Obliteratívna trombangiitída

Obliterujúca tromboangiitída je zápalová trombóza malých tepien, stredne veľkých tepien a niektorých povrchových žíl, ktorá spôsobuje arteriálnu ischémiu distálnych končatín a povrchovú tromboflebitídu. Hlavným rizikovým faktorom je fajčenie. Medzi príznaky obliterujúcej tromboangiitídy patrí klaudikácia, nehojace sa vredy na nohách, bolesť v pokoji a gangréna. Diagnóza sa stanovuje klinickým vyšetrením, neinvazívnym cievnym testovaním, angiografiou a vylúčením iných príčin. Liečba obliterujúcej tromboangiitídy zahŕňa prestať fajčiť. Prognóza je pri ukončení fajčenia veľmi dobrá, ale ak pacient pokračuje vo fajčení, ochorenie nevyhnutne progreduje, čo často vedie k potrebe amputácie končatiny.

Obliterujúca tromboangiitída sa vyskytuje takmer výlučne u fajčiarov a prevláda u mužov vo veku 20 – 40 rokov.

U žien je registrovaných iba približne 5 % prípadov. Ochorenie je častejšie u ľudí s genotypmi HLA-A9 a HLA-B5. Najvyššia prevalencia je v Ázii, na Ďalekom a Strednom východe.

Obliterujúca tromboangiitída spôsobuje segmentálny zápal v malých a stredne veľkých tepnách a často aj v povrchových žilách končatín. Pri akútnej obliterujúcej tromboangiitíde sú okluzívne tromby sprevádzané neutrofilnou a lymfocytovou infiltráciou vnútornej výstelky ciev. Endotelové bunky proliferujú, ale vnútorná elastická lamina zostáva neporušená. V prechodnej fáze sa tromby organizujú a rekanalizuje neúplne. Stredná vrstva ciev je zachovaná, ale môže byť infiltrovaná fibroblastmi. V neskorších štádiách sa môže vyvinúť periarteriálna fibróza, niekedy s poškodením susedných žíl a nervov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Čo spôsobuje obliterujúcu tromboangiitídu?

Príčina nie je známa, hoci fajčenie cigariet je hlavným rizikovým faktorom. Mechanizmus môže zahŕňať precitlivenosť alebo toxickú vaskulitídu. Ďalšia teória hovorí, že obliterujúca tromboangiitída môže byť autoimunitné ochorenie spôsobené bunkovou reakciou na ľudský kolagén typu I a III, ktoré sa nachádzajú v cievach.

Príznaky obliterujúcej tromboangiitídy

Príznaky sú rovnaké ako pri arteriálnej ischémii a povrchovej tromboflebitíde. Približne 40 % pacientov má v anamnéze migračnú flebitídu, zvyčajne v povrchových žilách nohy alebo chodidla. Nástup je postupný. Lézie postihujú distálne cievy horných a dolných končatín, potom postupujú proximálne a vrcholia rozvojom distálnej gangrény a pretrvávajúcej bolesti.

Pocit chladu, necitlivosti, brnenia alebo pálenia sa môže vyskytnúť pred vznikom objektívnych príznakov obliterujúcej tromboangiitídy.

Raynaudov fenomén je bežný. V postihnutej končatine (zvyčajne v klenbe chodidla alebo nohy; menej často v ramene, ruke alebo stehne) sa môže vyskytnúť prerušovaná klaudikácia, ktorá sa môže v pokoji zmeniť na bolesť. Ak je bolesť intenzívna a pretrvávajúca, postihnutá noha je zvyčajne chronicky studená, nadmerne sa potí a stáva sa cyanotickou, pravdepodobne v dôsledku zvýšeného sympatického tonusu. U väčšiny pacientov sa vyvinú ischemické vredy, ktoré môžu viesť k gangréne.

Pulz je znížený alebo chýba v jednej alebo viacerých tepnách nôh a často aj na zápästí. U mladých ľudí, ktorí fajčia a majú vredy na končatinách, pozitívny Allenov test (ruka zostáva bledá po tom, čo vyšetrovateľ súčasne stlačí radiálnu a ulnárnu tepnu a potom ich striedavo uvoľní) potvrdzuje diagnózu. Často sa pozoruje bledosť pri zdvíhaní a sčervenanie pri spúšťaní postihnutých rúk, nôh alebo prstov. Ischemická ulcerácia a gangréna, zvyčajne jedného alebo viacerých prstov, sa môžu vyvinúť skoro, ale nie akútne. Neinvazívne testovanie odhaľuje výrazné zníženie prietoku krvi a krvného tlaku v postihnutých prstoch na rukách, nohách a prstoch na nohách.

Diagnóza obliterujúcej tromboangiitídy

Predpokladná diagnóza sa stanoví na základe anamnézy a fyzikálneho vyšetrenia. Potvrdzujú ju nasledujúce údaje:

• členkovo-brachiálny index (pomer systolického krvného tlaku v členku k krvnému tlaku v paži) alebo segmentálne zmeny tlaku v horných končatinách naznačujú distálnu ischémiu;
• echokardiografia vylúčila embólie migrujúce zo srdcových dutín;
• krvné testy (napr. stanovenie antinukleárnych protilátok, reumatoidného faktora, komplementu, protilátok proti centromére, protilátok proti SCL-70) vylučujú vaskulitídu;
• Testy na antifosfolipidové protilátky vylučujú antifosfolipidový syndróm (hoci počet týchto protilátok môže byť mierne zvýšený pri obliterujúcej tromboangiitíde);
• Vazografia ukazuje charakteristické zmeny (segmentálne oklúzie distálnych artérií v rukách a nohách, kľukaté kolaterálne cievy okolo oklúzie, absencia aterosklerózy).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Liečba obliterujúcej tromboangiitídy

Liečba zahŕňa prestať fajčiť. Pokračovanie vo fajčení nevyhnutne vedie k progresii ochorenia a ťažkej ischémii, ktorá si často vyžaduje amputáciu.

Medzi ďalšie opatrenia patrí vyhýbanie sa hypotermii, vysadenie liekov, ktoré môžu spôsobiť vazokonstrikciu, a prevencia tepelných, chemických a mechanických poranení, najmä spôsobených zle padnúcou obuvou. U pacientov v prvej fáze odvykania od fajčenia môže iloprost 0,5 – 3 ng/kg/min intravenózne podávaný počas 6 hodín alebo dlhšie pomôcť predchádzať amputácii. Empiricky sa môžu použiť pentoxifylín, blokátory kalciových kanálov a inhibítory tromboxánu, ale neexistujú dôkazy na podporu ich účinnosti. Skúma sa monitorovanie ochorenia meraním antiendotelových protilátok.