Duhringova herpetiformná dermatitída

Herpetiformná dermatitída Dühring (synonymá: Dühringova choroba, pemfigoidný herpes atď.) Patrí do skupiny herpetiformných dermatóz.

Táto skupina ochorení zahŕňa rôzne etiológie a patogenézu, ale podobné v klinických a morfologických prejavoch vyrážok dermatóz, ktoré sú charakterizované herpetiformnou skupinou vyrážky. Okrem herpetiformnej dermatitídy Dühring zahŕňa táto skupina aj herpes gravidných žien a subkorneálne pustuly.

Názov bol daný ochoreniu dermatologom Philadelphia Duhring v roku 1884. V súčasnej dobe choroba nie je zriedkavá, vyskytuje sa u ľudí akejkoľvek vekovej skupiny. Muži sú chorí častejšie ako ženy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčiny a patogenéza herpetiformnej dermatitídy Dühring

Príčiny a patogenéza choroby až do súčasnosti zostávajú úplne nezrozumiteľné. Predpokladá sa, že herpetiformná dermatitída Dühringa je polysystémové ochorenie autoimunitnej povahy. Polisistemny ochorení potvrdzuje aj skutočnosť, že príznaky porúch vstrebávania v dôsledku zvýšenej citlivosti na lepok, najmä lepok, proteíny sú v obilninách. V súvislosti s tým vymedzenie bezlepkovej diéty na terapeutické účely vedie ku klinickému zlepšeniu a normalizácii sliznice tenkého čreva. Detekcia protilátok IgA v papilárnej dermis alebo bazálny membráne pozdĺž cirkulujúcich imunitných komplexov v sére ukazuje povahu autoimunitné dermatózy. Niektoré dermatológov pocit, že vo vývoji dermatóz sú dôležité genetická predispozícia, precitlivenosť na jód, zníženie antioxidačná aktivita, najmä SH-skupín, a ďalšie. V niektorých prípadoch, Duhringovi ochorenia je považovaný za paraneoplastický procesu.

Väčšina autorov sa odvoláva na Duhringovu herpetiformnú dermatitídu pri autoimunitných ochoreniach s prítomnosťou IgA protilátok proti štrukturálnym zložkám dermálnych papilov v blízkosti bazálnej membrány. VV Serov (1982) považuje herpetiformnú dermatitídu za imunokomplexnú chorobu spôsobenú rôznymi exogénnymi antigénmi. Nepriamo imunitný charakter herpetiformnej dermatitídy potvrdzuje svoju kombináciu s inými autoimunitnými procesmi. Uveďte úlohu gluténovej enteropatie vo vývoji ochorenia. V závislosti od povahy depozície IgA (granulárnej alebo fibrilárnej) na špičkách papiliek dermis alebo lineárnych pozdĺž bazálnej membrány sa rozlišujú dva varianty tejto dermatózy. Zahrňujú granulované vklady, ktoré sa vyskytujú v 85-95% prípadov. Podľa S. Jablonsky a T. Chorzelsky (1979) je zrnitý typ ukladania IgA charakteristický pre pacientov trpiacich súčasne s gluténovou enteropatiou.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Histopatológia herpetiformnej dermatitídy Dühring

Pod pokožkou sa vytvorí bublina, ktorá vzniká v dôsledku oddelenia epidermis od dermis pod vplyvom edému v hornej časti samotnej kože. Epidermia nad močovým mechúrom sa nezmení. Bubliny sú zaoblené a obsahujú významný počet eozinofilov. Zistite IgA v dermo-epidermálnej oblasti alebo v papilárnej vrstve dermy.

Pathomorfológia herpetiformnej dermatitídy Dühring

Typický obraz dermatitída herpetiformis je pozorovaná u buniek erytematózna vyrážka v raných fázach procesu, čo vedie k akumulácii neutrofilov s nádychom eozinofilov vo vrcholkoch papíl dermis, s rastúcim počtom, z ktorých sú vytvorené microabscesses. V druhom z nich, okrem neutrofilných a eozinofilných granulocytov, fibrín sa hromadí; Tkanivo papilí v týchto oblastiach podlieha nekróze. Mezhpapillyarnye epidermálne výrastky tak zostať upevnené na dermis, pričom bubliny sú viackomorové. O niekoľko dní neskôr napojenie epidermálne výrastky z dermis pokazí, bubliny rastú a stávajú sa jednokomorový a symptomatická. Veľmi často sa na obvode biopsia mechúra jednokomorového vidieť charakteristiku tohto ochorenia papilárnych microabscesses. Niekedy dlho existujúce ohniská v súvislosti s regeneráciou epidermy, pokrývajúci dno bubliny Postupne sa povzniesť nad stáva intraepidermální a môže byť v stratum spinosum a vrstiev. V oddeleniach subepidermální dermis vidieť mierne zápalový infiltrát neutrofilných a eozinofilných granulocytoch, mnoho z nich sú zničené jadro tvorí tzv nukleárnej prach. V nižších oblastiach dermis - perivaskulárnej infiltrátov zložených z mononukleárnych buniek s prímesou neutrofilov. Vyššie uvedené znaky v bioptických záznamoch nie sú vždy zistené. Takže podľa V. Connor a spoluautorov. (1972), papilárna abscesy nájdené v 50% subepidermální pľuzgiere - 61%, "jadrový prach" v hornej dermis - v 77% prípadov.

Histogenézy

Mechanizmus tvorby bublín je nejasný. Immunoflkyuresieniii priamy test tejto výstavy ochorenia IgA ložiská v dermoepidermalnom zlúčeniny nedotknutá kože a zritematoznyh ložiska na začiatku procesu, a to najmä v hornej časti dermálnej papily, ako aj v nich. V niektorých prípadoch sa pozoruje ukladanie IgG, zriedkavo IgM. Taktiež boli zistené antityroidné protilátky, protilátky proti parietálnym bunkám žalúdka a IgA nefropatie. V posledných rokoch bol študovaný význam protilátok proti gliadínu. Retikulín a endomizmus hladkého svalstva. Bola preukázaná špecificita IgA pre gliadín, ale ich frekvencia s herpetiformnou dermatitídou je nízka, preto nemá žiadnu diagnostickú hodnotu. Bola stanovená citlivosť a špecifickosť antiretikulínových protilátok a protilátok proti Enlomizium. Vo väčšine pacientov vyvoláva produkcia protilátok (IgA) pohltený gluténový antigén, ktorý je obsiahnutý v lepok v múke a obilných potravinách; spôsobuje tiež enteropatiu špecifickú pre danú chorobu. Vysledovať pridružení ochorenie s niektorými antigénmi HLA systéme:. HLA-B8, DR3 a ďalšie haplotypu HLA-B8 / DZ spoločné u pacientov s dermatitis herpetiformis Duhringovi niekoľkonásobne častejšie ako v kontrolnej.

25-35% pacientov s herpetiformnou dermatitídou z Dühringu zisťuje cirkulujúce imunitné komplexy, čo dáva dôvody pre pripísanie tejto choroby imunokomplexu.

Symptómy dlhotrvajúca herpetiformná dermatitída

Väčšina pacientov je stredného veku a starší, zriedkavo deti.

Klinické prejavy ochorenia sú polymorfné, existuje eritemato rozvodnenej (ako žihľavka), papulózne, papulovezikuleznye, vezikulárnej a zriedka (najmä u starších pacientov), bulózny vyrážka sprevádzaná pálenie a svrbenie. Vyrážka často umiestnené symetricky na končatinách koži, a to najmä vo veľkých kĺbov, ramená, zadok. Vyznačujú sklonom k skupine typicky vyvinúť hyperpigmentácia lokálne regresii vyrážku. Popisuje atypické (ekzematoidné, trihofitoidnye, strofuloidnye a kol.), Zmiešaná (s príznakmi dermatitída herpetiformis Duhringovi a pemphigoid) klinických prevedení tiež možné ekhimoznaya fialové petechiálne-lokalizačných na koži dlane. Atypických prípadoch, rovnako ako v procese vývoja u starších ľudí by mali byť vylúčené paraneoplaziyu. Symptóm Nikolsky negatívny, zvýšená citlivosť na jódové prípravky. V krvi a obsahu blistrov sa nájdu mnohé eozinofily. Priebeh ochorenia je dlhý, cyklický, s remisiami a paroxyzmálnymi exacerbáciami. Sliznice sú ovplyvnené menej často, než keď pemfigus, najmä IgA lineárne bulózna dermatitída, ktoré je považované za proces podobný klasickému dermatitída herpetiformis Duhringovi. Zvláštnosťou prípadov s lineárnou usporiadanie IgA je prítomnosť klinických a morfologických známok dermatitis herpetiformis Duhringovi a bulózne pemfigoid. Deti majú podobné príznaky, sa označujú ako juvenilná vzniku LGA-lineárne dermatóza, ktorá, podľa M. Meurer et al. (1984) je pravdepodobne identická s skôr opísanou benígnou bulóznou dermatózou u detí.

Pred nástupom vyrážky majú niektorí pacienti prodromálne príznaky (všeobecné nevoľnosť, horúčka, mravčenie kože). Ochorenie je charakterizované skutočným polymorfizmom a je reprezentované erytematóznymi škvrnami, urtikaropodobnymi papuly, vezikuly, pľuzgiere a pustuly. V závislosti na výskyte prvkov rozlíšiť vezikulárnych lézií, erythematosus a bulózne a pustulárnej typy klinickým priebehom dermatitídy herpetiformis Duhringovi. Ale niekedy je vyrážka monomorfná.

Pre dermatózy charakterizované výskytom lézií na erytematózne pozadí, ale niekedy na klinicky neporušenú kožu. Prvky vyrážka (škvrny urtikaropodobnye papuly, pľuzgieriky, pľuzgiere a pľuzgieriky), sa líšia od podobných lézií v ďalších dermatóz. Zaoblené erytematózne škvrny majú malé množstvo, hladký povrch, jasné hranice. Urtikaropodobnye prvky a papuly sú tvarované a módne tvary s jasnými hranicami ružovo-červenej farbe. Na povrchu škvŕn sú urtikaropodobnyh prvky a papuly viditeľné excoriácie. Hemoragické kôry a váhy. Bublinky malej veľkosti (0,2-0,5 cm v priemere) sa objaví na edematózne erytematóznou základne a majú výrazný sklon k herpetiformis mieste (druhý prvok), tvrdé pneumatiky a transparentným obsahu, ktorý v priebehu doby sa môže stať búrky a hnisavý. Existuje vezikulárna forma dermatózy. Veľkosti bublín od 0,5 do 2 cm a viac. Obal bubliny je hrubý a hustý, takže sa tak rýchlo nevysychajú. Zvyčajne sa vyskytujú na erytematózne, edematózne trochu pozadia, ale môže vyvinúť na koži externe nezmenené. Obsah je zvyčajne priehľadné bubliny, zriedka - hemoragickej a po infekcii - hnisavý. Často existuje kombinácia bulóznych a vezikulárnych foriem ochorenia. Na otvorenie bubliny tvoria povrchovú eróziu od plaču na obvode, ktoré sú viditeľné v pneumatikách fóra bubliny a pľuzgiere. Bubliny obvykle nemajú tendenciu k periférnemu rastu. Na povrchu kôrky vytvorená eróziou, na základe ktorého sa rýchlo prichádza epitelizácie, takže oblastí hyperpigmentácie. Nikolský príznak je negatívny.

Treťou charakteristickou črtou herpetiformnej dermatitídy During je prítomnosť intenzívneho svrbenia a pálenia, najmä pri nástupe choroby.

Choroba prebieha útokmi, t.j. Opakuje sa v rôznych časových intervaloch. Niekedy, v najvážnejších prípadoch, vyrážky trvajú dlho, bez toho, aby zmizli dokonca aj pod vplyvom terapie. Primárnym miestom vyrážky sú extenzívne povrchy končatín, lopatka, zadok, sacrum, ale proces môže tiež zachytiť akúkoľvek časť tela.

Porážka slizníc nie je typická. V zriedkavých prípadoch existujú vezikulo-bulózne prvky. Súčasne sú viditeľné povrchové erózie nepravidelného tvaru, pozdĺž ktorých sú obaly bubliniek.

Pre Dühringovu chorobu má kožný a vnútorný test s jodidom draselným (Yaddasonov test) vysokú diagnostickú hodnotu. Eozinofília sa nachádza v krvi a tekutine. Akantolytické bunky vždy chýbajú.

Herpetiformná dermatitída u gravidných žien (herpes gestationis, herpes tehotenstva) zvyčajne začína 3-4 mesiace tehotenstva, ale niekedy po pôrode. Na koži trupu a končatín na pozadí erytematóznych škvŕn sa objavia malé kužeľovité vezikulové alebo pustulárne prvky. Zvyčajne dochádza k generalizovanému svrbeniu a rozšíreným erytematóznym vezikulárnym vyrážkam sprevádzaným viac či menej výraznými bežnými javmi. Vezikuly sa navzájom spájajú, otvárajú sa a ich obsah sa vlieva do kože. Niekedy môžu byť bubliny s hustým povlakom. Sliznice sú zriedkavo postihnuté. Relatívna choroba sa zaznamená počas nasledujúcej tehotenstva.

V klinickej praxi sa zriedka vyskytuje lokalizovaná herpetiformná dermatitída alebo herpetiformná dermatitída typu Cottini. Koža-patologický proces sa nachádza v oblasti lakťov a kolená, niekedy v posvätnej oblasti.

Diagnóza herpetiformnej dermatitídy Dühring

Choroba je potrebné odlíšiť od odrody bulózne multiformný erytém, bulózny pemfigoid, len osobné akantolytické formy pemfigus, bulózne liekové reakcie, vezikulárnej druh odstredivé erytém Daria, a ďalšie.

[14], [15], [16]

Liečba herpetiformnej dermatitídy Dühring

Po prvé, musíte dodržiavať diétu: vylúčiť z potravy produkty, ktoré sú bohaté na glutén. Liečba závisí od závažnosti ochorenia. Priraďte do prípravkov diamino-difenylsulfón (dapson, diucínón) na 0,05-0,1 g dvakrát denne počas 5-6 dní s trojdňovým intervalom. V závažných prípadoch sa odporúčajú glukokortikosteroidy. Dávka závisí od stavu pacienta a od klinického obrazu dermatózy (v priemere 40-60 mg / deň). Anilínové farbivá, kortikosteroidné masti sa používajú zvonka.