Crumpy: príčiny, symptómy, diagnóza

V literatúre možno nájsť náznaky, že približne jedna tretina populácie skúseností najmenej raz ročne spontánny kŕče - náhle nedobrovoľnej a bolestivé tonikum svalové kontrakcie, že dochádza spontánne alebo vyvolaná pohybom a prejavuje okom viditeľné svalovej valca (tyazhom " node ") tučný na pohmat. Crump zvyčajne zachytáva jeden sval alebo jeho časť.

I. Zdraví ľudia.

1. Nadmerná fyzická aktivita.
2. Strata tekutiny pri intenzívnom potenie alebo hnačke.
3. Idiopaticheskie.

II. Neurologické choroby.

1. Family Crumpy.
2. Laterálna amyotrofická skleróza (krampi ako prejav pyramídovej insuficiencie a poškodenie buniek predných rohov miechy).
3. Ďalšie ochorenia predného rohu (progresívne spinálne amyotrofie).
4. Nervových koreňov alebo podráždenie (periférna neuropatia, zhubný nádor, trauma, kompresia poškodenie, neuropatia, multifokálne motorická neuropatia, neskoré detskej obrne účinky).
5. Generalizovaná hyperaktivita motorických jednotiek (s periférnou neuropatiou alebo bez nej): Isaacov syndróm; paraneoplastický syndróm; dedičná forma konštantnej aktivity motorových jednotiek).
6. S výhodou Myogénne kŕče (poruchy metabolizmu glykogénu, poruchy metabolizmu lipidov, miestne alebo difúznym myozitídu, endokrinné myopatie, Beckerovho svalová dystrofia (Vecker).
7. Myotonické poruchy.
8. Syndróm rigidnej osoby.
9. SYNDRÓM SATOYOSHA.

III. Metabolické príčiny.

1. Tehotenstvo.
2. Tetania.
3. Ďalšie poruchy elektrolytov.
4. Gipotireos (mycetóm).
5. Gipyerparatiryeoz.
6. Urémia.
7. Cirhóza pečene.
8. Gastrektómia.
9. Alkohol.

IV. Iatrogénne príčiny.

1. Diuretická terapia.
2. Hemodialýza.
3. Vinkristín.
4. Lithium.
5. Salbutamol.
6. Nifidipin.
7. Iné lieky (penicilamín, kyselina aminokaprónová atď.).

V. Iné dôvody.

1. Prerušované klaudikácie.
2. Pri prehriatí je skrútená.
3. Syndróm eozinofílie - myalgia.
4. Toxíny (insekticídy, strychnín atď.).
5. Stolbnяk.

I. Zdraví ľudia

Nadmerná telesná aktivita u zdravého človeka (najmä u odpojenej osoby) môže spôsobiť epizódu (-y) krampi. Dlhodobé a intenzívne potenie alebo hnačka, bez ohľadu na príčinu tohto druhu, je tiež schopné provokovať krampi. Príležitostne sa objavujú náhodné kŕče, ktorých príčina zostáva nejasná (idiopatická). Najčastejšie sa takéto zvlnenie pozoruje v svaloch gastrocnemia a môže krátko fixovať nohu v upravenej polohe.

II. Neurologické choroby

Rodinné krampí majú rovnaké prejavy, ale sú odolnejšie, častejšie sa spontánne rozvíjajú a sú ľahšie vyvolané (fyzická aktivita, používanie diuretík alebo preháňadiel). Priebeh choroby je zvlnený; počas exacerbácií možné zovšeobecnenie kŕče s periodické a striedavo ich vzhľad nielen v lýtkového svalu, ale vo stehenných svalov (zadné svalové skupiny, Sartorius), prednej brušnej steny. Je možné zahrnúť medzičasové, prsné svaly, ako aj svaly chrbta. Oblasť tváre je zapojený mylohyoid sval: po intenzívnej zívanie obvykle vyvíja obojstranný kŕč svalu s charakteristickým tesnením bolestivé, hmatateľný od ústia otvoru. U niektorých jedincov sa krimpovanie vyvíja na pozadí konštantných viac či menej generalizovaných fascikulácií (benígne fascikulácie a kŕče); niekedy sú pozorované fasciculácie pred a po ukončení fysálnych kŕčov. Pasívne napínanie svalov alebo aktívna práca (chôdza atď.), Ako aj svalová masáž vedie k zastaveniu kŕčov.

Nočné kŕče sú veľmi časté, najmä keď meníte polohu tela alebo končatiny, prevažujú v populácii starších ľudí. Choroby periférnych nervov, svalov, žíl a artérií prispievajú k ich výskytu.

Zrazenina v kľude môže byť najskorším prejavom amyotrofickej laterálnej sklerózy; klinické príznaky progresívneho poranenia horných a dolných motoneurónov sú neskôr spojené. Kŕče v BAS môžu byť pozorované vo svaloch dolnej časti nohy, bedra, brucha, chrbta, ramien, krku, dolnej čeľuste a dokonca aj v jazyku. Niektoré fascinácie a kŕče bez EMG príznakov denervácie nemôžu slúžiť ako základ pre diagnostiku amyotrofickej laterálnej sklerózy. Progresívne spinálne amyotrofie môžu byť sprevádzané fascikuláciou a krampi, ale hlavným prejavom tejto skupiny ochorení sú symetrické amiotrofie s benígnym priebehom. Progresívne spinálne amyotrofie spravidla nemajú klinické ani elektromyografické príznaky porážky horného motoneurónu.

Crumpi možno pozorovať pri radikulopatii a polyneuropatiách (rovnako ako plexopatii) rôzneho pôvodu. Pacienti, ktorí v minulosti zažili poliomyelitídu, niekedy zaznamenali výskyt kŕčov a fascikulácií.

Poruchy Niekoľko nervového systému, ktoré majú v spoločnom neurofyziologické báze ako tzv pohonnej jednotky hyperaktivity zjavne mimo iného klinické prejavy krampialnym syndróm: idiopatická (autoimunitné) syndróm konštantnej aktivity svalových vlákien (Isaacs syndróm); paraneoplastický syndróm (syndróm idiopatickej klinicky podobný Isaacs) možno pozorovať u bronchogénneho karcinómu, lymfómu a iných nádorových ochorení s periférnou neuropatiou, alebo bez jeho; syndróm "krampi-fasciculation" (syndróm "svalová bolesť-fascinácia"); Niektoré zdedené ochorenia: dedičnú myokymie s kŕčmi, myokymie s paroxyzmálna dyskinéza. Vo väčšine kŕče nie sú uvedené formy neurologickým ochorením a vedúci klinický syndróm pozorovaný najčastejšie v súvislosti s progresívna svalová stuhnutosť (tuhosť), a detekované elektromyografického konštantný spontánnej aktivity v postihnutých svaloch.

Kŕče sa vyskytujú v niektorých myotonických poruchách. Syndróm Lambertovho syndrómu sa rozvíja v prvej alebo druhej dekáde života a prejavuje sa progresívnou svalovou bolesťou vyvolanou fyzickou námahou; svalové napätie (stuhnutosť) a krampi. Ďalšou zriedkavou chorobou je vrodená myotónia s bolestivým a krampým. Niektorí vedci považujú túto verziu myotónie za variant Thomsenovej myotónie. Crumpis sa pozoruje na obrázku chondrodystrofickej myotónie (Schwartz-Jampelov syndróm). Posledné vyznačuje autozomálne dominantné dedičnosť a začína prejavovať u dojčiat myotonií, osteohondroplazy, retardovaný rast, hypertrofické svalové a osobitú tvár s Blefarofimóza, mikrognacii a nízko nasadené uši. Svalové napätie a osteochondrodysplázia často obmedzujú pohyblivosť v kĺboch a vedú k rigidnému chôdzi.

Syndróm tuhé ľudskej (tvrdé osoba syndróm) je charakterizovaný postupným nástupom proximálnej symetrické intenzity a najmä axiálne trupu svalov (typické pevnú bedrovou hyperlordóza bez mizne v polohe na chrbte) s skalnatom hustoty svalov a bolestivých kŕčoch sú vyvolané mnohých faktoroch a je niekedy sprevádzaná autonómne reakcie. Niekedy sa obraz prekrýva spontánne alebo reflexné ( "stimul citlivé"), myoklonus, vyvolala rôzne zmyslové podnety. EMG konštantný zvýšenú aktivitu sám. S progresiou vývoji disbaziya. Hypertónia zmizne alebo počas spánku (najmä stupeň REM spánku) sa znižuje v priebehu sedácia diazepam, celkovej anestézii alebo nervové blokády chrbtice a zavedenie kurare.

Satooshi syndróm (Satoyoshi) začína v detstve alebo adolescencii s periodickými bolestivými svalovými kŕčmi, v dôsledku čoho sa končatiny a trup často berú v abnormálnych polohách (myospasm gravis). Kŕče sú vyvolávané dobrovoľnými pohybmi a zvyčajne sa nezaznamenávajú v pokoji a spánku. U mnohých pacientov sa rozvinie alopécia, hnačka s malabsorpciou, endokrinopatia s amenoreou a niekoľko sekundárnych skeletálnych deformácií. Patogenéza tohto syndrómu nie je úplne známa; je implicitné zapojenie autoimunitných mechanizmov.

S výhodou Myogénne kŕče typické pre takéto dedičných ochorení, ako glycogenoses (glycogenoses V, VII, VIII, IX, X a XI typy); nedostatok karnitinpalmitoyltransferázy I (autozomálne recesívny dedičnosti predčasne debut, často novorodeneckú; epizódy neketonemicheskoy hypoglykemické kóma, hepatomegália, hypertriglyceridémia a stredne hyperamonémiou znížená aktivita karnitinpalmitoyltransferázy Aj vo fibroblastoch a pečeňových buniek) a karnitín palmitoyl transferasy deficit II ( vek je variabilný prejavy choroby, najčastejšie sťažností, - bolesti svalov (myalgia), kŕče a spontánna, charakteristické mioglobulinuriya, biopsia kostrového svalu odhalila de itsit vyššie enzým). Miestne alebo difúzna myositis môže byť sprevádzané kŕčmi, rovnako ako endokrinné myopatia; Vzhľad je popísané v svalových kŕčov distorofii Becker (odlišných od DMD a neskôr nástup benígne priebeh). Vyjadrené myalgia v nohách, často v kombinácii s kŕčmi, sú skoré príznaky tohto ochorenia je približne jedna tretina pacientov.

III. Metabolické príčiny

Crimpi počas tehotenstva je zvyčajne spojená s hypocalcemickým stavom. Crumpis je charakteristický pre tetany, ktorá môže mať endokrinopatickú (nedostatočnosť prištítnych teliesok) a neurogénny charakter (na obrázku syndrómu hyperventilácie). Mäkké formy tetany bez porúch hyperventilácie sú celkom bežné. Skrytá tetany u detí sa niekedy nazýva spazmofília.

Thetania sa prejavuje distálnou parestéziou, kardiopulóznymi kŕčmi, typickými krampami a záchvatmi hrtanu. Tetanic poruchy syndróm u obrázku psychovegetatívne zvyčajne indikátor prítomnosti hyperventilácia poruchou, ktorá je často sprevádzaná príznakmi zvýšenej nervosvalovej dráždivosti (Chvostkův príznak, Trousseau et al.).

Kŕče môžu byť spôsobené inými poruchami elektrolytov. Patria medzi ne: hypokaliémia (najčastejšie príčiny: diuretiká, hnačka, hyperaldosteronizmus, metabolická acidóza), akútna hyponatriémiu (zášklby a kŕče sprievodu), znižujúce obsah krvného horečnatého (slabosť, kŕče, zášklby a tetania). Krvné štúdie elektrolytov uľahčujú detekciu týchto porúch.

Hypotyreóza u dojčiat a detí často vedie k hypotyreóznom myopatia s všeobecným svalovým napätím (tuhosti), hypertrofia lýtkových svalov (Kocher-Debre-Semelaigne syndróm). U dospelých je hypotyreózna myopatia sprevádzaná miernou slabosťou v svaloch ramenného a panvového opasku; pričom 75% pacientov sa sťažovalo na svalovú bolesť, kŕčové svalstvo alebo svalové napätie (stuhnutosť). Ak sú tieto príznaky spojené so svalovou hypertrofiou, celý komplex príznakov u dospelých sa nazýva Hoffmanov syndróm. Pri všetkých formách hypotyroidnej myopatie je charakteristická pomalosť svalovej kontrakcie a relaxácie. Úroveň kreatínkinázy v sére môže byť zvýšená.

S hyperparatyroidizmom sa často pozoruje bolesť svalov a kŕče. Sú tiež pozorované na obrázku rôznych prejavov uremie. Metabolické príčiny sú základom kŕčov pri chorobách, ako je cirhóza, stav po gastrektómii, poruchy výživy pri alkoholizme.

IV. Iatrogénne príčiny

Typické príčiny iatrogénnou kŕče patria: diuretiká, dialýza, liečba vinkristín, lítia, salbutamol, nifidipinom a niektorých ďalších liekov (penicilamín, kyselina aminokaprónovú, izoniazid, lieky znižujú hladinu cholesterolu v krvi, hypervitaminózy E azatiaprin, zrušenie kortikosteroidy, interferónu a ďalšie ).

V. Iné dôvody

Medzi ďalšie dôvody, ktoré majú byť uvedených kŕče klaudikácie (claudicatio intermittens), v ktorej môže mäkké tkanivá ischémie tibie prejavovať, vedľa typických príznakov prerušované krívanie charakteristickým krampialnymi pravidelných kŕčov.

Vysoká teplota okolia, najmä pri dlhšej fyzickej práci v ňom, môže vyvolať kŕdeľ.

Syndrómu eozinofília-myalgia je popísaný v US patente vo forme tvorenie zábleskových jedincov, ktorí sa L-tryptofán (eozinofília, zápal pľúc, edém, alopéciu, kožné prejavy, myopatia, bolesť kĺbov a neuropatia, ťažké bolestivé kŕče, a to najmä v axiálnom svaloch, charakteristický neskorších štádiách syndróm).

Niektoré toxíny (škorpiónové jedy, pavúka "čierna vdova" a niektoré ryby, insekticídy atď.) Spôsobujú intoxikáciu, v klinických prejavoch ktorých je dôležité miesto obsadené krčkom.

Tetanus je infekčné ochorenie, ktorého hlavnými prejavmi sú progresívny trisus, dysfágia, rigidita svalov chrbta, brucha a celého tela (generalizovaná forma). V prvých troch dňoch sa vyvinú silné bolestivé svalové kŕče vyvolané senzorickými a emocionálnymi podnetmi, ako aj pohybmi. Vedomie sa takmer vždy zachováva u pacientov.

[1], [2], [3], [4], [5],