Vrodené zväčšenie intrahepatálnych žlčových ciest (Caroliho choroba): príčiny, symptómy, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Vrodená expanzná intrahepatickej žlčové cesty (Caroli choroba) - je zriedkavé ochorenie charakterizované kongenitálna segmentových saccular rozšírenie intrahepatického žlčovodu bez ďalších histologických zmien v pečeni. Rozšírené kanály komunikujú s hlavným kanálovým systémom, môžu byť infikované a obsahujú kamene.
Povaha Karolovho dedičstva nie je presne stanovená. Obličky sú zvyčajne neporušené, avšak je možná kombinácia ektázie renálnych tubulov s veľkými cysty.
Symptómy vrodeného zväčšenia intrahepatálnych žlčových ciest (Caroliova choroba)
Choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale častejšie u detí a mladých ľudí, vo forme brušnej bolesti, hepatomegálie, horúčky v prítomnosti gramnegatívnej septikémie. Približne 75% pacientov je mužov.
Žltačka je neprítomná alebo mierna, ale počas epizód cholangitídy môže byť horšia. Portálna hypertenzia sa nevyvíja.
Existuje nadmerný prúd žlče, ktorý sa posilňuje po podaní sekretínu, čo stimuluje sekréciu kanálika. Pravdepodobne vzrastajúci žlčový prúd v pokoji je spôsobený prítomnosťou cyst.
Diagnóza vrodeného zväčšenia intrahepatálnych žlčových ciest (Caroliova choroba)
Diagnostika pomáha ultrazvukom a CT; keď sú v kontraste s pozadím zväčšených intrahepatálnych žlčovodov, odhalia sa vetvy portálnej žily (príznak "centrálnej škvrny"). Endoskopická alebo perkutánna cholangiografia umožňuje stanoviť diagnózu. Bežný žlčový kanál je nezmenený, intrahepatálne kanáliky vykazujú oblasti s kĺbovou expanziou, ktorá sa strieda s normálnymi kanálmi. Zmeny môžu byť lokalizované v jednej polovici pečene. Tento obraz sa líši od primárnej sklerotizujúcej cholangitídy, v ktorej sú nerovné obrysy a zúženie bežného žlčového kanálika a nerovnomerné obrysy a rozšírenie intrahepatálnych kanálikov. Pri cirhóze majú veľké žlčové kanály hladké kontúry a obklopujú regeneračné uzliny.
Toto ochorenie predstavuje približne 7% prípadov komplikovaných cholangiokarcinómom.
Liečba vrodeného zväčšenia intrahepatálnych žlčových ciest (Caroliova choroba)
Pri cholangitíde sú predpísané antibiotiká; Kamene obyčajného žlčovodu sú odstránené endoskopicky alebo chirurgicky. Pri intrahepatálnych kameňoch sa úspešne používa kyselina ursodeoxycholová.
Ak je ovplyvnená polovica pečene, je možná resekcia. Mala by sa zvážiť možnosť transplantácie pečene, ale infekcia je zvyčajne kontraindikáciou.
Prognóza je nepriaznivá, aj keď relapsy cholangitídy možno pozorovať už mnoho rokov.
Zlyhanie obličiek ako príčina smrti nie je charakteristické.
Vrodená fibróza pečene a Caroliova choroba
Caroliova choroba sa často spája s vrodenou fibrózou pečene a tento stav sa nazýva Caroliov syndróm. Obidve choroby sa vyvíjajú v dôsledku podobných porúch tvorby embryonálnej kanáliky na rôznych úrovniach biliárneho stromu. Ochorenie sa zdedí autozomálnym recesívnym typom, ktorý sa prejavuje bolesťou brucha a cholangitídou alebo krvácaním z varixov pažeráka.
V pitve novorodenci opisujú kombináciu príznakov vrodenej fibrózy pečene, Caroliovej choroby a polycystického ochorenia obličiek.
[Čo vás trápi?
Čo je potrebné preskúmať?