Hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza) u detí

Hodgkinovho lymfómu u detí (Hodgkinova choroba, lymfóm) - malígny nádor lymfatického tkaniva, ktoré majú špecifické granulomatózna histologické štruktúry. Choroba sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách, s výnimkou detí prvého roka života; vo veku 5 rokov je zriedkavé. Zo všetkých lymfómov u detí je Hodgkinova choroba asi 40%. Vo vekovej skupine do 12 rokov chlapci majú väčšiu pravdepodobnosť ochorenia, u dospievajúcich je pomer chorých chlapcov a dievčat približne rovnaký. Výskyt detí s lymfogranulomatózou je podľa medzinárodných registrov 0,7 až 0,9 prípadov na 100 000 detí. Riziko rozvoja Hodgkin lymfóm je vyššia u detí s primárnym imunodeficitom (ataxia telangiektázie, agamaglobulinémia-globulinemiya), reumatoidná artritída a systémový lupus erythematosus. Na Ukrajine neexistuje správny výskyt lymfogranulomatózy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Príčiny hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza)

Príčiny Hodgkinovho lymfómu u detí

Príčina Hodgkinovho lymfómu u detí nie je známa. Pozoruje sa úloha vírusu Epstein-Barr detegovaného v nádorových bunkách lymfogranulomatózou (najčastejšie v variantoch zmiešaných buniek u detí mladšej vekovej skupiny). Hypotéza o patogenéze Hodgkinovho lymfómu, podľa ktorého je základom nekontrolované proliferáciu nádorových buniek vytvorených v lymfatických uzlín mutácie v zárodočných-lymfocytov je blokovej programovaná bunková smrť, apoptóza.

Príčiny Hodgkinovho lymfómu

[7], [8], [9], [10]

Príznaky hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza)

Symptómy Hodgkinovho lymfómu u detí

Hlavným príznakom Hodgkinovho lymfómu u dieťaťa je nárast lymfatických uzlín (lymfadenopatia).

Medzi extranodulárnymi lokalizáciami je potrebné poznamenať (až do štvrtiny prípadov) porážku sleziny a pleury a pľúca sa často podieľajú na procese. Možné poškodenie akýchkoľvek orgánov - kostí, kože, pečene, kostnej drene. Veľmi zriedkavo sa pozorovalo klíčenie nádorov v mieche, špecifická infiltrácia obličiek a štítnej žľazy.

Symptómy Hodgkinovho lymfómu

Diagnostika hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza)

Diagnóza lymfogranulomatózy u detí

V klinickom krvnom vyšetrení Hodgkinovho lymfómu, miernej neutrofilii a lymfopénii sa zistili takmer všetci pacienti, ktorí vykazovali zvýšenie ESR. Mierna eozinofília a trombocytóza sú možné (tieto zmeny nie sú priamo diagnostikované).

V biochemickej analýze krvi neexistujú žiadne špecifické zmeny. Aktivita laktátdehydrogenázy sa nezvýši alebo nezvýši o viac ako dvojnásobok v porovnaní s normálnymi hodnotami (väčšia aktivita je možná pri hemolýze). Zvýšenie koncentrácie feritínu, ceruloplazmínu a fibrinogénu nemá žiadnu diagnostickú významnosť, avšak v niektorých klinikách sa tieto faktory berú do úvahy ako prognostické faktory.

Diagnóza lymfogranulomatózy

[11], [12], [13], [14]

Liečba hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza)

Liečba Hodgkinovho lymfómu u detí

V rôznych krajinách sa vyvinuli početné programy na liečbu Hodgkinovho lymfómu. Ich hlavnými prvkami sú rádioterapia a polychémie s relatívne úzkym rozsahom liekov. Je možné použiť len rádioterapiu, len chemoterapiu alebo kombináciu obidvoch metód. Programy rádioterapie a chemoterapie pre lymfogranulomatózu sa neustále zlepšujú: ich účinnosť sa zvyšuje, okamžitá a neskorá toxicita klesá bez vývoja rezistencie. Taktika terapie Hodgkinovým lymfómom sa určuje podľa štádia ochorenia a veku pacienta.

Ako sa lieči Hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza)?

Predpoveď

Prognóza Hodgkinovej choroby u detí

Hodgkinova choroba u detí má inú prognózu, najprv závisí od štádia, v ktorej sa liečba začala. Pri lokálnych formách lymfogranulomatózy (IA, IIA) je možné úplné zotavenie u 70-80% detí, aj keď sa dosiahne úplná remisia v 90%. O obnovení môžete hovoriť len 10 rokov po úspešnom priebehu primárnej liečby. Väčšina relapsov sa vyskytuje v prvých 3-4 rokoch od ukončenia liečby.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]