Splenomegália

Splenomegália je takmer vždy sekundárna voči iným ochoreniam, ktoré sú veľmi veľa, ako aj možné spôsoby ich klasifikácie.

Myeloproliferatívnou a lymfoproliferatívne ochorenia, skladovacie ochorení (napr., Gaucherova choroba) a spojivového tkaniva sú najčastejšími príčinami splenomegália v miernych klimatických podmienkach, vzhľadom k tomu, infekcie (napr. Malária, kala-azar) prevládajú v trópoch.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Príčiny splenomegálie

Príčina výrazný splenomegália ( slezinnej hmatné 8 cm pod rebrové oblúka) sú všeobecne nasledovné ochorenia: chronická lymfocytárnej leukémie, non-Hodgkinovho lymfómu, chronická myeloidná leukémia, polycythemia vera, myelofibróza s myeloidnou metapláziou a leukémia z vlasatých buniek.

Splenomegália môže viesť k cytopénii.

Kongestívna splenomegália (Buntiova choroba)

• Cirhóza.
• Externá kompresia alebo trombóza portálu alebo slezinovej žily.
• Individuálne poruchy cievneho vývoja

Infekčné alebo zápalové ochorenia

• Akútne infekcie (napr. Infekčná mononukleóza, infekčná hepatitída, subakútna bakteriálna endokarditída, psitakóza).
• Chronické infekcie (napr. Miliárd tuberkulózy, malária, brucelóza, indická viscerálna leishmanióza, syfilis).
• Sarkoidóza.
• Amyloidóza.
• Ochorenia spojivového tkaniva (napr. SLE, Feltyov syndróm)

Myeloproliferatívne a lymfoproliferatívne ochorenia

• Myelofibróza s myeloidnou metaplaziou.
• Lymfómy (napríklad Hodgkinsov lymfóm).
• Leukémia, najmä chronická lymfocytová leukémia a chronická myelogénna leukémia.
• Pravá polycytémia.
• Základná trombocytémia

Chronická, obvykle vrodená, hemolytická anémia

• Abnormality erytrocytov tvaru (napr., Kongenitálny sférocytóza, kongenitálna elliptotsitoz), hemoglobinopatie vrátane talasémia, kosáčikovitá varianty hemoglobínu (napr., SC ochorenie hemoglobín), vrodené hemolytická anémia Heinz orgánov.
• Enzýmy erytrocytov (napr. Nedostatok pyruvát kinázy)

Choroba akumulácie

• Lipidy (napr. Ochorenia Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Non-lipid (napríklad choroba Letter-Sieve).
• amyloidóza

Splenová cysta

• Zvyčajne je spôsobené rozlíšením predchádzajúceho hematómu

[9], [10], [11], [12], [13],

Symptómy splenomegálie

Splenomegália je kritériom hypersplenizmu; Veľkosť sleziny koreluje so stupňom anémie. Môžete očakávať nárast sleziny približne o 2 cm pod oblúkom obličiek na každých 1 g zníženia hemoglobínu. Ostatné klinické príznaky spravidla závisia od prejavov základnej choroby, niekedy bolesť v slezine. Až do ďalšej mechanizmy nie sú zhoršiť prejav hypersplenizmu, anémia a ďalších cytopéniou temperované a asymptomatických (napr., So počet krvných doštičiek v rozmedzí od 50 000 do 100 000 / l, počet bielych krviniek 2500 až 4000 / l s normálnou diferenciácie leukocytov). Morfológia erytrocytov je zvyčajne normálna, s výnimkou zriedkavej sférocytózy. Retikulocytóza je bežný výskyt.

Hyperplenizmus je podozrivý u pacientov so splenomegáliou, anémiou alebo cytopéniou; Diagnóza je podobná situácii so splenomegáliou.

Skúmanie so splenomegáliou

[14], [15], [16], [17], [18],

Histórie

Väčšina zistených symptómov je spôsobená základnou chorobou. Splenomegália sama osebe môže spôsobiť pocit rýchlej saturácie v dôsledku vplyvu zväčšenej sleziny na žalúdok. V ľavom hornom kvadrante brucha sú pocity ťažkosti a bolesti. Vyjadrená bolesť na ľavej strane naznačuje prítomnosť infarktu sleziny. Opakujúce sa infekcie, príznaky anémie alebo krvácanie sa prejavujú v prítomnosti cytopénie a možného hypersplenizmu.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Inšpekcia

Citlivosť metódy palpácie a perkusie pri určovaní nárastu veľkosti sleziny je 60-70% a 60-80%, s dokumentovanou ultrazvukovou splenomegáliou. Normálne až 3% ľudí má hmatateľnú slezinu. Navyše hmatateľná hmota v ľavom hornom kvadrante môže byť spôsobená inou príčinou ako zväčšená slezina.

Ďalšími ďalšími príznakmi sú hluk trávenia sleziny, čo naznačuje prítomnosť infarktu sleziny a epigastrické a slezinové zvuky, ktoré naznačujú kongestívnu splenomegáliu. Pri generalizovanej adenopatii sa dá predpokladať, že ide o myeloproliferatívne, lymfoproliferatívne, infekčné alebo autoimunitné ochorenie.

Diagnóza splenomegálie

Ak je potrebné potvrdiť splenomegáliu v prípadoch sporného výsledku po predbežnom vyšetrení, ultrazvuková vyšetrenie je spôsob výberu vďaka vysokej presnosti a nízkej cene. CT a MRI môžu poskytnúť podrobnejší obraz orgánu. MRI je obzvlášť účinná pri určovaní portálnej trombózy alebo trombózy slezinovej žily. Rádioizotopový výskum je vysoko presná diagnostická metóda, ktorá dokáže identifikovať ďalšie detaily tkaniva sleziny, ale metóda je veľmi nákladná a ťažko vykonateľná.

Špecifické príčiny splenomegálie, identifikované počas klinického vyšetrenia, by mali byť potvrdené príslušnými vyšetreniami. Pri absencii viditeľnej príčiny splenomegálie je potrebné najskôr odstrániť prítomnosť infekcie, pretože na rozdiel od iných príčin splenomegálie je potrebná skorá liečba. Prieskum by mal byť najkompletnejší v oblastiach s vysokým geografickým rozšírením infekcie v prípade, že pacient má klinické príznaky infekcie. Je potrebné získať údaje o všeobecnej analýze a krvnej kultúre, štúdie kostnej drene. Ak pacient nie je pocit nevoľnosti, nie sú tam žiadne symptómy, okrem symptómov spôsobených splenomegália, a neexistuje riziko infekcie, bez nutnosti použitia široký rozsah výskumu, že vykonávajú všeobecnej analýzy krvi, náteru periférnej krvi, pečeňových testov, CT brušnej dutiny a ultrazvuku sleziny. Pri podozrení na lymfóm je indikovaný tok periférnej krvi.

Špecifické odchýlky v analýze periférnej krvi môže ukazovať na príčinu lézie (napr lymfocytóza - na chronickú lymfatickú leukémiu, leukocytóza s prítomnosťou nezrelých foriem - pre iné typy leukémie). Zvýšené hladiny bazofily, eozinofily, erytrocytov jadra s obsahom, alebo červených krviniek v podobe "padajúce kvapky" predpokladá, myeloproliferatívne ochorenia. Cytopénia indikuje hypersplenizmus. Spérocytóza naznačuje prítomnosť hypersplenizmu alebo dedičnej sférocytózy. Funkčné pečeňové testy budú mať odchýlky v stagnujúcej splenomegálii s cirhózou; izolované zvýšenie sérovej alkalickej fosfatázy naznačuje možnú infiltráciu pečene v dôsledku myeloproliferatívneho, lymfoproliferatívneho ochorenia alebo miliárnej tuberkulózy.

Niektoré ďalšie štúdie môžu byť užitočné aj u pacientov bez príznakov ochorenia. Elektroforéza sérových proteínov alebo monoklonálnou gamapatiou identifikuje znižovanie imunoglobulínov v prítomnosti možných lymfoproliferatívnych chorôb alebo amyloidózy; difúzny hypergammaglobulinemia predpokladá chronickej infekcie (napríklad, malária, Ind viscerálny leishmanióza, brucelóza, tuberkulóza), cirhóza s kongestívnym splenomegália alebo ochorenia spojivového tkaniva. Zvýšenie hladiny kyseliny močovej v sére predpokladá prítomnosť myeloproliferatívneho alebo lymfoproliferatívneho ochorenia. Zvýšenie hladiny alkalickej fosfatázy leukocytov naznačuje myeloproliferatívne ochorenie, zatiaľ čo pokles jeho hladiny môže viesť k prítomnosti chronickej myelogénnej leukémie.

Ak vyšetrenie nepreukázalo žiadne abnormality s výnimkou splenomegálie, pacient by sa mal znova vyšetriť v intervale od 6 do 12 mesiacov alebo keď sa objavia nové príznaky.

Splenomegália zvyšuje slezinnú mechanickú filtráciu a deštrukciu erytrocytov, ako aj časté leukocyty a krvné doštičky. Kompenzačná hyperplázia kostnej drene je uvedená v bunkových líniách, ktorých hladina je znížená v obehu.

[25], [26], [27], [28], [29],

Liečba splenomegálie

Liečba ochorenia je zameraná na základnú chorobu. Zväčšená slezina nepotrebuje liečbu, kým sa nevyvinie závažný hypersplenizmus. Pacienti so slezinou dostupnými na palpáciu alebo ktorí dosiahli veľmi veľké rozmery by sa pravdepodobne mali vyhýbať kontaktným športom, aby sa predišlo riziku prasknutia.