Brown-Sequardov syndróm

Medzi početnými neurologickými chorobami vyniká Brown-Séquardov syndróm, ktorý sa nazýva aj hemiparaplegický syndróm alebo Brown-Séquardov hemiplegia (z gréckeho hemi - polovica). Vyskytuje sa v dôsledku jednostranného poškodenia miechy, najmä krčnej chrbtice. [1]

Toto ochorenie patrí k paralytickým syndrómom a v ICD-10 má kód G83.81.

Epidemiológia

Tento syndróm je klasifikovaný ako zriedkavý neurologický stav a jeho podiel na celkových štatistikách poranení miechy zaznamenaných WHO predstavuje nie viac ako 4%. [2], [3]

Príčiny brown-Séquardov syndróm

Syndróm porážky polovice miechy môže byť spôsobený rôznymi príčinami a najčastejšie je jeho poškodenie spojené s:

• tupé alebo prenikavé  poranenie miechy , zlomenina stavcov krku alebo chrbta;
• predĺžená kompresia -  stlačenie miechy ;
• herniovaný disk , ako aj cervikálna spondylóza (C1-C8);
• výčnelok disku  miechy v rovnakom úseku; [4]
• spinálny novotvar, vrátane  angiómu  a intramedulárneho nádoru;
• arachnoidná alebo gangliová  cysta chrbtice ;
• intradurálna spinálna kýla;
• epidurálny hematóm miechy na úrovni hrudnej chrbtice (Th1-Th12);
• demyelinizácia nervových koreňov v krčnej chrbtici, a to aj u pacientov so  sklerózou multiplex .

Tuberkulóza chrbtice patrí tiež k chorobám, ktoré poškodzujú časť miechy. A vývoj syndrómu v dôsledku disekcie vertebrálnej artérie, pri ktorej klesá prietok krvi v miechových cievach s ischemickým poškodením -  infarkt miechy , sa považuje za mimoriadne zriedkavý prípad. [5],  [6],  [7], [8]

Rizikové faktory

Na základe hlavných príčin hemiparaplegického syndrómu sú rizikové faktory jeho vývoja:

• zranenia následkom strelného alebo bodného poranenia krku alebo chrbta, pádu z výšky alebo dopravných nehôd;
• patologické zmeny v štruktúrach chrbtice degeneratívneho charakteru, ako aj jeho bočné zakrivenie (kyfóza);
• nádory miechy (primárne alebo metastatické);
• zápalové procesy v chrbtici;
• krvácanie z miechy spôsobené poškodením ciev;
• bakteriálne alebo vírusové infekcie s rozvojom tuberkulózy, neurosyfilis (tabes dorsalis), meningitída, pásový opar atď.;
• manuálna a radiačná terapia, dlhodobé užívanie antikoagulancií.

Patogenézy

Patogenéza hemiparaplégie chrbtice je spôsobená  zhoršeným neuromuskulárnym prenosom v  dôsledku poškodenia jednej strany miechy s deštrukciou vlákien laterálnych nervových traktov: kortikospinálna (pyramidálna), spinotalamická (extrapyramídová), ako aj mediálna dráha lemnisku chrbtové stĺpy.

Vlákna vodivých nervových dráh, pozostávajúce z motorických a senzorických neurónov a ich procesov - axónov, nejdú priamo, ale opakovane sa pretínajú s prechodom na opačnú stranu. To znamená, že jednostranné poškodenie miechy, ktoré vyvoláva vývoj Brown-Séquardovho syndrómu, vedie k jeho prejavom jednak z tej istej strany, ako je zmena nervových vlákien - ipsilaterálna, jednak z opačnej, to znamená kontralaterálnej strany telo.

Pri absencii prenosu nervových signálov pozdĺž laterálneho kortikospinálneho traktu dochádza k strate motorickej funkcie. A výsledkom porušenia neurosenzorického vedenia pozdĺž laterálnych spinotalamických a stredných lemniskových traktov je strata nocicepcie (pocity bolesti) - s pretrvávajúcou hypalgiou, propriocepcia (mechanosenzorické vnímanie polohy a pohybu tela) a hmatové (hmatové) vnemy vrátane teplota - s výraznou termanestéziou.

Viac informácií v materiáloch:

• Dráhy mozgu a miechy
• Štruktúra nervového systému

Príznaky brown-Séquardov syndróm

V závislosti od lokalizácie poranenia miechy sa také typy Brown-Séquardovho syndrómu rozlišujú na pravostranné a ľavostranné. A podľa klinického prejavu - úplný (obrátený) a neúplný (čiastočný); väčšina pacientov má neúplnú formu.

Prvé príznaky tohto syndrómu: strata pocitu bolesti, teploty, ľahkého dotyku, vibrácií a polohy kĺbov nohy - pod zónou alterácie miechy (na tej istej strane tela).

Hlavné klinické príznaky odrážajú hemisekčné poškodenie miechy a prejavujú sa ako:

• strata motorickej funkcie - ochabnutá (spastická) paraparéza alebo  hemiparéza (hemiplegia)  so oslabením ipsilaterálnej dolnej končatiny;
• kontralaterálna strata (pod postihnutou oblasťou) pocitu bolesti, plantárnej odpovede a teplotnej citlivosti;
• porušenia koordinácie pohybov - ataxia;
• strata kontroly močového mechúra a čriev.

Komplikácie a následky

Možné komplikácie sú spojené so stratou citlivosti (pri ktorej sa zvyšuje riziko porezania a popálenia) a oslabením - hypotónia svalov, ktorá v podmienkach obmedzenej pohyblivosti môže viesť k svalovej atrofii.

Najzávažnejšie následky sa zaznamenajú, keď syndróm prechádza do úplnej paralýzy.

Diagnostika brown-Séquardov syndróm

V prevencii nezvratných následkov hemiparaplegického syndrómu hrá dôležitú úlohu jeho včasná diagnostika.

Neuropatológovia vyšetrujú pacienta  štúdiom reflexov  - hlbokých a povrchných, ako aj hodnotia stupeň funkčných a neurologických porúch.

V zložitých prípadoch (netraumatický pôvod syndrómu) a na objasnenie diagnózy môžu byť potrebné laboratórne testy - biochemické a imunologické testy krvi a tiež mozgovomiechového moku.

Kľúčovou diagnostickou metódou je inštrumentálna diagnostika:  RTG chrbtice a miechy , počítačová tomografia a  MRI chrbtice ,  elektroneuromyografia , CT myelografia.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika zahŕňa ochorenia motorických neurónov (predovšetkým amyotrofickú laterálnu sklerózu), progresívnu atrofiu spinálnych svalov, dedičné motoricko-senzorické polyneuropatie a spinocerebelárne ataxie, Millsove a Hornerove syndrómy, roztrúsenú sklerózu,  [9]takmer všetky alternujúce syndrómy spojené s miechou  a tiež ako... [10]

Liečba brown-Séquardov syndróm

Štandardná liečba hemiplegie Brown-Séquard sa zameriava na jej základnú príčinu - keď je dobre preukázaná. Na zmiernenie alebo zníženie intenzity niektorých príznakov sa môžu použiť lieky.

Aj keď sa používajú vysoké dávky kortikosteroidov, ich účinnosť zostáva predmetom diskusie.

Pri Brown-Séquardovom syndróme, ktorý je etiologicky spojený so sklerózou multiplex, sa používa stimulátor imunity -  B-imunoferón 1a .

Pri syndróme Brown-Séquard spôsobenom herniovanou krčnou medzistavcovou platničkou sa uchýlia k chirurgickej liečbe: discektómia, fúzia chrbtice,  laminektómia .

A liečba epidurálneho hematómu miechy sa vykonáva jej chirurgickou drenážou. Dekompresná chirurgia sa odporúča pacientom s traumou, nádorom alebo abscesom spôsobujúcim kompresiu miechy. [11], [12]

Všetci pacienti s Brown-Séquardovým syndrómom vyžadujú komplexnú rehabilitáciu, ktorá môže pomôcť čiastočne obnoviť motorické schopnosti (vďaka zachovaným funkciám zostupných motorických axónov nervových dráh). Používajú sa na to rôzne fyzioterapeutické postupy a tiež lokomotorická terapia pomocou robotického bežeckého pásu s podporou telesnej hmotnosti.

Prevencia

Neexistujú žiadne špeciálne preventívne opatrenia, ktoré by zabránili jednostrannému poškodeniu miechy s rozvojom hemiparaplegického syndrómu.

Predpoveď

Pri Brown-Séquardovom syndróme sa prognóza líši v závislosti od jeho etiológie a stupňa klinických prejavov a nemožno ju nazvať dobrou, pokiaľ ide o funkčné zlepšenia. Viac ako polovica pacientov s BSS sa zotavuje dobre a väčšina posttraumatických pacientov obnovuje motorické funkcie. Obnova sa spomalí do troch až šiestich mesiacov a trvalé neurologické zotavenie môže trvať až dva roky.  [13] Ak je nedostatok na úrovni, na ktorej ovplyvňuje črevá a močový mechúr, môžu sa pacienti v 90% prípadov zotaviť. Väčšina pacientov obnoví určitú silu dolných končatín a väčšina získa funkčnú schopnosť chodiť. Ak dôjde k strate motorickej funkcie, zotavenie je rýchlejšie na opačnej strane a pomalšie na ipsilaterálnej strane.