Nočná slepota: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Vrodená nočná slepota, alebo niktalopia (nedostatok nočného videnia), je progresívna choroba spôsobená dysfunkciou tyčového systému. Histologické vyšetrenie štrukturálnych zmien vo fotoreceptoroch nie je zistené. Výsledky elektrofyziologické štúdie potvrdila prítomnosť primárneho defektu vo vonkajšej plexiformní (synaptická) vrstvy, ako normálny tyč signálu nedosahuje bipolárne bunky. Existujú rôzne typy stacionárnej nočnej slepoty, ktoré sú rozlišované podľa ERG.

Vrodená stacionárna nočná slepota s normálnym fundusom sa vyznačuje rôznymi typmi dedičnosti: autozomálna dominantná, autozomálna recesívna a spojená s chromozómom X.

Normálny očný fundus

1. Autozomálna dominantná kongenitálna niktalopia (typ Nugare): nevýznamná patológia v elektroretinograme kužeľovitého tvaru a elektroretinogram subnormálnej tyčinky.
2. Autozomálna dominantná stacionárna niktalopia bez myopie (typ Riggs): normálny kužeľový elektroretinogram.
3. Autozomálny recesívny alebo X-viazaný chromozóm niktalopiya s krátkozrakosťou (typ Schubert-Bornschein).

Vrodená nočná slepota so zmenami v fundusu. Táto forma choroby sa týka Ogushi ochorenia - ochorenie s autozomálne recesívne spôsob dedičnosti, ktorý sa vyznačuje tým, Kongenitálna stacionárna nočná slepota zmenami v očnom pozadí, prejavujúcich žlté kovový lesk, výraznejšie v zadnom póle. Makulárna oblasť a nádoby na tomto pozadí vyzerajú úľavne. Po 3 hodinách temnej adaptácie sa fundus stáva normálnym (fenomén Mitsuo). Po prispôsobení svetla fundus opäť získa pomaly kovový lesk. Pri štúdiu temnej adaptácie sa pozoruje zjavné pretiahnutie prahu v normálnej kužeľovej adaptácii. Koncentrácia a kinetika rhodopsinu sú normálne.

So zmenami v fundusu

1. Ogushiho choroba je autozomálne recesívne ochorenie charakterizované predĺžením doby temnej adaptácie na 2-12 hodín, aby sa dosiahli normálne prahové hodnoty podobné tyčinkám. Zmena farby pozadia zo zlato-hnedej farby s ľahkou adaptáciou na normálnu v stave adaptácie tempa (fenomén Mizuo).
2. "Belotochechnoe" fundus - autozomálne recesívne porucha vyznačuje niekoľkými malými bielymi a žltými bodky na zadného pólu s neporušenou fovea a rozšírila do obvodu. Cievy, zrakového nervu, periférna polia a zraková ostrosť zostáva normálne elektroretinogram a electrooculogram môže byť pre rutinné patologické vyšetrenia a po dlhšom normálnom nastavením tempa.

Belotochechnoe fundus (fundus albi punctatus) je v porovnaní s hviezdnu oblohu v noci, pretože stredné-periférne fundu a v oblasti makuly pravidelne usporiadané myriady belavými malých výberových miest. Choroba s autozomálnym recesívnym typom dedičnosti. Na PHAG sú odhalené ohniskové oblasti hyperfluorescencie, ktoré nie sú spojené s bielymi škvrnami a ktoré nie sú viditeľné na angiogramoch.

Na rozdiel od iných foriem stacionárnej nočnej slepoty v oku s bielym bodom sa zaznamenalo spomalenie regenerácie vizuálneho pigmentu v tyčinkách a kužele. Amplitúda fotografických a scotopických a- a b-vln ERG je znížená za štandardných podmienok záznamu. Po niekoľkých hodinách temnej adaptácie sa scotopická odpoveď ERG pomaly vráti do normálu.

[1], [2]