Hemoglobinúria

Hemoglobinúria - forma hemolytickej anémie (hemoglobinemia), alebo skôr symptóm patologického intravaskulárnej poškodenia červených krviniek (RBC), keď hemoglobín hmotnostný výťažku perivaskulárnej prostredia a moču. Prítomnosť hemoglobínu v moči - to je priamy dôkaz intenzívneho rozpadu červených krviniek, ktorý sa môže stať príčinou ako vnútorné, ochorenia (chrípka, pneumónia, akútna infekcia), a vonkajší faktor - hypotermia, nadmerná fyzická aktivita, poranenia, intoxikácie.

V zdravom stave môže krvná plazma obsahovať aj malé množstvo hemoglobínu - nie viac ako 5% z celkového objemu plazmy. Zvýšenie hladiny hemoglobínu 20-25% môže znamenať, vrodených vád štruktúrne zloženie bielkovín (Hb) - beta-talasémia, kosáčikovitá anémia. Hemoglobinúria je charakterizovaná výrazným prebytkom všetkých prípustných štandardov, keď hladina hemoglobínu dosahuje 200%. Takýto objem krvného pigmentu nemôže byť adekvátne spracovaný systémom makrofágov (RES) a hemoglobín začne vstupovať do moču.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Príčiny hemoglobinúria

Hemoglobinúria je pozorovaná u niektorých ochorení otrava krvi transfúzia inogruppnoy krvné niektoré farbivá (anilín) a toxíny (kyselina karbolová, bertoletova soľ), rozsiahlych popálenín, kedy väčšina hemoglobínu je vo viazanom stave, a jeho malá voľná frakcia je tvorená zničenie erytrocytov steny , Skutočná hemoglobinúria neexistuje bez hemoglobinémie a žltačky, ktorá s ňou súvisí. Hemoglobinúria sa pozoruje aj pri dlhodobej fyzickej aktivite, behu, chôdzi atď.

Mali by sa spomenúť tieto zriedkavejšie pozorovania, keď farba moču môže byť spôsobená príjmom určitých liekov alebo potravín (napríklad repy). Moč môže získať tmavo červený odtieň výsledného hemoglobinúria indukovanej intravaskulárnej hemolýzy a následné uvoľňovanie voľných hemoglobínu obličiek.

[9], [10], [11], [12], [13]

Príznaky hemoglobinúria

Prvý zjavný príznak, že sa prejavuje hemoglobinúria, je sfarbenie moču v tmavo červenej farbe, čo sa vysvetľuje prítomnosťou veľkého množstva oxyhemoglobínu v moči. Moč zozbieraná na analýzu sa časom rozdelí na vrstvy, horná časť sa stáva priehľadnou, zachováva farbu, čiastočky mŕtvej organickej hmoty (detritus) sú jasne viditeľné v dolnej vrstve. Symptomatická hemoglobinúria sa rýchlo vyvíja spolu s bolesťami a bolesťami v kĺboch, horúčkovitým stavom, prudkým nárastom telesnej teploty, nevoľnosťou a vracaním, bolesťou v hlave.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Formuláre

• Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria Marchiafava-Micheli (alebo Shtryubinga Marchiafava-choroba) - Získané hemolytickú patológie, na ktorom došlo k trvalému intravaskulárnej rozpadu chybné erytrocyty. 
• Toxické hemoglobinúria - patologické masívne hemolýza, rozvíjajúce v dôsledku silnej chemickej otravy alebo prírodných látok (sulfónamidy, huby, uhryznutie jedovatých zvierat a hmyzu). 
• Pochodujúca hemoglobinúria, ktorá sa nazýva "vojenská choroba", pretože mechanická hemolýza červených krviniek je spojená s nadmerným, intenzívnym napätím na nohách. 
• Studená paroxysmálna hemoglobinúria je najčastejšou formou autoimunitnej hemolýzy.
• Hemoglobinúria, hlavné znaky a symptómy

Paroxysmatická nočná hemoglobinúria Marietaafa-Mikeli

Nočné hemoglobinúria bol prvýkrát popísaný taliansky lekár Marchiafawa a jeho dvaja kolegovia - Micheli a Shtryubingom, pretože tento vzácny syndróm stal v rôznych krajinách premenlivo známe - nočná hemoglobinúria, paroxyzmálna nočná hemoglobinúria Marchiafava-Micheli choroby a Shtryubinga - Marchiafava.

Paroxysmatická nočná hemoglobinúria je forma získanej anémie, ktorá je mimoriadne zriedkavá. Tento príznak hemolytickej charakteristika konštantný hemolýza erytrocytov, čo sa prejavuje epizodický (paroxyzmálna), spolu s trombózou, a viesť k hypopláziu kostnej drene. Hemoglobinúria tohto typu je diagnostikovaná u mladých ľudí oboch pohlaví vo veku 20 až 40 rokov, menej často u starších pacientov.

Príznaky, ktoré ukazujú, že nočná hemoglobinúria môže byť viacnásobná a najčastejšie sa prejavuje skoro ráno alebo večer. Je to spôsobené charakteristickým rysom syndrómu - rozpadu erytrocytov v noci, keď je pH krvi trochu znížené. Symptómy sú febrilné stavy, bolesť a bolesť kĺbov, celková slabosť, letargia a apatia. Je tiež možné sfarbiť pokožku v ikterickej farbe, pretože paroxyzmálna nočná hemoglobinúria Marietaafa-Micheli je sprevádzaná výrazným zvýšením pečene (splenomegália). Paroxysmy hemolýzy môžu byť spojené s nadmernou intenzívnou fyzickou námahou, závažnou infekciou, nesprávnou transfúziou krvi a chirurgickou operáciou. Jedným z dôvodov môže byť aj zavedenie liekov obsahujúcich železo, pričom v tomto prípade je paroxyzmálna hemoglobinúria považovaná za dočasný, prechodný príznak.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Nočná hemoglobinúria, liečba

Hlavnou cestou zastavenia intenzity hemolýzy červených krviniek je transfúzia roztopených červených krviniek (transfúzia), ktorá na rozdiel od transfúzie čerstvej krvi poskytuje pozitívny a stabilný výsledok. Frekvencia transfúzií závisí od závažnosti hemoglobinúrie, z indikátorov stavu pacienta, predpokladá sa, že transfúzie by nemali byť nižšie ako päť.

Aj paroxysmatická nočná hemoglobinúria je liečená anabolickým liekom nerobol, ktorý je dočasným symptomatickým liekom. Po prerušení liečby sa môže opakovať hemolýza.

Ako ďalšie opatrenia sa uvádzajú lieky obsahujúce železo, antikoagulanciá a hepatoprotektory.

Profylaxia hemoglobinúrie v tejto forme neexistuje, prognóza sa považuje za nepriaznivú: s konštantnou udržiavacou terapiou očakávaná dĺžka života pacienta nepresiahne päť rokov. 

Pochodujúca hemoglobinúria

Prvýkrát to popísal nemecký lekár Fleischer na konci XIX. Storočia, ktorý upozornil na neobvykle tmavú červenavú farbu moču od vojaka. On bol nasledovaný jeho kolega Foygl začal študovať komunikačné záťaž v podobe multi-kilometer pešo a vzhľad stopy hemoglobínu v moči vojakov v prvej svetovej vojne. Je zaujímavé, že pri dlhšom chôdzi alebo behu na mäkkom teréne alebo trávne príznakov pochod hemoglobinúria nie je pozorovaný, tento syndróm je charakteristická pre tých, ktorí sa pohybujú na tvrdom, kamenistom alebo drevený povrch.

Porušujúca hemoglobinúria je vždy diagnostikovaná prakticky zdravými, fyzicky silnými ľuďmi podliehajúcimi predĺženej bežnej záťaži - športovcom, vojakom, cestujúcim. Syndróm a zostáva nepreskúmané až do konca, pretože neexistuje žiadna rozumná vysvetlenie, prečo záťaž na úpätí provokuje eritrotsitovy hemolýzu, zatiaľ čo obaja sú vystavené zaťaženiu takmer všetky svaly v tele. Podľa jednej verzie intenzívna mechanická agresia na koži nôh spôsobuje deštrukciu červených krviniek v kapilárnej mriežke podrážky nohy, potom sa tento proces rozšíri na celý hematopoetický systém.

Priebežná hemoglobinúria sa postupne vyvíja a zriedkavo ju sprevádza zimnica, horúčka a horúčka. Existuje mierna slabosť, ktorú však možno vysvetliť všeobecnou fyzickou únavou z dlhej prechádzky. Hlavným príznakom je hemoglobín uvoľňujúci sa v moči a charakteristickú farbu moču. Akonáhle zastaví zaťaženie pochodu, symptomatológia ustúpi, moč sa postupne stáva ľahšou. Laboratórne krvné testy tiež nevykazujú významné odchýlky od noriem buď z ROE alebo z leukocytov, iba zvýšená hladina neutrofilov a zrýchlenie ROE je možné. Porucha hemoglobinúrie nie je často diagnostikovaná, pretože príznaky zmiznú spolu s fyzickým stresom. Tento syndróm je 100% priaznivý a považuje sa za benígny. 

Studená paroxysmálna hemoglobinúria

Najviac zriedkavá forma hemoglobinúria, ktorý bol prvýkrát opísaný na začiatku XIX storočia ako druh červených krviniek hemolýzy. Syndróm spočiatku považovaný za dôsledok obličiek hemolýzy ako zvedavú myseľ od Dr Rosenbach nie prísť veľmi exotický typ diagnózy - ochladzovanie rúk alebo nôh v ľadovej vode. Následne bol Rosenbachov test veľmi jemný - iba jeden prst bol ochladený. Bolo tiež zistené, že záchvatovitá studený hemoglobinúria môžu byť spôsobené základným ochorením - syfilis, neskôr potvrdilo, že dvaja lekári - Landsteiner a Donath.

Paroxysmálna studená hemoglobinúria je extrémne zriedkavá, počet diagnostikovaných prípadov neprekračuje rýchlosť 1/100 000 všetkých pacientov. Avšak, táto forma hemolytickej syndrómu mnoho z celkového počtu pacientov častejšie detekovaná je hemoglobinúria, u pacientov s studenej hemoglobinúria dominujú ľudí s diagnózou syfilitické ochorenia. V posledných dvadsiatich rokoch sa záujem o PZP (záchvatovitá studený hemoglobinúria) výrazne vzrástla v procese študovania syndrómu ukázal, že on má idiopatickej formu, ktorá nie je spojená s syfilis, ani so žiadnym iným ochorením.

Ak je UGS akútna, potom sú spravidla závažné príznaky spôsobené vírusovým alebo bakteriálnym ochorením, ako je chrípka, osýpky, príušnice, infekčná mononukleóza. Wassermanova reakcia môže byť v takýchto prípadoch tiež pozitívna, ale vzhľadom na nízku špecifičnosť táto metóda nemôže byť diagnostickým kritériom na pozadí paroxysmálnej studenej hemoglobinúrie.

Dôvody vývoja paroxyzmálnej studenej hemoglobinúrie neboli úplne skúmané, ale bolo preukázané, že intenzívne rozpúšťanie erytrocytov vyvoláva chladu. Súčasne v krvnej plazme sú patologické dvojfázové autohemolyzíny, pomenované na počesť autorov objavu - Donat a Landsteiner. Chladenie môže byť akýkoľvek - silné alebo slabé a niekedy zle dostatočne umyť ruky pod tečúcou vodou s cieľom začať abnormálne erytrocytov hemolýzy po malých teplotných zmien voči znovuzahřátí. Príznaky, ktoré sú typické pre UGS, sú podobné príznakom iných akútnych ochorení, takže najčastejšie je paroxysmálna studená hemoglobinúria diagnostikovaná v neskorších štádiách vývoja. Horúčka, bolesti v brušnej časti žalúdka, vracanie, žltkastú farbu kože a očných bielkov, hepatomegália a splenomegália - A príznaky ochorenia žlčníka, pečene a tak ďalej.

Hlavným príznakom UGS bola a zostáva charakteristická farba moču a jeho štruktúra - vrstvy, z ktorých najnižšia je methemoglobín, hemoglobínové fľaše. Liečba paroxyzmálnej studenej hemoglobinúrie spočíva v vylúčení kontaktu s chladnými provokátormi a liečbe základného ochorenia, najmä ak ide o syfilis. UGS, ktorá sa vyvíja na pozadí akútnych vírusových infekcií (chrípka), nepotrebuje špecifickú liečbu a prechádza spolu s celkovým zotavením. Chronická forma studenej hemoglobinúrie má závažnejší priebeh, často vyžadujúci transfúziu krvi, podanie antispazmikík. Vo všeobecnosti je paroxysmálna studená hemoglobinúria charakterizovaná úplnou klinickou obnovou a má priaznivú prognózu.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Diagnostika hemoglobinúria

Hemoglobinúria by mala byť diferencovaná od iného hemolytického syndrómu - hematúria (vylučovanie krvi do moču).

Cez zjavné známky farby (sfarbenie moču), objektívne aj subjektívne klinické príznaky hemoglobinúria potvrdená za použitia vzoriek síran amónny, detritu a detekcia hemosiderínu v sedimente moči sú tiež informatívne "papier" test s elektroforéza a imunoelektroforéza stanovenie prítomnosti proteínu v moči.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]

Liečba hemoglobinúria

• V ťažkých formách, ako je studená paroxysmálna hemoglobinúria alebo paroxysmatická nočná hemoglobinúria, je indikovaná transfúzia krvi (erytrocytov). 
• Účel anabolických liekov (antikomplementárne pôsobenie). 
• Dlhý priebeh liečby antioxidantmi na zníženie aktivity peroxidovej oxidácie tukov a ich derivátov. 
• Antianemická liečba vrátane liekov obsahujúcich železo. 
• Antitrombotická liečba, určenie priamych a nepriamych účinkov antikoagulancií.