Aplasia maternice

Aplasia maternice je patológia, ktorá je charakterizovaná nedostatočným rozvojom maternice alebo jej abnormálnym tvarom kvôli vplyvu exogénnych a endogénnych faktorov. Rozširovanie tejto patológie je širšie ako sa zdá na prvý pohľad, takže je potrebné poznať hlavné symptómy a prejavy ochorenia. Riziko narodenia dievčaťa s takouto patológiou je veľmi vysoké a neplodnosť je jedným z dôsledkov, čo dokazuje význam tohto problému.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiológia

Epidemiológia tohto problému sa vyznačuje vznikom jednej dievčiny pre apláziu maternice pre päťtisíc zdravých dievčat. Je to veľmi rozšírené, čo zdôrazňuje potrebu prevencie. Viac ako 65% prípadov aplázie maternice sa spája s vrodenými malformáciami iných orgánov a aplasia maternice v 70% prípadov sa spája s apláziou vagíny. Asymptomatický prietok do mladého veku sa pozoruje u 89% dievčat, čo zdôrazňuje dôležitosť preventívnej práce.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Príčiny aplázia maternice

Príčiny vývoja aplázie maternice nie sú často stanovené 100%, najčastejšie dokonca aj v jednotlivých prípadoch to nemožno urobiť. Je to spôsobené tým, že ich veľa môže byť a určenie presnej príčiny nie je prioritnou úlohou, pretože liečba nezávisí od etiologického faktora. Najčastejšie je tento problém vrodený a napriek skutočnosti, že manifestácie môžu byť len v období puberty, choroba začína už v prvých rokoch.

Príčina akejkoľvek vrodenej patológie je vždy ťažké stanoviť, pretože faktor ovplyvňuje in utero. Vzhľadom na to, že reprodukčný systém dievčaťa je zastavený a rozvíja sa v prvom trimestri tehotenstva, je v tejto dobe možné vznik aplazia maternice za určitých podmienok. Preto hlavnou príčinou aplázie maternice možno považovať vplyv exogénnych a endogénnych faktorov na ženský organizmus v prvom trimestri tehotenstva. Existuje veľa takýchto faktorov.

Prvou skupinou príčin, ktoré sa vyskytujú najčastejšie, sú infekčné agens. Ak žena v prvom trimestri má vírusovú alebo bakteriálnu infekciu, potom to všetko v budúcnosti môže spôsobiť vznik vrodených malformácií pohlavných orgánov vrátane vnútromaternicovej aplázie maternice. Dokonca aj jednoduchá akútna vírusová infekcia môže ovplyvniť vývoj orgánov. Vzhľadom na tehotenstvo je väčšina liekov kontraindikovaná alebo sa neodporúča prijať počas tehotenstva, takže častejšie sa žena liečí alternatívnymi liečivami alebo bylinami. To určite má svoj účinok, ale nedostatok adekvátnej liečby môže byť tiež rizikovým faktorom pre účinok vírusu na ontogénnosť. Patogenéza takýchto zmien spočíva v tom, že vírus je schopný preniknúť do placenty a byť zahrnutý do mechanizmu bunkového delenia, ktorý je najaktívnejší v prvom trimestri. V tomto prípade je normálna štruktúra orgánu zlomená, čo v budúcnosti spôsobuje problém aplázie maternice. Osobitná pozornosť by sa mala venovať infekciám, ktoré majú najväčšiu možnú hrozbu. Toto sú choroby, ktoré musia byť najskôr diagnostikované z dôvodu ich poškodenia budúcemu dieťaťu. Medzi tieto infekcie patrí tzv. Skupina TORCH. Sú to choroby, ktoré zahŕňajú toxoplazmózu, rubeolu, cytomegalovírus a herpes vírusy, ako aj niektoré ďalšie. Tieto ochorenia vo väčšine prípadov sú príčinou vrodených malformácií u dieťaťa vrátane vrodenej aplázie.

Ak je žena viac bakteriálnej infekcie, odporúčajú sa užívať antibakteriálne lieky, ktoré nie sú škodlivé pre plod. Preto v dôsledku prítomnosti primeranej liečby sa bakteriálna infekcia považuje za menej nebezpečnú ako vírusová infekcia. Okrem toho vírusy majú vyššiu schopnosť indukovať mutagenézu, tj zmenu chromozomálnej sady buniek a vyvolanie vrodených malformácií.

Medzi ďalšou skupinou príčin, ktoré môžu spôsobiť apláziu maternice, sú ešte in utero, choroby matky sú počas tehotenstva chronické alebo akútne. Každá choroba narúša normálny vývoj dieťaťa. Ak má žena chronickú bronchitídu alebo bronchiálnu astmu, potom dieťa nemá dostatok kyslíka. Ak má žena vrodené ochorenie srdca alebo hypertenznú chorobu, narušuje schopnosť srdca pumpovať krv a tiež zlyhanie obehu placenty. To znamená, že každá choroba predstavuje pre dieťa potenciálnu hrozbu, preto sa vo fáze plánovania tehotenstva musia zohľadniť všetky tieto faktory. Ak ide o chronickú infekčnú chorobu, môže to tiež spôsobiť. Ak je primárny ohnisko nákazy v chronickom adnexitídy alebo pyelonefritídy, zvyšuje iba účinok etiologických faktorov, ktoré prispievajú k rozvoju a poruchy vnútorných orgánov záložke dieťa.

Jednou z príčin aplázie maternice môže byť ťažká hormonálna nedostatočnosť, ktorá narúša tvorbu ženských pohlavných orgánov. Môže ísť o nádory alebo vrodené anomálie hypofýzy a hypotalamu, patológiu nadobličiek alebo vaječníkov.

Keď už hovoríme o apláziu maternice ako získanej patológii, je to veľmi zriedkavé. Tento termín sa viac aplikuje na vrodené poruchy u dievčat, ale ak existuje podobný problém v dospelosti z dôvodu exogénnych príčin, niekedy sa dá hovoriť o apláziu maternice. Príčiny vývoja aplázie sú častejšie invazívne. To znamená, že aplasia sa vyvíja po chirurgickom zákroku na pozadí odstránenia časti maternice alebo operácií na vagíne. Výsledkom je, že maternica je horšia a nemôže vykonávať svoju funkciu, takže môžete hovoriť o získanej apláziu. Takéto vážne a traumatické operácie sa vykonávajú v onkológii.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Rizikové faktory

Ak vezmeme do úvahy všetky možné príčiny vrodené aplázia maternice, je nutné identifikovať hlavné faktory aplázia matiek riziko, že by mohlo viesť k tomu, pretože moja matka je zodpovedný za vývoj dievčat aj tehotenstvo. Takéto rizikové faktory zahŕňajú:

1. ženy s chronickými zápalovými infekciami pohlavného systému a inými zdrojmi chronickej infekcie;
2. choroby tehotnej ženy v prvom trimestri, najmä vírusové infekcie;
3. ženy s častou vaginitídou, kolpitída alebo chronická adnexitída - to je základ pre pôsobenie iných etiologických faktorov;
4. ženy s poruchami neurovegetatívneho systému - to je úzko spojené s hormonálnou reguláciou funkcií tela, ako aj s miestnym krvným obehom (psychosomatické poruchy), ktoré priamo ovplyvňuje plod a organogenézu.

Prevencia ochorení žien pri zohľadnení nápravy rizikových faktorov - najspoľahlivejšou metódou na zabránenie aplázie maternice.

[17], [18], [19]

Príznaky aplázia maternice

Choroby sú zákerné v tom, že prvé príznaky sa objavujú už vtedy, keď žena chce mať deti alebo v období dospievania. Dievča sa narodilo s normálnymi sexuálnymi vlastnosťami, ak ide len o apláziu maternice bez vrodených chýb iných orgánov. Rozvíja sa dobre, podľa veku, nie sú žiadne abnormality v raste, hmotnosti alebo duševnom vývoji. Ďalšie sekundárne sexuálne charakteristiky dievčaťa sa normálne vyvíjajú, pretože nie je porušený všeobecný karyotyp a hormonálne pozadie. Prvé príznaky sa môžu objaviť, keď už sú vyjadrené všetky sexuálne príznaky a nedôjde k menštruácii. Toto môže byť jedným z prvých prejavov, ktoré povedú k premýšľaniu patológie vývoja. Niekedy menštruácia môže začať a má skromný charakter. Prvé príznaky sa môžu objaviť len vtedy, keď žena chce otehotnieť a nemôže. Neplodnosť je jedným z hlavných príznakov aplázie maternice a tento príznak sa vyskytuje u všetkých žien s touto diagnózou.

Ak do určitej dĺžky zostane menštruácia dievčaťa, prejavom patológie môže byť jeho ostré zastavenie. V tomto prípade funkcia vaječníkov netrpí a celá záležitosť spočíva v anomálii štruktúry maternice. V tomto prípade nie je len myometrium, ale aj endometrium je nedostatočne vyvinuté, takže normálna regulácia menštruačného cyklu sa neuskutočňuje.

Nie je to tak často, ale existujú prípady, keď bolesť spôsobuje jeden z príznakov aplázie maternice a bolesť brucha. Takáto bolesť je trvalá, nevyvoláva anestéziu a je zle liečená.

[20], [21], [22], [23]

Etapy

Etapy aplázie maternice je možné rozdeliť podľa závažnosti porušenia anatomickej štruktúry maternice. Ak je maternica blízka veľkosti a tvaru normálnej maternice s odchýlkou 1-2 cm, potom je to prvý stupeň ochorenia. Druhý stupeň ochorenia sa vyznačuje odchýlkou tvaru a veľkosti viac ako 3 cm a treťou - to je vážne porušenie s pozostatkami rudimentárnej maternice. Štádium ochorenia možno určiť len po dôkladnom vyšetrení.

[24],

Formuláre

Typy aplázie maternice závisia od zapojenia iných orgánov do procesu. Najčastejšie sa aplázia maternice kombinuje s apláziou vagíny, čo sa prejavuje výrazným zúžením vagíny. Aplasia krčka maternice je častá patológia, ktorá sprevádza podvojný vývoj maternice, ale zmeny sú výraznejšie v oblasti krku, čo vyvoláva pochybnosti o možnosti akéhokoľvek normálneho tehotenstva. Aplasia cervikálneho kanálika s fungujúcou maternicou je najpriaznivejšou možnosťou, pokiaľ ide o možnosť normálneho tehotenstva, čo už závisí od stupňa aplázie cervikálneho kanála.

Príznaky maternicovej aplázia, ktoré sú vyjadrené vo všetkých žien - je absencia menštruácie a neplodnosť, niekedy sú bolesť brucha, ktorý je charakterizovaný triádou tohto ochorenia.

[25], [26]

Komplikácie a následky

Dôsledkom aplázie maternice je takmer vždy neplodnosť, pretože takmer neexistuje žiadna šanca na pretrvávanie normálneho dieťaťa s anatomickou abnormalitou maternice. Napokon, aj keď aplázia má minimálny stupeň závažnosti, tak funkčne takáto maternica nemôže odolávať zaťaženiu. Myometrium nemá taký silný charakter a zvýšenie veľkosti maternice nemusí stačiť pre tento plod. Ďalšie komplikácie, ktoré sa vyskytnú pri predčasnej diagnóze aplázie maternice, sú vývoj hematómov a hematokópií. Je to spôsobené tým, že menštruačná krv nemôže vystupovať cez anatomicky nepravidelnú maternicu a hromadí sa tam, čím sa formuje ako hematóm. Ďalej môže ohroziť vážne krvácanie.

Častý infekčný zápal vagíny a pohlavných orgánov je veľmi častou komplikáciou aplázie maternice, pretože existujú vhodné podmienky pre reprodukciu mikroorganizmov.

[27], [28]

Diagnostika aplázia maternice

Diagnóza aplázie maternice by mala byť včasná na normálnu korekciu stavu, pretože každá žena musí plniť reprodukčnú funkciu. Je veľmi dôležité nielen stanoviť diagnózu, ale aj určiť stupeň a rozsah zmien v iných pohlavných orgánoch.

Prvou etapou diagnostiky je zber anamnézy. Je potrebné zistiť, kedy začala menštruácia a aký bol cyklus. Často u dievčat s apláziou vagíny sa menštruácia začala veľmi neskoro alebo vôbec nie sú, aj keď by mali byť včas. Tento bod by mal viesť k myšlienke serióznejšieho preskúmania.

Ďalšou etapou diagnostiky je kontrola. Pri vaginálnom vyšetrení môžete zistiť, že došlo k zmenám v cervixu alebo pošve a môžete vidieť zmeny vonkajšieho hrdla cervikálneho kanálika. Cervix môže byť deformovaný, vagina je zúžená alebo jej veľkosť neumožňuje žiadne vyšetrenie. Pri dvojhodinovom vyšetrení a palpácii niekedy nedosiahne maternicu alebo sa dá určiť jej malá veľkosť.

Analýzy by mali byť vykonané s cieľom vylúčiť infekciu pohlavných orgánov v čase liečby. Popri všeobecných testoch je dôležité vykonať hormonálny skríning. Je dôležité určiť stav vaječníkov a určiť presne diagnózu. Koniec koncov, existujú patologické príznaky, ktorých príznaky sú podobné aplázii. Pri aplasii maternice nie je hormonálne pozadie rozbité, všetky hormóny sú normálne. Jedinou zmenou môže byť úroveň hypofýzy, ktorá je charakterizovaná porušením sekrécie folikuly stimulujúcich a luteinizačných hormónov. Potom môžete premýšľať o tom, že aplázia môže spôsobiť taký nedostatok hypofýzy aj v utero. Smeary na bakteriálnej flóry a stupeň čistoty vagíny sú tiež povinnou metódou vyšetrovania, pretože vylučujú bakteriálny zápal alebo špecifický infekčný proces. Toto je dôležité pred predpísaním akejkoľvek liečby.

Inštrumentálna diagnostika sa považuje za presnú metódu na stanovenie aplázie a prítomnosti sprievodných ochorení. Najinformatívnejšou metódou je ultrazvuk. Táto metóda môže určiť veľkosť maternice, jej polohu, tvar, stav vagíny a jej priechodnosť. Určuje tiež stav endometria, jeho hrúbku a možnosť odvápnenia. Ovarie s apláziou maternice sa nemenia, ich funkcia nie je zlomená, takže ovulácia je normálna.

Niekedy pre viac diagnostikovania je potrebné vykonať viac informatívnych metód - potom použite MRI alebo CT. Tieto metódy umožňujú vyšetrenie genitálií s presným meraním veľkosti a hrúbky orgánu.

Konzultácia endokrinológov a genetiky je povinná, ak ide o apláziu maternice v kombinácii s inými patologiami. Potom sa na účely diferenciálnej diagnózy určí karyotyp dievčaťa a uskutoční sa hormonálne vyšetrenie.

[29], [30], [31]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonať veľmi opatrne, pretože existuje celá rada patológií, ktoré majú mnoho rovnakých symptómov a taktiky liečby sú odlišné. Po prvé, ak príde na príznak symptómy absencie menštruácie, je potrebné odlíšiť apláziu maternice od oneskoreného sexuálneho vývoja. V tomto prípade, spolu s týmto príznakom, dôjde k oneskoreniu vývoja sekundárnych sexuálnych charakteristík u dievčaťa a pri jednoduchých apláziách netrpia všetky sekundárne symptómy. Oneskorenie menštruácie a neplodnosti môže byť tiež pri Stein-Leventalovom syndróme. Táto patológia, ktorá sa vyznačuje zmenou vaječníkov a ich sklerózou, ktorá porušuje hormonálne pozadie s nedostatkom ženských pohlavných hormónov. Ženy s týmto syndrómom majú nadmernú telesnú hmotnosť a príznaky virilizácie. Na ultrazvuku budú mať vaječníky výrazné cysty. S jednoduchou apláziou, vaječníky netrpia, takže hormonálne pozadie dievčaťa je normálne a neexistujú žiadne vonkajšie zmeny.

Pri vyšetrení sa má diferenciálna diagnóza vykonať kombináciou aplázie maternice a iných defektov.

Starostlivá diagnostika aplázie maternice je veľmi dôležitá, pretože taktika liečby sa môže líšiť v závislosti od veku a štádia ochorenia.

Liečba aplázia maternice

Liečba aplázie maternice sa musí prerokovať hneď, ako sa stanoví diagnóza. Ak je pre dievča stanovená diagnóza, chirurgická liečba sa nemôže vždy použiť v počiatočných štádiách. Často kvôli porušeniu tvaru maternice alebo jej čiastočnej aplázie môže dôjsť k oneskoreniu menštruačnej krvi v maternici alebo pošve. Potom je potrebné evakuovať krv, aby sa zabránilo hematómom. Ak je endometrium zachované, potom pred akýmkoľvek chirurgickým zákrokom je potrebné vykonať konzervatívnu liečbu zameranú na potlačenie menštruačnej funkcie. K tomu použite lieky z rôznych skupín od perorálnych kontraceptív k antagonistom ovariálnych hormónov a hypotalamo-hypofyzárneho systému.

1. Ganirelix je liek, ktorý má antigonadotropný účinok. Mechanizmus účinku lieku je, že liečivo aktívnou zložkou je peptid, ktorý je podobný prirodzenému ženský hormón uvoľňujúci, ktorá uvoľňuje HCG. Tým sa uvoľní určité množstvo to, a niekoľko mesiacov neskôr v priebehu liečby je prírodný vyčerpanie hladiny hormónov, takže množstvo gonadotropínu sa znižuje. Preto množstvo estrogénu postupne klesá - to vám umožňuje znížiť menštruačné funkcie alebo dokonca ju zastaviť úplne. Liečivo je dostupné v injekčných liekovkách a spôsobom, akým sa používa subkutánne. Pre plný účinok liečby je potrebné absolvovať kurz. Dávkovanie sa stanoví individuálne na základe stanovenia úrovne estriolu, ale liečba sa vykonáva častejšie, počínajúc prvým dňom cyklu a počas piatich dní, v priebehu troch až šiestich mesiacov. Bezpečnostné opatrenia - nemôžu byť použité v spojení s gonadotropnými liekmi, pretože to môže spôsobiť ovariálnu hyperstimuláciu v počiatočnom štádiu liečby a ich atreziu. Vedľajšie účinky sa vyskytujú najčastejšie vo forme návalov horúčavy, suchá koža, svrbenie, vzdialená osteoporóza, ako aj bolesť brucha a dyspepsia.
2. Triptorelín je antiestrogénny liek zo skupiny agonistov gonadotropných faktorov. Mechanizmus účinku lieku je kompetitívny väzby na receptory a syntéza hypotalamus uvoľňujúce hormón, ktorý spôsobuje zvýšenie na začiatku a potom robiť blokádu gonadotropín hormónov hypofýzy. To môže zastaviť menštruačné funkcie u dievčat s apláziou maternice. Forma prípravku je injekčná. Dávka liečiva na liečbu úplnej blokády menštruačného cyklu sa stanoví v spojení s hormonálnym skríningom. Postup liečby trvá štyri až šesť mesiacov. Bezpečnostné opatrenia - Pri prítomnosti kameňov v obličkách alebo žlčníku sa má používať s opatrnosťou. Vedľajšie účinky môžu mať formu alergických reakcií, rovnako ako počiatočné prekrvenie mliečnych žliaz, sekrécie z maternice v malom množstve.
3. Danodiol  je liek, ktorý pôsobí znížením množstva estrogénov, čo zabraňuje ovulácii a ďalšej hyperproliferácii endometria. Použite liek na rýchle zastavenie menštruačnej funkcie a zníženie bolesti pred operáciou. Spôsob podávania je orálny. Dávkovanie - 400 - 800 miligramov denne, je lepšie rozdeliť na 2 alebo 4 vstupné. Bezpečnostné opatrenia - ak je poškodená funkcia pečene alebo je prítomná hepatitída, je najlepšie, aby sa liek nepoužíval, ale tiež dávkujte liek, počnúc minimálnou dávkou 200 miligramov denne. Vedľajšie účinky sú možné vo forme zvýšenia telesnej hmotnosti, výskytu opuchu, ako aj alergických a hnačkových javov.

Operatívna liečba aplázie maternice môže mať odlišné množstvo intervencie. Ak má žena bolesti v dolnej časti brucha a existuje tretí stupeň aplázie, potom sa môže uchýliť k hysterektómii, pretože neexistuje žiadna nádej na normálne tehotenstvo. V tomto prípade môžete úplne uložiť vagínu, ak sa nezmení, a zachovať sexuálnu funkciu.

Medzi inými chirurgickými metódami liečby existuje veľa techník na plastickú úpravu stien maternice a vagíny - kolpalonáciu, colpopoiesis a ďalšie. Je dôležité, či sú zmeny v cervikálnom kanáli. Ak ide o jednoduché zúženie alebo atréziu cervikálneho kanála, potom je možné pomocou alternatívnych metód oplodnenia graviditu. V tomto prípade je hlavným cieľom chirurgického zákroku obnovenie normálnej štruktúry maternice a spôsobov vývoja plodu. Vo všetkých ostatných prípadoch je cieľom chirurgickej liečby obnovenie normálneho sexuálneho života.

Colpelongation je operatívna liečba aplázie maternice, ktorá je charakterizovaná tvorbou zúžených alebo rudimentárnych maternicových pozostatkov. Pomocou zväčšenia lúmenu môžete dosiahnuť normálne rozmery pre sexuálny život. Takáto liečba sa uskutočňuje v niekoľkých zasadnutiach a po chvíli si vyžaduje opätovnú korekciu.

Colpopoiesis je operatívna intervencia s tvorbou novej vagíny zo susedných tkanív. Základom sa často používa sigmoid dvojbodka alebo peritoneum. Na tento účel sa uskutočňuje operácia, v ktorej sa črevo otáča a šil s krkom. Táto vagina je dobre krvná, ale pravidelný sexuálny život je nevyhnutný, pretože sliznica nie je prispôsobená vplyvu vonkajších faktorov.

Ide o hlavné metódy operatívnej korekcie aplázie maternice, ktoré umožňujú zlepšiť kvalitu života pacienta s touto patológiou.

Prevencia

Prevencia vývoja aplázie je nešpecifická a keďže ide hlavne o vrodenú patológiu, všetky opatrenia sa vzťahujú na matku počas tehotenstva, ak nesie dievča. Je potrebné vyhnúť sa kontaktu s pacientmi a vyhnúť sa infekčným léziám v prvom trimestri gravidity. V prítomnosti chronických ložísk infekcie je potrebné liečiť v plánovacom štádiu tehotenstva. Je potrebné použiť všetky opatrenia, aby sa zabránilo vplyvu škodlivých faktorov na telo tehotnej ženy. Pokiaľ ide o prevenciu komplikácií, niekde vo veku troch až štyroch rokov sa odporúča ukázať každej dievčine deťom gynekológa. Počas tohto obdobia môže byť aplazia maternice diagnostikovaná a liečená inými prístupmi, ktoré môžu úplne obnoviť sexuálnu funkciu do doby splatnosti.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Predpoveď

Prognóza aplázie maternice pre normálne tehotenstvo nie je priaznivá, s výnimkou izolovanej aplázie alebo agenezie cervikálneho kanála. Pre úplné zotavenie je prognóza tiež nepriaznivá, je možné len obnovenie sexuálneho života.

Aplasia maternice je patológia, ktorá je dnes bežná a je jednou z príčin neplodnosti. Častejšie ide o kongenitálnu patológiu, ktorú je ťažké napraviť. Ale napriek tomu môže žena dostať symptomatickú liečbu a žiť sexuálny život bez akýchkoľvek problémov. Nespadajte do zúfalstva, pretože stále existuje liečba dokonca aj zložitých chorôb.

[38]