Srdcové nádory: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Nádory srdca môžu byť primárne (benígne alebo malígne) alebo metastatické (zhubné). Mixóm, benígny primárny nádor, je najčastejším novotvarom srdca. Nádory sa môžu vyvinúť z akéhokoľvek tkaniva srdca. Sú schopné spôsobiť obštrukciu ventilu alebo zvratného traktu, viesť k tromboembolizmu, arytmií alebo perikardiálnej patológii. Diagnóza sa stanovuje pomocou echokardiografie a biopsie. Liečba benígnych nádorov zvyčajne zahŕňa chirurgickú resekciu, často recidívu. Liečba metastatických lézií závisí od typu nádoru a jeho pôvodu, prognóza je zvyčajne slabá.

Incidencia primárnych srdcových nádorov zistená pri pitve je menej ako 1 z 2 000 ľudí. Metastatické nádory sa nachádzajú 30 až 40 krát častejšie. Typicky sa primárne srdcové nádory vyvíjajú v myokarde alebo endokarde a môžu tiež pochádzať z valvulárnych tkanív, spojivového tkaniva alebo perikardu.

[1]

Benígne primárne srdcové nádory

Benígne primárne nádory zahŕňajú Myxo, papilárna fibroelastomy, rhabdomyomas, fibróm, hemangiom, teratom, lipomy, paragangliomy a perikardiálna cýst.

Mixóm je najčastejším nádorom, ktorý predstavuje 50% všetkých primárnych srdcových nádorov. Prevalencia u žien je 2 až 4-krát vyššia ako u mužov, hoci v zriedkavých rodinných formách (komplex Karnei) muži trpia častejšie. Približne 75% zmesi sa nachádza v ľavej predsieni, zvyšok je v iných komorách srdca ako jediný nádor alebo (zriedkavejšie) niekoľko útvarov. Približne 75% je myxóm na nohe, sú schopní prepadnúť cez mitrálnu chlopňu a zabrániť komorovej náplni počas diastoly. Ostatné myxómy sú jednotlivé alebo sa šíria na širokom základe. Mixomy môžu byť slizovité, hladké, tvrdé a lalokovité alebo voľné a bez štruktúry. Drobné neformulované myxómy zvyšujú riziko systémovej embólie.

Komplexné Carne - dedičné, autozomálne dominantné syndróm charakterizovaný prítomnosťou rekurentná zmesi srdce, niekedy v kombinácii s kožou Myxo myxomatous fibroadenóm mliečne pigmentových kožných lézií (lentiginosis, pehy, modrá névy), viacnásobné endokrinné neoplázie (primárna pigmentovaná nodulárna adrenokortikálna choroba čo spôsobuje Cushingov syndróm, adenóm hypofýzy s nadmernou syntézou rastového hormónu a prolaktínu, testikulárny nádor, adenóm štítnej žľazy alebo karcinómu, cýst vaječník) psammomatoznoy melanotický schwannom, adenóm osteohondromiksomoy a mliečne potrubia. Age of diagnózy sú často mladí (priemerný vek 20), pacienti majú viac Myxo (najmä komôr) a vysoké riziko recidívy myxomy.

Papilárna fibroelastómia je druhým najbežnejším benignym primárnym nádorom. Sú to avaskulárne papilómy, ktoré prevažujú na aortálnej a mitrálnej chlopni. Muži a ženy trpia rovnako často. Fibroelastómia má papilárne vetvy, ktoré prechádzajú od centrálneho jadra, pripomínajúce anémiu. Približne 45% - na nohe. Nevyvolávajú chlopňovú dysfunkciu, ale zvyšujú riziko embólie.

Rabdomiomyas zahŕňa 20% všetkých primárnych srdcových nádorov a 90% všetkých srdcových nádorov u detí. Rabdomyómy ovplyvňujú hlavne dojčatá a deti, z ktorých 50% má sklerotizujúcu tuberkulózu. Rabdomiómia je zvyčajne viacnásobná a nachádza sa intramuralno v septa alebo vo voľnej stene ľavej komory, kde poškodzuje vodivý systém srdca. Nádor je tvrdé biele laloky, ktoré sa zvyčajne znižujú s vekom. Menšia časť pacientov má tachyarytmiu a srdcové zlyhanie kvôli obštrukcii odtokového traktu ľavej komory.

Fibromy sa vyskytujú hlavne u detí. Sú spojené s adenómami mazových žliaz nádorov kože a obličiek. Fibrómy sú častejšie prítomné na tkanivách chlopní a môžu sa vyvinúť v reakcii na zápal. Sú schopní stláčať alebo implantovať do vodivého systému srdca, čo spôsobuje arytmiu a náhlu smrť. Niektoré myómy sú súčasťou syndrómu generalizované zvýšenie veľkosti tela, keratotsitozom čeľuste abnormality kostry, a rôzne benígne a malígne nádory (Gorlin syndróm alebo bazálnych buniek névus).

Hemangiómy predstavujú 5-10% benígnych nádorov. Príčinou príznakov u malého počtu pacientov. Najčastejšie sú náhodne objavené počas prieskumov uskutočnených pri inej príležitosti.

Teratómy perikardu sa vyskytujú hlavne u dojčiat a detí. Sú často pripojené k základni veľkých plavidiel. Približne 90% sa nachádza v prednom médiu, zvyšok je hlavne v posteriórnom mediastíne.

Lipómy sa môžu objaviť v akomkoľvek veku. Sú umiestnené v endokarde alebo epikarde a majú širokú bázu. Mnohé lipómy sú asymptomatické, ale niektoré komplikujú tok krvi alebo spôsobujú arytmie.

Paragangliómy, vrátane feochromocytómov, sa zriedka vyskytujú v srdci; sú zvyčajne umiestnené na báze srdca blízko koncov vagus nervu. Tieto nádory sa môžu prejaviť ako príznaky sekrécie katecholamínov.

Perikardiálne cysty sa môžu podobať srdcovému nádoru alebo výpotku do perikardiálnej dutiny na rentgenovom hrudníku. Zvyčajne sú asymptomatické, aj keď niektoré cysty môžu spôsobiť príznaky kompresie (napríklad bolesť na hrudníku, dyspnoe, kašeľ).

[2], [3], [4], [5],

Malígne primárne srdcové nádory

Malígne primárne nádory zahŕňajú sarkómy, mezotelióm perikardu a primárne lymfómy.

Sarkóm je najčastejším malígnym a druhým vo frekvencii primárneho srdcového nádoru (po myxóme). Sarkóm sa vyvíja hlavne u dospelých stredného veku (priemerný vek 41 rokov). Takmer 40% z nich - angiosarkom, z ktorých väčšina sa vyvíja v pravej sieni a zapojiť perikardu, ako príčina upchatia prinášať pravej komory výtokové, perikardiálna tamponáda a metastázy do pľúc. Iné typy zahŕňajú nediferencovaný sarkóm (25%), malígny fibrózne histiocytom (11-24%), leiomyosarkom (8-9%), fibrosarkómu, rhabdomyosarkom, liposarkóm a osteosarkóm. Tieto nádory sa často objavujú v ľavej predsieni, čo spôsobuje obštrukciu mitrálnej chlopne a srdcové zlyhanie.

Mezotelióm perikardu je vzácny, môže sa objaviť v každom veku, muži sú viac pravdepodobné ako ženy. Spôsobuje tamponádu a môže sa metastázovať do chrbtice, susedných mäkkých tkanív a mozgu.

Primárny lymfóm je extrémne zriedkavý. Zvyčajne sa vyvíja u pacientov s AIDS alebo iných osôb s imunodeficienciou. Tieto nádory rýchlo rastú a spôsobujú srdcové zlyhanie, arytmia, tamponádu a syndróm hornej dutej žily (SVPV).

Metastatické nádory srdca

Karcinóm pľúc a rakovina prsníka, sarkóm mäkkých tkanív a rakovina obličiek sú najčastejšími zdrojmi metastáz v srdci. Malígny melanóm, leukémia a lymfóm sa často metastázujú v srdci, ale metastázy nemusia byť klinicky významné. Keď sa Kaposiho sarkóm rozširuje systémovo u pacientov s nedostatkom imunitného systému (zvyčajne s AIDS), môže sa rozšíriť do srdca, ale klinicky významné srdcové komplikácie sú zriedkavé.

Symptómy srdcových nádorov

Srdcové nádory spôsobujú príznaky typické pre oveľa častejšie ochorenia (napr. Srdcové zlyhanie, mŕtvica, IHD). Manifestácia benígnych primárnych srdcových nádorov závisí od typu nádoru, jeho polohy, veľkosti a schopnosti rozpadu. Sú klasifikované ako nekardiálne, intramyokardiálne a intrakavitálne.

Symptómy nekardiálnych nádorov môžu byť subjektívne alebo spôsobujúce zmeny organických / funkčných. Prvá sa vyskytujú ako je horúčka, zimnica, letargia, artralgia a strata hmotnosti je spôsobená výlučne Myxo, možno v dôsledku syntézy cytokínov (napríklad interleukín-6); petechia je možná. Tieto a ďalšie prejavy sa môžu zameniť za symptómy infekčnej endokarditídy, ochorení spojivového tkaniva a "mute" malígneho rastu. Ďalšia skupina príznakov (napr. Dýchavičnosť, nepríjemný pocit na hrudi), dochádza v dôsledku stlačenia srdcových komôr alebo koronárnych tepien alebo perikardu stimuláciu srdcovej tamponády, rastu nádorov alebo indukované krvácanie do perikardu. Perikardiálne nádory môžu spôsobiť hluk z perikardiálneho trenia.

Príznaky intramyocardial nádory zahŕňajú arytmiu, typicky atrioventrikulárne alebo intraventrikulárne blokáda alebo paroxyzmálna supraventrikulárna a ventrikulárna tachykardia. Dôvodom sú nádory, ktoré sú stlačené alebo implantované do vodivého systému (najmä rabdomyómy a fibrómy).

Prejavy Intrakavitární nádorov v dôsledku porušenia funkcie ventilu a / alebo brániť prietoku krvi (vývoj valvulárnou stenóza, valvulárnou nedostatočnosť alebo zlyhanie srdca), a v niektorých prípadoch (najmä pri myxomatous Myxo) - embólia, tromby, alebo fragmenty nádoru v systémovom obehu (mozgu, koronálnej tepien, obličiek, sleziny, končatín) alebo pľúc. Príznaky Intrakavitární nádorov sa môže meniť zmenou polohy tela, ktorý mení fyzikálne a hemodynamické sily pôsobiace na nádoru.

Mixamy zvyčajne spôsobujú určitú kombináciu subjektívnych a intrakavitárnych príznakov. Môžu vytvoriť diastolický šum podobný tomu pri mitrálnej stenóze, ale jeho hlasitosť a lokalizácia sa menia s každým srdcom a so zmenou polohy tela. Približne 15% zmesi nôh lokalizovaných v ľavej predsieni vytvára špecifický tlieskací zvuk, pretože počas diastoly zasahujú do mitrálneho ústia. Miksomy môžu tiež spôsobiť arytmie. Fenomén Raynaud a zhrubnutie koncových falangov prstov sú menej charakteristické, ale možné.

Fibroelastómy, často náhle zistené počas pitvy, sú zvyčajne asymptomatické, ale môžu byť zdrojom systémovej embólie. Rabdomyómy často nie sú sprevádzané klinickými príznakmi. Fibromy vedú k arytmiám a náhlej smrti. Hemangiómy sú zvyčajne asymptomatické, ale môžu spôsobiť akékoľvek iné než srdcové, intramyokardiálne alebo intracavitárne príznaky. U teratómov existuje syndróm respiračnej tiesne a cyanóza v dôsledku kompresie aortálnej a pľúcnej artérie alebo syndrómu WPW.

Manifestácia malígnych srdcových nádorov sa vyskytuje ostrejším a rýchlejším pokrokom. Srdcové sarkómy zvyčajne spôsobujú príznaky obštrukcie vestibulárneho traktu a srdcovej tamponády. Mezotelióm vedie k výskytu príznakov perikarditídy alebo tamponády srdca. Primárny lymfóm spôsobuje refraktérne progresívne zlyhanie srdca, tamponádu, arytmiu a syndróm WPW. Metastatické nádory môžu prejaviť srdcové náhle rozšírenie srdca, tamponáda (vzhľadom k rýchlemu hromadeniu hemoragickej výpotku v perikardu), zástavy srdca, arytmia, alebo iné nevysvetliteľné náhlej srdcovej nedostatočnosti. Tiež možná horúčka, nevoľnosť, strata hmotnosti, nočné potenie a strata chuti do jedla.

Diagnóza srdcových nádorov

Diagnóza, často oneskorená, pretože klinické prejavy sú podobné príznakom oveľa častejších ochorení, sú potvrdené echokardiografiou a typizáciou tkaniva v biopsii. Transesofageálna echokardiografia lepšie vizualizuje predsieňové nádory a transtorakickú komorovú. Ak sú výsledky pochybné, použije sa rádioizotopové skenovanie, CT alebo MRI. Niekedy je počas srdcovej katetrizácie potrebná kontrastná ventrikulografia. Biopsia sa vykonáva počas katetrizácie alebo otvorenej torakotómie.

Pri myxómoch často predchádza rozsiahle vyšetrenia echokardiografia, pretože príznaky ochorenia sú nešpecifické. Často sú anémia, trombocytopénia, leukocytóza, zvýšená ESR, obsah C-reaktívneho proteínu a y-globulínu. EKG údaje môžu naznačovať nárast ľavej predsiene. Rutinné röntgenové vyšetrenie hrudníka v niektorých prípadoch demonštruje ukladanie vápnika v myxómoch pravého predsiene alebo teratómov, ktoré sa odhalili vo forme formácií v prednom médiu. Niekedy sa diagnostikujú myxómy, keď sa detegujú nádorové bunky v chirurgicky odstránených emboloch.

Arytmie a srdcové zlyhanie s rysmi tuberóznej sklerózy dokazujú rhabdomyómy alebo fibrómy. Nové srdcové symptómy u pacienta s diagnostikovanou nekardiálnou malignitou naznačujú metastázy v srdci; Röntgenové vyšetrenie hrudníka môže vykazovať bizarné zmeny v kontúrach srdca.

[6], [7], [8], [9], [10]

Liečba srdcových nádorov

Liečba benígnych primárnych nádorov - chirurgická excízia s následnou periodickou echokardiografiou minimálne 5-6 rokov pre včasnú diagnózu recidívy. Nádory sa vyrezávajú, ak sa iná choroba (napr. Demencia) nestane kontraindikáciou chirurgickej intervencie. Operácia zvyčajne prináša dobré výsledky (95% prežívanie počas 3 rokov). Výnimkou sú rhabdomyómy, z ktorých väčšina spontánne spadne a nevyžaduje liečbu, a perikardiálne teratómy, ktoré môžu viesť k potrebe naliehavej perikardiocentézy. Pacienti s fibroelastómom môžu potrebovať opravu chlopne alebo protetiky. Ak sú rhabdomyómy alebo fibroidy mnohonásobné, chirurgická liečba je zvyčajne neúčinná a prognóza je slabá do 1 roka po diagnostikovaní; 5-ročné prežitie môže byť pod 15%.

Liečba malígnych primárnych nádorov je zvyčajne paliatívna (napr. Rádioterapia, chemoterapia, liečba komplikácií), pretože prognóza je slabá.

Liečba metastatických srdcových nádorov závisí od pôvodu nádoru. Môže zahŕňať systémovú chemoterapiu alebo paliatívne postupy.