Choroby krvi (hematológia)

Nedostatok bielkovín Z: Príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Proteín Z je proteín závislý od vitamínu K, ktorý funguje ako kofaktor procesu inhibície zrážania krvi tvorbou komplexu s plazmatickým proteínom, Z-dependentným inhibítorom proteázy.

Nedostatok bielkovín C: Príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Pretože aktivovaný proteín C vedie k rozpadu faktorov Va a VIIIa, je to teda prirodzený plazmatický antikoagulant. Znížený proteín C v dôsledku genetických alebo získaných príčin vyvoláva vznik žilovej trombózy.

V Faktorová rezistencia na aktivovaný proteín C: Príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Aktivovaný proteín C štiepi faktory Va a VIIIa, čím inhibuje proces zrážania. Každá z niekoľkých mutácií faktora V spôsobuje jeho rezistenciu na aktivovaný proteín C, čím zvyšuje tendenciu k trombóze. Najčastejšou mutáciou faktora V je Leydenova mutácia. Homozygotné mutácie vo väčšej miere zvyšujú riziko trombózy ako heterozygotné.

Trombofília: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

U zdravých jedincov hemostatický rovnováha je výsledkom interakcie prokoagulačnej (podporujúce tvorbu zrazeniny), antikoagulačnej a fibrinolytickej komponentov.

Von Willebrandova choroba u dospelých

Von Willebrandova choroba je vrodeným nedostatkom vWF, čo vedie k dysfunkcii trombocytov. Zvyčajne sa vyznačuje miernym krvácaním. Skríning ukazuje zvýšenie času krvácania, normálny počet krvných doštičiek a možno aj mierny nárast čiastočného tromboplastínového času.

Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndróm

Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndróm, sú akútne, fulminantná ochorenie charakterizované trombocytopéniou a mikroangiopatickej hemolytickej anémie.

Idiopatická trombocytopenická purpura u dospelých

Idiopatická (imunitná) trombocytopenická purpura je hemoragické ochorenie spôsobené trombocytopéniou, ktorá nie je spojená so systémovým ochorením. Zvyčajne má u dospelých chronický priebeh, ale u detí je často akútna a prechodná. Veľkosť sleziny je normálna.

Dedičná intracelulárna porucha krvných doštičiek: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Dedičinové intracelulárne poruchy krvných doštičiek sú zriedkavé ochorenia a vedú k prejavu krvácania počas celého života. Diagnóza je potvrdená štúdiou agregácie krvných doštičiek. V prítomnosti závažných prejavov krvácania je potrebná transfúzia krvných doštičiek.

Získaná dysfunkcia trombocytov: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Získaná dysfunkcia doštičiek môže byť výsledkom užívania aspirínu, iných nesteroidných protizápalových liekov alebo systémových ochorení.

Trombocytopénia a dysfunkcia trombocytov

Krvné doštičky sú fragmenty megakaryocytov, ktoré poskytujú hemostázu cirkulujúcej krvi. Trombopoetín sa syntetizuje v pečeni v reakcii na zníženie počtu megakaryocytov v kostnej dreni a cirkulujúcich krvných doštičiek a stimuluje kostnú dreň na syntézu doštičiek megakaryocytov.

Zdravie