Pečeňové nádory u detí

Primárne pečeňové nádory predstavujú 1-2% všetkých malígnych novotvarov detstva.

Pečeňové nádory u detí

Zhubný	Benígne
Hepatoblastóm	Gemangioma
Hepatocelulárny karcinóm	Gamartoma
Rabdomyosarkom	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkom	Cysty (jednoduché)
Mesenchymálne sarkómy	Adenóm

Medzi zhubné nádory sú najčastejšie hepatoblastóm a hepatocelulárny karcinóm. Niekoľko kongenitálna anomálie sú pozorované zvýšené riziko nádorov pečene: hemihypertrophy, renálna agenéza alebo kongenitálna adrenálna Bekuita-Wiedemann syndrómom (organomegálii omfalokéla, makroglosia, hemihypertrophy), Meckelov divertikul. Nižšie sú uvedené choroby, pri ktorých sa tiež zvyšuje riziko vzniku pečeňových nádorov.

• Cirhóza pečene:
  • rodinná cholestatická cirhóza detstva;
  • biliárna cirhóza v dôsledku atrézie žlčovodov;
  • cirhóza v obrovskej bunkovej hepatitíde.
• Metabolické poruchy:
  • dedičná tyrozinémia;
  • Girkeho choroba;
  • vrodená cystinúria v kombinácii s hemyhypertrofiou;
  • nedostatočnosť alfa-antitrypsínu.
• Účinky liekov:
  • androgény;
  • metotrexát.
• Infekčné ochorenia:
  • chronická vírusová hepatitída B a C.
• Ďalšie choroby a podmienky:
  • rodinná adenomatózna polypóza.

Všetkým pacientom sa hodnotí funkcia pečene (stanovenie aktivity transamináz, koncentrácia markerov cholestázy, stanovenie parametrov funkcie syntetizovanej bielkovinami, parametre zrážania krvi). Krv sa vyšetruje na markery vírusovej hepatitídy (primárne B a C).

Etapy nádorov pečene u detí

Klasifikácia postupne zohľadňuje reziduálny objem nádoru po chirurgickej excízii.

• Stupeň I. Kompletne vzdialený nádor v neprítomnosti metastáz.
• Etapa II. Mikroskopicky neúplne odstránený nádor, absencia metastáz; ruptúra nádoru počas operácie.
• Štádium III. Makroskopicky neúplne odstránený nádor alebo zapojenie regionálnych lymfatických uzlín; absencia metastáz.
• Štádium IV. Prítomnosť vzdialených metastáz.

Liečba nádorov pečene u detí

Chirurgické odstránenie pečeňového nádoru je neoddeliteľnou súčasťou účinnej liečby. Okrem resekcie samotného nádoru je účinná chirurgická excízia jednotlivých metastatických ložísk v pľúcach a mozgu.

Predoperačná chemoterapia môže znížiť veľkosť nádoru, čo prispieva k jeho úplnej excízii. Okrem toho chemoterapia znižuje riziko intraoperačných komplikácií. Adjuvantná chemoterapia pre hepatoblastóm sa uskutočňuje po úplnom vyrezaní nádoru v objeme štyroch cyklov s použitím cisplatiny. Vinkristínu a doxorubicínu. Pri úplne odstránenom hepatocelulárnom karcinóme majú odporúčania všeobecnú povahu - opakované cykly chemoterapie s cisplatinou a doxorubicínom. Existujú správy o úspešnom použití chemoterapie v prítomnosti metastatických ložísk v pľúcach. Chemoterapia môže byť tiež použitá na paliatívne účely. Hepatoblastóm je citlivejší na chemoterapiu ako hepatocelulárny karcinóm.

Najčastejšie používané chemoterapeutické režimy zahŕňajú doxorubicín, cisplatinu, vinkristín a fluorouracil. V štádiách III až IV as neúplnou resekciou nádoru je možné použiť vysoko dávku cisplatiny v kombinácii s etopozidom. Alternatívnou terapiou v týchto prípadoch je chemoembolizácia nádoru cez hepatálnu artériu alebo ortotopickú transplantáciu pečene.

Úloha radiačnej terapie je obmedzená na neúplné odstránenie nádoru. Účinná dávka ožiarenia spravidla prekračuje toleranciu žiarenia na žiarení. Ožarovanie, ktoré sa uskutočňuje ihneď po operácii, výrazne spomaľuje regeneračné procesy v pečeni.

Transplantácia pečene je vysoko účinná metóda liečenia nádorov. V súčasnosti je päťročné prežitie po transplantácii u hepatoblastómu viac ako 80% a pre hepatocelulárny karcinóm - okolo 65%. Rizikové faktory pre vznik relapsu v posttransplantačnom období zahŕňajú veľkosť nádoru, postihnutie lymfatických uzlín, prítomnosť vzdialených metastáz, klíčenie nádorov do krvných ciev, mužský pohlavie. Pri dedičnej tyrozinémii a familiárnej cholestatickej cirhóze sa má transplantácia pečene uskutočniť čo najskôr pred vznikom vážnych orgánových porúch a nástupu nádoru.

Liečba recidívy hepatoblastómu je úspešná pod podmienkou ich radikálneho odstránenia. Otázka taktiky liečby závisí od mnohých faktorov a rozhoduje sa individuálne. Pri opakovanom výskyte hepatocelulárnej rakoviny je prognóza mimoriadne nepriaznivá.

Výhľad

Prognóza pečeňových nádorov je určená radikálnou povahou chirurgického zákroku a histologického variantu.

Celková dvojročná miera prežitia hepatoblastómu v štádiách I až II je 90%, v štádiu III 60%, v štádiu IV 20%. Prognóza fáz hepatocelulárneho karcinómu III-IV je veľmi nepriaznivá.

Priaznivé histologické varianty pečeňových nádorov nesú hepatoblastóm s histologickou štruktúrou plodu a fibrolamelárnym karcinómom; na nepriaznivý hepatoblastóm s embryonálnou histologickou štruktúrou a hepatocelulárnym karcinómom.