Itsenko-Cushingova choroba: prehľad informácií
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Cushingovho choroba - jeden z ťažkých neuroendokrinných chorôb, patogenézy, ktorá je porušením regulačných mechanizmov ovládajúcich hypotalamus-hypofýza-nadobličky systém. Choroba sa často rozvíja vo veku od 20 do 40 rokov, ale vyskytuje sa aj u detí a ľudí starších ako 50 rokov. Ženy majú 5 krát vyššiu pravdepodobnosť ako muži.
Choroba bola pomenovaná podľa vedcov. V roku 1924 sovietsky neurológ NM Itenko z Voronež uviedol dvoch pacientov s léziou oblasti intersticiálnej hypofýzy. Americký chirurg Garvey Cushing v roku 1932 opísal klinický syndróm s názvom "bazofilizmus hypofýzy".
Z Itenko-Cushingovej choroby je potrebné rozlíšiť Itenko-Cushingov syndróm. Druhý termín sa používa v prípade adrenálneho nádoru (benígneho alebo malígneho) alebo ektopického nádoru rôznych orgánov (priedušiek, týmus, pankreas, pečeň).
[Príčiny a patogenéza
Príčina ochorenia nie je stanovená. U žien sa Itenko-Cushingova choroba často vyskytuje po pôrode. V histórii pacientov oboch pohlaví sú poranenia hlavy, otras mozgu, lebka trauma, encefalitída, arachnoiditis a ďalšie CNS.
Patogénne základom Cushingovou chorobou je zmena mechanizmu kontroly sekrécie ACTH. Vzhľadom k zníženiu dopamínu činnosti, ktorý je zodpovedný za inhibičný účinok na sekréciu CRH a ACTH tonusu a zvýšenie serotonergný systém prerušenú mechanizmus regulácie hypotalamus-hypofýza-nadobličky systému a cirkadiánní rytmus sekrécie CRH-ACTH kortizolu; princíp "spätnej väzby" so súčasným zvýšením hladiny ACTH a kortizolu prestane; reakcia na stres sa stráca - zvýšenie kortizolu pod vplyvom inzulínovej hypoglykémie.
Príznaky Itenko-Cushingovej choroby
U pacientov je koža tenká, suchá, na tvári, na hrudníku a na zadnej strane fialovej kyanotickej farby. Venózny vzor na hrudníku a nohách je jasne viditeľný. Existuje akrokyanóza. Na pokožke brucha, vnútorných plôch ramien, stehien, v oblasti mliečnych žliaz sa objavujú široké striae červenofialovej. Často dochádza k hyperpigmentácii kože, často na miestach trenia. Na chrbte, na hrudi a tvári sú pustulárne erupcie, hypertrichóza. Vlasy na hlave často vypadávajú a plešatosť u žien je zaznamenaná u mužského typu. Existuje zvýšená tendencia k furunkulóze a vývoju erysipela.
Existuje nadmerné ukladanie tuku na krku, kmeň, brucho a tvár, čo sa stáva "úplným mesiacom". V oblasti horných hrudných stavcov sú tukové usadeniny vo forme hrudníka. Končatiny sú tenké, stratia svoj normálny tvar.
Diagnóza Itenko-Cushingovej choroby
Diagnóza Itenko-Cushingovej choroby je založená na klinických, rádiologických a laboratórnych údajoch.
Röntgenové metódy vyšetrovania majú veľký význam pri diagnostike. S ich pomocou sa odhalia osteoporóza kostry rôznej závažnosti (u 95% pacientov). Veľkosť tureckého sedla môže nepriamo charakterizovať morfologický stav hypofýzy, jej veľkosť. Pri hypofyzárnych mikroadenómoch (asi 10% všetkých prípadov) sa sedlo zvyšuje. Mikroadémómy je možné detegovať pomocou počítačovej a magnetickej rezonancie (60% prípadov) a chirurgickej adenomektómie (90% prípadov).
Röntgenové vyšetrenia nadobličiek sa vykonávajú rôznymi metódami: oxygen-suprasarentgenografia, angiografia, počítačová a magnetická rezonancia. Suprarentgenografiya konala v pneumoperitonea podmienok je najdostupnejší spôsob, ako predstaviť nadobličky, ale je často ťažké posúdiť pravdivosť ich zvýšenie, pretože sú obklopené silnou vrstvou tukového tkaniva. Angiografia sa simultánne stanovenie hormónov nadobličiek v krvi odobratej z adrenálnych žíl, poskytuje spoľahlivé informácie o funkčnom stave týchto žliaz. Avšak táto invazívna metóda nie je vždy bezpečná pre pacientov s Isenko-Cushingovou chorobou.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba Itenko-Cushingovej choroby
Na liečenie tejto choroby sa používajú patogenetické a symptomatické metódy. Patogenetické metódy sú zamerané na normalizáciu vzťahov medzi hypofýzou a nadobličkami, symptomatická - na kompenzáciu metabolických porúch.
Normalizácia produkcie ACTH a kortizolu sa dosahuje použitím ožarovania hypofýzy, chirurgickej adenomektómie alebo blokátorov hypotalamo-hypofyzárneho systému. Niektorí pacienti sú odstránení jednej alebo obidvoch nadobličiek, predpisujú inhibítory biosyntézy hormónov v kôre nadobličiek. Výber metódy závisí od závažnosti a závažnosti klinických prejavov ochorenia.