Záchvaty nehybnosti alebo "zamrznutia". Príčiny a príznaky

Stavy trvalej alebo periodickej nehybnosti, „zamrznutia“, akinézy, aspontánnosti, areaktivity rôzneho pôvodu sa označujú ako tzv. negatívne neurologické symptómy. Ich patogenéza, etiológia a klinická klasifikácia ešte neboli úplne systematizované. Môžu mať subkortikálny (extrapyramídový), frontálny (motivačný), mozgový (akinetický), kortikálny (epileptický), neuromuskulárny (synaptický) pôvod. Nakoniec, stavy nehybnosti môžu byť prejavom psychotických porúch alebo konverzných porúch. Všetky tieto ochorenia sa spravidla prejavujú ďalšími charakteristickými klinickými príznakmi a paraklinickými odchýlkami v EEG, MRI, parametroch metabolizmu elektrolytov, metabolizmu glukózy, neuropsychologických testoch, ako aj (predovšetkým) zodpovedajúcimi zmenami neurologického a duševného stavu. Analýza klinických prejavov má vo väčšine vyššie uvedených prípadov prioritný význam.

Hlavné klinické formy záchvatov nehybnosti alebo „zamrznutia“:

A. Epizódy stuhnutia (stuhnutie, motorický blok, stuhnutie).

1. Parkinsonova choroba.
2. Viacnásobná systémová atrofia.
3. Normálny tlakový hydrocefalus.
4. Dyscirkulačná (chronická ischemická) encefalopatia.
5. Primárna progresívna mrazivá dysbázia.

B. Epilepsia.

C. Kataplexia.

D. Katalepsia (v obraze duševných chorôb)

E. Psychogénna areaktivita.

F. Záchvaty nehybnosti počas hypoglykémie (diabetes mellitus).

G. Paroxyzmálna myoplégia.

1. Dedičná periodická paralýza.
2. Symptomatická periodická paralýza (tyreotoxikóza; hyperaldosteronizmus; gastrointestinálne ochorenia vedúce k hypokaliémii; hyperkorticizmus; dedičná hyperplázia nadobličiek; nadmerná sekrécia antidiuretického hormónu; ochorenie obličiek. Iatrogénne formy: mineralokortikoidy, glukokortikoidy, diuretiká, antibiotiká, hormóny štítnej žľazy, salicyláty, laxatíva).

A. Epizódy stuhnutia (stuhnutie, motorické bloky, stuhnutie)

Parkinsonova choroba je jedným z najtypickejších ochorení, pri ktorom sa často vyskytujú epizódy mrazenia. Epizódy mrazenia sa často vyvíjajú počas obdobia „offw“, teda obdobia „vypnutia“ (ale môžu sa pozorovať aj počas obdobia „on“). Najzreteľnejšie sa prejavujú pri chôdzi. Pacienti začínajú mať ťažkosti pri pokuse o pohyb (príznak „nohy prilepené na podlahe“). Pre pacienta je ťažké urobiť prvý krok; je to, akoby si nevedel vybrať nohu, ktorou sa má začať pohybovať. Vyvíja sa charakteristické dupanie na mieste. V tomto prípade sa ťažisko tela začína posúvať dopredu v smere pohybu a nohy naďalej často dupú na mieste, čo môže viesť k pádu pacienta ešte pred začiatkom pohybu. Ďalšou situáciou, v ktorej sa často zisťujú epizódy mrazenia, je otáčanie trupu počas chôdze. Otáčanie trupu počas chôdze je typickým rizikovým faktorom pre pád pacienta. Úzky priestor, ako napríklad dvere v ceste pacienta, môže vyvolať mrazenie. Niekedy k mrazeniu dochádza spontánne bez vonkajších provokujúcich faktorov. Výskyt epizód mrazenia zvyšuje riziko pádu pacienta. Prítomnosť motorických blokov je zvyčajne sprevádzaná zhoršením posturálnych reflexov, zhoršením dysbázie. Strácajú sa fyziologické synergie, vyvíja sa nestabilita pri chôdzi a státí, pre pacientov je ťažké predchádzať pádom. Zamrznutie môže ovplyvniť akékoľvek motorické funkcie vrátane rôznych pohybov počas sebaobsluhy (pacient pri nejakej činnosti doslova zamrzne), ako aj chôdzu (náhle zastavenie), reč (medzi otázkou lekára a odpoveďou pacienta sa objaví dlhá inkubačná doba) a písanie. Prítomnosť sprievodných klinických prejavov parkinsonizmu (hypokinéza, tremor, posturálne poruchy) dopĺňa typický obraz vzhľadu pacienta s parkinsonizmom.

Diagnóza sa stanovuje klinicky. Frekvencia epizód mrazenia koreluje s trvaním ochorenia a trvaním liečby liekmi obsahujúcimi dopamín.

Mnohopočetná systémová atrofia (MSA) sa môže prejaviť okrem iných typických syndrómov (cerebelárna ataxia, progresívne autonómne zlyhanie, parkinsonov syndróm) aj epizódami mrazenia, ktorých patogenéza je zrejme spojená aj s progresívnym parkinsonovským syndrómom v rámci MSA.

Okrem demencie a močovej inkontinencie sa normálny tlakový hydrocefalus prejavuje aj poruchami chôdze (Hakimova-Adamsova triáda). Tieto sa nazývajú apraxia chôdze. Prejavujú sa neprimerané kroky, nedostatok koordinácie medzi pohybmi nôh a tela, dysrytmická, nestabilná, nerovnomerná a nevyvážená chôdza. Pacient chodí neisto, s viditeľnou opatrnosťou a pomalšie v porovnaní so zdravým človekom. Môžu sa vyskytnúť epizódy mrazenia. Pacient s normálnym tlakovým hydrocefalom sa môže navonok podobať pacientovi s Parkinsonovým syndrómom, čo často slúži ako dôvod diagnostickej chyby. Je však užitočné pripomenúť si, že existujú zriedkavé prípady vzniku skutočného Parkinsonizmu pri normálnom tlakovom hydrocefale, pri ktorých sa epizódy mrazenia môžu pozorovať ešte častejšie.

Etiológia hydrocefalusu pri normálnom tlaku: idiopatická; následky subarachnoidálneho krvácania, meningitídy, traumatického poranenia mozgu so subarachnoidálnym krvácaním, operácie mozgu s krvácaním.

Diferenciálna diagnostika hydrocefalusu s normálnym tlakom sa vykonáva s Alzheimerovou chorobou, Parkinsonovou chorobou, Huntingtonovou choreou a multiinfarktovou demenciou.

Na potvrdenie diagnózy hydrocefalusu s normálnym tlakom sa používa CT, menej často - ventrikulografia. Bol navrhnutý test na posúdenie kognitívnych funkcií a dysbázie pred a po extrakcii mozgovomiechového moku. Tento test tiež umožňuje výber pacientov na operáciu shuntu.

Discirkulačná encefalopatia, najmä vo forme multiinfarktového stavu, sa prejavuje rôznymi motorickými poruchami vo forme bilaterálnych pyramídových (a extrapyramídových) znakov, orálnych automatizmických reflexov a iných neurologických a psychopatologických porúch. Pri lakunárnom stave sa môže vyskytnúť aj chôdza typu „marche a petits pas“ (malé, krátke, nepravidelné šuchtavé kroky) na pozadí pseudobulbárnej paralýzy s poruchami prehĺtania, poruchami reči a Parkinsonovej motoriky. Tu sa môžu pozorovať aj epizódy zamrznutia počas chôdze. Vyššie uvedené neurologické prejavy sú podporené zodpovedajúcim CT alebo MRI obrazom, odrážajúcim multifokálne alebo difúzne poškodenie mozgového tkaniva cievneho pôvodu.

Primárna progresívna dysbázia typu „mrznutie“ je opísaná ako izolovaný samostatný príznak u starších ľudí (60 – 80 rokov a starších). Stupeň porúch chôdze typu „mrznutie“ sa pohybuje od izolovaných motorických blokov s vonkajšími prekážkami až po závažné poruchy s úplnou neschopnosťou začať chodiť a vyžadujúcou si významnú vonkajšiu podporu. Neurologický stav zvyčajne neodhaľuje odchýlky od normy, s výnimkou často zistenej posturálnej nestability rôzneho stupňa závažnosti. Nie sú prítomné žiadne príznaky hypokinézy, tremoru a rigidity. Krvné testy a testy mozgovomiechového moku neodhaľujú abnormality. CT alebo MRI sú normálne alebo odhaľujú miernu kortikálnu atrofiu. Terapia levodopou alebo agonistami dopamínu pacientom neprináša úľavu. Poruchy chôdze progredujú bez pridania akýchkoľvek ďalších neurologických príznakov.

V. Epilepsia

Epilepsia so záchvatmi „zamrznutia“ je typická pre menšie záchvaty (absencie). Izolované absencie sa pozorujú výlučne u detí. Podobné záchvaty u dospelých by sa mali vždy odlišovať od pseudoabsencií pri temporálnej epilepsii. Jednoduchá typická absencia sa klinicky prejavuje náhlou, veľmi krátkodobou (niekoľko sekúnd) stratou vedomia. Dieťa preruší reč, ktorú začalo, číta báseň, píše, hýbe sa, komunikuje. Oči sa „zastavia“, výraz tváre je zamrznutý. Všeobecná motorika „zamrzne“. Pri jednoduchých absenciách EEG odhaľuje symetrické komplexy vrchol-vlna s frekvenciou 3 za sekundu. Všetky ostatné formy absencií s inými klinickými „prídavkami“ alebo iným EEG sprievodom sa klasifikujú ako atypické absencie. Koniec záchvatu nastáva okamžite, nezanecháva žiadne nepohodlie ani omráčenie. Deti často pokračujú v činnosti, ktorú začali pred záchvatom (čítanie, písanie, hranie sa atď.).

C. Kataplexia

Kataplexia pri narkolepsii sa prejavuje záchvatmi náhlej straty svalového tonusu, ktorý je vyvolaný emóciami (smiech, radosť, menej často - prekvapenie, strach, odpor atď.), menej často - intenzívnou fyzickou námahou. Najčastejšie sa pozorujú čiastočné záchvaty kataplexie, keď sa strata tonusu a slabosť pozorujú iba v niektorých svaloch: hlava klesá dopredu, klesá dolná čeľusť, reč je narušená, kolená sa ohýbajú, predmety vypadávajú z rúk. Pri generalizovaných záchvatoch dochádza k úplnej nehybnosti, pacient často padá. Pozoruje sa zníženie svalového tonusu a vymiznutie šľachových reflexov.

D. Katalepsia

Katalepsia (v obraze duševných chorôb s katatonickým syndrómom) sa vyznačuje fenoménom „voskovej flexibility“, vzhľadom na nezvyčajné „zamrznuté pózy“, „zvláštne motorické zručnosti“ na pozadí hrubých duševných porúch v obraze schizofrénie (DSM-IV). Katatónia je syndróm, ktorý má zriedkavo neurologický pôvod: je opísaný pri nekonvulzívnych formách epileptického stavu („iktálna katatónia“), ako aj pri niektorých hrubých organických léziách mozgu (nádor mozgu, diabetická ketoacidóza, hepatická encefalopatia), čo si však vyžaduje ďalšie objasnenie. Oveľa častejšie sa v obraze schizofrénie vyvíja katatonický stupor.

E. Psychogénna nereagujúca reakcia

Psychogénna nereagovateľnosť vo forme zmrazovacích záchvatov sa niekedy môže pozorovať v obraze pseudo-záchvatov, ktoré napodobňujú epileptický záchvat alebo mdloby (pseudo-synkopa), alebo prebiehajú výlučne vo forme stavu nehybnosti a mutizmu (konverzná hystéria). Platia tu rovnaké princípy klinickej diagnostiky, aké sa používajú na diagnostiku psychogénnej paralýzy, záchvatov a hyperkinézy.

F. Záchvaty nehybnosti počas hypoglykémie (diabetes mellitus)

Môže sa pozorovať ako variant reverzibilnej hypoglykemickej kómy.

G. Paroxyzmálna myoplégia

Depresívny stupor v obraze ťažkej psychotickej depresie zvyčajne nemá charakter záchvatu, ale prebieha viac-menej trvalo.

Pri syndróme hyperekplexie možno niekedy pozorovať stavy pripomínajúce krátke „zamrznutia“ alebo „zmrazenia“ (pozri časť „Syndróm úľaku“).