Hypoparatyreóza - prehľad informácií

Hypoparatyreóza alebo nedostatočnosť prištítnych teliesok je ochorenie spojené so zmenami v sekrécii parathormónu, ktoré sa vyznačuje závažnými poruchami metabolizmu fosforu a vápnika.

Príčina a patogenéza hypoparatyreózy. Možno rozlíšiť nasledujúce hlavné etiologické formy hypoparatyreózy (v zostupnom poradí podľa frekvencie): pooperačná; spojená s ožarovaním, cievnym, infekčným poškodením prištítnych teliesok; idiopatická (s vrodeným nedostatočným vývojom, absenciou prištítnych teliesok alebo autoimunitným pôvodom).

Najčastejšou príčinou hypoparatyreózy je odstránenie alebo poškodenie prištítnych teliesok (jednej alebo viacerých) počas nedokonalej operácie štítnej žľazy, čo je spojené s ich anatomickou blízkosťou a v niektorých prípadoch aj s nezvyčajným umiestnením žliaz. Dôležité je ich poranenie počas operácie, narušenie inervácie a prekrvenia prištítnych teliesok. Výskyt ochorenia po operácii štítnej žľazy sa podľa rôznych autorov pohybuje od 0,2 do 5,8 %.

Príčiny a patogenéza hypoparatyreózy

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príznaky hypoparatyreózy

Pacienta s hypoparatyreoidizmom trápi parestézia, chlad a pocit mravčenia v celom tele, najmä v končatinách, kŕčovité zášklby vo svaloch, záchvaty bolestivých tonických kŕčov, nervozita. V neskorších štádiách ochorenia sa objavujú kožné zmeny, šedý zákal, kalcifikácie v rôznych orgánoch a v podkožnom tkanive.

Na základe priebehu a charakteru klinických znakov hypoparatyreózy sa rozlišujú dve formy: zjavná (manifestná) s akútnymi a chronickými prejavmi a skrytá (latentná).

Klinické príznaky hypoparatyreózy pozostávajú z niekoľkých skupín symptómov: zvýšená neuromuskulárna vodivosť a záchvatová pohotovosť, viscerálno-vegetatívne a neuropsychiatrické poruchy.

Príznaky hypoparatyreózy

Diagnostika a diferenciálna diagnostika hypoparatyreózy

Diagnóza zjavných foriem hypoparatyreózy nie je náročná. Je založená na anamnéze (operácia štítnej žľazy alebo prištítnych teliesok, liečba ¹³¹ 1); prítomnosti zvýšenej neuromuskulárnej dráždivosti s atakmi tonických kŕčov alebo pohotovosti na kŕče; prítomnosti hypokalcémie a hypokalciúrie; hyperfosfatémie a hypofosfatémie; zníženia hladiny parathormónu v sére; zníženia vylučovania cAMP močom, dosahujúceho normálne hodnoty po podaní prípravkov parathormónu; prítomnosti predĺženia intervalov QT a ST na EKG; v neskorších štádiách ochorenia - prítomnosti katarakty a iných prejavov kalcifikácie tkanív; zmenách ektodermálnych derivátov - kože, vlasov, nechtov, zubnej skloviny.

Pri hypoparatyreoidizme klesne celkový obsah vápnika v krvi pod 2,25 mmol/l; pri hladine nižšej ako 4,75 mmol/l sa vápnik prestáva detekovať v moči (v Sulkovichovom teste). Hyperparatyreoidné krízy vznikajú, keď je hladina vápnika v krvnom sére nižšia ako 1,9-2 mmol/l a ionizovaný vápnik je nižší ako 1-1,1 mmol/l.

Diagnóza hypoparatyreózy

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Liečba hypoparatyreózy

Je potrebné zdôrazniť jej charakteristiky počas akútneho ataku tetánie a zdôrazniť potrebu udržiavacej systematickej terapie v interiktálnom období. Na liečbu hypoparatyreoidálnej krízy sa intravenózne podáva 10 % roztok chloridu vápenatého alebo glukonátu vápenatého. Dávka sa určuje podľa závažnosti ataku a pohybuje sa od 10 do 50 ml (zvyčajne 10 – 20 ml). Účinok by sa mal dostaviť na konci infúzie. Vzhľadom na možnosť intoxikácie (riziko kolapsu, fibrilácie komôr) sa má liek podávať pomaly. Keďže vápnik sa z tela vylučuje do 6 – 8 hodín, je vhodné injekcie opakovať 2 – 3-krát denne. V interiktálnom období sa jeho prípravky (glukonát, laktát, chlorid) užívajú perorálne v dávke 1 – 2 g/deň po jedle.

V kríze sa používa aj paratyreoidín - extrakt z prištítnych teliesok hovädzieho dobytka v dávke 40-100 U (2-5 ml) intramuskulárne. Účinok sa dostaví po 2-3 hodinách a trvá 24 hodín s maximálnym účinkom po 18 hodinách. Paratyreoidín sa používa na udržiavaciu liečbu obmedzene kvôli možnosti vzniku rezistencie a alergií. V prípade potreby sa liečebné kúry vykonávajú počas 1,5-2 mesiacov s prestávkami 3-6 mesiacov.

Liečba hypoparatyreózy