^

Zdravie

A
A
A

Kaposiho sarkóm

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Kaposiho sarkóm (synonymá: idiopatický mnohopočetný hemoragický sarkóm, Kaposiho angiomatóza, Kaposiho hemangiosarkóm) je multifokálny malígny nádor cievneho pôvodu postihujúci kožu a sliznice.

Muži ochorejú oveľa častejšie ako ženy. Výskyt je vysoký v Afrike: v Kongu predstavuje 9 % všetkých zhubných nádorov.

Kaposiho sarkóm postihuje ľudí vo veku od 40 do 70 rokov.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Príčiny Kaposiho sarkómu

Príčiny a patogenéza Kaposiho sarkómu neboli úplne preskúmané. Existujú správy o pravdepodobne vírusovej povahe ochorenia. Existuje špeciálny, zatiaľ neidentifikovaný vírus, ktorý má imunosupresívny aj onkogénny účinok. A. A. Kalamkaryan a kol. (1986) pozorovali výskyt Kaposiho sarkómu u pacientov, ktorí dostávali imunosupresívnu liečbu na iné ochorenia. Klinické znaky tejto formy Kaposiho sarkómu sa prejavujú rýchlou progresiou procesu s poškodením vnútorných orgánov, čo dalo dôvod na rozlíšenie imunosupresívnej (imunitne závislej) formy. Potvrdzuje to aj častý výskyt Kaposiho sarkómu pri AIDS: od 10 do 25 %, podľa IL Ziegler a kol. (1987). U pacientov s Kaposiho sarkómom bola z nádorového tkaniva izolovaná DNA nového vírusu, ľudského herpesvírusu typu 8. Napríklad prítomnosť cytomegalovírusovej (CMV) infekcie je potvrdená sérologickými a virologickými štúdiami, ako aj tropizmom CMV pre endotelové bunky a jeho onkogénnym potenciálom. Na druhej strane, niektorí vedci sa domnievajú, že „transformácia“ endotelových buniek môže byť sprostredkovaná sekréciou špecifického nádorového rastového faktora (TGF). Endogénna produkcia TGF môže slúžiť ako konštantný stimul pre kontinuálne delenie buniek, čo vedie k tvorbe lokalizovaných alebo rozsiahlych ložísk endotelovej proliferácie.

Vyjadruje sa názor na dôležitú úlohu T-lymfotropného vírusu (HTLV-III), ktorý bol izolovaný od pacientov s Kaposiho sarkómom a AIDS. V tomto prípade zohráva kľúčovú úlohu poškodenie T-lymfocytov.

Niektorí vedci sa domnievajú, že Kaposiho sarkóm sa vyvíja v endoteli krvných a lymfatických kapilár a zrejme nejde o skutočný malígny nádor, ale o výraznú proliferáciu endotelových buniek, ku ktorej dochádza pod vplyvom humorálnych faktorov.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patomorfológia Kaposiho sarkómu

Obraz je polymorfný, v závislosti od trvania existencie elementu a prevahy jednej alebo druhej morfologickej zložky. V počiatočných štádiách ochorenia (škvrnité elementy, povrchové plaky) sa v retikulárnej vrstve dermy nachádzajú perivaskulárne proliferáty rôznych veľkostí, pozostávajúce zo zaoblených buniek s veľkými jadrami, medzi ktorými možno vidieť lymfoidné elementy, histiocyty a niekedy aj plazmatické bunky. V proliferátoch sa často tvoria cievy, čo sú zhluky koncentricky umiestnených predĺžených buniek. Miestami sa zisťujú ložiská krvácania a usadeniny hemosiderínu, čo je patognomonické pre skoré štádiá Kaposiho sarkómu. V zrelších elementoch (uzlíky, infiltrované plaky, uzliny) má histologický obraz niekoľko variantov v závislosti od prevahy jednej alebo druhej zložky proliferujúcich buniek a novovytvorených vretenovito tvarovaných buniek. V prípade prevahy vaskulárnej zložky (angiomatózny variant) sa v lézii určuje veľké množstvo ciev - už existujúcich aj novovytvorených, v rôznych štádiách diferenciácie. Tieto môžu byť rôznych typov: kapiláry, arterioly, venuly a lymfatické štrbiny. Mnohé tenkostenné cievy sú ostro rozšírené a naplnené krvou, čím vytvárajú lakuny typu „krvného jazera“. Niekedy prevláda proliferácia lymfatických ciev, v dôsledku čoho sa obraz môže podobať lymfangiómu, najmä ak sú niektoré cievy cysticky rozšírené.

V ohniskách proliferácie tvoria predĺžené bunky (fibroblastický variant) zväzky prepletené v rôznych smeroch. Tieto bunky majú predĺžené jadrá, štruktúrou podobné jadrám fibroblastov. Elektrónovo-mikroskopické vyšetrenie odhalilo, že ich cytoplazma obsahuje veľké množstvo ribozómov a polyzómov, vakuoly, rozšírené cisterny enloplazmatického retikula, lyzozomálne štruktúry. Jadrá s veľkými jadierkami, predĺžené. Heterochromatín je rozmiestnený v blízkosti jadrovej membrány.

Medzi bunkami sa nachádza značný počet veľmi aktívnych foriem, ktoré sa vyznačujú prítomnosťou veľkého počtu lyzozomálnych štruktúr v cytoplazme, výrazne rozšírenými cisternami endoplazmatického retikula. Pomerne veľa mitóz. Proliferácia vretenovito tvarovaných buniek môže byť difúzna, zaberajúca celú hrúbku dermy, alebo obmedzená vo forme uzlín obklopených kapsulou spojivového tkaniva. Medzi vretenovito tvarovanými bunkami sú viditeľné voľne ležiace erytrocyty, lúmeny novovytvorených ciev a krvácania.

V zmiešanom variante sa histologicky detegujú angiomatózne zmeny aj proliferácia vretenovito-deformovaných buniek. V týchto prípadoch je v tkanive veľa hemosiderínu.

V regresujúcich ložiskách sa fibroblastické zmeny postupne zväčšujú s dezoláciou ciev, homogenizáciou a niekedy aj hyalinózou kolagénovej substancie. Avšak aj v takýchto prípadoch možno často pozorovať perivaskulárne proliferácie mladých nediferencovaných buniek okrúhleho tvaru s prímesou lymfoidných elementov a plazmatických buniek, ako aj novotvorbu ciev, ktorá je morfologickým prejavom ďalšieho postupu procesu.

Treba poznamenať, že v histologickom obraze Kaposiho sarkómu neexistuje paralela s klinickým obrazom a priebehom ochorenia, existuje iba prevaha jednej alebo druhej štrukturálnej zložky (angiomatóznej, fibroblastickej a zmiešanej).

Histogenéza Kaposiho sarkómu

Napriek veľkému počtu prác o histogenéze Kaposiho sarkómu nie je pôvod a konvergencia jeho typických vretenovito tvarovaných buniek úplne objasnená. Ultraštrukturálne údaje ukazujú, že nádor pozostáva prevažne z buniek s endotelovými charakteristikami a fibroblastom podobných prvkov, medzi ktorými sú prevažne atypické lymfocyty. Bunky endotelového pôvodu sú zvyčajne obklopené bazálnou membránou, fibroblastom podobnými bunkami so známkami vysokej funkčnej aktivity a lymfocyty majú veľmi úzku cytoplazmu s vysokou elektrónovou hustotou, takmer bez organel a elektrónovo husté jadro, čo naznačuje ich slabú aktivitu. To posledné potvrdzuje aj fakt, že lymfocyty sú od nádorových prvkov oddelené svetlými priestormi a nemajú s nimi žiadny kontakt.

Nedávne štúdie založené na koncepte mononukleárneho fagocytového systému naznačujú možnosť zapojenia endotelových buniek a stromálnych fibroblastov do procesov imunitnej odpovede a proliferácie nádoru. ER Aschida a kol. (1981) zistili, že endotelové bunky sa zúčastňujú imunitných reakcií aktiváciou T-lymfocytov. Na svojom povrchu majú receptory pre Fc fragment IgG a C3 zložku komplementu. Môžu interagovať s imunokompetentnými bunkami, ktoré vylučujú rôzne mediátory, vrátane prostaglandínu E1 a heparínu, ktoré majú schopnosť stimulovať angiogenézu. Imunomorfologická detekcia endotelového markera - antigénu faktora VIII (proteínu špecifického pre endotelové bunky) v mnohých bunkách Kaposiho sarkómu naznačuje ich endotelový pôvod. IA Kazantseva a kol. (1986) v dôsledku komplexnej štúdie biopsií z lézie pomocou elektrónmikroskopických, imunomorfologických a rádioautografických metód potvrdili pôvod nádorových elementov z endotelu a perivaskulárnych buniek podobných fibroblastom s vysokou funkčnou aktivitou. Autori tiež zistili, najmä v nodulárnych elementoch s veľkým počtom vretenovito tvarovaných buniek, vysoký obsah kolagénu typu IV, t. j. kolagénu bazálnych membrán produkovaného endoteliocytmi aj pericytmi. Rádioautografický výskum umožnil autorom stanoviť aktívne zabudovanie 3H -tymidínu do endoteliocytov proliferujúcich kapilár aj do perivaskulárnych buniek, čo naznačuje aktívnu syntézu DNA a ich schopnosť vstúpiť do mitózy.

Analýza prezentovaných údajov dáva dôvod domnievať sa, že na histogenéze Kaposiho sarkómu sa podieľajú endotelové bunky aj perivaskulárne pluripotentné nediferencované bunky.

Histopatológia

Histologicky sa rozlišujú dva hlavné znaky: porucha tvorby ciev a proliferácia vretenovito tvarovaných buniek.

V skorom štádiu (v bodkovaných elementoch, povrchových plakoch) sa v retikulárnej vrstve dermy detegujú perivaskulárne infiltráty, ktoré pozostávajú zo zaoblených buniek s veľkými jadrami (lymfoidné elementy, histiocyty, zriedkavo plazmatické bunky). V proliferátoch sa často nachádzajú cievy, malé ložiská krvácania a usadeniny hemosiderínu, čo je patognomické aj pre skoré štádiá Kaposiho sarkómu. Zrelejšie elementy (uzlíky, infiltratívne plaky, nodulárno-tumorové útvary) sa vyznačujú vaskulárnou proliferáciou (angiomatózny variant) a tvorbou vretenovito tvarovaných buniek (fibroblastický variant). V ložiskách proliferácie sa nachádzajú vretenovito tvarované bunky, ktoré sú umiestnené vo forme prameňov prepletených v rôznych smeroch. Tieto bunky majú predĺžené jadrá, ktoré majú štruktúru podobnú jadrám fibroblastov. Možné sú ložiskové krvácania s ukladaním hemosiderínu, ako aj angiomatózne zmeny a proliferácia vretenovito tvarovaných buniek.

Príznaky Kaposiho sarkómu

Klinické príznaky Kaposiho sarkómu sa líšia a závisia od trvania ochorenia. V počiatočných štádiách sa objavujú červenkasto-modrasté škvrny rôznych veľkostí a tvarov, nodulárne elementy ružovej a potom modrastej farby. Neskôr má vyrážka formu infiltrovaných nodulárnych elementov rôznych veľkostí, červenkasto-modrastej farby s hnedastým odtieňom. Uzlíky sa môžu spájať a tvoriť veľké hrboľaté ložiská, ulcerovať s tvorbou ostro bolestivých vredov. Často je v oblasti lézie koža hustá, edematózna, fialovo-modrastej farby. Ložiská sú lokalizované prevažne na koži distálnych častí končatín, majú tendenciu byť umiestnené v blízkosti povrchových žíl. Podľa A. A. Kalamkaryana a kol. (1986), I. L. Zieglera (1987) sa v 93,8 % prípadov nachádzajú na dolných končatinách, najmä na chodidlách a anterolaterálnych plochách holení. Charakteristická je symetria lézie. Postihnuté však môžu byť aj iné oblasti kože a slizníc.

Priebeh ochorenia môže byť akútny, subakútny a chronický. Akútny priebeh sa vyznačuje rýchlo progredujúcimi príznakmi s horúčkou a generalizovanými kožnými léziami vo forme mnohopočetných nodulárnych lézií na končatinách, tvári a trupe. Toto je sprevádzané léziami lymfatických uzlín a vnútorných orgánov. Trvanie ochorenia je od 2 mesiacov do 2 rokov. Pri subakútnom priebehu je generalizácia kožných vyrážok menej častá. Pri chronickom priebehu dochádza k postupnej progresii kožných vyrážok vo forme škvrnito-nodulárnych a plakových prvkov. Trvanie ochorenia je 8-10 rokov alebo viac.

Klinické formy Kaposiho sarkómu

V súčasnosti sa rozlišujú nasledujúce klinické formy Kaposiho sarkómu: klasická (sporadická, európska); endemická (africká); epidemická; iatrogénna (imunitne závislá, imunosupresívna). Podľa priebehu sa rozlišujú akútne, subakútne a chronické formy Kaposiho sarkómu.

Najčastejšou formou ochorenia je klasická forma, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou škvŕn, uzlíkov, infiltratívnych plakov, uzlín a nádorov.

U väčšiny pacientov začína vyrážka objavením sa bodkovaných prvkov, u 1/3 - objavením sa uzlíkov a u malého počtu - edémom.

Primárne lézie sa najčastejšie nachádzajú na koži končatín, najmä dolných končatín, na chrbtových plochách nôh a prednej ploche holení. Prvky vyrážky sa však môžu nachádzať aj na iných oblastiach kože (ušnice, očné viečka, líca, tvrdé podnebie, penis). Počas obdobia plného vývoja ochorenia je proces takmer u všetkých pacientov (95 %) rozšírený a symetrický. Charakteristickými znakmi Kaposiho sarkómu sú preto: multifokálnosť, prevalencia a symetria vyrážok.

Kaposiho sarkóm začína objavením sa červenkasto-modrých alebo červenkasto-hnedých jasne ohraničených škvŕn veľkosti šošovky až do 1 cm alebo viac. Postupom času sa pomaly zväčšujú a dosahujú priemer až 5 cm, ich farba sa spravidla mení: červenkasto-modrastá sa mení na tmavohnedú. Povrch škvŕn je hladký, len v niektorých prípadoch sú pokryté sivastými šupinami. Neskôr sa na pozadí škvŕn objavujú infiltrované plaky, uzlíky a uzlíky.

Výsledné uzlíky majú veľkosť malého hrášku a sú guľovitého alebo plochého tvaru, spočiatku ružové a nakoniec zhnednú. Uzlíky môžu byť izolované alebo v skupinách a spájať sa do veľkých plakov alebo uzlíkov.

Infiltratívne plaky od 1 cm do veľkosti detskej dlane a častejšie majú okrúhly, zriedkavo oválny tvar. Povrch plakov je na začiatku ochorenia nerovný, časom sa pokrýva papilomatóznymi výrastkami. Hemisférické nádory od veľkého hrášku až po lieskový orech zreteľne vystupujú nad úroveň normálnej kože. Ich farba na začiatku ochorenia je červenkasto-modrastá, neskôr získava modrohnedý odtieň. V dôsledku rozpadu nádorov sa zriedkavo objavujú infiltratívne plaky, hlboké vredy nepravidelných obrysov s mierne vytočenými okrajmi modrofialovej farby a hrudkovitým krvavo-gangrénovým dnom. Charakteristickými znakmi sú opuch postihnutej končatiny a rozvoj lymfostázy, elefantiázy.

Niekedy môže byť opuch prvým príznakom ochorenia. Subjektívne pacientov obťažuje svrbenie a pálenie a v prípade ulcerácie elementov - ostrá neznesiteľná bolesť. Do patologického procesu sú často zapojené aj sliznice ústnej dutiny. V tomto prípade sa vyrážka nachádza na mäkkom a tvrdom podnebí, lícach, perách, jazyku, v hltane, hrtane. Nodulárne nádorovité a infiltratívne útvary sa výrazne líšia farbou od okolitej sliznice a majú čerešňovočervenú farbu. Môžu sa pozorovať aj lézie vnútorných orgánov, lymfatických uzlín a pohybového aparátu.

Pri dlhom priebehu ochorenia jednotlivé ložiská ustupujú. Úplná spontánna remisia sa pozoruje veľmi zriedkavo (u 2 % pacientov).

Endemický Kaposiho sarkóm sa pozoruje prevažne u mladých ľudí, častejšie u mužov. Táto forma sa prejavuje nodulárnymi, infiltratívnymi a nádorovými formáciami, lokalizovanými prevažne na končatinách; lymfatické uzliny sú postihnuté zriedkavo. Lymfadenopatický variant endemického Kaposiho sarkómu sa vyskytuje prevažne u afrických detí vo veku 10 rokov a mladších. Zaznamenáva sa malígny priebeh s výraznou polyadenopatiou a rýchlym postihnutím vnútorných orgánov do patologického procesu. Vyrážka je vysoko citlivá na ožarovanie a chemoterapiu. Recidívy sa vyskytujú rýchlejšie ako pri klasickej forme. Prognóza je nepriaznivá: pacienti zomierajú do 5 mesiacov až 2 rokov.

Epidemický Kaposiho sarkóm je druhom markera AIDS. Epidemická forma Kaposiho sarkómu sa od klasického líši agresívnejším priebehom a prejavuje sa viacnásobnými kožnými léziami postihujúcimi lymfatické uzliny a rýchlym šírením procesu do vnútorných orgánov.

Iatrogénna (imunosupresívna) forma Kaposiho sarkómu sa vyskytuje u pacientov s rakovinou, ktorí dostávali cytostatiká, a u jedincov, ktorí dostávali imunosupresíva po transplantácii obličiek.

Opisujú sa aj zriedkavé a charakteristické formy Kaposiho sarkómu: hypertrofický, kalusovitý, pyogénny granulóm atď.

Akútna forma Kaposiho sarkómu sa vyznačuje rýchlou progresiou so zovšeobecnením procesu a postihnutím vnútorných orgánov. Zaznamenáva sa výrazné zhoršenie celkového stavu pacienta a niekoľko mesiacov po nástupe ochorenia môže dôjsť k fatálnemu výsledku.

V subakútnej forme sa na rozdiel od akútnej formy pozoruje pomalá generalizácia vyrážky. K úmrtiu dochádza do 3-5 rokov.

Chronická forma Kaposiho sarkómu prebieha benígne až 10 rokov alebo viac.

trusted-source[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Čo je potrebné preskúmať?

Ako preskúmať?

Diferenciálna diagnostika Kaposiho sarkómu

Kaposiho sarkóm by sa mal odlišovať od pseudo-Kaposiho sarkómu, pyogénneho granulómu, melanómu, leiomyómu a angioleiomyosarkómu.

trusted-source[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Liečba Kaposiho sarkómu

V súčasnosti sa v závislosti od klinického obrazu ochorenia používa mono- alebo polychemoterapia (cyklofosfamid, vinkristín, vinblastín, prospidín). Účinnosť liečby sa zvyšuje pri použití interferónu a 2 (viferón), induktorov interferónu.

Na lokálnu liečbu sa používa rádioterapia, ktorá sa vykonáva v prítomnosti nádorových útvarov s rozsiahlou postihnutou oblasťou. Jednorazová dávka je 8 g, celková dávka je až 30 g. Predpisuje sa injekcia cytostatík do lézie (vinblastín - 0,1 mg lieku na 1 cm2 plochy nádoru). Na odstránenie uzlín vyčnievajúcich nad povrch sa používa chirurgická excízia alebo kryodestrukcia.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.