Pleurálny mezotelióm

Pleurálny mezotelióm je jediný známy zhubný nádor pohrudnice a takmer všetky prípady mezoteliómu sú spôsobené vystavením azbestu.

[ 1 ], [ 2 ]

Čo spôsobuje pleurálny mezotelióm?

Celoživotné riziko vzniku ochorenia u pracovníkov s azbestom je približne 10 % s priemernou latenciou 30 rokov. Riziko je nezávislé od fajčenia. Mezotelióm sa môže šíriť lokálne alebo metastázovať do osrdcovníka, bránice, pobrušnice a zriedkavo do tunica vaginalis testis.

Príznaky pleurálneho mezoteliómu

Pacienti najčastejšie hlásia dýchavičnosť a nepleuritickú bolesť na hrudníku. Príznaky pleurálneho mezoteliómu, ktoré naznačujú generalizované ochorenie, sú počas klinických prejavov ochorenia zriedkavé. Invázia hrudnej steny a iných priľahlých štruktúr môže spôsobiť silnú bolesť, dysfóniu, dysfágiu, Hornerov syndróm, brachiálnu plexopatiu alebo ascites. Extratorakálne rozšírenie sa vyskytuje u 80 % pacientov, zvyčajne postihuje hilové a mediastinálne lymfatické uzliny, pečeň, nadobličky a obličky.

Diagnóza pleurálneho mezoteliómu

Pleurálny mezotelióm, ktorý predstavuje viac ako 90 % všetkých prípadov, sa na rádiografii javí ako difúzne jednostranné alebo obojstranné pleurálne zhrubnutie, ktoré akoby obaľovalo pľúca a zvyčajne vedie k zväčšeným kostofrenickým uhlom. Pleurálny výpotok je prítomný v 95 % prípadov a zvyčajne je jednostranný a masívny. Diagnóza je založená na cytológii pleurálnej tekutiny alebo pleurálnej biopsii a, ak nie je diagnostická, na biopsii počas videoasistovanej torakoskopie (VATS) alebo torakotómie. Stanovenie štádia sa vykonáva pomocou CT hrudníka, mediastinoskopie a MRI. Citlivosť a špecificita MRI a CT sú porovnateľné, hoci MRI je užitočná pri určovaní rozšírenia nádoru do stavca alebo miechy. PET môže mať lepšiu citlivosť a špecificitu na rozlíšenie benígneho od malígneho pleurálneho zhrubnutia. Bronchoskopia môže odhaliť súvisiace endobronchiálne malignity. Zvýšená hyaluronidáza v pleurálnej tekutine je sugestívna, ale nie diagnostická pre ochorenie. Rozpustné proteíny asociované s mezotelínom vylučované do séra mezoteliálnymi bunkami sa študujú ako možné nádorové markery na detekciu a monitorovanie ochorenia.

[ 3 ], [ 4 ]

Liečba pleurálneho mezoteliómu

Pleurálny mezotelióm zostáva nevyliečiteľnou rakovinou. Medzi možné liečebné postupy patrí chirurgické odstránenie pleury, unilaterálna pneumonektómia, odstránenie bráničného nervu a polovice bránice a perikardiálna ablácia s chemoterapiou alebo rádioterapiou, ale významne nemenia prognózu ani prežitie; dlhodobé prežitie je zriedkavé. Okrem toho, kompletná chirurgická resekcia nie je u väčšiny pacientov možná. Kombinácia pemetrexedu (antifolátový antimetabolit) a cisplatiny ukázala sľubné výsledky, ale vyžaduje si ďalšie štúdium.

Hlavným cieľom podpornej starostlivosti je zmierniť bolesť a dýchavičnosť. Vzhľadom na difúznu povahu ochorenia nie je rádioterapia zvyčajne možná, s výnimkou lokálnej bolesti a metastáz, ale nemala by sa používať na liečbu radikulárnej bolesti. Na zmiernenie dýchavičnosti spôsobenej pleurálnym výpotkom sa môže použiť pleurodéza alebo pleurektómia. Adekvátna analgézia je náročná, ale mala by sa dosiahnuť, zvyčajne opioidmi, s použitím perkutánnych aj epidurálnych katétrov na kontrolu bolesti. Chemoterapia cisplatinou a gemcitabínom môže vo väčšine prípadov zmierniť príznaky pleurálneho mezoteliómu a preukázalo sa, že u polovice sledovaných pacientov zmenšuje nádor. Niektorí autori navrhujú multimodálnu liečbu pleurálneho mezoteliómu. Intrapleurálne podávanie faktora stimulujúceho kolónie granulocytov a makrofágov alebo interferónu gama, intravenózne podávanie ranpirnázy (ribonukleázy) a génová terapia sú predmetom výskumu.

Aká je prognóza pleurálneho mezoteliómu?

Pleurálny mezotelióm má zlú prognózu. Žiadna liečba pleurálneho mezoteliómu nepreukázala významné zvýšenie prežitia. Prežitie od stanovenia diagnózy je v priemere 8 – 15 mesiacov v závislosti od typu buniek a ich umiestnenia. Malý počet pacientov, zvyčajne mladších a s kratším trvaním príznakov, má priaznivejšiu prognózu a niekedy prežívajú niekoľko rokov po stanovení diagnózy.