Thromboangiitis obliterans

Thromboangiitis obliterans - zápal trombóza malých tepien, stredných tepien a niektorých povrchových žíl, spôsobujú arteriálna ischémiu dolných končatín a povrchovej tromboflebitídy. Hlavným rizikovým faktorom je fajčenie. Príznaky obliterujúcej tromboangiitídy zahŕňajú krívanie, nepoľavné vredy na nohách, bolesť v pokoji a gangrénu. Diagnóza je stanovená klinickým vyšetrením, neinvazívnymi vaskulárnymi štúdiami, angiografiou a vylúčením iných príčin. Liečba obliterujúcej tromboangiitídy zahŕňa ukončenie fajčenia. Prognóza je veľmi dobrá v odmietaní užívania tabaku, ale keď pacient pokračuje v fajčení, poruchy nevyhnutne pokročia, často vedú k potrebe amputácie končatín.

Zmiernenie tromboangiitídy sa vyskytuje takmer výlučne u fajčiarov a prevažuje u mužov vo veku 20-40 rokov.

Iba približne 5% prípadov sa zaznamenáva u žien. Toto ochorenie je častejšie u ľudí s genotypmi HLA-A9 a HLA-B5. Prevalencia je najvyššia v Ázii, na Ďalekom a Strednom východe.

Zmiernenie tromboangiitídy spôsobuje segmentálny zápal v malých a stredných tepnách a často v povrchových žilách končatín. Pri akútnej obliterujúcej trombangiitíde sú oklúzne tromby sprevádzané neutrofilnou a lymfocytovou infiltráciou vnútorného plášťa ciev. Endotelové bunky proliferujú, ale vnútorná elastická platňa zostáva neporušená. V prechodnej fáze sú trombózy organizované a nie sú úplne rekanalizované. Stredná vrstva ciev je zachovaná, ale môže byť infiltrovaná fibroblastmi. V neskorších štádiách sa môže vyvinúť periarteriálna fibróza, niekedy so zapojením susedných žíl a nervov.

[1], [2], [3]

Čo spôsobuje vylučovanie tromboangiitídy?

Dôvod nie je známy, aj keď fajčenie cigariet je hlavným rizikovým faktorom. Mechanizmus môže zahŕňať precitlivenosť alebo toxickú vaskulitídu. Podľa inej teórie môže byť tromboangiitis obliterans autoimunitnou poruchou spôsobenou bunkovo sprostredkovanou odpoveďou na ľudský kolagén typu I a III, ktorý je súčasťou krvných ciev.

Symptómy vylučovania trombangiitídy

Symptómy sú rovnaké ako pri arteriálnej ischémii a povrchovej tromboflebitíde. Približne 40% pacientov v anamnéze má indikáciu migrácie flebitídy, zvyčajne v povrchových žilách nosa alebo nohy. Začiatok je postupný. Distálne cievy horných a dolných končatín sú ovplyvnené, potom prebiehajú proximálne a vyvrcholia vývojom distálnej gangrény a konštantnej bolesti.

Pocitanie chladu, necitlivosti, pocitu brnenia alebo pálenia sa môže objaviť pred vznikom objektívnych príznakov ochorenia vylučujúceho tromboangiitídu.

Často odhaľuje fenomén Raynaud. Prerušovaná klaudikácia je možná v poranenej končatine (obvykle v oblúku nohy alebo nohy, menej často v rameni, ruke alebo stehne), schopná prechádzať do bolesti v pokoji. Ak je bolesť intenzívna a konštantná, obvykle postihnutá noha je neustále chladná, nadmerne sa poteje a stáva sa cyanotickou, pravdepodobne kvôli zvýšeniu tónu sympatického nervového systému. Väčšine pacientov sa objavujú ischemické vredy a môžu prejsť na gangrénu.

Pulz je znížený alebo chýba na jednej alebo viacerých tepnách nohy a často na zápästí. Mladí ľudia, ktorí fajčia a má končatín vredy, pozitívny test Allen (ruka zostáva svetle po výskumník súčasne komprimuje radiálne a ulnárny tepny, a potom sa zase uvoľní ich) potvrdzuje diagnózu. Často sa bledosť zaznamená pri zdvíhaní a začervenaní pri znižovaní postihnutých rúk, nôh alebo prstov. Ischemická ulcerácia a gangréna, zvyčajne jeden alebo viac prstov, sa môžu rozvinúť skoro, ale nie akútne. V neinvazívnych štúdiách sa v postihnutých prstoch, nohách a prstoch zistí silné zníženie prietoku krvi a krvného tlaku.

Diagnóza vylučovania tromboangiitídy

Predpokladaná diagnóza sa vykonáva pri zberu anamnézy a fyzického vyšetrenia. Potvrdzuje to nasledovné údaje:

• Indikátor ramenného členku (pomer systolického krvného tlaku v členkovom kĺbe k BP na ramene) alebo segmentálna zmena tlaku na horných končatinách naznačuje distálnu ischémiu;
• echokardiograficky vylúčené embólie, migrovali z dutín srdca;
• krvné testy (napr. Stanovenie obsahu antinukleárnych protilátok, reumatoidného faktora, komplementu, anti-centromérnych protilátok, anti-SCL-70 protilátok) vylučujú vaskulitídu;
• testy na protilátky proti fosfolipidom vylučujú antifosfolipidový syndróm (aj keď množstvo týchto protilátok môže byť mierne zvýšené pri obliteratívnej trombangiitíde);
• Vasogória vykazuje charakteristické zmeny (segmentové oklúzie distálnych tepien v ramenách a nohách, spriahnuté vírivé zábaly okolo okluzie, absencia aterosklerózy).

[4], [5], [6], [7]

Liečba obliteratívnej tromboangiitídy

Liečba zahŕňa zastavenie fajčenia. Pokračujúce užívanie tabaku nevyhnutne vedie k progresii ochorenia a závažnej ischémii, čo často vedie k potrebe amputácie.

Medzi ďalšie opatrenia patrí odstránenie hypotermie, zrušenie liekov, ktoré môžu spôsobiť vazokonstrikciu, a predchádzanie tepelným, chemickým a mechanickým poškodeniam, najmä kvôli zle vybranej obuvi. U pacientov v prvej fáze ukončenia fajčenia môže iloprost v dávke 0,5 až 3 ng / kg za minútu intravenózne počas 6 hodín alebo viac pomôcť zabrániť amputácii. Pentoxifylín, blokátory kalciového kanála a inhibítory tromboxánu môžu byť predpísané empiricky, ale neexistujú žiadne dôkazy potvrdzujúce ich účinnosť. Existuje štúdia možnosti kontroly priebehu ochorenia určením obsahu antiendotolových protilátok.