Pretrvávajúci syndróm galaktorea-amenorea: prehľad informácií

Syndróm pretrvávajúcej galaktoree-amenorea je charakteristický komplex klinických príznakov, ktorý sa u žien vyvíja v dôsledku dlhodobého zvýšenia sekrécie prolaktínu. V zriedkavých prípadoch sa podobný komplex príznakov vyskytuje pri normálnej sérovej hladine prolaktínu, ktorý má príliš vysokú biologickú aktivitu. U mužov je chronická hypersekrécia prolaktínu oveľa menej bežná ako u žien a je sprevádzaná vývojom neplodnosti, impotencie, gynekomastie, niekedy aj s laktémémiou.

Syndróm pretrvávajúce galaktorey-menštruácie dlho považovaná za veľmi zriedkavé ochorenie. Izolácia rôznych foriem syndrómu v závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti rádiograficky detekovateľných adenómov alebo z predchádzajúceho tehotenstva a pri pôrode (Forbes-Albright syndróm, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) zhoršuje chybný predpoklad jeho vzácnosti.

V raných 70. Rokov, a to vďaka vývoju metódy rádioimunoanalyticky pre stanovenie prolaktín, rovnako ako zavedenie politomografii Sella ukázalo, že chronická nadprodukcia hypofýzy prolaktínu sprevádza každý tretí prípad ženskej neplodnosti a môže byť hlavný patogénny link nezávislé hypotalamus-hypofýza ochorenia a dôsledkom číslo, ktoré nie je endokrinný a endokrinných ochorení so stredným zapojenia do procesu hypotalamu a hypofýzy.

Termín "syndróm pretrvávajúce galaktorey-menštruácia" nemožno považovať za plne odráža podstatu štatistík ochorenia o skutočnej frekvencie hyperprolaktinémiou syndrómu a jeho špecifické formy - syndróm pretrvávajúce galaktorey-menštruácie - nie. Za posledných dvadsať rokov sa počet diagnostikovaných prípadov výrazne zvýšil. Vykonal v roku 1986 K. Miyai a kol. Hmotnosť skríning (skríning 10,550 obyvatelia Japonska, neposkytuje žiadne sťažnosti) sa zistilo, 5 pacientov s prolaktinómov, 13 ľudí s drogami hyperprolaktinémie a 1 pacienta so syndrómom "prázdny" Sella. Môžeme predpokladať, že frekvencia prolaktínu aspoň v japonskej populácie je viac ako 1: 2800 mužov a 1: 1050 pre ženy. Údaje o pitvách odhaľujú ešte väčšiu frekvenciu asymptomatického prolaktínu, avšak nie je jasné, či tieto formácie majú akýkoľvek klinický význam.

Syndróm pretrvávajúcej galaktorey - amenorea je ochorenie mladých žien, extrémne zriedkavé u detí a starších ľudí. Priemerný vek pacientov je 27-28 rokov. Významne je táto choroba diagnostikovaná u mužov, zvyčajne vo veku 25-40 rokov, aj keď sú popísané prípady hyperprolaktinémie u adolescentov a u starších pacientov.

Príčiny a patogenéza syndrómu pretrvávajúcej galaktorey - amenorey

Genéza patologickej hyperprolaktinémie nie je jednotná. Predpokladá sa, že základom syndrómu pretrvávajúce galaktorey-menštruácie spôsobené primárne lézií na hypotalamus-hypofýza systému, je porušením tonické inhibičný kontroly dopaminergnej sekrécie prolaktínu.

Pojem primárna hypotalamu pôvodu, naznačuje, že zníženie alebo neprítomnosť inhibičný účinok na sekréciu prolaktínu hypotalamu vedie najprv k prolaktotrofov hyperplázie, a potom tvorbu hypofýzy prolaktínu. Umožňuje Pretrvávanie hyperplázia alebo mikroprolaktinomy bez transformácie nasledujúce fáze ochorenia (tj, v makroprolaktinómu - .. Opuch presahujúci Sella). V súčasnej dobe je dominantný hypotéza primárnych hypofýzy organických lézií (adenómy) nie sú detekovateľné v raných fázach obvyklými metódami. Tieto monoklonálne adenóm je výsledkom spontánnych alebo indukovaných mutácií, ako promótory rastu nádoru môže pôsobiť uvoľňujúce hormóny, rastové faktory (početné transformačné rastový faktor alfa, fibroblastový rastový faktor, atď), nerovnováha medzi regulačnými vplyvmi. V tomto prípade, prebytok prolaktínu zahŕňa produkciu prebytočného dopamínových neurónov hľúz infundibulyarnoy systému.

Príčiny a patogenéza syndrómu pretrvávajúcej galaktorey - amenorey

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptómy pretrvávajúceho galaktorea-amenorea syndróm

Najčastejším dôvodom na liečbu žien s pretrvávajúcim galaktorea-amenorrhea syndrómom je porušenie menštruačného cyklu a / alebo neplodnosti. Prvý sa líši od opsoligomenorei k amenorey, najčastejšie sekundárne. Polymenorea nie je charakteristická pre hyperprolaktinemický syndróm s výnimkou jeho symptomatických foriem spojených s primárnou hypotyreózou. Približne každý piaty pacient hlási, že menštruácia je nepravidelná od menarche, ktorej čas nástupu u mnohých pacientov je trochu oneskorený. V budúcnosti sa v období chronických stresových situácií (vyšetrenie, dlhodobé ochorenia, konfliktné situácie) odhaľujú najmä násilné poruchy menštruačného cyklu. Vývoj amenorey sa často spája s nástupom sexuálnej aktivity, zrušením už používaných perorálnych kontraceptív, prerušením tehotenstva, pôrodom, intrauterinnou antikoncepciou alebo chirurgickým zákrokom. Pacienti so syndrómom pretrvávajúcej galaktorey a amenorey spravidla viac znepokojujú porušenie menštruačného cyklu a / alebo neplodnosti.

Galakróza je zriedka prvým príznakom syndrómu pretrvávajúcej galaktorey - amenorey (nie viac ako 20% pacientov) a ešte menej často - hlavnej sťažnosti. Niekedy, aj pri výrazne zvýšenej hladine prolaktínu, chýba.

Symptómy pretrvávajúceho galaktorea-amenorea syndróm

Diagnóza a diferenciálna diagnostika perzistujúceho galaktorea-amenorea syndrómu

V prípade, že diagnóza typické formy syndrómu pretrvávajúce galaktorey-menštruácie dnes je pomerne jednoduché, diferenciálnej diagnóza "vymaže", "neúplných" formy symptomatických foriem syndrómu pretrvávajúce galaktorea-amenorea, rovnako ako z rôznych nejasne definované a zle známej klinickej syndrómy, v ktorom galaktorei vyvíja na pozadí normálnych sérových hladín prolaktínu a jej oprava nemení priebeh základného ochorenia a nie pre uľahčenie stav pacienta je veľmi zložité.

Laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie potrebné na potvrdenie prítomnosti syndrómu perzistujúcej galaktorey a amenorey sa skladá zo 4 etáp:

1. potvrdenie prítomnosti hyperprolaktinémie stanovením sérovej hladiny prolaktínu;
2. deleční formy symptomatická syndrómu pretrvávajúce amenorea-galaktorey (stanovenie funkcie štítnej žľazy, so syndrómom výnimiek Stein-Leventhal, pečene a obličiek, zlyhanie neuromuskulárne reflexu a farmakologických účinkov a kol.);
3. aktualizovať status hypotalamus a adenohypofýzy (lebečnej rádiografiu, počítač alebo magnetickej rezonancie hlavy, prípadne s dodatočným kontrastom), krčnej angiografia;
4. aktualizovať stav rôznych systémov a orgánov v chronickej hyperprolaktinémia (určujúcich výšku gonadotropínu, estrogén, DHEA-sulfát, štúdium sacharidov a metabolizmu lipidov, kostrový systém, atď ..).

Diagnóza syndrómu pretrvávajúcej galaktorey - amenorey

[6], [7], [8]

Liečba syndrómu perzistujúcej galaktorey - amenorey

Farmakoterapia zaujíma dôležité miesto v liečbe všetkých foriem syndrómu pretrvávajúce galaktorea-amenorea hypotalamus-hypofýza pôvodu. S adenómami je doplnená alebo súťažiaca s neurochirurgickou intervenciou alebo so vzdialenou rádioterapiou. Až do sedemdesiatych rokov sa SSTA považovala za nevyliečiteľnú. Avšak, tento pohľad zmenil po zavedení do lekárskej praxe semisyntetický námeľových alkaloidov Parlodel (bromokriptín), s vlastnosťami hypotalamu a hypofýzy agonistov dopamínu (DA-mimetickej), a schopnosť niektorých pacientov inhibovať rast prolaktínu ovplyvnením genetickej prístroja prolaktotrofov.

Postupnosť aplikácie rôznych spôsobov liečby a ich výberu v každom konkrétnom prípade je stále sporná.

Keď je "idiopatická" forma syndrómu pretrvávajúce galaktorey-menštruácie je znázornené ošetrenie Parlodel obnoviť plodnosť, normalizácia menštruačného cyklu, čo eliminuje spojené s hyperprolaktinémia sexuálne, endokrinné metabolické a emočné a poruchy osobnosti. Ak správne poňatie jednotného ochorenie genéza prechodu "idiopatických" foriem mikroadenómov, Parlodel aplikácia môže mať preventívny hodnotu.

Liečba syndrómu perzistujúcej galaktorey - amenorey