Splenomegália

Splenomegália je takmer vždy sekundárna k iným ochoreniam, ktorých existuje veľa, ako aj možných spôsobov ich klasifikácie.

Myeloproliferatívne a lymfoproliferatívne ochorenia, choroby z ukladania (napr. Gaucherova choroba) a ochorenia spojivového tkaniva sú najčastejšími príčinami splenomegálie v miernom podnebí, zatiaľ čo infekčné choroby (napr. malária, kalaazar) prevládajú v trópoch.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Príčiny splenomegálie

Nasledujúce ochorenia sú zvyčajne príčinou výraznej splenomegálie ( slezina sa palpuje 8 cm pod rebrovým oblúkom): chronická lymfocytová leukémia, non-Hodgkinov lymfóm, chronická myeloidná leukémia, pravá polycytémia, myelofibróza s myeloidnou metapláziou a vlasatobunková leukémia.

Splenomegália môže viesť k cytopéniám.

Kongestívna splenomegália (Bantiho choroba)

• Cirhóza.
• Vonkajšia kompresia alebo trombóza portálnej alebo slezinová žila.
• Určité poruchy vývoja ciev

Infekčné alebo zápalové ochorenia

• Akútne infekcie (napr. infekčná mononukleóza, infekčná hepatitída, subakútna bakteriálna endokarditída, psitakóza).
• Chronické infekcie (napr. miliárna tuberkulóza, malária, brucelóza, indická viscerálna leishmanióza, syfilis).
• Sarkoidóza.
• Amyloidóza.
• Ochorenia spojivového tkaniva (napr. SLE, Feltyho syndróm)

Myeloproliferatívne a lymfoproliferatívne ochorenia

• Myelofibróza s myeloidnou metapláziou.
• Lymfómy (napr. Hodgkinov lymfóm).
• Leukémie, najmä chronická lymfocytová leukémia a chronická myeloidná leukémia.
• Pravá polycytémia.
• Esenciálna trombocytémia

Chronické, zvyčajne vrodené, hemolytické anémie

• Abnormality tvaru červených krviniek (napr. vrodená sferocytóza, vrodená eliptocytóza), hemoglobinopatie vrátane talasémie, variantný hemoglobín s kosáčikovitou anémiou (napr. hemoglobín SC), vrodené hemolytické anémie s Heinzovými telieskami.
• Enzymopatie červených krviniek (napr. deficit pyruvátkinázy)

Choroby zo skladovania

• Lipid (napríklad choroba Gaucher, Niemann-Pickova, Hand-Schüller-Kristscher).
• Nelipidový (napr. Letterer-Siweho choroba).
• Amyloidóza

Cysta sleziny

• Zvyčajne je to spôsobené vymiznutím predchádzajúceho hematómu

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Príznaky splenomegálie

Splenomegália je charakteristickým znakom hypersplenizmu; veľkosť sleziny koreluje so stupňom anémie. Pri každom poklese hemoglobínu o 1 g možno očakávať zväčšenie veľkosti sleziny približne o 2 cm pod okrajom rebra. Ďalšie klinické príznaky zvyčajne závisia od prejavov základného ochorenia; niekedy je prítomná bolesť sleziny. Pokiaľ iné mechanizmy nezhoršia prejavy hypersplenizmu, anémie a iných cytopénií, sú mierne a asymptomatické (napr. počet krvných doštičiek 50 000 až 100 000/μl, počet bielych krviniek 2 500 až 4 000/μl s normálnou diferenciáciou leukocytov). Morfológia červených krviniek je zvyčajne normálna, s výnimkou zriedkavej sférocytózy. Retikulocytóza je bežná.

Hypersplenizmus je podozrenie u pacientov so splenomegáliou, anémiou alebo cytopéniou; diagnóza je podobná ako pri splenomegálii.

Vyšetrenie na splenomegáliu

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamnéza

Väčšina zistených príznakov je spôsobená základným ochorením. Samotná splenomegália však môže spôsobiť pocit rýchlej sýtosti v dôsledku vplyvu zväčšenej sleziny na žalúdok. Možné sú pocity tiaže a bolesti v ľavom hornom kvadrante brucha. Silná bolesť na ľavej strane naznačuje prítomnosť infarktu sleziny. Opakujúce sa infekcie, príznaky anémie alebo krvácanie naznačujú prítomnosť cytopénie a možného hypersplenizmu.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Inšpekcia

Citlivosť palpácie a perkusie pri detekcii zväčšenia sleziny je 60 – 70 %, respektíve 60 – 80 % v prípadoch ultrazvukom potvrdenej splenomegálie. Normálne má až 3 % ľudí hmatateľnú slezinu. Okrem toho môže byť hmatateľná masa v ľavom hornom kvadrante spôsobená inou príčinou ako zväčšenou slezinou.

Medzi ďalšie ďalšie príznaky patrí trenie sleziny, ktoré naznačuje infarkt sleziny, a epigastrické a slezinové zvuky, ktoré naznačujú kongestívnu splenomegáliu. Generalizovaná adenopatia môže naznačovať myeloproliferatívne, lymfoproliferatívne, infekčné alebo autoimunitné ochorenie.

Diagnóza splenomegálie

Ak je potrebné potvrdenie splenomegálie v prípadoch pochybných výsledkov po predbežnom vyšetrení, ultrazvuk je metódou voľby kvôli jeho vysokej presnosti a nízkym nákladom. CT a MRI môžu poskytnúť detailnejší obraz orgánu. MRI je obzvlášť účinné pri identifikácii portálnej trombózy alebo trombózy slezienovej žily. Rádioizotopové vyšetrenie je vysoko presná diagnostická metóda, ktorá dokáže identifikovať ďalšie detaily tkaniva sleziny, ale metóda je veľmi drahá a náročná na vykonanie.

Špecifické príčiny splenomegálie identifikované pri vyšetrení by mali byť potvrdené vhodnými vyšetreniami. Ak neexistuje zjavná príčina splenomegálie, musí sa najprv vylúčiť infekcia, pretože na rozdiel od iných príčin splenomegálie si vyžaduje včasnú liečbu. Vyšetrenie by malo byť komplexnejšie v oblastiach s vysokým geografickým výskytom infekcie, keď má pacient klinické dôkazy o infekcii. Mal by sa vykonať kompletný krvný obraz, hemokultúry a vyšetrenie kostnej drene. Ak je pacient asymptomatický, nemá žiadne iné príznaky okrem tých, ktoré sú spôsobené splenomegáliou, a nebol vystavený riziku infekcie, nie sú potrebné rozsiahle vyšetrenia okrem kompletného krvného obrazu, náteru periférnej krvi, testov funkcie pečene, CT brucha a ultrazvuku sleziny. Ak existuje podozrenie na lymfóm, je indikovaná periférna prietoková cytometria.

Špecifické abnormality v periférnych krvných testoch môžu naznačovať príčinu lézie (napr. lymfocytóza naznačuje chronickú lymfocytovú leukémiu, leukocytóza pri nezrelých formách naznačuje iné leukémie). Zvýšené bazofily, eozinofily, jadrové červené krvinky alebo kvapkovité červené krvinky naznačujú myeloproliferatívnu poruchu. Cytopénia naznačuje hypersplenizmus. Sferocytóza naznačuje hypersplenizmus alebo dedičnú sferocytózu. Testy pečeňových funkcií budú abnormálne pri kongestívnej splenomegálii s cirhózou; izolované zvýšenie sérovej alkalickej fosfatázy naznačuje možnú infiltráciu pečene z myeloproliferatívnej poruchy, lymfoproliferatívnej poruchy alebo miliárnej tuberkulózy.

Niekoľko ďalších štúdií môže byť užitočných aj u asymptomatických pacientov. Elektroforéza sérových proteínov identifikuje monoklonálnu gamapatiu alebo znížené imunoglobulíny, možné pri lymfoproliferatívnych poruchách alebo amyloidóze; difúzna hypergamaglobulinémia naznačuje chronickú infekciu (napr. maláriu, indickú viscerálnu leishmaniózu, brucelózu, tuberkulózu), cirhózu s kongestívnou splenomegáliou alebo ochorenie spojivového tkaniva. Zvýšená kyselina močová v sére naznačuje myeloproliferatívne alebo lymfoproliferatívne ochorenie. Zvýšená alkalická fosfatáza leukocytov naznačuje myeloproliferatívne ochorenie, zatiaľ čo znížené hladiny naznačujú chronickú myeloidnú leukémiu.

Ak vyšetrenie neodhalí žiadne abnormality okrem splenomegálie, pacient by mal byť vyšetrený znova v intervale 6 až 12 mesiacov alebo ak sa objavia nové príznaky.

Splenomegália zvyšuje mechanickú filtráciu a deštrukciu červených krviniek a často aj bielych krviniek a krvných doštičiek v slezine. Je evidentná kompenzačná hyperplázia kostnej drene tých bunkových línií, ktorých hladiny v krvnom obehu sú znížené.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Liečba splenomegálie

Liečba splenomegálie je zameraná na základné ochorenie. Zväčšená slezina nevyžaduje liečbu, pokiaľ sa nevyvinie závažný hypersplenizmus. Pacienti s hmatateľnou alebo veľmi veľkou slezinou by sa pravdepodobne mali vyhýbať kontaktným športom, aby sa predišlo riziku ruptúry.