Akrodermatitída perzistentná pustulárna alopo: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Akrodermatitída perzistujúca pustulárna Hallopeau (synonymá: akropustulóza, Crockerova perzistujúca dermatitída) je chronické recidivujúce ochorenie charakterizované léziami kostrče prstov na rukách a nohách, na ktorých sa vyskytujú pustulárne vyrážky, ktoré majú tendenciu sa šíriť.

Príčiny a patogenéza perzistulárnej pustulárnej akrodermatitídy Hallopeauovej choroby neboli stanovené. Niektorí vedci sa domnievajú, že príčinou ochorenia je infekčný agens. Obsah flyktén a pustúl a krv pacienta sú však často dedičné. Iní vedci považujú generalizovanú pustulárnu psoriázu Zumbuschovej choroby, perzistujúcu dermatitídu Hallopeauovej choroby a herpetiformný impetigo Hebra za jedno ochorenie. Klinické pozorovania autora nám umožňujú považovať perzistujúcu akrodermatitídu za nezávislú dermatózu.

Príznaky pretrvávajúcej pustulárnej akrodermatitídy Hallopeau

Začiatok ochorenia je zvyčajne spojený s menšou traumou alebo pyodermiou. Vyrážka je lokalizovaná na palpách (rukách a nohách), najmä v oblasti distálnych falangov okolo nechtových platničiek, vo forme pustulárnych, vezikulárnych alebo erytematoskvamóznych elementov. Na začiatku je proces lokalizovaný, asymetrický a jednostranný, najčastejšie je postihnutý jeden prst, najmä palec, potom sú do procesu zapojené aj ďalšie prsty na rukách, menej často - prsty na nohách. Klinicky sa rozlišuje pustulárna, vezikulárna a erytematoskvamózna forma ochorenia. Postupom času sa lézie môžu rozšíriť do priľahlých oblastí rúk a nôh, zriedkavo - na celú kožu. U niektorých pacientov sa pozorujú sekundárne atrofické zmeny na koži.

Pri pustulárnej a vezikulárnej forme sú nechtové záhyby edematózne, červené (hyperemické) a infiltrované. Pri stlačení nechtových platničiek sa uvoľňuje hnis. Na postihnutej falange sa objavuje viacero pustúl a vezikúl, ktoré sa otvárajú a tvoria erózie, potom sa pokryjú kôrkami a šupinami. Prsty sa stávajú valcovitými, ich ohýbanie a narovnávanie je kvôli bolesti ťažké. Po ústupe zápalového procesu zostáva na mieste vyrážky mierna atrofia a citlivá červenkastá koža.

Pri vizuálno-dlaždicovej forme sú postihnuté prsty červené, suché, šupinaté a majú povrchové praskliny. V miernych prípadoch dermatózy majú nechtové platničky na svojom povrchu ryhy a vpichy a pri pustulárnej forme sa pozoruje onycholýza alebo nechtové platničky odpadávajú.

Ochorenie môže niekedy prebiehať malígne. V tomto prípade sa proces rozšíri na celú kožu, nechty vypadávajú a prsty sa zmrzačia.

Histopatológia akrodermatitídy perzistularis podľa Hallopeaua. Histologické vyšetrenie je charakterizované prítomnosťou spongioiformných pustúl podľa Kagoya, ako je to pri pustulárnej psoriáze podľa Zumbuscha a impetigo herpetiformis.

Patomorfológia pretrvávajúcej pustulárnej akrodermatitídy Hallopeau. Vyjadruje sa akantóza s predĺžením a expanziou epidermálnych výrastkov, hyperkeratóza, parakeratóza a neskôr stenčenie epidermy. Charakteristickým histologickým znakom tohto ochorenia je prítomnosť Kogoyových spongiformných pustúl. Veľké pustuly sú niekedy umiestnené jedna pod druhou, ich kryt je tvorený stenčenou rohovou vrstvou, na báze sú malé spongiformné pustuly. Pustuly obsahujú neutrofilné granulocyty, jednotlivé epitelové bunky. V derme sa pozoruje edém, vazodilatácia a výrazne spálený zápalový infiltrát neutrofilných granulonitov, lymfocytov, histiocytov a malého počtu plazmatických buniek.

Histogenéza nie je dostatočne objasnená. Nie je jasné, či je pretrvávajúca hnisavá akrodermatitída Hallopeauovho typu lokalizovaným variantom pustulárnej psoriázy alebo nezávislou dermatózou.

Diferenciálna diagnostika. Ochorenie sa musí odlišovať od pustulárnej psoriázy, ekzému, pyodermie, Andrewsovho pustulárneho bakterioidného syndrómu a Duhringovej herpetiformnej dermatitídy.

Liečba pretrvávajúcej pustulárnej akrodermatitídy Hallopeau

Liečba závisí od klinického priebehu a intenzity kožných zmien. Pri systémovej terapii sa používa etretinát, kortikosteroidy, PUVA terapia, cyklosporín alebo metotrexát. Pri lokálnej liečbe sa odporúča Castellaniho farba, kalcipatriol, masti obsahujúce kortikosteroidy a antibiotiká.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]