Neurogénne svalové kontraktúry: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Termín "kontraktúra" sa vzťahuje na všetky prípady pretrvávajúceho, pevného skrátenia svalov. Súčasne EMG vyzerá ako "tichý" na rozdiel od prechodných foriem svalovej kontrakcie (kŕče, tetanu, tetany) sprevádzané vysokonapäťovými vysokofrekvenčnými výbojmi EMG.

Syndrómového neurogénna svalové kontrakcie by mali byť odlíšené od iných (non-neurogénna) kontrakcií, ktoré môžu byť pri kožných, desmogennymi, tendogennymi, Myogénne a arthrogenic.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Hlavné príčiny neurogénnych kontraktov:

1. Dôsledky dlhotrvajúcej tiché alebo spastické parézy (vrátane rannej a neskoršej hemiplegickej kontraktúry).
2. Neskoré štádiá fokálnej a generalizovanej torznej dystónie.
3. Vrodené fibrotické kontúry a kĺbové deformity.
4. Vrodená viacnásobná artritída.
5. Myopatie.
6. Syndróm tuhej chrbtice.
7. Glykogenózy (nedostatok fosforylázy a iných enzýmov obsahujúcich fosfor.
8. Neskoré štádiá neliečenej Parkinsonovej choroby.
9. Zmluvy zmiešanej povahy (mozgová obrna, hepato-lentikulárna degenerácia atď.).
10. Post-paralytická kontraktúra tvárových svalov.
11. Ischemická kontraktúra typu Volkmann (skôr vaskulárna než neurogénna).
12. Psychogénne (konverzné) zmluvy.

Dlhé existujúce hlboko ochabnutý paréza alebo plégie končatiny v dôsledku ochorenia alebo poranenia miechy predných rohov buniek (spinálnej mŕtvica, progresívne spinálnej amyotrofie, amyotrofickej laterálnej sklerózy, atď.), Predné korene, plexu a periférne nervy končatín (radiculopathies, plexopathia izolované motorická neuropatia a polyneuropatia z rôznych prostredí) môže ľahko viesť k trvalému kontraktúrou v jednej alebo viacerých končatín.

Hlboká centrálna paréza (najmä plegia) v neprítomnosti zotavenia alebo s neúplným zotavením zvyčajne vedie k rôznym stupňom kontrakcií, ak sa neprijmú osobitné opatrenia na ich predchádzanie. Takéto kontrakcie sa môžu vyvinúť so spastickou mono-, para-, tri- a tetraparézou a majú tak mozgový, ako aj spinálny pôvod.

Medzi najčastejšie príčiny patria: mŕtvica, poranenia kraniocerebrálnej a chrbtice, encefalitída, objemové procesy, Stryumpelova choroba a ďalšie degeneratívne ochorenia. "Skorá kontraktúra" v mozgovej príhode sa nazýva skoré (prvé hodiny alebo dni mozgovej príhody) prechodným zvýšením svalového tonusu hlavne v proximálnych častiach ochrnutého ramena; v nohe prevažuje extenzívny tón. "Predčasná kontraktúra" trvá niekoľko hodín až niekoľko dní. Zvláštnym prípadom skorej kontraktúry je hormometónia pri hemoragických mŕtviciach (zvýšenie paroxyzmálneho svalového tonusu pozorované u paralyzovaných, menej často v neparalyzovaných končatinách). Neskorá kontraktúra sa tvorí počas ozdravovacej fázy (od 3 týždňov do niekoľkých mesiacov) mŕtvice a je charakterizovaná pretrvávajúcim obmedzením pohyblivosti v kĺbe (ve).

Neskoršie etapy a generalizované fokálnej torzné dystónia (long existujúce tonic forma spastického torticollis, brachiálna alebo kruralnaya dystónia, kontraktúra v generalizované dystónia) môže viesť k pretrvávajúcim kontraktúry v kĺboch (najmä v rukách a nohách), končatín a chrbtice.

Vrodené fibrotické kontrakcie a spoločné deformity sú viditeľné už pri narodení alebo v prvých mesiacoch života dieťaťa v podobe pevných abnormálnych polohách vzhľadom k nedostatočnému rozvoju svalov (skrátenie) alebo ničenia (fibróza): vrodená konská noha, vrodené tortikollis (vrodená zatiahnutie sternocleidomastoideus), vrodená . Hip dislokácie, atď. Diferenciálnej diagnostika sa vykonáva dystónia: dystonické kŕče sú charakterizované typické dynamické. Pri vrodených kontraktoch sa odhalí mechanická príčina obmedzenia mobility. Úloha nervového systému v jeho vzniku nie je úplne jasná.

Vrodená viacnásobná artrogrióza sa vyznačuje vrodenými mnohonásobnými kontrakciami kĺbov v dôsledku prudkého nedostatočného rozvoja (aplázie) svalov. Chrbtica a svaly trupu zvyčajne netrpia. Často sa vyskytuje stav disraphicus.

Niektoré formy myopatie: vrodená svalová dystrofia typu I a typu II; ďalšie vzácne formy myopatie (napr., svalová dystrofia Rottaufa-Mortier-Beyer, alebo Bethlemova myodystrophy, vrodená svalová dystrofia), prúdiaca s lézií končatín, prípadne tiež viesť k kontraktúry proximálneho kĺbu.

Syndróm tuhá chrbticu - vzácna forma svalovej dystrofie, ktoré začína v predškolskom a ranom školskom veku a prejavuje obmedzenia pohybov hlavy a hrudnej chrbtice s tvorbou flexi kontraktúry v lakťoch, bedier a kolien. Dôležitá je difúzna, ale hrubo výrazná prevažne proximálna hypotrofia a svalová slabosť. Neprítomné šľachové reflexy. Skolióza je charakteristická. EMG je lézie svalového typu. Priebeh ochorenia je stacionárny alebo málo progresívny.

Glykogenózy niekedy spôsobujú svalové kŕče vyvolané fyzickou námahou a pripomínajú prechodné kontrakty.

Neskoré štádiá neliečenej Parkinsonovej choroby sa často prejavujú kontrakciou najmä v distálnych častiach rúk ("parkinsonická ruka").

Zmluvy zmiešanej povahy sú pozorované na obrázku kombinovaných (pyramídových, extrapyramidových, anterolónových) porúch, napríklad pri mozgovej obrne, hepatolentikulárnej degenerácii a iných ochoreniach.

Postparaliticheskaya kontrakcie tvárových svalov vyvinúť po ochabnuté svaly inervovaných nerv tváre (lícneho nervu neuropatia rôznej etiológie), ale líši sa od ostatných postparaliticheskih kontrakcií (končatín), možnosť vývoja hyperkinetickej v rovnakej oblasti ( "postparalitichesky predné gemispazm").

Volkmann ischemická kontraktúra je spôsobená fibrózy svalov a okolité tkanivá v dôsledku ich ischémie (syndróm svalové lôžko), a vyznačuje sa najmä u zlomenín lakťového kĺbu, ale môže dôjsť aj v dolnej končatiny, ako aj v iných častiach tela.

Psychogénne kontrakty sa môžu vyvinúť po predĺženej monoterapii a najmä paraparéze (pseudo-paralýze), ktorú nemožno liečiť. Je potrebná pozitívna diagnóza psychogénnej choroby. Spoľahlivé potvrdenie diagnózy je psychoterapeutické vylúčenie paralýzy a kontraktúry.