofaktor procesu inhibície zrážania krvi tvorbou komplexu s plazmatickým proteínom, Z-dependentným inhibítorom proteázy.
Pretože aktivovaný proteín C vedie k rozpadu faktorov Va a VIIIa, je to teda prirodzený plazmatický antikoagulant. Znížený proteín C v dôsledku genetických alebo získaných príčin vyvoláva vznik žilovej trombózy.
Aktivovaný proteín C štiepi faktory Va a VIIIa, čím inhibuje proces zrážania. Každá z niekoľkých mutácií faktora V spôsobuje jeho rezistenciu na aktivovaný proteín C, čím zvyšuje tendenciu k trombóze. Najčastejšou mutáciou faktora V je Leydenova mutácia. Homozygotné mutácie vo väčšej miere zvyšujú riziko trombózy ako heterozygotné.
U zdravých jedincov hemostatický rovnováha je výsledkom interakcie prokoagulačnej (podporujúce tvorbu zrazeniny), antikoagulačnej a fibrinolytickej komponentov.
Von Willebrandova choroba je vrodeným nedostatkom vWF, čo vedie k dysfunkcii trombocytov. Zvyčajne sa vyznačuje miernym krvácaním. Skríning ukazuje zvýšenie času krvácania, normálny počet krvných doštičiek a možno aj mierny nárast čiastočného tromboplastínového času.
