Vrodené malformácie bronchopulmonálneho systému

Klinicky diagnostikované malformácie bronchopulmonálneho systému sa zistia u 10 % pacientov s chronickými ochoreniami pľúc.

Agenéza, aplázia, hypoplázia pľúc. Klinicky sú tieto defekty charakterizované deformáciou hrudníka - prehĺbením alebo sploštením na strane defektu. Perkusionálny zvuk v tejto oblasti je skrátený, dýchacie zvuky chýbajú alebo sú výrazne oslabené. Srdce je posunuté smerom k nedostatočne vyvinutým pľúcam.

Typickými rádiografickými príznakmi sú zníženie objemu hrudníka na strane defektu, intenzívne stmavnutie v tejto oblasti, prolaps zdravých pľúc cez predné mediastinum do druhej polovice hrudníka. Bronchografický obraz nám umožňuje posúdiť stupeň nedostatočného vývoja pľúc.

Polycystické ochorenie pľúc (cystická hypoplázia) je jednou z najčastejších chýb. Infikované polycystické ochorenie pľúc má pomerne živý klinický obraz. Pacientov obťažuje kašeľ s vykašliavaním veľkého množstva spúta, často hemoptýza. Nad pľúcami je počuť praskavé vlhké chrapoty („bubnovanie“), v prítomnosti veľkých dutín - amforické dýchanie. Zaznamenáva sa krepitácia v ústach. Pacienti zaostávajú vo fyzickom vývoji, majú príznaky chronickej hypoxie.

Röntgenové snímky hrudníka odhaľujú bunkové útvary, zatiaľ čo bronchogramy alebo počítačová tomografia odhaľujú okrúhle dutiny.

Vrodený lobárny emfyzém. Táto vada sa vyznačuje nedostatočným vývojom alebo absenciou bronchiálnych chrupaviek v postihnutom laloku, čo spôsobuje zadržiavanie vzduchu počas výdychu s následným zvýšením intrapulmonálneho tlaku a nadmerným natiahnutím parenchýmu v postihnutom laloku. Hlavným klinickým prejavom je respiračné zlyhanie, ktorého závažnosť závisí od stupňa opuchu (hyperinflácie) laloku.

Tracheobronchomegália (Mounier-Kuhnov syndróm) je výrazné rozšírenie priedušnice a hlavných priedušiek, ktoré vedie k chronickej infekcii dýchacích ciest. Medzi charakteristické znaky patrí hlasný, vibrujúci kašeľ špecifického zafarbenia, pripomínajúci bečenie kozy, chrapot, bohaté hnisavé spúta a prípadne hemoptýza. Vyskytujú sa charakteristické bronchoskopické znaky. Röntgenové vyšetrenie detí s touto chybou odhalí priemer priedušnice rovný alebo väčší ako priemer hrudných stavcov. Charakteristickým znakom je tvar krivky núteného výdychu pri štúdiu funkcie vonkajšieho dýchania: krivka s prerušením alebo typickým zárezom.

Tracheobronchomalácia je vrodená chyba spojená so zvýšenou mäkkosťou chrupaviek priedušnice a veľkých priedušiek. Prejavuje sa ako syndróm stenózy priedušnice a hlavných priedušiek: stridor, „pílenie“ dýchania, štekajúci kašeľ, záchvaty dusenia, ktoré nie sú zmiernené antispazmodikami.

Nízky stupeň tracheobronchomalácie v ranom detstve sa prejavuje zápachom z dýchania, opakujúcou sa obštrukčnou bronchitídou, ktorej frekvencia sa v druhom roku života znižuje.

Williamsov-Campbellov syndróm je nedostatok chrupavkových prstencov v stene priedušiek, počnúc III-IV a až po VI-VIII rád. Ochorenie sa prejavuje ako pomaly postupujúca pneumoskleróza, pľúcny emfyzém, bronchiolitída, niekedy s obliteráciou bronchiolov. Choré deti zaostávajú vo fyzickom vývoji, majú sudovitý hrudník, príznaky chronickej hypoxie. Rádiograficky vyzerajú natiahnuté priedušky ako dutiny, niekedy s hladinou tekutiny. Diagnóza sa potvrdzuje bronchoskopiou a bronchografiou.

[ 1 ], [ 2 ]