Parapsoriaz

Parapsoriáza (modrá morbus Brocq) je klinicky heterogénne ochorenie s nevysvetliteľnou patogenézou.

Popísaný v roku 1902 Brocq. On jednotní v jednej skupine zloženej z troch dermatóza s niektorými spoločnými črtami: chronicity toku, povrchné strakaté šupinaté vyrážky, nedostatok akýchkoľvek subjektívnych pocitov a všeobecných javov rezistencie na terapiu.

[1], [2], [3], [4]

Príčiny parapsoriaza

Príčiny a patogenéza parapsoriázy neboli úplne študované. Pri vývoji choroby veľký dôraz prevedené infekcie ( chrípka, angíny, atď.), Prítomnosť lézií chronickou infekciou (chronický zápal mandlí, zápal prínosových dutín, pyelonefritída a kol.), Zmeny cievne, imunitných porúch. Medzi faktory, ktoré prispievajú k parapsoriasis, označený imunitné poruchy, alergické reakcie, dysfunkciou endokrinného systému, rôznych infekcií a vírusových ochorení, ktoré hrajú dôležitú úlohu v akútnom varioliform parapsoriasis.

[5], [6]

Patogenézy

Pri histologickom vyšetrení nie sú zaznamenané žiadne konkrétne zmeny. Všetky formy parapsoriázy majú spongio, akantózu, miernu parakeratózu. Vákuová dystrofia buniek bazálnej vrstvy, exocytóza, je charakteristická. V dermis sú cievy dilatované, okolo nich infiltrát leiimorphonuclear leukocytes, lymfocyty a histiocyty. Pri akútnej parapsoriázii, hyperkeratóze, akantóze, vakuolárnej degenerácii malpigénskych sieťových buniek s tvorbou intraepidermálnych vezikúl v niektorých prípadoch; v dermisnom perivaskulárnom infiltráte s prevahou lymfocytov; miesta deštrukcie tkaniva s tvorbou nekrotických kôr.

Pathomorfológia parapsoriázy

Čerstvé bunky doska parapsoriaza označený edém papilárna dermis, lymfohistiocytická ohniskovej infiltrátmi rôznou intenzitou v epidermis - fokálnej parakeratóza, akantóza s malou fokálnou medzibunkovej edému a exocytózy. Nádoby sú zvyčajne predĺžená, opuchnuté endothelium, okolo nich sú identifikované lymfocytárnej prvky.

Pri veľkých rozvetvených verziách sú zmeny v koži výraznejšie. Infiltrácia silnejší lymfocytárnej charakter epidermotropizmom s vážne, niekedy tvoriť intraepidermální dutiny vyplnené infiltrujú bunky. Pri štúdiu zloženia infiltrátu v krupnoblyashechnoy forma parapsoriaza elektrónovej mikroskopie a cytophotometry IM Raznatoiskim (1982) ukazuje, že sa skladá z mnohých nediferencovaných lymfocytov a histiocyty veľmi aktívna pri cytophotometry atypickú histogram získaného zvýšenie stredného diploidný DNA obsah vyššie uvedenej normy. SE Orfanos a D. Tsambaos (1982) bola nájdená v infiltrátu krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultrastrukturální značenie Sezaryho bunky (11 až 30%), sú nielen v dermálnej infiltrátu, ale aj v epidermis kontaktovania epidermálnych epitelové bunky a makrofágy. Takéto fakty dávajú týmto autorom dôvody, aby pripisovali veľkokomunitnú parapsoriázu lymfoproliferatívnym ochoreniam.

Keď lichenoidný parapsoriaza kože histopatológie pripomína, že v iných formách, ale má hustejšiu a striplike infiltrát sa skladá z lymfocytov, histiocytov a plazmatických buniek v hornej dermis. Charakteristické sú zväčšenie a zahustenie venúl, najmä v periférnej časti infiltrátu. Epidermia je trochu zosilnená, výrazná exocytóza s tvorbou parakeratotických ložísk a stratum corneum. Elektrón-mikroskopické vyšetrenie medzi bunkami ukázalo významné množstvo infiltrácie atypických lymfocytov forme podobajúci sa Sezaryho bunky, pričom títo autori pripisovaných tejto formy, rovnako ako predchádzajúce, k lymfómu.

Pri akútnej a lichenoidný varioliform parapsoriaza pozorované zhrubnutie pokožky, ohniskovú parakeratóza, vakuolizáciu a dystrofické zmeny trnový vrstvu buniek, často s tvorbou intraepidermální vačkov a ložísk nekrózy a degenerácia s retikulárne exocytózou lymfoidných a histiocytických prvky. V dermis - lymfocytárnej infiltrácii ako perivaskulárnej a zhlukovania. Významné zmeny v plavidlách sú vo forme vaskulitída perivaskulita erytrocyty diapedézy, niekedy trombózy a nekrotických zmien cievnych stien. Na tomto základe niektorí autori odkazujú na túto formu na vaskulitídu.

Keď guttata parapsoriaza označený výraznou parakeratóza, spongiózy, ktorá môže byť podobná psoriázy alebo seboroická ekzém, ale líši sa od druhej vakuolárna degenerácie bazálnych buniek epidermis vyjadrené exocytózu a bunkovú infiltráciu. IM Raznatovsky (1982), v tejto podobe je významná zmena v stene cievy a perivaskulárnej povrchu siete, muftoobratuyu prevažne lymfocytárnej infiltrácie. Avšak imunologické štúdie nepotvrdili pripisovanie parapsoriázy v podobe kvapky alergickej vaskulitíde.

Lichenoidná a plazmatická parapsoriáza sa odlišuje od počiatočného štádia hubovej mykózy. Keď na rozdiel od parapsoriaza mycosis fungoides vykazujú mierne vyjadrený epidermálnej proliferácie, monomorfní limfogistiotsitarnyi infiltrát. V dermis neexistujú žiadne atypické bunky v infiltráte. Akútna liheoidny varioliform parapsoriaz vzhľadom k závažnosti cievnych zmien je potrebné odlíšiť od alergickej vaskulitída, z ktorej je táto forma sa vyznačuje nedostatkom infiltrácie neutrofilov v granulopitov, fragmenty ich jadier a fibrinoid usadenín okolo kapiláry.

[7], [8], [9]

Histogenéza parapsoriázy

Imunologická genéza niektorých foriem parapsoriázy bola preukázaná imunomorfologickými metódami. Takže použitím imunoperoxidázovej techniky v kombinácii s monoklonálnymi protilátkami, FM McMillan et al. (1982) zistili, že v priebehu infiltrácie plaku parapsoriasis sú T-lymfocyty z T-pomocných a T-supresor s prevahou helper T. Pri akútnej a lichenoidný varioliform parapsoriaza nájdených cirkulujúcich imunokomplexov, usadeniny na stenách nádoby a na bazálnej membrány epidermis a NW-IgM zložky komplementu, ktorý bol základom pre odkazovanie na táto forma parapsoriaza ochorenia imunokomplexy. Zistilo sa, že v infiltráte s touto formou väčšinou buniek sú T-lymfocyty. A supresory T prevažujú. Tieto údaje naznačujú dôležitú úlohu bunkovo sprostredkovaných imunitných odpovedí pri histogenéze tejto formy ochorenia.

Príznaky parapsoriaza

Parapsoriáza sa často vyskytuje na jar a na jeseň. Klinicky tradične rozlišujú štyri formy ochorenia: slzy, plaky, lichenoidné a varioliformné (akútne). V skupine papulárnych foriem parapsoria WN Meigei (1982) sa týka lymfomatoidnej papulózy, ktorá sa teraz považuje za pseudolymfóm.

Existujú oddelené pozorovania zmiešanej parapsoriázy - slzami a plakmi, slzami a lichenoidmi.

Parapsoriáza plaku

V závislosti od veľkosti plakov sa rozlišuje benígna malá plaketa a parapsoriáza s veľkými plakmi, ktorá je náchylná na transformáciu na lymfóm. Povrch niektorých lézií sa môže javiť ako atrofický, vrásčitý, podobajúci sa pokrčenému hodvábnemu papieru. Môže sa vyskytnúť telangiektázia, de-a hypopigmentácia, ktorá dáva foci podobnosť s poikilodermiou. Svrbenie obvykle chýba. Vzhľad svrbenia, zvýšená infiltrácia môžu byť príznakmi vývoja mykózy húb, iných variantov lymfómov.

Dermatóza začína vzhľadom na škvrny alebo mierne infiltrované plaky svetlo ružovej farby so žltohnedým nádychom; ich veľkosť sa pohybuje od 3 do 5 cm, obrysy sú oválne, okrúhle alebo nepravidelné. Foci lézie, spravidla ploché, nezvyšujú nad úrovňou okolitej normálnej kože a sú umiestnené na kmeň alebo končatiny. Prvky vyrážky nie sú náchylné na fúziu, na ich povrchu sú jemne lamelové alebo otrebusiformné váhy. Niekedy sa na povrchu lézií objavujú jemné vrásky, ktoré pripomínajú pokrčený tissue papier (pseudoatrofia). Subjekčné pocity chýbajú; niekedy je tu malá svrbenie. Dermatóza trvá chronicky.

Parapsoriasis v tvare slza

Táto odroda sa prejavuje zrážaním mnohých zaoblených uzlín veľkých ako šošovica, ružovej alebo svetlohnedej farby. Stredisko vyrážky je pokryté hnedošedými šupinami. Prvky vyrážky sa nachádzajú na koži trupu, horných a dolných končatín, ale môžu sa objaviť aj v iných oblastiach. V tejto podobe parapsoriaza pozorovali tri javy: oblátky jav (s jemnými odstránenie vločiek je oddelený úplne), fenomén šúpanie latentného (petechia objavia za intenzívneho poskablivanii vyrážky), (v povrchových lézií poskablivanii sa hovor defurfuration) a purpura symptóm. Prvky zmiznú bez zanechania stopy, niekedy opúšťajú leukodermické záplaty. Choroba môže trvať roky.

Lichenická parapsoriáza

Lichenoidná parapsoriasis (syn: lišajník variegatus, parapsoriasis variegata.) - zriedkavo sa vyskytujúce formy, základný prvok, ktorý vyrážka - papule kónický kruhový alebo oválny tvar, červenkasto žlté alebo červeno-hnedej farby s hladkým, mierne lesklý povrch, niekedy skryto pevne usadená belavý vločka. Vyrážky sú usporiadané v podobe pások, ktoré sa pri prekročení dajú ohniskám v sieti. Existencia tejto formy nie je rozpoznaná všetkými. AA Kalamkaryan (1980) zdieľa názor ST, Pavlov (1960), a domnieva sa, že lichenoidná parapsoriaz je počiatočná forma cievnej atrofia poykilodermii Jacobi. Prvky vyrážky sa často nachádzajú na trupu a končatinách. Svrbenie obvykle chýba. Lichenoidná parapsoriáza je vysoko rezistentná voči liečbe.

Mouth-Habermanova akútna parsoriáza

Akútna parapsoriaz Mucha-Haberman (syn :. Akútna a lichenoidný osnennepodobny versicolor, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) sa líši od iných foriem polymorfizmus parapsoriaza vyrážok: nájdené bublina, papulózna, pustulárnu, varitselepodobnye, hemoragické lézie, nekrotická kôra zaberať veľké plochy kože pokrytie, vrátane pokožky hlavy, kože tváre, rúk a nôh. Súčasne môžu byť typické parapsoriasové prvky v tvare kvapiek. Ochorenie začína akútne, vo väčšine prípadov, regresia úplne, takže na mieste prvky varioliform ospopodobnye jazvy; menej po vymiznutí akútnych prejavov zostáva obraz kvapkovitá parapsoriaza, ktorá bola základom pre rad autorov zvážiť varioliform parapsoriaz alternatívne v tvare kvapky s akútnym kurzu. Zároveň OK Shaposhnikov a N.V. Dsmenkova (1974) a ďalšie angorskej to forma alergickej vaskulitídy uvažovať. Akútna parapsoriaz Mucha-Haberman začne intenzívne a rýchlo berie zovšeobecniť. Niektorí dermatológovia sa domnievajú, že ostrov je možnosť parapsoriaz tvaru slzy s akútnym kurzu. Klinický obraz je charakterizovaný polymorfizmom. Prvky vyrážok sú rozptýlené, symetrické, nie sú zoskupené. Súčasne s typickou vyrážkou sú vezikulárnej, pustulárnu, varitsellopodobnye prvky uzliny hemoragická, nekrotické chrasty. Po vyriešení vyrážok existujú atypické atrofické jazvy. Pozorované vyrážky na slizníc pohlavných orgánov a dutiny ústnej. U niektorých pacientov sa prodromálne javy v podobe celkovú slabosť, bolesti hlavy a malátnosť, teplota nízkej kvality a zvýšenie v periférnych lymfatických uzlinách.

Bola zaznamenaná transformácia plaku a lichenoidnej parapsoriázy do hubovej mykózy.

Odlišná diagnóza

Parapsoriáza v tvare slza je diferencovaná s psoriázou, sekundárnou papulóznou syfilisou, červeným lichen planus a poikilodermiou, ako je Jacobi; parapsoriáza plaku - s hubovitou mykózou, seboroickým ekzémom, chronickou kožnou trichofytózou; akútna parapsoriáza - s kiahňou kiahňou.

[10], [11], [12], [13], [14]

Liečba parapsoriaza

S parapsoriázou v tvare kvapky sú centrá infekcie dezinfikované. Predpísať širokospektrálne antibiotiká, hyposenzibilizujúce, antihistaminické, cievne (theonikol, komplaminové) lieky. V chronických a subakútnych formách sa v štádiu rozlíšenia odporúča liečba PUVA. Ak účinok vyššie uvedenej liečby nie je dostatočne účinný, predpísajte malé dávky glukokortikosteroidov.

Vonkajší lokálny glukokortikosteroid, absorbovateľné masti.

Pri plakoch a lichenoidných parapsoriázach sa rovnaké opatrenia na ošetrenie vykonávajú rovnako ako v prípade kvapiek, ale liečba predstavuje významné ťažkosti.