Lekársky expert článku
Nové publikácie
Liezia orgánov ENT s Wegenerovou granulomatózou
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Wegenerova granulomatóza je závažné celkové ochorenie zo skupiny systémových vaskulitíd. Ktorý sa vyznačuje granulomatóznymi léziami, v prvom rade horné dýchacie cesty, pľúca a obličky.
Synonymá
Nekrotizujúca respiračné granulomatóza vaskulitídu, respiračné obličkovej forma periarteritida nodosa, Wegenerova choroba, nekrotizujúca granulómy horných dýchacích ciest s nefritída.
Kód ICD-10
M31.3 Wegenerova granulomatóza.
Epidemiológia
Epidemiológia Wegenerovej granulomatózy nebola skúmaná, pretože ide o relatívne zriedkavé ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku (v priemere 40 rokov). Asi 15% pacientov mladších ako 19 rokov, deti zriedkavo ochorejú. Niekoľko ďalších chorých mužov.
Príčiny Wegenerovej granulomatózy
K dnešnému dňu etiológia Wegenerovej granulomatózy zostáva nejasná, ale väčšina autorov má sklon veriť, že ide o autoimunitnú chorobu. Vo vývoji ochorenia sa predpokladá etiologická úloha vírusov (cytomegalovírus, herpes vírusy), ako aj genetická zvláštnosť imunity. Faktory, ktoré vyvolávajú nástup Wegenerovej granulomatózy, predovšetkým svedčia o exogénnej senzibilizácii organizmu; nie sú etiologické, pretože môžu neustále pôsobiť na veľký kontingent ľudí, ale len v jednotlivých prípadoch vedú k rozvoju Wegenerovej granulomatózy. Preto môžeme predpokladať existenciu určitej genetickej predispozície. V prospech tohto je významné zvýšenie krvi pacientov s Wegenerovou granulomatózou, obsahom antigénu HLA-A8, zodpovedným za genetickú predispozíciu k autoimunitným ochoreniam.
Patogenéza Wegenerovej granulomatózy
V patogenéze Wegenerovej granulomatózy sú primárne dôležité imunologické poruchy, najmä depozícia imunitných komplexov v stenách krvných ciev a poruchy bunkovej imunity. Morfológny obraz je charakterizovaný nekrotickou vaskulitídou stredných a malých arterií a tvorbou granúl polymorfných buniek obsahujúcich obrovské bunky.
Symptómy Wegenerovej granulomatózy
Do otorinolaryngológia pacientov sa zvyčajne lieči v počiatočnom štádiu ochorenia, a keď rhino- faringoskopicheskaya obrázok je považovaný za triviálne zápalu (atrofickej, katarálnej nádcha, zápal hltanu), v súvislosti s ktorými drahé zmeškaného času do začatia liečby. Je dôležité včas rozpoznať charakteristické znaky nosových a paranazálnych sínusových lézií s Wegenerovou granulomatózou.
Prvé sťažnosti pacientov, ktorí sa snažia otorinolaryngológia, obvykle obmedzená na upchatie nosa (väčšinou jednostrannom), sucho, zlá hlienu, ktorý sa čoskoro stane hnisavý a potom saniopurulent. Niektorí pacienti sa sťažujú na krvácanie kvôli vývoju granulácií v nosovej dutine alebo deštrukcii nosnej priehradky. Avšak krvácanie z nosa nie je patognomický symptóm, pretože sú pomerne zriedkavé. Stálejší príznakom lézií sliznice nosa, ktorý sa nachádza v počiatočných fázach Wegenerovej granulomatózy, - tvorbou hnisavých krvavých chrasty.
Klasifikácia
Existujú lokalizované a zovšeobecnené formy Wegenerovej granulomatózy. S lokalizovanou formou sa objavujú ulceratívne nekrotické lézie orgánov ENT, granulomatóza obežnej dráhy alebo kombinácia procesov. Vo všeobecnosti, spolu s granulomatózou horných dýchacích ciest alebo očí sa u všetkých pacientov vyvinie glomerulonefritída a je tiež možné zapojiť kardiovaskulárny systém, pľúca a kožu.
Wegenerova granulomatóza môže pokračovať akútne, subakútne a chronicky a primárna lokalizácia procesu neurčuje ďalší priebeh ochorenia. V prípade akútneho variantu choroba prebieha zhubne, s subakútnym - je pomerne malígny a chronický vývoj je charakterizovaný pomalým vývojom a dlhotrvajúcim priebehom ochorenia.
Premietanie
V 2/3 prípadov choroba začína porážkou horných dýchacích ciest. V procese sú zahrnuté ďalšie viscerálne orgány. V tomto ohľade je veľmi dôležité poznať klinické symptómy (hnisavé alebo špinenie z nosa, vredy v ústach) na včasnú diagnózu a predĺženie života pacienta. V počiatočnom štádiu ochorenia môžu byť ulceratívne nekrotické zmeny pozorované iba v jednom orgáne, potom sa lézia rozšíri do okolitých tkanív, prípadne sa do patologického procesu podieľajú pľúca a obličky. Ochorenie je založené na generalizovanej vaskulárnej lézii a nekrotizujúcej granulomatóze. Druhý variant nástupu ochorenia je menej častý, spája sa s poškodením dolných dýchacích ciest (priedušnica, priedušiek, pľúca) a nazýva sa "bezúhonná Wegenerova granulomatóza".
Diagnóza Wegenerovej granulomatózy
Pri diagnostike Wegenerovej granulomatózy, najmä v počiatočných štádiách ochorenia, je mimoriadne dôležité primerané posúdenie zmien horných dýchacích ciest, najmä nosa a paranazálnych dutín. To určuje vedúcu úlohu otorinolaryngológov v ranej diagnostike ochorenia. Horné dýchacie cesty sú k dispozícii na vyšetrenie a na vykonanie biopsie, čo môže potvrdiť alebo vyvrátiť diagnózu Wegenerovej granulomatózy.
Bioptika sliznice by mala byť zameraná na zachytenie epicentra a hraničnej oblasti lézie. Základom pre morfologické rysy postupu je výrobnej povahy granulomatózna zápalovú reakciu na prítomnosť obrie multijadrové bunky typu Pirogov-Langhans obrovských viacjadrových buniek alebo cudzích telies. Bunky sú koncentrované okolo ciev, ktoré nemajú špecifickú orientáciu.
Čo je potrebné preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Liečba Wegenerovej granulomatózy
Účelom terapie je dosiahnutie remisie a exacerbácie ochorenia a následné udržanie tejto choroby. Hlavnými princípmi taktiky liečby je možné včasné a včasné zahájenie liečby, individuálny výber lieku, dávky a načasovanie liečby na exacerbáciu, dlhodobá liečba s prihliadnutím na progresívnu povahu ochorenia.
Základom liečby je použitie glukokortikoidov v kombinácii s cytostatikami. Typicky, počiatočná dávka glukokortikoidy ohromujúci - 6080 mg prednizónu orálne denne (1 až 1,5 mg / kg telesnej hmotnosti za deň), nedostatočná účinnosť dávku zvýšiť až na 100-120 mg. Ak sa v tomto prípade nie je možné dosiahnuť kontrolu ochorení, použiť tzv pulzný terapia - 1000 mg podávané metilprednizodona 3 po sebe nasledujúce dni, je liečivo podávané intravenózne kalelno v 0,9% roztoku chloridu sodného.