Koarktácia aorty: príznaky, diagnostika, liečba

Koarktácia aorty je lokalizované zúženie aortálneho lúmenu, ktoré vedie k hypertenzii ciev horných končatín, hypertrofii ľavej komory a hypoperfúzii brušných orgánov a dolných končatín. Príznaky koarktácie aorty sa líšia v závislosti od stupňa zúženia a jeho rozsahu - od bolesti hlavy, bolesti na hrudníku, studených končatín, slabosti a krívania až po fulminantné srdcové zlyhanie a šok. Nad miestom zúženia je počuť jemný šelest. Diagnóza je založená na echokardiografii alebo CT alebo MR angiografii. Liečba koarktácie aorty je balóniková angioplastika so stentovaním alebo chirurgická korekcia. Odporúča sa profylaxia endokarditídy.

Koarktácia aorty predstavuje 8 – 10 % všetkých vrodených srdcových chýb. Pozoruje sa u 10 – 20 % pacientov so Šereševského-Turnerovým syndrómom. Pomer chlapcov a dievčat je 2:1.

Koarktácia aorty sa zvyčajne vyskytuje v proximálnej hrudnej aorte tesne pod odstupom podkľúčnej tepny. Zriedkavo sa vyskytuje koarktácia brušnej aorty. Koarktácia môže byť izolovaná chyba alebo môže byť spojená s inými vrodenými anomáliami (napr. bicuspidálna aortálna chlopňa, defekt komorového septa, aortálna stenóza, otvorený ductus arteriosus, anomálie mitrálnej chlopne, mozgové aneuryzmy).

Medzi fyziologické následky patrí zvýšené tlakové zaťaženie ľavej komory, hypertrofia ľavej komory, hyperperfúzia hornej časti tela vrátane mozgu a hypoperfúzia brušných orgánov a dolných končatín.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príznaky koarktácie aorty

Existujú dva možné varianty koarktácie aorty:

• izolovaná koarktácia (dospelý typ);
• koarktácia aorty v kombinácii s otvoreným arteriálnym vývodom, zúženie aorty je lokalizované pre- alebo postduktálne (detský typ).

Infantilný typ koarktácie je najnepriaznivejší, pretože je sprevádzaný veľmi skorým rozvojom vysokej pľúcnej hypertenzie. Zúženie aorty blokuje prietok krvi zo srdca do orgánov dolnej polovice tela, v dôsledku čoho sa arteriálny tlak zvyšuje nad miestom zúženia. To vedie k formovaniu znakov telesného typu - „atletického“ telesného typu s dobre vyvinutým ramenným pletencom, ako aj k objaveniu sa ťažkostí charakteristických pre arteriálnu hypertenziu (bolesti hlavy, krvácanie z nosa). S prirodzeným priebehom defektu sa môžu vyvinúť morfologické zmeny v koronárnych artériách, sekundárna fibroelastóza endo- a myokardu ľavej komory, mozgové cievne príhody alebo mozgové krvácanie, čo tiež zhoršuje výsledky oneskorenej chirurgickej liečby.

Pri výraznom zúžení v novorodeneckom období sa môže vyvinúť obehový šok s renálnym zlyhaním (oligúria alebo anúria) a metabolickou acidózou, ktorý pripomína klinický obraz iných systémových ochorení, ako je sepsa.

Menej závažné zúženie nemusí byť klinicky zjavné v prvom roku života. S rastom dieťaťa sa môžu vyvinúť nešpecifické príznaky koarktácie aorty (napr. bolesť hlavy; bolesť na hrudníku; slabosť a krívanie pri cvičení). Hypertenzia je bežná, ale srdcové zlyhanie sa po novorodeneckom období vyvinie zriedkavo. Zriedkavo dochádza k prasknutiu mozgovej aneuryzmy, čo vedie k subarachnoidálnemu alebo intrakraniálnemu krvácaniu.

Medzi typické nálezy pri fyzikálnom vyšetrení patrí hypertenzia v horných končatinách. Femorálne pulzy sú slabé alebo oneskorené a krvný tlak v dolných končatinách je nízky alebo nezistiteľný. Systolický ejekčný šelest s frekvenciou 2-3/6 je najlepšie počuť nad ľavou interscapulárnou oblasťou. Rozšírené medzirebrové kolaterálne artérie môžu spôsobovať nepretržitý šelest v medzirebrových priestoroch. Dievčatá s koarktáciou aorty môžu mať Turnerov syndróm, vrodenú poruchu, ktorá spôsobuje lymfedém nôh, pterygoidné záhyby na krku, štvorcový hrudník, cubitus valgus a široko rozmiestnené bradavky.

Ak sa nelieči, v dospelosti sa môže vyvinúť zlyhanie ľavej komory srdca, ruptúra aorty, intrakraniálne krvácanie, hypertenzná encefalopatia a hypertenzia.

Diagnóza koarktácie aorty

Diagnóza sa navrhuje na základe klinických údajov (vrátane merania krvného tlaku vo všetkých 4 končatinách), berúc do úvahy RTG hrudníka a EKG, a presná diagnóza sa stanoví na základe dvojrozmernej echokardiografie s farebným Dopplerom alebo CT alebo MR angiografie.

Klinická diagnostika koarktácie aorty je špecifická, charakteristické príznaky pútajú pozornosť už pri prvom vyšetrení. Srdcová oblasť je vizuálne nezmenená. Hranice relatívnej srdcovej tuposti nie sú rozšírené. Na srdcovej báze je počuť intenzívny systolický šelest, bod maximálneho počúvania je medzi lopatkami na úrovni druhého hrudného stavca. Pulz na stehennej tepne je oslabený alebo nie je hmatateľný. Krvný tlak v nohách je výrazne znížený alebo nie je určený. Ak sa chyba prvýkrát zistí vo veku nad 1 rok, naznačuje to jej relatívne malú závažnosť. Závažná koarktácia aorty sa prejavuje už v prvých mesiacoch života úzkosťou, slabým prírastkom hmotnosti a nedostatkom chuti do jedla. Keďže meranie krvného tlaku u dojčiat je ťažké, počas vyšetrenia sa nevyhnutne určí pulz na stehenných tepnách a posúdia sa jeho charakteristiky.

EKG zvyčajne ukazuje hypertrofiu ľavej komory, ale EKG môže byť aj normálne. U novorodencov a dojčiat EKG častejšie ukazuje hypertrofiu pravej komory alebo blok pravého ramienka ako hypertrofiu ľavej komory.

Rádiograficky je možné zistiť eróziu dolných okrajov rebier v dôsledku tlaku silne rozšírených a kľukatých medzirebrových artérií. Srdce môže mať guľovitý alebo „aortálny“, vajcovitý tvar so zvýšeným vrcholom. Rádiografia hrudných orgánov preukazuje koarktáciu v tvare znaku „3“ v oblasti tieňa horného predného mediastina. Veľkosť srdca je normálna, pokiaľ sa nevyvinie srdcové zlyhanie. Rozšírené medzirebrové kolaterálne artérie môžu erodovať 3. – 8. rebro, v dôsledku čoho sa na rebrách v oblasti dolného obrysu objavujú preliačiny, pričom erózie rebier sa zriedkavo tvoria pred 5. rokom života.

Pri skenovaní aorty sa používa suprasternálna poloha. Nepriamymi echokardiografickými znakmi potvrdzujúcimi koarktáciu sú poststenózna dilatácia aorty, hypertrofia a dilatácia komôr.

Srdcová katetrizácia a angiokardiografia sú indikované v prípadoch, keď je povaha pridružených srdcových chýb nejasná alebo existuje podozrenie na prerušenie aortálneho oblúka.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri všetkých stavoch sprevádzaných zvýšeným krvným tlakom. Významné oslabenie alebo absencia pulzu v stehenných artériách naznačuje koarktáciu aorty. Podobné klinické príznaky môžu byť prítomné pri nešpecifickej aortoarteritíde - autoimunitnom ochorení, pri ktorom sa na vnútornej výstelke veľkých ciev vyvíja proliferatívny proces, čo vedie k zníženiu lúmenu ciev a zvýšeniu krvného tlaku. V dôsledku asymetrického poškodenia ciev sa nešpecifická aortoarteritída nazýva „ochorenie rôznych pulzov“.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Liečba koarktácie aorty

Liečba je chirurgická. U detí v prvých mesiacoch a rokoch života môže byť defekt závažný kvôli malému počtu kolaterál, čo si vyžaduje včasný chirurgický zákrok. Ak priebeh defektu nie je závažný, potom je lepšie, aby sa predišlo rekoarktácii v mieste korekcie, odložiť operáciu na 6-14 rokov. Chirurgická liečba spočíva v resekcii zúženého úseku aorty a aplikácii syntetickej záplaty na tento úsek.

U klinicky symptomatických novorodencov je potrebná stabilizácia kardiopulmonálnej dysfunkcie, zvyčajne infúziou prostaglandínu E1 [0,05 – 0,10 mcg/(kg x min), potom postupným znižovaním na najnižšiu účinnú dávku], aby sa otvoril ductus arteriosus. Krv z pľúcnej tepny potom môže prúdiť do zostupnej aorty cez ductus, čím sa zlepšuje systémová perfúzia a zabraňuje sa rozvoju metabolickej acidózy. Na liečbu srdcového zlyhania sa používajú krátkodobo pôsobiace inotropné látky (napr. dopamín, dobutamín), diuretiká a O2.

Pred korekciou sa na liečbu hypertenzie môžu použiť blokátory; ACE inhibítorom sa treba vyhnúť. Po operácii sa na korekciu hypertenzie používajú blokátory, ACE inhibítory alebo blokátory receptorov angiotenzínu II.

Preferovaná metóda radikálnej korekcie defektu je diskutabilná. Niektoré centrá uprednostňujú balónkovú angioplastiku s alebo bez stentovania, iné však uprednostňujú chirurgickú korekciu a balónkovú angioplastiku si ponechávajú na rekoarktáciu po chirurgickej korekcii. Počiatočná úspešnosť po balónkovom angiografii je 80 – 90 %; následné katetrizácie sa môžu s rastom dieťaťa rozširovať.

Medzi chirurgické zákroky na korekciu koarktácie patrí resekcia a anastomóza koniec-konec, záplatová aortoplastika a aortoplastika lalokom ľavej podkľúčnej tepny. Výber závisí od anatómie defektu a preferencie centra. Chirurgická úmrtnosť je u symptomatických dojčiat menej ako 5 % a u starších detí menej ako 1 %. Reziduálna koarktácia často pretrváva (6 – 33 %). Zriedkavo dochádza k paraplégii v dôsledku upnutia aorty počas operácie.

Všetci pacienti, bez ohľadu na to, či bola chyba korigovaná alebo nie, by mali dostať profylaxiu endokarditídy pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi, ktoré môžu viesť k bakteriémii.