Meningióm čelného laloku

Medzi intrakraniálne nádory patrí novotvar mozgových membrán (meningov) pochádzajúci z meningotelových buniek pavučiny, ktorá susedí s čelovým lalokom (lobus frontalis) veľkých hemisfér - meningióm čelného laloku. Takýto nádor je spravidla benígny. [ 1 ]

Epidemiológia

Meningiómy sú bežné nádory mozgových membrán a štatisticky predstavujú 15 – 18 % všetkých intrakraniálnych nádorov. Meningiómy sa s väčšou pravdepodobnosťou vyskytujú okolo 60. roku života a ich riziko sa zvyšuje s vekom.

Benígne meningiómy sa identifikujú v 80 – 81 % prípadov; 17 – 18 % prípadov sú meningiómy II. stupňa a 1 – 1,7 % sú meningiómy III. stupňa.

Miera recidívy meningiómu desať rokov po jeho odstránení je 7 – 25 % u benígnych nádorov a 30 – 52 % u atypických nádorov. Recidíva anaplastických meningiómov sa pozoruje u 50 – 94 % pacientov.

Zatiaľ čo benígne nádory mozgových membrán sú častejšie u žien, meningiómy II. a III. stupňa sú častejšie u mužov. [ 2 ]

Príčiny meningeómy čelného laloku

Podobne ako ostatné dve mozgové škrupiny (tvrdá a mäkká), aj pavučina (arachnoidea mater) medzi nimi chráni mozog pred mechanickým poškodením a poskytuje podporu jeho homeostáze.

Arachnoidálna pošva je tvorená z mezektodermu nervovej lišty embrya; nemá krvné cievy ani nervy; je pripojená k podkladovej mäkkej mozgovej pošve výbežkami spojivového tkaniva. Medzi týmito membránami sa nachádza subarachnoidálny priestor s likvidírom (mozgovomiechovým mokom), ktorý cirkuluje v sieti trabekúl a vstupuje do venóznych dutín mozgu cez pavúčie klky - mikroskopické výrastky pavúčiej pošvy do tvrdej pleny.

Meningiómy sa tvoria pozdĺž tvrdej pleny a prichytávajú sa k nej, ale môžu tiež rásť smerom von (čo spôsobuje lokalizované zhrubnutie lebky). Presné príčiny ich výskytu nie sú známe napriek rozsiahlemu výskumu biológie tvrdej pleny. Vo väčšine prípadov sa meningiómy považujú za sporadické neoplazmy, hoci sa predpokladá ich etiologická súvislosť s chromozómovými abnormalitami a génovými mutáciami.

Bunky arachnoidey mater, ktoré sa odlišujú od mezenchymálnych buniek primárnej tvrdej pleny mozgu, sa môžu nachádzať vo vnútri mozgu, kde pokrývajú priestory obklopujúce niektoré krvné cievy (tzv. Virchowove-Robinove priestory). Preto sú niektoré meningiómy intracerebrálne a môžu postihnúť čelné laloky mozgu.

Na základe histologických znakov sa meningiómy delia na pomaly rastúce benígne (stupeň I), atypické (stupeň II) - stredne malignitné a anaplastické (stupeň III) - rýchlo rastúce malígne nádory.

Rizikové faktory

Špecialisti zvažujú rizikové faktory vzniku meningiómov (vrátane čelného laloku):

• Zvýšené rádioaktívne pozadie a priame vystavenie mozgu ionizujúcemu žiareniu;
• Obezita;
• Alkoholizmus;
• Vystavenie exogénnym hormónom (estrogény, progesterón, androgény);
• Anamnéza ochorení, ako je geneticky podmienená neurofibromatóza typu 2; Hippel-Lindauova choroba (spôsobená mutáciami v jednom z génov potláčajúcich nádory); mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN 1); Li-Fraumeniho syndróm, dedičný syndróm alebo Cowdenova choroba.

Patogenézy

Meningiómy sa zvyčajne tvoria na povrchu mozgu a rastú pomaly. Mechanizmus vzniku týchto nádorov spočíva v patologickej mitóze (nekontrolovanom množení) zdravých meningotelových buniek pavučiny a cytoplazmatických procesoch, ktoré v nich prebiehajú. Patogenéza meningiómov však nie je úplne objasnená.

Meningotelové bunky nádoru sú niekedy oddelené tenkými vláknitými septami a majú čiastočné fenotypové znaky epitelových buniek a medzi ich klasické histologické znaky viditeľné pod mikroskopom patria polygonálne alebo vretenovité bunky s oválnymi monomorfnými jadrami, psamomatózne telieska (okrúhle nahromadenia vápnika), jadrové póry (perforácia obalov jadier), intracytoplazmatické inklúzie eozinofilného charakteru atď.

Meningiómy frontálneho laloku II. a III. stupňa sa zvyčajne prejavujú ako zväčšujúca sa masa na vonkajšom obale mozgového tkaniva a sú charakterizované inváziou do mozgu (môžu preniknúť do mozgového tkaniva). [ 3 ]

Príznaky meningeómy čelného laloku

Väčšina meningiómov je asymptomatická. Nie je nezvyčajné, že pomaly rastúci frontálny meningióm je tichý a prvými príznakmi - keď nádor stláča frontálne laloky - môžu byť bolesti hlavy, slabosť a zhoršená koordinácia pohybov, ťažkosti s chôdzou, roztržitosť, epizódy zmätenosti, nevoľnosť a vracanie.

V neskorších štádiách závisia symptómy od špecifickej oblasti lokalizácie nádoru v čelovom laloku, ktorá riadi získané motorické zručnosti a gestá, plánovanie účelných akcií, myslenie, pozornosť, reč, náladu atď.

Napríklad meningióm čelného laloku na ľavej strane sa môže prejaviť svalovými záchvatmi (klonickými a tonicko-klonickými) na pravej strane tváre a končatín. Rovnaké fokálne konvulzívne záchvaty, ale na ľavej strane tváre a ľavých končatín, sa často prejavujú aj pri meningióme čelného laloku na pravej strane. Okrem toho sa pri pravostrannej lokalizácii nádoru vyskytuje bipolárna afektívna porucha a vizuálne halucinácie.

Frontálne meningiómy sa môžu prejavovať duševnými poruchami: úzkosťou; pseudodepresiou podobnou schizofrénii - s apatiou, pomalosťou a ťažkosťami s vyjadrovaním myšlienok; pseudomanickým syndrómom - s eufóriou a zhovorčivosťou. Môžu sa pozorovať aj abnormality správania: dezinhibícia, zvýšená podráždenosť, agresivita.

Vo všeobecnosti sa vyvíja syndróm čelného laloku, viac v publikácii - príznaky lézií čelného laloku

Niektoré nádory majú kalcifikované usadeniny a keď sa tieto zistia, diagnostikuje sa kalcifikovaný meningióm frontálneho laloku/obštrukčný meningióm. [ 4 ]

Komplikácie a následky

Keď je prítomný frontálny menigióm, komplikácie a následky, ako napríklad:

• Zvýšený intrakraniálny tlak (v dôsledku zhoršenej cirkulácie mozgovomiechového moku);
• Edém peritumorálneho mozgového tkaniva (ktorý sa vyvíja v dôsledku sekrécie vaskulárneho endotelového rastového faktora VEGF-A nádorovými bunkami);
• Hyperostóza lebečnej klenby (v prípadoch primárnych extradurálnych meningiómov);
• Slabosť končatín až do bodu paralýzy;
• Problémy so zrakom, pamäťou a pozornosťou;
• Strata čuchu;
• Motorická afázia;
• Progresívne neurologické deficity.

Nádorové bunky sa môžu šíriť do iných oblastí mozgu prostredníctvom liehoviny a meningiómy III. stupňa sa môžu šíriť do iných orgánov.

Diagnostika meningeómy čelného laloku

Diagnóza začína neurologickým vyšetrením pacientov, ale meningiómy dokáže odhaliť iba inštrumentálna diagnostika. Zlatým štandardom pre zobrazovanie intrakraniálnych nádorov je magnetická rezonancia (MRI) mozgu. Špecialisti môžu použiť aj počítačovú tomografiu s kontrastnou látkou a pozitrónovú emisnú tomografiu.

Po odstránení novotvaru je potrebná biopsia a histologická analýza vzorky tkaniva nádoru na určenie jeho typu, stupňa a štádia.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s arachnoidálnou cystou, meningoteliálnou hyperpláziou, gliómom a astrocytómom, meningeálnou karcinomatózou, Lennox-Gasto syndrómom atď.

Liečba meningeómy čelného laloku

Benígny meningióm frontálneho laloku rastie pomaly a ak nespôsobuje žiadne príznaky, je najlepšie sledovať jeho rast pomocou pravidelných MRI vyšetrení.

Konzervatívna liečba antineoplastickými a imunomodulačnými liekmi je možná; ide o lieky ako hydroxyurea, sandostatín, interferón alfa-2a, interferón alfa-2b.

Ale v prípade rýchlo rastúcich nádorov, veľkých meningiómov a prítomnosti symptómov je potrebná chirurgická liečba subtotálnou resekciou nádoru.

Rádioterapia alebo stereotaktická rádiochirurgia sa používa pri recidívach alebo reziduálnom nádore, ktorého pokračujúci rast je detekovaný ďalším MRI vyšetrením.

Na zníženie miery recidívy čiastočne odstránených meningiómov a atypických alebo anaplastických nádorov môže byť potrebná adjuvantná rádioterapia alebo chemoterapia (s bevacizumabom obsahujúcim monoklonálnu protilátku IgG1).

Prevencia

Prevencia vzniku primárnych nádorov centrálneho nervového systému, ako je meningióm čelného laloku, nebola vyvinutá.

Predpoveď

Výsledok liečby u pacientov s benígnym meningiómom je priaznivý. Prognóza atypického alebo anaplastického meningiómu závisí od včasnej detekcie nádoru (najlepšie v skorom štádiu) a adekvátnej liečby. V súčasnosti 5-ročná miera prežitia po odstránení meningiómu presahuje 80 % a 10-ročná miera prežitia je 70 %.