Slabosť pri vykonávaní fyzickej námahy (patologická svalová slabosť)

Príčinou svalovej únavy môže poraziť nielen neuromuskulárnej synapsie (imunitne sprostredkované myastenia gravis a myastenickej syndrómy), ale aj všeobecných vnútorné ochorenie bez priamej zničenia neuromuskulárneho systému, ako sú chronické infekcie, tuberkulóza, sepsa, Addisonova choroba, alebo malígnych ochorení. Slabosť sa zvyčajne kombinuje so špecifickými príznakmi základnej choroby; všeobecné klinické a fyzikálne vyšetrenie je v týchto prípadoch najdôležitejšie pre diagnostiku.

Hlavné príčiny svalovej únavy pri fyzickej námahe:

1. Myasthenia.
2. Lambert-Eatonov syndróm.
3. Dedičné (vrodené) myastenické syndrómy.
4. Polymyozitídy.
5. Roztrúsená skleróza (skoré štádiá).
6. OVDP (Guillain-Barreov syndróm).
7. Endokrinopatie.
8. Botulizmus.
9. Glykogenóza (choroba Mack Ardla).
10. Poruchy metabolizmu draslíka.
11. Metabolické poruchy vápnika.
12. Duševné poruchy (asténia a depresia).
13. Syndróm chronickej únavy.
14. Cudogénna prerušovaná klaudikácia.
15. Iatrogénny myastenický syndróm (liek).

Myasthenia

Je dobre známe, že slabosť v priebehu cvičenia (abnormálne únave svalov), je hlavným problémom pacientov trpiacich myastenia immunozavisimoi (myasthenia gravis). Na začiatku ochorenia slabosť je úplne chýba ráno po nočnom odpočinku pacienti ukazujú pokles svalovej sily v rôznych činnostiach - v závislosti od účasti na týchto aktivitách svalov alebo svalových skupín: čítanie, rozprávanie, chôdza, stereotypné práca rúk, stereotypné pohyby nôh ( napríklad písanie na písacom stroji, tlak na pedál stroja). Zvyšok umožňuje (aspoň čiastočne) obnoviť svalovú silu. Slabosť je najvýraznejšia večer.

Ak je podozrenie na myastheniu gravis, je potrebná jednoduchá klinická štúdia na zistenie abnormálnej svalovej únavy - pacient je požiadaný 30-40 krát (alebo menej) na vykonanie tých pohybov, ktoré trpia. Napríklad zatváranie a otváranie očí (s myasteniou), hlasité počítanie, pozdvihnutie hlavy na zadnú polohu na chrbte, stláčanie prstov ruky do päte atď. (so zovšeobecnenou myasténiou gravis). Indikátor svalov pri vykonávaní testu myasthenia gravis je m. Triceps. Ak dôjde v priebehu tohto testu k poklesu svalovej sily (alebo strate hlasu), sú potrebné farmakologické testy. Intramuskulárne injekcie anticholínesterázových liekov (napr. Proserínu) obnovujú svalovú silu po 30 sekundách - 2 minúty po dobu niekoľkých minút až pol hodiny. Čím dlhšie je čas na zotavenie, tým menej je typický pre myastenie gravis a mal by byť základom pre pokračovanie v diagnostickom vyhľadávaní. Malo by sa pamätať na možnosť vývoja vedľajších účinkov anticholínesterázového liečiva na pacientov a pripraviť sa na prípravu injekcie atropínu.

Aby sa vylúčila psychogénna povaha svalovej slabosti, odporúča sa intravenózna injekcia soľného roztoku.

Pri elektrickej stimulácii periférneho nervu pôsobia potenciálne účinky na zodpovedajúci svalový úpadok; tento účinok je obrátený anticholínesterázovým liekom alebo látkami pôsobiacimi na postsynaptickú membránu.

Pri diagnostike myasténie gravis je potrebný ďalší výskum. Krv by sa mala vyšetrovať na prítomnosť protilátok na receptory acetylcholínu a kostrových svalov. Štúdie sú tiež potrebné na možnú prítomnosť tymómu alebo pretrvávajúceho fungovania brzlíka, ktorý neprešiel včasnou involuciou. Myastenické slabosť môže vyvinúť v hypertyreózy, systémový lupus erythematosus, Sjögrenov choroba, polymyositida, reumatoidná artritída, roztrúsená skleróza otváracia fáza.

Lambert-Eatonov syndróm

Lambert-Eatonov syndróm je paraneoplastický syndróm, pri ktorom patologická svalová únava môže pripomínať myastenický syndróm. Napriek tomu pozorovaná svalová únava má charakteristické znaky, ktoré umožňujú rozlíšiť myasténiu gravis a myastenický Lambert-Eatonov syndróm. Slabosť nezačína s vonkajším okom alebo tvárovými svalmi, ako je tomu u myastenia gravis; navyše tieto svaly s Lambert-Eatonovým syndrómom často zostávajú nedotknuté. Najvýznamnejšie sú svaly panvového alebo ramenného pletenca. Hoci sa pacienti sťažujú na slabosť počas fyzickej námahy, klinická štúdia odhalila, že pri opakovaných kontrakciách príslušných svalov sa ich sila najprv zvyšuje a znižuje až po minúte alebo viac. Tento jav je tiež zaznamenaný v štúdii EMG: amplitúda akčného potenciálu sa najskôr zvyšuje a potom klesá. Farmakologické testy poskytujú minimálny alebo negatívny účinok. Tento syndróm je u mužov častejšie. V srdci ochorenia je karcinóm pľúc v 70% prípadov.

Dedičné (vrodené) myastenické syndrómy

Pravidelne sa objaví v literatúre popisujúcej benígne kongenitálna myopatiu, čím môže byť myastenickej symptómy pozorované v novorodeneckom období, alebo v ďalšom nasledujúcom období. Sú to progresívne formy myopatie; ich prejavy zostávajú stabilné počas celého života; . Niekedy sú mierne pokračujú v iných prípadoch majú dokonca regresii pre (centrálne jadro choroba, nemaline myopatia, rúrkovité myopatie, atď.) V klinickej diferenciácia týchto chorôb je takmer nemožné (zvyčajne diagnostikovaná «floppy dieťa» - «ochabnuté dieťa"). Zobrazuje sa elektrónovo-mikroskopický obraz charakteristický pre túto alebo túto formu.

Na druhej strane opisuje skutočné vrodené myastenické syndrómy, z ktorých každá má jedinečnú vadu cholinergný synapsie (štrukturálne rysy presynaptických zakončení, postsynaptické receptory acetylcholínu kinetiky poruchy a podobne). Aj u novorodencov sú zaznamenané príznaky ako progresívna ptóza, bulbárne a respiračné poruchy v plaču. Neskôr sa tieto symptómy spájajú s kolísavou paralýzou očných motorov, únavou počas pohybov. V niektorých prípadoch sa myastenické príznaky stanú klinicky viditeľnými až v druhej alebo tretej dekáde života (pomalý kanálový syndróm). Všetky vrodené myastenické syndrómy sa dedia autozomálne recesívnym spôsobom.

Polymyozitídy

Poliomyozitída sa prejavuje postupným vývojom symetrickej proximálnej svalovej slabosti, myalgického syndrómu, poruchy prehĺtania. Zvyčajne dochádza k zvýšeniu CK v sére, k zmenám EMG (potenciál fibrilácie, pozitívne vlny, zníženie trvania potenciálov motorických jednotiek), zvýšená hodnota ESR. Okrem svalovej slabosti môže počas cvičenia dôjsť k únave.

Roztrúsená skleróza

V počiatočných štádiách sklerózy multiplex sú možné sťažnosti na únavu s fyzickou námahou. Príčina únavy zostáva neznáma. Zistené symptómy vo forme charakteristických parestézií, vizuálnych, pyramídových a cerebelárnych príznakov, ktoré naznačujú multifokálnu léziu centrálneho nervového systému, nepochybujú o diagnóze.

OVDP (Guillain-Barreov syndróm)

V počiatočných štádiách akútnej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie Guillain-Barre môže byť zvýšená únava pri fyzickej námahe s miernymi alebo subklinickými prejavmi polyneuropatie. Vývoj typického klinického obrazu polyneuropatie odstraňuje diagnostické problémy.

Endokrinopatie

Niektoré endokrinopatie môžu zahrnúť do svojich klinických prejavov miastenopodobnye prejavy: hypertyreóza (charakterizovaný chladný, bledá, suchá koža, nedostatok túžby, zápcha, zahusťovanie jazyka, chrapľavým hlasom, bradykardia, svalové opuchy, spomalenie Achilles reflexy, etc; zriedkavo sprevádzaná inými neurologickými. Symptómy, ako je parestézia, ataxia, syndrómu karpálneho tunela, kŕče); Hypertyreóza (charakterizované bližšom svalovou slabosťou s ťažkosťami stúpajúca z drepu, potenie, tachykardia, tras, horúca koža, neznášanlivosť tepla, hnačky atď .; Zriedka pozorované neurologické príznaky, ako je napríklad pyramídové príznaky); hypoparathyreoidismus (označené svalová slabosť a kŕče, tetania, bolesti hlavy, únava, ataxia, kŕče, halucinácie a zriedkavo horeoatetoidnye príznaky); hyperparatyroidizmus (iná pravda myopatia so svalovou atrofiou, depresia, emočná labilita, podráždenosť, zmätenosť, zápcha); Cushingovho choroba, hypopituitarizmus, diabetes. Všetky tieto choroby sú charakterizované sťažností únavy, ktorá niekedy dosahuje znateľný závažnosti. Addisonova choroba a choroby Symonds únava sa stáva jedným z hlavných prejavov.

Botulizmus

Botulizmus - ťažké intoxikácia vyplývajúce z požitia potravín obsahujúcich toxínov coli Clostridium botulinum. Botulotoxín - silný jed, ktorý blokuje uvoľňovanie acetylcholínu z presynaptických zakončení. Typické progresívna svalová slabosť a únava, často začínať oculomotor (čiastočné alebo úplné vonkajšie a vnútorné oftalmoplegií) a hltanu svaly, nasleduje zovšeobecnenie (diplopia, ptóza, dyzartria, dysfágia, symetrické slabosť končatín a dýchacích svalov). Zvyčajne je označená dilatáciu zreníc a pupilloplegia, ale vedomie nie je narušená. V závažných prípadoch sa vyskytujú respiračné svaly. Symptómy generalizované porušenie môže dôjsť holinergicheskoi prevodovka: zle reagujúcich žiakov, sucho v ústach, črevnej paréza ( "paralytický ileus"), a niekedy bradykardia.

Diagnóza sa potvrdí, ak sa pri laboratórnej myši injekčne aplikuje sérum pacienta alebo infikované jedlo, vykazuje príznaky ochorenia.

Ukladaním glykogénu

Všetky typy glykogenánov, najmä Mc-Ardlova choroba (nedostatok svalovej fosforylázy), môžu byť počas fyzickej námahy sprevádzané svalovou únavou. Charakteristickým znakom nedostatočnosti svalovej fosforylázy je bolesť a napätie vo svaloch, ktoré sa vyskytujú u mladých ľudí počas fyzickej práce. Po naplnení sa obsah laktátu v krvi nezvyšuje. Možno vývoj kontraktúr s elektromyografickým tichom v postihnutých svaloch. Svalová biopsia odhaľuje zvýšenie obsahu glykogénu.

Poruchy metabolizmu draslíka

Tieto poruchy sa môžu prejaviť, okrem svalovej únave, tri syndrómy vyskytujúca paroxyzmálna svalovej slabosti: Rodinný hypokaliemický ochrnutie hyperkalemic periodickú paralýzu a normokaliemicheskim periodickú paralýzu.

Periodická hypokalitická paralýza (paroxyzmálna myoplegia)

Porušenie metabolizmu draslíka v svalovom tkanive spôsobuje paroxysmálnu hypokalmickú paralýzu. Hlavným príznakom je pravidelná paralýza svalov trupu a končatín, ktorá trvá niekoľko hodín. Svaly tváre a membrána spravidla zostávajú nezaslepené. Väčšina záchvatov sa vyskytuje v noci bez akéhokoľvek konkrétneho dôvodu. Faktom vyvolávajúcim môže byť fyzický stres. Útoky môžu byť tiež vyvolané konzumáciou potravín bohatých na sacharidy.

Počas útoku dochádza k dramatickému poklesu koncentrácie draslíka v plazme, ktorá niekedy dosahuje 2-1,7 mmol / l, môže byť zaznamenaná "tichá" EMG; EMG nemá spontánnu aktivitu alebo akčný potenciál. Pri menej intenzívnych útokoch je amplitúda akčných potenciálov nízka a ich trvanie je znížené.

Ak je diagnóza neistá, môže sa tento záchvat vyvolávať diagnostickým účelom perorálnym podaním pacientov s vysokým dávkovaním glukózy v kombinácii so subkutánnou injekciou 20 jednotiek inzulínu.

Ďalej je opísaný normokaliemický variant periodickej paralýzy.

Závažná hypokaliémia (menej ako 2,5 mmol / l) môže viesť nielen k únave, ale aj k výraznej pomalé tetraplegii. Hlavnými dôvodmi sú: Connův syndróm (aldosterón secernujúcich nádorové ochorenie nadobličiek), renálnej insuficiencie, enteritis a ťažký hnačka, nadmerné diuretikami, alkoholizmus, lítium intoxikácie, mineralokortikoidný účinok, tyreotoxikóza.

Vyjadrená hyperkalémia (viac ako 7 mmol / l) môže viesť k ťažkej tetraplegii so vzostupným prúdom, ktorý pripomína Guillain-Barreov syndróm. Najbežnejšími príčinami sú renálne zlyhanie, adrenálna insuficiencia, rabdomyolýza, nadmerné intravenózne podávanie draslíka, podávanie antagonistov aldosterónu.

Metabolické poruchy vápnika

Chronická hypokalciémia (primárna alebo sekundárna hypoparatyreóza, ochorenie obličiek) okrem svalovej únavy môže spôsobiť tetanické záchvaty a znateľnú svalovú slabosť. U kojencov môže hypokalciémia viesť k dokonca konvulzívnym záchvatom, opuchom na podložku a kalcifikáciou bazálnych ganglií. U mladých ľudí by prítomnosť šedého zákalu mala slúžiť ako zámienka na vylúčenie hypokalcémie. Tieto príznaky v prítomnosti sťažností na svalovú únavu a slabosť by mali pomôcť pri diagnostike hypokalciémie.

Akútna hyperkalcémia (hyperparatyroidizmus pri adenóme prištítnych teliesok) môže byť príčinou sťažností na únavu (rovnako ako akútnu psychózu alebo ťažkú cerebrálnu dysfunkciu).

Duševné poruchy

Astenické syndróm v obrázku psychogénne poruchy uznaných charakteristických sprievodných prejavov: podráždenosť, úzkosť, napätie, bolesti hlavy, poruchy dissomnicheskie, vegetatívny dystónia syndróm.

Depresia môže okrem nízkej nálady prejavovať všeobecnú slabosť, únavu, zníženú motiváciu a motiváciu, poruchy spánku (najmä predčasné prebudenie). Pri skrytej depresii dominujú nedostatky, slabosť, únava, rôzne bolestivé syndrómy, vegetačné a somatické ťažkosti v dôsledku absencie objektívne potvrdených viscerálnych ochorení. Antidepresíva spôsobujú opačný vývoj somatických symptómov latentnej depresie.

Syndróm chronickej únavy

Tento syndróm je bežnejší u žien vo veku 20-40 rokov. Mnoho z nich má v anamnéze jedného alebo inú vírusovú infekciu ( "syndróm postvirusny únava"), často vo forme infekčnej mononukleózy alebo Epstein-Bar syndrómu (vírus). Niektorí z týchto pacientov odhalilo príznaky imunodeficienciou alebo skryté svetle histórie Úrazy hlavy. Na diagnostiku chronického únavového syndrómu je nutné trvalé (aspoň po dobu 6 mesiacov), únava, a prítomnosť trvalých alebo opakujúcich sa charakteristickými symptómami, ako je nízka horúčka, krčka maternice alebo axilárny lymfadenopatia, Myalgic syndrómu, bolesti hlavy, migračné artralgia, problémy s koncentráciou, podráždenosť , poruchy spánku. Títo pacienti často sťažujú na svalovú slabosť. Neurologický stav - bez odchýlok od normy. Väčšina pacientov vykazuje určitý stupeň depresie alebo neurotických porúch. Povaha chronického únavového syndrómu nie je celkom jasné.

Cudogénna prerušovaná klaudikácia

Manifestácie kauzogénnej prerušovanej klaudikácie môžu niekedy pripomínať abnormálnu svalovú únavu v nohách.

Pri tejto chorobe, pacient v postavení, je dočasná slabosť nohy. Táto choroba je bežnejšia v starobe. Slabosť výrazne stúpa pri chôdzi, niekedy do takej miery, že pacient je nútený sedieť, inak pád nastane. Prvým príznakom je vždy bolesť v teliatách, po ktorej nasleduje necitlivosť v nohách, ktorá môže vystúpiť na horné končatiny. Pulzácia na periférnych cievach je zachovaná, čo umožňuje odlíšiť tento stav od prerušovanej klaudikácie vaskulárnej povahy. Na rozdiel od prerušované krívanie vaskulárnej povahy hlbokých reflexov môže byť znížená o kaudogennoy občasné krívanie: najprv iba počas záchvatov slabosti, ale potom sa zníži stojan alebo pokles. Podobne, v počiatočných fázach ochorenia drôtová nervu môže byť spomalený počas záchvatu, ďalšie štúdium rýchlosti a dáta ukazujú, EMG chronické patológie cauda equina.

Rádiografia, najmä - neuroimaging lumbálnej chrbtice, zvyčajne odhaľuje zúženie miechového kanála. Spravidla je príčinou kombinácie výraznej degeneratívnej patológie chrbtice s artroziou medzistavcových kĺbov a určitým vyčnievaním jedného alebo viacerých medzistavcových diskov. Človek by mal vždy dávať pozor, aby neratifikoval rádiografické dôkazy na klinickom obrázku: v každom prípade zúžením miechového kanála dochádza k vzniku typických symptómov. Prítomnosť takýchto symptómov by sama osebe mala byť základom pre vykonanie myelografie. Štúdia Myelograficheskoe by sa mala vykonať tak s lordotickým deformovaním chrbtice, ako aj s kyfózou. Obrázky ukazujú porušenie prechodu kontrastu, aspoň - s lordózou. Mechanizmus ochorenia je zložitý: priame stlačenie koreňov chvosta konca a poškodenie krvného obehu v radikulárnych tepnách.

Iatrogénny myastenický syndróm

Zvýšená svalová únava môže spôsobiť lieky, ako je D-penicilamín, antihypertenzíva, najmä beta-blokátory; blokátory kalciových kanálov, niektoré antibiotiká (neomycín, gentamycín, kanamycín, streptomycín, kolistín, polymyxín B), glukokortikoidy, niektoré analgetiká, svalové relaxanty, antiepileptiká; anxiolytiká; antidepresíva a antipsychotiká. Interferón beta v liečbe roztrúsenej sklerózy niekedy vedie k zvýšeniu únavy.

Príznaky Myasthenopodobnye sa niekedy pozorujú u pacientov s ALS; Mnoho živočíšnych jedov (jed kobry, štrkáč, spider "čierna vdova" Scorpion) obsahujú neurotoxíny, ktoré blokujú nervosvalového prenosu (obraz intoxikácie môže byť podobná kríza myasthenic).

Diagnóza patologickej svalovej únavy

1. Všeobecný a biochemický krvný test;
2. Analýza a kultivácia moču;
3. Wassermanova reakcia;
4. EKG (pacienti starší ako 40 rokov);
5. RTG hrudníka a prieskum - brušná dutina;
6. elektrolyty;
7. CO 2;
8. 36-hodinové hladovanie (hypoglykémia);
9. Výskum štítnej žľazy;
10. Denný moč pre 17-ketosteroidy a 17-oxykortikosteroidy;
11. Denný moč pre aldosterón;
12. Renín v krvnej plazme;
13. Funkčné testy pečene;
14. Vápnik, fosfor a alkalická fosfatáza;
15. Lebka a tubulárne kosti (metastatická rakovina);
16. Biopsia lymfatických uzlín;
17. Plyny arteriálnej krvi;
18. CT brušnej dutiny;
19. CT chrbtice;
20. CT alebo MRI mozgu;
21. Oddelenie zdravotníctva;
22. Svalové biopsie;
23. Psychometrické hodnotenie depresie, osobnostné črty;
24. Konzultácia s terapeutom, endokrinológom, psychiatrom.

Na potvrdenie diagnózy myasténie gravis sa vykonáva proserylový test; subkutánne injikovaná 2 ml 0,05% roztoku prosirínu, predbežne vyvolávajúca slabosť so svalovou záťažou a sledovať účinok injekcie počas 40 minút. Ak chcete vylúčiť účinok placeba, odporúča sa predtým podkožná injekcia soľného roztoku.

Štúdia protilátok proti acetylcholínovým receptorom a pruhovaným svalom, CT mediastínu (na vylúčenie tymómu) je znázornená.

[1], [2], [3], [4],