Guillain-Barre syndróm

Guillain-Barre syndróm (akútna idiopatickej polyneuritída, Landry paralýza, akútna zápalová demyelinizačné polyradikulopatie) - akútne, zvyčajne rýchlo progresívne zápalové neuropatia, vyznačujúci sa tým, svalovou slabosťou a stratou distálnej mierne citlivosti. Autoimunitné ochorenie. Diagnóza podľa klinických údajov. Liečba syndrómu Guillain-Barrého: plazmaferéza, y-globulín, na svedectvo umelej pľúcnej ventilácie. Syndróm Exodus výrazne zlepšila zodpovedajúce udržiavacej liečby za intenzívnej starostlivosti a použitie moderných techník terapiou.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiológia

Výskyt sa pohybuje v rozmedzí od 0,4 do 4 prípadov na 100 000 obyvateľov ročne. Guillainov-Barrého syndróm sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách, ale je častejšia u osôb vo veku 30-50 rokov, s rovnakou frekvenciou u mužov a žien. Rasové, zemepisné a sezónny výskyt rozdiely u syndrómu Guillain-Barrého všeobecne nie sú typické, možnou výnimkou akútnej motora axonálne neuropatie, ktoré sú najviac prevláda v Číne, a sú zvyčajne spojené s črevné infekcie spôsobené Campylobacter jejuni , a teda o niečo väčšia pravdepodobnosť, že sa vyskytujú v lete.

Incidencia sa po 40 rokoch výrazne zvyšuje. Rok od syndrómu Guillain-Barre v Spojených štátoch zomrie v priemere 600 ľudí. Syndróm Guillain-Barre je preto veľmi dôležitým zdravotným problémom, obzvlášť dôležitým pre starších ľudí.

[5], [6], [7], [8], [9],

Príčiny guillain-Barreho syndróm

Najčastejšie získané zápalové neuropatie. Autoimunitný mechanizmus nie je úplne pochopený. Niektoré varianty sú známe: u niektorých prevažuje demyelinizácia, u iných trpí axón.

Približne v 2/3 prípadov sa syndróm objaví po 5 dňoch - 3 týždne po infekcii, operácii alebo očkovaní. V 50% prípadov ochorení spôsobených infekciou Campylobacter jejuni, enterovírus, a herpes vírusy (vrátane cytomegalovírusu a vírusy spôsobujúce mononukleózu) a Mycoplasma. V roku 1975 sa vyskytlo prepuknutie očkovania proti prasacej chrípke.

[10], [11], [12], [13],

Patogenézy

Demyelinizácia a zápalová infiltrácia v koreňoch chrbtových nervov a proximálnych nervov môžu vysvetliť klinické symptómy Guillain-Barreho syndrómu. Predpokladá sa, že humorálna a bunková imunita je zahrnutá do patogenézy ochorenia. Prítomnosť lymfocytov a makrofágov do perivenóznej oblastiach a ich interakcie s myelinizovaných axónov ukazujú, v prvom rade, možné role autoimunity v procese demyelinizačné. Táto situácia je potvrdená skoršími pozorovaniami, podľa ktorých imunizácia laboratórnych zvierat s periférnym myelínom s adjuvans spôsobuje experimentálnu alergickú neuritídu. Aj keď následne bolo ukázané, že čistené myelínové proteíny - napríklad myelínové bázický proteín P2 alebo peptidové fragmenty proteínu P2 a PO -, ktoré sú schopné indukovať experimentálne neuropatia, protilátky k týmto zlúčenín sa zriedka nachádzajú v syndrómu Guillain-Barrého syndrómu. T-bunky izolované zo sleziny a lymfatických uzlín imunizovaných potkanov sa syntetickým peptidom P2 53-78 možno experimentálne reprodukovať ťažkú experimentálnej alergickej neuritídy v syngenních myšou. Bunkové a prípadne humorálne imunitné mechanizmy môžu sprostredkovať vytvorenie experimentálneho modelu zápalového poškodenia periférnych nervov.

Nedávne štúdie upozornila na úlohu glyukokonyugatov lipopolysacharid a myelínové pošvy alebo Schwannovy bunkové membrány axonálne membráne ako základný antigény, ktoré iniciujú zápalovú / imunitnú odpoveď s Guillain-Barrého syndrómu. V podrobnej štúdii v Japonsku identifikovali pacienti antigény Campylobacter jejuni. V tejto štúdii bola metóda Penner použitá na detekciu termostabilných lipopolysacharidov a na stanovenie termolabilných proteínových antigénov sa použila Liorova metóda. Antigény PEN 19 a LIO 7 C. Jejuni často pridelené u pacientov s Guillain-Barrého (respektíve 52 a 45%) ako u pacientov so sporadickú enteritis spôsobenú C. Jejuni (respektíve 5 a 3%), a boli spojené so zvýšením protilátkového titra voči GM1 (pravdepodobne kvôli prítomnosti GM1-podobného lipopolysacharidového antigénu). Podľa správ z iných krajín je oveľa menej pravdepodobné, že infekcia S. Jejuni predchádza vývoju SGB. Okrem toho bolo percento pacientov s protilátkami proti gangliozidom oveľa viac premenlivé, v rozmedzí od 5% do 60%. Navyše nebola zistená žiadna korelácia medzi prítomnosťou protilátok proti GM1 a klinickými a elektrofyziologickými prejavmi ochorenia.

Pri syndróme Millera Fischera sú často detegované protilátky proti GQlb. Pomocou imunohistochemických metód sa GQlb detegoval v paranodálnej oblasti ľudských lebečných nervov a inervoval oči. Bolo zistené, že protilátky proti GQlb môžu blokovať prenos v nervovosvalovom systéme myší.

Keď axonálne variant motor Guillain-Barre ochorenie často predchádza infekcie C. Jejuni, a protilátky proti Gangliozidy GM1 a produktu C3d aktivácia komplementu bolo spojené s axolemma vlákna motora.

Protilátky proti GMI môžu byť tiež spojené s Ranvierovými záchytmi, čo ovplyvňuje impulzy. Okrem toho, tieto protilátky môžu spôsobiť degeneráciu zakončenie motorových vlákien a intramuskulárna axónov, ktoré sa v poslednej dobe bolo preukázané, u pacientov s akútnym motora axonálne polyneuropatie. Enteritída spôsobené C. Jejuni, môže spôsobiť syndróm Guillain-Barre, zvyšuje produkciu gama-delta T lymfocyty sú schopné aktívne podieľať na zápalového / imunitného procesu. Vysoké sérové hladiny faktora Nekros nádorov-alfa (TNF-a), ale nie IL-1b alebo rozpustný receptor interleukínu-2, korelujú s elektrofyziologických zmien a Guillain-Barrého syndrómu. Skúmanie vzoriek získaných pri pitve, čo naznačuje, že aspoň v niektorých prípadoch, klasická akútna zápalová demyelinizačná forma Guillainov-Barrého komplementom aktivovaný - znamená to, že detekcia vonkajšieho povrchu Schwannových buniek a C3d- S5D-9 komponentov tvoriacich membrány útok komplex.

Takže pri Guillain-Barreovom syndróme je znázornená väčšina zložiek, ktoré sa normálne zúčastňujú na patogenéze imuno-sprostredkovaných ochorení. Napriek tomu, že protilátky proti glukokonjugátom pravdepodobne patria do patogenézy niekoľkých rôznych klinických foriem syndrómu Guillain-Barre, ich presná úloha nie je známa. Aj keď sú prítomné protilátky proti GM1, môžu sa viazať nielen na GM1, ale aj na iné glykolipidy alebo glykoproteíny, ktoré majú podobné uhľohydrátové miesta. V tomto ohľade, antigény špecifické Schwannových buniek alebo axonálne membrány, ktorá smeruje proti zápalové / imunitné reakcie, ako aj možné úlohu imunoglobulínu by sa malo objasniť. Okrem toho v mnohých prípadoch Guillainov-Barrého žiadny dôkaz o predchádzajúcej alebo súbežnej infekcie C. Jejuni, protilátky proti GM1 alebo rysy iného mikroorganizmu, ktorého antigény môžu vyvolať imunitnú odpoveď (napr., V dôsledku molekulárnej mimikry).

Študijné materiály získané biopsiou nervov a pitvy ukázali, že bunkové imunitné mechanizmy tiež prispievať k rozvoju Guillain-Barrého syndrómu. V závažných prípadoch Guillainov-Barrého celej motorových vlákien z koreňov koncom prítomné lymfocyty a makrofágy, a aktivované makrofágy sú v tesnom kontakte s myelínu a myelínu fagocytózy. Aj keď je experimentálny model zápalové neuropatie prijaté dáta potvrdzujúci účasti T-lymfocytov v poškodenie nervov, neexistuje žiadny presvedčivý dôkaz, že to tak je u pacientov s Guillain-Barrého syndrómu. Nahromadené dát dáta podporovať zapojenie aktivovaných T-lymfocytov, ktoré prechádzajú cez hematoencefalickú bariéru a iniciačný demyelinizáciou v spojení s protilátkami proti špecifickým antigénom nervových vlákien, cytokíny (ako je napríklad TNF-a a interferónom-y), zložky komplementu, prípadne vrátane komplexu napadajícího membrány, a aktivované makrofágy , Ďalší výskum je potrebné objasniť úlohu každého z týchto prvkov, ako aj poradie, v ktorom sú zapojené do patogenézy Guillain-Barrého syndrómu.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Príznaky guillain-Barreho syndróm

Symptómy Guillain-Barreho syndrómu pozostávajú z dominancie ochabenej parézy (čím je proximálnejšia, tým hlbšia), poruchy citlivosti sú menej výrazné. Zvyčajne takmer symetrická slabosť s parestéziou začína nohami, menej často rukami alebo hlavou. V 90% prípadov slabosť dosiahne maximum v 3. Týždni choroby. Hlboké šľachové reflexy vypadávajú. Funkcia zvierača je zachovaná. V závažných prípadoch v polovici prípadov je zrejmé slabosť tvárových a orofaryngeálnych svalov. V 5 až 10% prípadov je potrebná intubácia a ventilácia v súvislosti s paralýzou respiračných svalov.

Niekedy (možno s variantné formy) vyvíja ťažkú autonómna dysfunkcia s kolísaním krvného tlaku, patologické sekrécie antidiuretického hormónu, arytmií, črevné stázy, retencia moču a poškodenia zrenice reakcie na svetlo. Fischerov syndróm je zriedkavým variantom Guillain-Barreho syndrómu, predpokladá oftalmoplegiu, ataxiu a ischémiu.

Prvé príznaky, poradie ich vzhľadu a dynamiky

V typických prípadoch syndrómu Guillain-Barrého začína svalovej slabosti a / alebo zmyslové poruchy (znecitlivenie, parestézia) v dolných končatín, ktoré v niekoľkých málo hodín alebo dní sa šíril do horných končatín.

Prvými príznakmi Guillain-Barra sú poruchy citlivosti, napríklad parestézia v nohách. Hoci objektívne príznaky zhoršenej citlivosti sú zistené pomerne často, sú zvyčajne mierne. Včasné a extrémne nepríjemné pre pacientov prejavy ochorenia môžu byť hlboké bolesti bolesti chrbta a bolestivá dysestézia v končatinách. Paralýza môže spočiatku zahŕňať dolné končatiny, a potom sa rýchlo, v priebehu niekoľkých hodín alebo dní šíriť smerom nahor do hornej končatiny, napodobňujúci, tabloid a dýchacích svalov. Avšak je možný iný vývoj udalostí, keď choroba začína so slabosťou svalov a horných končatín, potom zahŕňa dolné končatiny. Od začiatku sú príznaky zvyčajne symetrické a paralýza je sprevádzaná stratou alebo oslabením šliach a periosteálnych reflexov. Guillain-Barreov syndróm často zahŕňa vegetatívne vlákna. Autonómne symptómy sú zistené v približne 50% prípadov, ale funkcia zvieračov zvyčajne netrpí. Ochorenie má monofázický priebeh: po období zvyšujúcich sa symptómov, ktoré trvajú niekoľko dní alebo týždňov, nasleduje obdobie plazmy trvajúce niekoľko dní až niekoľko mesiacov, po ktorom nasleduje niekoľko mesiacov. V 1976-1977 došlo k miernemu zvýšeniu výskytu Guillain-Barrého syndrómu spojeného s imunizáciou prasacej vakcíny proti chrípke, ale v inom prevedení, imunizácia proti chrípkovej vakcíny v 1980-1988 rokov podobných javov boli hlásené.

V klasickom prípade sa prejavuje kombinácia motora, senzorických a autonómnych symptómy, ktoré sú založené na demyelinizačné polyradikuloneuropatie, diagnóza syndrómu Guillain-Barrého zriedka spôsobuje ťažkosti. Existuje však aj axonálna varianta Guillain-Barreovho syndrómu, ktorá sa prejavuje hlavne motorickými poruchami a akútnou motorosenzorickou axonálnou neuropatiou. Akútna axonálna forma zvyčajne vykazuje hrubšiu funkčnú poruchu a má nepriaznivejšiu prognózu. Kombinácia oftalmoplegie, ataxie a aireflexie je charakteristická pre iný variant syndrómu Guillain-Barre, známy ako Miller Fisherov syndróm. Z diagnostického hľadiska, v neprítomnosti príznakov hlavových nervov, a to aj s neporušenou funkciou zvierača je nutné použiť neurozobrazování vylúčiť kompresie miechy. Ak je diferenciálnu diagnostiku, je tiež dôležité mať na pamäti, akútna intermitentná porfýria, intoxikácia kovy, ktoré môžu spôsobiť akútne polyneuropatia a systémové ochorenia, ako sú infekčná mononukleóza, paraneplasticheskie syndrómov alebo rôznych metabolických porúch. U pacientov infikovaných HIV sú náchylní k vývoju polyneuropatia alebo polyradikuloneuropatie, ktoré môže byť spojené s syndrómu Guillain-Barrého, cytomegalovírusu polyradikuloneuropatie alebo lymfóm. Tieto podmienky sú ťažké odlíšiť, založená len na klinické prejavy, ale štúdie mozgovomiechového moku pri polyradikuloneuropatie, spojená s HIV infekciou, sa zvyčajne zistí neutrofilné pleocytózou a príznaky vírusovej replikácie.

Autonómne dysfunkcia (vrátane poruchy akomodácie, bolesti v bruchu a hrudníku, hypotenzia, tachykardia), môže výrazne zhoršiť stav pacienta a je zlý prognostický znak. V jednej zo štúdií boli u veľkej väčšiny pacientov zaznamenané subklinické príznaky postihnutia sympatikového a parasympatického nervového systému, ktoré sa odhalili použitím testov na autonómne funkcie.

Severoamerická miera závažnosti impulzného nedostatku

Stupeň	Dôkaz
0	Norma
Ja	Minimálne poruchy pohybu
II	Schopnosť prejsť 5 m bez podpory (podpora)
III	Možnosť chodiť 5 metrov s podporou (podpora)
IV	Neschopnosť prejsť 5 m s oporou alebo oporou (posteľná opierka alebo invalidný vozík)
V	Potreba vetrania

• U tretiny pacientov dochádza k respiračnému zlyhaniu.
• Vo väčšine prípadov existujú poruchy povrchovej citlivosti vo forme miernej alebo strednej hypo- alebo hyperestézie podľa polyneurického typu (ako sú "ponožky a rukavice"). Často sú bolesti v bokoch, bedrovej a gluteálnej oblasti. Môžu byť ako nociceptívne (svalové), tak aj neuropatické (spôsobené poškodením senzorických nervov). Poruchy hlbokej citlivosti (najmä pocitov vibrácií a svalov-kĺbov), ktoré sú veľmi hrubé (až do úplnej straty), sú zistené u približne polovice pacientov.
• Pri väčšine pacientov sa pozorujú lézie kraniálnych nervov. Možné zapojenie do procesu podľa ktoréhokoľvek z hlavových nervov (s výnimkou dvojice I a II), ale s najväčšou pravidelnosťou pozorované lézie VII, IX a X pary, ktorý sa prejavuje tvárovej paréza a bulbárna svalové ochorenia.
• Autonomické poruchy sú pozorované u viac ako polovicu pacientov a môžu byť reprezentované nasledujúcimi poruchami.
  • Prechodná alebo pretrvávajúca arteriálna hypertenzia alebo menej často arteriálna hypotenzia.
  • Srdcové arytmie, najčastejšie sínusová tachykardia.
  • Porucha potenia [lokálne (dlani, nohy, tvár) alebo všeobecný hyperhidróza].
  • Porušenie funkcií tráviaceho traktu (zápcha, hnačka, v zriedkavých prípadoch obštrukcia čriev).
  • Porušovanie funkcií panvových orgánov (zvyčajne zadržanie moču) je zriedkavé, sú zvyčajne mierne a prechodné.
• Keď Miller-Fisherov syndróm, klinický obraz je ovládaný ataxia, ktorý typicky má vlastnosti mozočku, vo výnimočných prípadoch - zmiešané (mozočku citlivé) a čiastočné alebo úplné oftalmoplegií, prípadne poškodiť ďalšie hlavový nerv (VII, IX, X). Parezy sú zvyčajne mierne, v štvrtine prípadov dochádza k zmyslovým poruchám.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnostické kritériá Guillain-Barreho syndrómu

[26], [27], [28], [29], [30]

Znaky Guillain-Barreho syndrómu vyžadované pre diagnostiku

• A. Progresívna svalová slabosť vo viac ako jednej končatine
• B.Areflexia (absencia šlachových reflexov)

Symptómy Guillain-Barreho syndrómu na podporu diagnózy

• A. Klinické znaky (uvedené v poradí dôležitosti)
  • Progresia: svalová slabosť sa vyvíja rýchlo, ale prestane sa postupovať do 4 týždňov po nástupe ochorenia.
  • Relatívna symetria: symetria je zriedka absolútna, ale s porážkou jednej končatiny opak je tiež ovplyvnená (Poznámka: Pacienti často uvádzajú príznaky asymetriu na začiatku ochorenia, ale v čase fyzikálneho vyšetrenia lézií sú zvyčajne symetrické).
  • Subjektívne a objektívne príznaky porúch citlivosti.
  • Porážka kraniálnych nervov: paréza tvárových svalov.
  • Obnova: zvyčajne začína 2-4 týždne po progresii ochorenia, ale niekedy môže byť oneskorená niekoľko mesiacov. Väčšina pacientov pozoruje úplné obnovenie funkcií.
  • Poruchy vegetácie: tachykardia a iné arytmie, posturálna arteriálna hypotenzia, arteriálna hypertenzia, vazomotorické poruchy.
  • Nedostatok horúčky v začiatku ochorenia (v niektorých nástupu prípadoch horúčka ochorenie môže viesť k pridružené choroby alebo iných dôvodov, prítomnosť horúčky nevylučuje Guillainov-Barrého syndróm, ale zvyšuje pravdepodobnosť nutnosti ďalších chorôb, najmä detskej obrny).
• B. Možnosti
  • Výrazné poruchy citlivosti s bolesťou.
  • Progresia trvá viac ako 4 týždne. Niekedy môže dôjsť k progresii choroby po mnoho týždňov alebo k prítomnosti malých relapsov.
  • Ukončenie progresie bez následného zotavenia alebo pretrvávania pretrvávajúcej reziduálnej symptomatológie.
  • Funkcie zvieračov: zvyčajne nie sú ovplyvnené zvieračky, ale v niektorých prípadoch môže dôjsť k porušeniu močenia.
  • CNS lézie: Guillain-Barreov syndróm ovplyvňuje periférny nervový systém, neexistuje žiadny spoľahlivý dôkaz o možnosti poškodenia CNS. Niektorí pacienti sú drsné cerebelárne ataxia charakter stopnye patologické známky typom rozšírenia, dyzartria alebo Fuzzy úrovni zmyslové poruchy (znamenať typ dirigenta porušení), ale nevylučujú diagnózu Guillain-Barrého syndrómu, či existujú aj iné typické príznaky
• C. Zmeny v mozgovomiechovej tekutine potvrdzujúce diagnózu
  • Proteín: 1 týždeň po nástupe choroby sa koncentrácia proteínu v mozgovomiechovej tekutine zvýši (počas prvého týždňa môže byť normálne).
  • Cytosis: obsah mononukleárnych leukocytov v lúhu do 10-1 l (pri obsahu leukocytov 20 v 1 mm alebo viac, musí byť starostlivo skúška ak ich obsah je väčší ako 50-1 L, diagnóza Guillain-Barrého odmietnuť, s výnimkou pacientov s infekciou HIV a. Lyme borelióza).

Symptómy Guillain-Barreho syndrómu, ktoré spôsobujú pochybnosti v diagnostike

1. Silná asymetria parézy.
2. Pretrvávajúce poruchy panvy.
3. Prítomnosť panvových porúch pri vzniku choroby.
4. Obsah mononukleárnych leukocytov v CSF je viac ako 50 v 1 μl.
5. Prítomnosť polymorfonukleárnych leukocytov v cerebrospinálnej tekutine.
6. Jasná úroveň porúch citlivosti

Známky Guillain-Barreho syndrómu, s výnimkou diagnózy

1. Zneužívanie v súčasnosti prchavých organických rozpúšťadiel (zneužívanie látok).
2. Poruchy metabolizmu porfyrínu, čo znamená diagnózu akútnej prerušovanej porfyrie (zvýšené vylučovanie porfobilinogénu alebo kyseliny aminolevulínovej močom).
3. Nedávno prenesená záškrt.
4. Prítomnosť príznakov neuropatie v dôsledku intoxikácie s olovom (paréza svalov hornej končatiny, niekedy asymetrická, s výraznou slabosťou extenzoru ruky) alebo dôkaz o intoxikácii olovom.
5. Prítomnosť výlučne senzorických porúch.
6. Spoľahlivá diagnóza inej choroby, prejavujúca sa podobne ako symptómy Guillain-Barreho syndrómu (poliomyelitída, botulizmus, toxická polyneuropatia).

Nedávno niektorí autori považujú za kazuisticky vzácnu atypickú formu Guillain-Barreovho syndrómu akútnu senzorickú neuropatiu, ktorá sa prejavuje extrémne citlivými poruchami.

Formuláre

V súčasnosti sa pri Guillain-Barreovom syndróze rozlišujú štyri hlavné klinické varianty.

• Akútna zápalová demyelinizujúca polyradikuloneuropatia je najčastejšia (85-90%), klasická forma syndrómu Guillain-Barre.
• Axiálne formy syndrómu Guillain-Barre sa pozorujú oveľa menej často (10-15%). Akútna motorická axonálna neuropatia sa vyznačuje izolovanou léziou motorických vlákien, najbežnejšou v krajinách Ázie (Číne) a Južnej Amerike. Pri akútnej motorosenzorickej axonálnej neuropéze sú ovplyvnené motorické aj citlivé vlákna, táto forma je spojená s predĺženým priebehom a nepriaznivou prognózou.
• Syndróm Millera Fishera (nie viac ako 3% prípadov) je charakterizovaný oftalmoplegiou, cerebelárnou ataxiou a areflexiou s obvykle miernou parézou.

Okrem hlavnej časti sa nedávno zistilo niekoľko atypických foriem ochorenia - akútna pandisavtonómia, akútna senzorická neuropatia a akútna kraniálna polyneuropatia, ktoré sú veľmi zriedkavé.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnostika guillain-Barreho syndróm

Pri zhromažďovaní anamnézy je potrebné objasniť nasledujúce aspekty.

• Prítomnosť provokačných faktorov. V približne 80% prípadov predchádza vývoj Guillain-Barreovho syndrómu v 1-3 týždňoch určité ochorenia alebo stavy.
• - infekcie zažívacieho traktu, horných dýchacích ciest či iných miest. S najdlhšia vytrvalosťou odhalí spojitosť s črevné infekcie spôsobené Campylobacter jejuni. Jedinci, ktorí podstúpili Campylobakterióza, riziko vzniku syndrómu Guillain-Barrého do 2 mesiacov odo dňa choroby je asi 100 krát vyššia ako u bežnej populácie. Guillainov-Barrého syndróm môže po infekcie spôsobené vírusmi herpes (cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej, tiež vyvinúť varicella-zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, osýpky, mumps, lymskej boreliózy a tak ďalej. Okrem toho, Guillain-Barrého syndróm sa môžu vyvinúť pri infekcii HIV.
• Očkovanie (anti-besnota, tetanus, proti chrípke atď.).
• Operatívne zásahy alebo zranenia v akejkoľvek lokalite.
• Užívanie určitých liekov (trombolytické lieky, izotretinoín atď.) Alebo kontakt s toxickými látkami.
• Niekedy sa syndróm Guillain-Barre vyvíja na pozadí autoimunitných (systémový lupus erythematosus) a nádorových (lymfogranulomatóznych a iných lymfómových) ochorení.

Laboratórny a inštrumentálny výskum

• Všeobecné klinické štúdie (všeobecný krvný test, analýza celkového moču).
• Biochemický krvný test: koncentrácia sérových elektrolytov, zloženie arteriálneho krvného plynu. Pri plánovaní špecifickej liečby imunoglobulínmi triedy G je potrebné určiť frakcie Ig v krvi. Nízka koncentrácia IgA je zvyčajne spojená s jeho dedičným deficitom, v takýchto prípadoch je riziko vzniku anafylaktického šoku veľké (imunoglobulínová terapia je kontraindikovaná).
• Štúdie cerebrospinálnej tekutiny (cytóza, koncentrácia proteínov).
• Sérologia pre podozrenie etiologického rolu niektorých infekcií (markery HIV, cytomegalovírus, vírus Epstein-Barrovej, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, atď). Ak existuje podozrenie na detskú obrnu, virologické a sérologické (titre protilátok v párových sérach) sa vyžadujú.
• EMG, ktorých výsledky majú zásadný význam pre potvrdenie diagnózy a určenie formy syndrómu Guillain-Barre. Treba mať na pamäti, že výsledky EMG môžu byť normálne počas prvého týždňa choroby.
• neyrovizulizatsii metódy (MRI) neumožňujú potvrdiť diagnózu syndrómu Guillain-Barrého, ale môže byť potrebné pre diferenciálnu diagnostiku s poruchami CNS (akútnej ischemickej cievnej mozgovej príhody, encefalitída, myelitída).
• EKG.
• Monitorovanie funkcie vonkajšieho dýchania [určenie vitálnej kapacity pľúc (JEL) na včasnú detekciu indikácií prenosu pacienta na ventilátor.
• V závažných prípadoch (najmä s rýchlou progresiou ochorenia, bulbárna zneužitie vyjadrený vegetatívne poruchy), ako aj v priebehu mechanickej ventilácie vyžaduje monitorovanie základných životných funkcií (v podmienkach JIS): krvný tlak, EKG, pulzná oximetria, respiračné funkcie a ďalšie ( v závislosti od konkrétnej klinickej situácie a použitej terapie).

[36], [37], [38]

Neurofyziologické kritériá klasifikácie syndrómu Guillain-Barre

Norma (všetky nasledujúce príznaky by mali byť prítomné vo všetkých skúmaných nervoch)

1. Distančná latencia motora <100% hornej hranice normálu.
2. Bezpečnosť F-vlny a jej latencia <100% hornej hranice normy.
3. SRV> 100% spodnej hranice normy.
4. Amplitúda odpovede M, keď je stimulovaná v distálnom bode, je> 100% dolnej hranice normy.
5. Amplitúda odpovede M so stimuláciou v proximálnom bode> 100% dolnej hranice normy.
6. Pomer "amplitúda M-odpovede pre proximálnu stimuláciu / Amplitúda M-odpovede pre stimuláciu v distálnom bode"> 0,5

Primárne demyelinizačné lézie (je nutné mať aspoň jeden z nasledujúcich znakov v aspoň dvoch testovaných nervov alebo prítomnosť dvoch funkcií v jedinom nervu, ak je všetky ostatné nervy vznetlivý a amplitúda M-odozvy pri stimulácii v distálnom mieste> 10% spodnej hranice normálu ).

1. EOT <90% spodnej hranice normálu (<85%, keď je amplitúda M-odozvy pri stimulácii v distálnom mieste <50% spodnej hranice normálu).
2. Dystopická latencia motora> 110% hornej hranice normy (> 120%, ak je amplitúda odpovede M so stimuláciou v distálnom bode <100% dolnej hranice normy).
3. Pomer "amplitúdy M-reakciu pri stimulácii v proximálnej bodu / amplitúdovej M-reakciu pri stimulácii v distálnom mieste" <0,5, a amplitúda M-odozvy pri stimulácii v distálnej bod> 20% spodnej hranice normálu.
4. Latencia F-vlny> 120% hornej hranice normy

Primárna axonálna lézia

• Absencia všetkých atribútov uvedených vyššie demyelinizácia vo všetkých skúmaných nervov (prípustné, aby jeden z nich v jednom z nervu, v prípade, že amplitúda M-odozvy pri stimulácii v distálnom mieste <10% spodnej hranice normálu) a amplitúdou M-odozvy pri stimulácii v distálnom mieste <80 % spodnej hranice normy, aspoň v dvoch nervoch

Nervová excitabilita

• M-odozvy pri stimulácii v distálnom mieste nespôsobuje niektorý z nervov (alebo dokáže vyvolať iba jeden nerv vo svojej amplitúde <10% spodnej hranice normálu)

Neistá porážka

Nesplňuje kritériá žiadneho z vyššie uvedených formulárov

Táto forma môže zahŕňať prípady primárnej závažnej axonopatie, ťažkej distálnej demyelinizácie s vodivým blokom a sekundárnej Wallerovej degenerácie po demyelinizácii; neurofyziologicky nemôžu byť rozlíšené.

Indikácie pre konzultácie s inými odborníkmi

• Liečba pacientov s ťažkými formami Guillain-Barreho syndrómu sa vykonáva v spolupráci s lekárom jednotky intenzívnej starostlivosti.
• Pri závažných kardiovaskulárnych ochoreniach (pretrvávajúca ťažká arteriálna hypertenzia, arytmia) sa môže vyžadovať konzultácia s kardiológom.

Údaje z ďalších výskumných metód

Dôležitým diagnostickým hodnota v Guillainov-Barrého mať elektromyografia (EMG) a študijné rýchlosť vedenia impulzov pozdĺž nervov, ako aj vyšetrovanie mozgovomiechového moku. Počnúc 3-7 dní po prvých príznakov v elektrofyziologické štúdie detekovaného spomalenie motora, a (v menšej miere) na senzorických vlákien, predĺženie a distálnej latenpii latentné obdobie F-vlny, čím sa znižuje celková svalová amplitúda akčného potenciálu (M-odozva ) a niekedy aj senzorické akčné potenciály, rovnako ako kontaktné a asymetrické jednotky, ktoré indikujú segmentální demyelinizačné polyneuropatie. Na druhú stranu, pri akútnom motorom axonálne polyneuropatia zmyslový akčného potenciálu amplitúdy a rýchlosti vedenia senzorických vlákien môže byť normálne, ale celkovo je zníženie svalového akčného potenciálu amplitúdou a len mierne spomalenie motora na vláknach. S porážkou motora aj senzorických vlákien môže byť zhruba meniť podľa celkových svalovej akčných potenciálov a zmyslových akčných potenciálov, a distálnej latencie a vedenie rýchlosti je ťažké merať, čo ukazuje na ťažkú motor a senzorické axonopathy. Keď Miller Fisherov syndróm, prejavujúci sa ataxiou oftalmoplegií iarefleksiey, svalová sila zostáva nedotknutá, a výkon EMG a nervového vedenia rýchlosti končatín môže byť normálne.

Pri skúmaní mozgovomiechového moku u pacientov s Guillain-Barrého syndróm odhalila zvýšenú obsah bielkovín na úroveň vyššiu ako 60 mg / dl, s normálnymi počty buniek (nie viac ako 5 buniek v 1 litri). Avšak, v prvých dňoch obsahu bielkovín ochorenie mozgovomiechového moku môže byť normálne, čím sa zvyšuje počet buniek až 30 buniek na 1 mm nevylučuje diagnózu Guillain-Barrého syndrómu.

Vzhľadom k tomu, štúdium Sural nervu biopsia sa zvyčajne nie je detekovaný príznaky zápalu alebo demyelinizácia, táto metóda nie je štandardná sada štúdií u väčšiny pacientov s Guillain-Barrého, ale môžu byť dôležité v oblasti výskumu. Patologické štúdie ukázali, že Guillain-Barrého syndróm postihuje predovšetkým proximálnej nervy a spinálnej nervovej korene: je to, že ukázal, edém, segmentální demyelinizáciou, endonerviya infiltráciu mononukleárnych buniek, vrátane makrofágov. Mononukleárne bunky interagujú s Schwannovými bunkami a myelínovým puzdrom. Hoci syndróm Guillain-Barre - polyradikuloneuropatie, abnormality môžu byť detekované v centrálnom nervovom systéme (CNS). Vo väčšine prípadov 13 pitevných mononukleárnych infiltráciu lymfocytov a aktivovaných makrofágov bola nájdená v mieche, medulla oblongata, most. V centrálnej nervovej sústave však nebola detegovaná žiadna primárna demyelinizácia. V dlhých prevládajúcich typov zápalových buniek v centrálnom a periférnom nervovom systéme boli aktivované makrofágy, navyše tu boli zistené CD4 ⁺ a CD8 ⁺ T-lymfocyty.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Odlišná diagnóza

Guillainov-Barrého syndróm by mali byť odlíšené od iných ochorení, ktoré sa prejavujú akútne ochabnutý paréza, najmä proti obrne (zvlášť u detí) a ďalšie polyneuropatia (záškrt, s porfýria). Okrem toho, podobný klinický obraz môže mať léziu miechy a mozgového kmeňa (priečne myelitída, mŕtvica vertebrobazilární systém) a ochorenie s poruchou nervovosvalovej prenos (myasthenia gravis, botulizmus).

• V diferenciálnej diagnostike detskej obrny je potrebné brať do úvahy údaje o EA, prítomnosť začiatku ochorenia horúčky, príznaky v gastrointestinálnom trakte, asymetrických lézií, bez objektívnych porúch citlivosti, vysoký počet buniek v mozgovomiechovom moku. Diagnóza poliomyelitídy sa potvrdzuje pomocou virologických alebo sérologických štúdií.
• Polyneuropatia pri akútnej intermitentnej porfýrie môže byť podobná syndrómu Guillain-Barrého, ale je zvyčajne sprevádzaná rôznymi psychiatrických symptómov (bludy, halucinácie, a tak ďalej.) A vyjadrená bolesti brucha. Diagnóza je potvrdená odhalením zvýšenej koncentrácie porfybolinogénu v moči.
• Pre priečnu myelitídu charakterizovanú skorým a pretrvávajúcim poškodením panvových orgánov, prítomnosťou úrovne citlivých porúch, neprítomnosťou lézií lebečných nervov.
• Symptomatické, pripomínajúce to pri Guillain-Barreovom syndróme, je možné s rozsiahlym mozgovým infarktom s rozvojom tetraparézy, ktorá v akútnom období má rysy periférnych. Takéto prípady sa však vyznačujú akútnym vývojom (zvyčajne v priebehu niekoľkých minút) a vo väčšine prípadov útlakom vedomia (kóma), ktorý sa pri Guillain-Barreovom syndróme nedosiahol. Nakoniec diagnóza je potvrdená magnetickou rezonanciou.
• Myasthenia gravis sa líši od Guillain-Barreho syndrómu so symptomatickou variabilitou, chýbajúcimi citlivými poruchami a charakteristickými zmenami v reflexoch šľachy. Diagnóza je potvrdená pomocou EMG (detekcia fenoménu znižovania) a farmakologických testov.
• Pre botulizmus sú okrem zodpovedajúcich epidemiologických údajov charakteristické aj klesajúce rozdelenie parezy, uchovanie v niektorých prípadoch reflexov šliach, absencia citlivých porúch a zmeny v mozgovomiechovej tekutine.

Liečba guillain-Barreho syndróm

Účelom liečby syndrómu Guillain-Barre je udržiavanie životných funkcií, zastavenie autoimunitného procesu pomocou špecifickej terapie, prevencia komplikácií.

Indikácie pre hospitalizáciu

Všetci pacienti s Guillain-Barreovým syndrómom sú hospitalizovaní v nemocnici s jednotkou intenzívnej starostlivosti.

Liečba bez liekov pre Guillain-Barreov syndróm

Približne 30% prípadov Guillain-Barreho syndrómu vyvinú ťažké respiračné zlyhanie (kvôli paréze bránice a dýchacích svalov), čo si vyžaduje mechanické vetranie. Indikácie pre vykonávanie intubácia s ďalším vetranie - pokles zhola na 15-20 ml / kg, P _a O ₂ <60 mm Hg alebo S 0 ₂ <95% s ďalšími inhaláciu kyslíka, P _a CO ₂ > 50 mm Hg Trvanie mechanickej ventilácie (od niekoľkých dní do mesiacov) sa určuje na individuálnom základe, vedené ZHEL, obnovenie polykatrálneho reflexu a celkovej dynamiky ochorenia. Odpojte pacienta z ventilátora postupne cez fázu prerušovaného núteného vetrania.

(. Preležaniny, infekcia, tromboembolické komplikácie, atď), v ťažkých prípadoch s ťažkou peň zásadný význam pre prevenciu komplikácií spojených s predĺženou nehybnosti pacienta, má tú správnu starostlivosť: pravidelné (každé 2 hodiny alebo aj častejšie) zmenu polohy pacienta, starostlivosti o pleť, prevencia ašpirácie [novú úpravu úst a nosa, kŕmenie nazogastrickou sondou, kefovanie priedušnici a priedušky (pri ALV)], ovládanie funkcie močového mechúra a čriev, pasívne gymnastiku, masážne končatín, atď.

Pri pretrvávajúcich bradyarytmiách s hrozbou rozvoja asystoly môže byť potrebný dočasný kardiostimulátor.

Liečba a plazmaferéza

Ako špecifická terapia Guillain-Barreovho syndrómu zameraná na zastavenie autoimunitného procesu sa v súčasnosti používa pulzná terapia imunoglobulínmi triedy G a plazmaferéza. Metódy špecifickej liečby sú ukázané ako závažné (hodnotenie severoamerickej stupnice motorického deficitu 4 a 5 bodov) a mierneho (2-3 bodov) priebehu ochorenia. Účinnosť obidvoch metód je približne rovnaká, ich súčasné správanie je nepraktické. Spôsob liečby sa vyberá individuálne, berúc do úvahy dostupnosť, možné kontraindikácie atď.

• Plasmaferéza je účinná metóda liečby Guillain-Barreho syndrómu, ktorá významne znižuje závažnosť parézy, dĺžku trvania mechanickej ventilácie a zlepšuje funkčný výsledok. Obvykle sa vykonávajú 4-6 operácie v intervaloch jedného dňa; Objem náhradnej plazmy v jednej operácii by mal byť najmenej 40 ml / kg. Ako náhradné médium používajte 0,9% roztok chloridu sodného, rheopolyglucínu, roztoku albumínu. Plazmaferéza je pomerne kontraindikovaná pri zlyhaní pečene, závažnej kardiovaskulárnej patológii, poruchách zrážania krvi a infekcií. Možné komplikácie - hemodynamické poruchy (klesajúci krvný tlak), alergické reakcie, elektrolytové poruchy, hemoragické poruchy, vývoj hemolýzy. Všetky z nich sú zriedkavo pozorované.
• Trieda imunoglobulínu G sa podáva intravenózne v dávke 0,4 g / kg raz denne počas 5 dní. Liečba imunoglobulínom, ako je plazmaferéza, znižuje trvanie ventilácie a zlepšuje funkčný výsledok. Najčastejšie vedľajšie účinky sú bolesti hlavy a bolesti svalov, horúčka, nevoľnosť; ich závažnosť sa môže znížiť znížením rýchlosti infúzie. Ťažké vedľajšie účinky, ako je tromboembolizmus, aseptická meningitída, hemolýza, akútne zlyhanie obličiek atď., Sú veľmi zriedkavé. Humánna normálna hodnota imunoglobulínu je kontraindikovaná v dôsledku nedostatku vrodených IgA a prítomnosti anamnézy anafylaktických reakcií na imunoglobulínové prípravky.

Symptomatická liečba Guillain-Barreho syndrómu

• Infúzna terapia na korekciu porúch acidobázickej, vodno-elektrolytovej rovnováhy, ťažkej arteriálnej hypotenzie.
• Pri pretrvávajúcej ťažkej arteriálnej hypertenzii sú predpísané antihypertenzívne lieky (beta-adrenoblokátory alebo pomalé blokátory kalciových kanálov).
• S ťažkou tachykardiou sa predpisujú beta-adrenoblokátory (propranolol), s bradykardiou - atropínom.
• S rozvojom interkurentných infekcií je potrebná antibiotická terapia (používajú sa širokospektrálne lieky, napríklad fluórchinolóny).
• Pre prevenciu hlbokej žilovej trombózy a pľúcnej embólie predpísané nízkomolekulárneho heparínu v profylaktických dávkach dvakrát denne).
• Ak je bolesť nocicepční pôvodu (svalu, mechanické) Odporúčame paracetamol alebo NSAID, v prípade neuropatickej bolesti drog z voľby sú gabapentín, karbamazepín, pregabalín.

Operatívna liečba Guillain-Barreho syndrómu

Ak je potrebné predĺžené (viac ako 7-10 dní) vetranie, odporúča sa tracheostómia. Pri závažných a dlhotrvajúcich ochoreniach bulbaru môže byť potrebná gastrostómia.

Všeobecné zásady liečby Guillain-Barreho syndrómu

Liečba akútnych a rýchlo rastúcich prejavov Guillain-Barreho syndrómu si vyžaduje udržiavaciu liečbu v jednotke intenzívnej starostlivosti, ako aj vplyv imunitného mechanizmu na rozvoj ochorenia. Pacienti s Guillain-Barreovým syndrómom by mali byť hospitalizovaní na dôkladné monitorovanie stavu dýchania a autonómnych funkcií. Čím rýchlejšie sa paralýza zvyšuje, tým je vyššia pravdepodobnosť, že bude potrebná umelá ventilácia. V období zvyšujúcich sa symptómov je potrebné pravidelné neurologické vyšetrenie, posúdenie vitálnej kapacity pľúc, udržanie priechodnosti dýchacích ciest s pravidelným nasávaním hlienu. V počiatočnom štádiu ochorenia je potrebná stála bdelosť, pretože aj pri absencii zjavného porušenia respiračných a bulbárnych funkcií môže malá aspirácia významne zvýšiť vegetatívnu dysfunkciu a vyvolať respiračné zlyhanie.

Zlepšenie prognózy a zníženie úmrtnosti v prípade Guillain-Barreovho syndrómu, dosiahnuté v posledných rokoch, sa vysvetľuje hlavne skorou hospitalizáciou pacientov v jednotkách intenzívnej starostlivosti. Indikácie pre prekladanie pacienta na jednotke intenzívnej starostlivosti a zváženie intubácie môže slúžiť zníženie vitálnej kapacity pod 20 ml / kg a ťažkosti pri odstraňovaní sekrétu z dýchacích ciest. Účelom skorého prevodu je, aby sa zabránilo núdzové intubácia v podmienkach závažným respiračným zlyhaním s ostrými kolísanie krvného tlaku a srdcovej frekvencie, ktoré môžu vyvolať dysfunkcie alebo infarktu myokardu. Jedným z najdôležitejších úloh udržiavacej liečby - k prevencii a skorá liečba pľúc a infekcie močových ciest, ako aj pre prevenciu hlbokej žilovej trombózy nôh a následné pľúcna embólia subkutánnom podaním heparínu (5000 IU 2 x denne). Je tiež potrebné sledovať výživu a funkciu čreva. Pretože autonómna dysfunkcia má významný vplyv na mortalitu, je potrebné nepretržité sledovanie srdcovej aktivity a arteriálneho tlaku.

Jedným z dôležitých aspektov starostlivosti o pacientov s Guillain-Barrého syndróm v intenzívnej terapii jednotky, ktoré však nie sú vždy brať do úvahy - Oprava ťažkú úzkosť, ktorá je spôsobená kompletný fixáciu pacienta v pozadí Uložiť inteligenciu. V tejto súvislosti je dôležitá psychologická podpora. Pacienti potrebujú vysvetliť podstatu ochorenia, vlastnosti jeho priebehu, vrátane možnosti progresie, oboznámiť sa s metódami liečby v rôznych fázach. Je dôležité, aby vysvetlili, že pravdepodobnosť úplného zotavenia je veľmi vysoká, aj keď na chvíľu budú na umelom vetraní. Nadviazanie kontaktu s pomocou pohybov očí znižuje pocit izolácie zo sveta, ktorý sa objavuje u pacientov. Podľa našich skúseností je podávanie 0,5 mg lorazepamu každé 4 až 6 hodín účinné pri nočných halucináciách. Je tiež možné podať 0,5 mg risperidónu alebo 0,25 mg olanzapínu.

Prax liečby syndrómu Guillain-Barre prešla počas posledných desiatich rokov značnými zmenami. Napríklad bola dokázaná účinnosť plazmaferézy. Hoci mechanizmus jeho účinku zostáva neznámy, predpokladá sa, že môže byť spojený s vylučovaním protilátok, cytokínov, komplementu a iných mediátorov imunologicko-zápalovej reakcie. V otvorenej severoamerického multicentrickej štúdii porovnávajúcej výsledok ochorenia pri použití plazmaferéza a v neprítomnosti osobitné zaobchádzanie, bolo ukázané, že plazmaferéza počas piatich po sebe idúcich dní znižuje dĺžku hospitalizácie a vedie k výraznému zlepšeniu v porovnaní s kontrolnou skupinou. Liečba bola účinnejšia, ak začala v prvom týždni choroby. Podobné výsledky boli získané francúzskej Cooperative Group, ktorý vykonáva randomizovaná, multicentrická štúdia, a ukázal, že štyri plazmaferéza sedenia vedie k rýchlejšiemu využitiu v 220 pacientov zahrnuté do štúdie (francúzsky Cooperative Group, 1987). Vyšetrenie týchto rovnakých pacientov ročne ukázali, že celková regenerácia svalovej sily bola pozorovaná u 71% pacientov, ktorí vykonávali plazmaferéza, a iba u 52% pacientov v kontrolnej skupine (francúzsky Cooperative Group, 1992). Ďalšia štúdia porovnávala účinnosť iného počtu plazmaferéznych sedení u 556 pacientov s Guillain-Barreovým syndrómom s rôznymi symptómami (Francúzska družstevná skupina, 1997). U pacientov s miernymi príznakmi, ktorí podstúpili dve plazmaferézy, bolo zotavenie významnejšie ako u pacientov, ktorých liečebný režim nezahŕňal plazmaferézu. U pacientov so stredne ťažkou symptomatológiou boli štyri sedenia plazmaferézy účinnejšie ako dve sedenia plazmaferézy. Súčasne šesť sedení plazmaferézy nebolo účinnejšie ako štyri sedenia u pacientov s miernymi a závažnými symptómami. V súčasnej dobe je väčšina centier špecializujúcich sa na liečbu syndrómu Guillain-Barrého, stále používa päť alebo šesť sedenie, ktoré sú držané po dobu 8-10 dní, aby sa predišlo stresu z každodenného priebehu konania. Výmena transfúzie sa vykonáva pomocou Shiliho katétra. Plazmaferéza je účinná aj u detí s Guillain-Barreovým syndrómom, čo urýchľuje proces obnovenia schopnosti samostatne sa pohybovať. Hoci plazmaferéza - relatívne bezpečné riadenie, jeho správanie s Guillain-Barrého syndrómom vyžaduje osobitnú starostlivosť kvôli riziku autonómnej dysfunkcie u pacientov a ich náchylnosti k rozvoju infekcie.

Intravenózne podávaní vysokých dávok imunoglobulínu tiež uznaná účinnú liečbu syndrómu Guillain-Barrého, ktorý je schopný významne znížiť dobu trvania a závažnosť ochorenia. Rovnako ako v prípade plazmaferézy zostáva mechanizmus terapeutického účinku imunoglobulínu nejasný. Predpokladá sa, že sa môže odstrániť náklady na patogénnych protilátok antiidiotypické protilátky, Fc-blokujúca protilátkovú zložku k cieľovým bunkám, a pre inhibíciu ukladanie komplementu, imúnne komplexy sa rozpustí, oslabujú funkciu lymfocytov, narušenie alebo interferujú s produkciou cytokínov funkcií. Imunoglobulín sa predpisuje v celkovej dávke 2 g / kg, ktorá sa podáva počas 2 až 5 dní. V randomizovanej štúdie porovnávajúcej účinok imunoglobulínu a plazmaferézy, bolo preukázané, že pri použití zlepšení plazmaferéza dochádza v priemere 41 dní, a aplikácie imunoglobulínu - 27 dní. Okrem toho pacienti, ktorí dostali imunoglobulín, vykazovali signifikantne menej komplikácií a v menšej miere vyžadovali umelú ventiláciu. Hlavným nepriaznivým prognostickým faktorom bol starší vek. Následné randomizovanej multicentrickej štúdie plazmaferézy a imunoglobulínu u 383 pacientov, ktorým bol podávaný týchto techník pre prvých 2 týždňov po nástupe symptómov ukázali, že obe metódy majú podobnú účinnosť, ale ich kombinácia má značné výhody v porovnaní s použitím každého z jednotlivých metód.

Zavedenie imunoglobulínu v dávke 2 g / kg počas 2 dní sa ukázalo ako účinná a bezpečná metóda liečby u detí s ťažkým syndrómom Guillain-Barre. Vedľajšie účinky boli mierne a zriedkavo pozorované. Časť pacientov, najmä tých, ktorí trpia migrénou, mala bolesť hlavy, ktorá bola niekedy sprevádzaná aseptickou meningitídou s pleocytózou v cerebrospinálnej tekutine. Niekedy sa pozorovali tiež triaška, horúčka a myalgia, ako aj akútna renálna dysfunkcia s rozvojom zlyhania obličiek. Pri podávaní imunoglobulínu je možná anafylaktická reakcia, najmä u osôb s nedostatkom imunoglobulínu A. Hlavnou nevýhodou imunoglobulínu aj plazmaferézy je vysoká cena. Napriek tomu jednoznačne prevažuje účinnosť týchto liečebných postupov, čo je evidentné aj v súčasnej dobe, čo robí počítanie peňazí.

Ako je to znázornené, dvojito zaslepenej, placebom kontrolovanej, multicentrickej štúdii na 242 pacientov s Guillain-Barrého syndróm, intravenózne podávanie vysokých dávok kortikosteroidov (metylprednizolón, 500 mg denne počas 5 dní) neovplyvňuje žiadnu z ukazovateľov hodnotený podľa syndróm Guillain Barre, ako aj pravdepodobnosť jeho opakovania. Následne, otvorená štúdia, v ktorej 25 pacientov s Guillain-Barrého syndróm boli ošetrené o / v imunoglobulínu (0,4 g / kg / deň počas 5 dní) a metylprednizolón (500 mg / deň počas 5 dní), účinok bol porovnávaný s kontrolnými údajmi získanými skôr s použitím jedného imunoglobulínu. Ak je kombinácia imunoglobulínov a metylprednizolón zotavenie bola lepšia, s 76% pacientov na konci 4. Týždňa bolo zlepšenie najmenej jednu funkčnú úrovni - v kontrolnej skupine podobný stupni oživenia uvedené iba 53% pacientov. To môže naznačovať, že kortikosteroidy môžu stále zohrávať úlohu pri liečbe Guillain-Barreho syndrómu. Za účelom objasnenia tohto problému a určenie, či je významné zlepšenie výsledku choroby označené v prípade, že plazmaferéza alebo intravenóznej imunoglobulín pridaný na kortikosteroidy, je potrebná randomizovaných klinických štúdií.

Ďalšie riadenie

Po ukončení akútnej periódy sú potrebné komplexné rehabilitačné opatrenia, ktorých plán je individuálne určený v závislosti od závažnosti reziduálnych príznakov (cvičenie, masáž atď., Zatiaľ čo termické procedúry sú kontraindikované!).

Pacienti, ktorí utrpeli Guillain-Barreov syndróm, by mali byť informovaní o potrebe dodržiavania ochranného režimu počas najmenej 6-12 mesiacov po ukončení ochorenia. Fyzické preťaženie, prehriatie, hypotermia, nadmerné slnečné žiarenie a príjem alkoholu sú neprípustné. Aj počas tohto obdobia by sa malo očkovanie zdržať.

Predpoveď

Úmrtnosť u Guillain-Barreho syndrómu je v priemere 5%. Príčinou úmrtia môže byť respiračné zlyhanie, smrteľný výsledok je tiež možný v dôsledku aspiračnej pneumónie, sepsy a iných infekcií, tromboembolizmu pľúcnej artérie. Úmrtnosť sa výrazne zvyšuje s vekom: u detí do 15 rokov nepresahuje 0,7%, zatiaľ čo u osôb starších ako 65 rokov dosahuje 8,6%. Ďalšie nepriaznivé prognostické faktory pre úplné zotavenie zahŕňajú predĺženie (viac ako 1 mesiac) periódy vetrania, prítomnosť predchádzajúcich pľúcnych ochorení.

U väčšiny pacientov (85%) sa pozoruje úplné funkčné zotavenie počas 6 až 12 mesiacov. Reziduálne reziduálne symptómy pretrvávajú približne v 7-15% prípadov. Prediktory funkčného výsledku nepriaznivého - vek nad 60 rokov, rýchlo progresívne priebeh ochorenia, nízka amplitúda M-odozvy pri stimulácii v distálnom mieste (čo znamená, ťažké axonálne poškodenie). Rýchlosť recidívy syndrómu Guillain-Barre je približne 3-5%.

[48], [49], [50],