Metabolická nefropatia (hyperurikémia): príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Dismetabolická nefropatia s porušením purínového metabolizmu.

V posledných desaťročiach sa rozšírenie urokozúrie a uricosémie u detí aj dospelých zvýšilo. Patológia obličiek, spôsobená poruchou purínového metabolizmu, môže byť diagnostikovaná u 2,4% detskej populácie. Podľa skríningových štúdií u dospelých sa zvýšená urokozúria vyskytla u 19,2%. Takéto zvýšenie porúch metabolizmu purínových báz sa vysvetľuje ekologickými dôvodmi: produkty práce benzínových motorov, ktoré nasýtili vzduch veľkých miest, významne ovplyvňujú purínový metabolizmus. Pojem "eko-nefropatia" vznikol. Je prakticky dôležité zvážiť, že materná hyperurikémia je pre plod nebezpečná kvôli jej teratogénnemu vplyvu a možnosti vzniku vrodených nefropatií - anatomických a histologických. Kyselina močová a jej soli majú priamy nefrotoxický účinok.

Pri patogenéze hyperurikémie je dôležité určiť jej typ: metabolický, renálny alebo zmiešaný. Metabolický typ naznačuje zvýšenú syntézu kyseliny močovej, vysokú hladinu urikozúrie s normálnym alebo zvýšeným klírensom kyseliny močovej. Typ obličky je diagnostikovaný s porušením vylučovania kyseliny močovej a so znížením týchto parametrov. Kombinácia metabolického a renálneho alebo zmiešaného typu je stav, pri ktorom uvarúria nepresahuje normu alebo je znížená a klírens kyseliny močovej sa nemení.

Vzhľadom k tomu, narušeniu metabolizmu purínu geneticky podmienené, väčšina pacientov s tejto patológie sa nachádza hlavná markery dedičných nefropatia: prítomnosť v genealógii jedincov s ochorením obličiek; často opakujúci sa abdominálny syndróm; veľké množstvo malých stigmátov deembryogenézy; sklon k arteriálnej hypo- alebo hypertenzii. Rozsah ochorenia v rodokmeňoch skúšaná osoba s dismetabolic nefropatia podľa druhu porúch metabolizmu purínov je široký: patológie z tráviaceho traktu, kĺbov, endokrinnými poruchami. Pri vývoji patológie metabolizmu kyseliny močovej je stopovanie sledované . Metabolické poruchy bez klinických prejavov majú toxický účinok na tubulointersticiálne štruktúry obličiek, čo vedie k vzniku intersticiálnej nefritídy s dismetabolickým pôvodom. Po pripojení bakteriálnej infekcie sa vyskytuje sekundárna pyelonefritída. Pri začatí mechanizmov litogenézy je možná tvorba urolitiázy. Je povolená účasť kyseliny močovej a jej solí v imunologickej rekonštrukcii tela. U detí s poškodeným purínovým metabolizmom je často diagnostikovaný hypoimunitný stav. Vývoj glomerulonefritídy nie je vylúčený.

Črevné prejavy nekomplikovanej formy porušenia purínového metabolizmu sú nešpecifické. Pre mladšie deti (1-8 rokov) je najčastejšou bolesť brucha, zápcha, dyzúria, bolesti svalov a kĺbov, potenie, nočné pomočovanie, tiky, logoneurosis. Najčastejšími prejavmi u starších detí a dospievajúcich - je obézny, svrbenie v močovej trubici, žlčových dyskinéza a bolesti. Mierne príznaky intoxikácie a asténia sú možné. Deti s poruchami metabolizmu purínov možno zvyčajne nájsť veľké množstvo externého stigma disembriogeneza (až 12) a abnormality štruktúry vnútorných orgánov ( "malých" srdcových vád, tj ventilov prolapsov, ďalšie akordy, štruktúry obličiek a anomálie žlčníka). V 90% prípadov je diagnostikovaná chronická patológia tráviaceho traktu. Znaky metabolických porúch v myokarde sa vyskytujú takmer často - u 80-82%. Viac ako polovica z týchto detí je stanovená hypotenzia, v 1/4 pacientov - sklonom k hypertenzii, zvýšenie veku dieťaťa. Väčšina detí pije málo a má nízku diurézu ("opyúria"). Močový syndróm typické tubulointersticiálna poruchy: kryštalúria, hematúria, aspoň - leukocytúria (výhodne limfotsituriya) a cylindurie, proteinúria nestabilné. Samozrejme, existuje úzky vzťah medzi metabolizmom purínov a metabolizmom oxalátu. Kryštáliu môže mať zmiešané zloženie. V 80% prípadov je možné detekovať poruchy cirkadiánneho rytmu moču - prevalencia nočná diuréza deň. S progresiou intersticiálnej nefritídy znížiť dennú močových amónnych iónov.

Predpoveď dismetabolickej nefropatie s porušením purínového metabolizmu. V zriedkavých prípadoch krajnej situácie, kedy hyperuricemie vedie k akútnemu uzáveru kanaltsevoi obličky a močový systém s rozvojom akútneho zlyhania obličiek ( "akútna urátov krízy"). Glomerulonefritída na pozadí porúch metabolizmu purínu zvyčajne prechádza cez hematurický variant s epizódami reverzibilného poklesu funkcie obličiek s vyhliadkou na vznik chronického zlyhania obličiek v priebehu 5-15 rokov. Sekundárna pyelonefritída spravidla postupuje latentne. Medical úlohu - pre diagnostiku porúch metabolizmu purínov v predklinické fáze, teda identifikovať pacientov s rizikom a odporúčania týkajúce sa životného štýlu a diétu, ktoré môžu pomôcť spomaliť progresiu ochorenia a prevenciu komplikácií.

Liečba pacientov s poruchami metabolizmu purínov diétnych obmedzení na báze potraviny bohaté na purínových báz alebo provokovanie zvýšili ich syntézu (silný čaj, káva, mastné ryby, miska obsahujúca želatínu), a zvýšenú spotrebu kvapaliny. Doporučujú sa minerálne vody alkalickej reakcie (Borjomi), predpísaná citrátová zmes je určená na kurzy 10-14 dní alebo magurlit. Metabolické poruchy typu purínový metabolizmus zobrazenej urikozodepressornye agentov: alopurinol 150 mg / deň pre deti vo veku od 6 300 mg / deň, vo veku od 6 do 10 rokov a až do 600 mg / deň a starších študentov. Liečivo sa podáva v plnej dávke počas 2-3 týždňov po jedle s prechodom na polovičnú udržiavaciu dávku na dlhý priebeh až do 6 mesiacov. Okrem toho je predpísaná kyselina orotálna (orotát draselný v dávke 10-20 mg / kg denne pre 2-3 dávky). Keď obličky typu predpisujúci urikozuricheskogo akcie - aspirín etamid, urodan, anturan, - zošliapnutím vstrebávanie močovej obličkami kyselina trubičiek. V zmiešanom type je použiteľná kombinácia uricosodepresorov s uricosurickými liekmi. Obe lieky sú predpísané v každej polovici dávky. Je potrebné monitorovať reakciu moču s jej povinnou alkalinizáciou. Pri dlhodobom používaní v ambulanciách sa odporúča prípravok allomarónu obsahujúci 50 mg alopurinolu a 20 mg benzobromarónu. Starší študenti a dospelí dostávajú 1 tabletu denne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]