Cholangiokarcinom
Posledná kontrola: 23.04.2024
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Cholangiokarcinóm (karcinóm žlčových ciest) je diagnostikovaný častejšie. Z časti to možno vysvetliť zavedením moderných diagnostických metód vrátane nových zobrazovacích techník a cholangiografie. Umožňujú presnejšie stanoviť lokalizáciu a prevalenciu nádorového procesu.
Cholangiokarcinóm a iné nádory žlčových ciest, ktoré sú veľmi zriedkavé, sú zvyčajne zhubné. Cholangiokarcinóm postihuje najmä extrahepatálne žlčové cesty: 60-80% v portálových bránach (Klatskinov nádor) a 10-30% v distálnych kanáloch. Rizikové faktory zahŕňajú pokročilý vek, primárnu sklerotizujúcu cholangitídu, inváziu pečene duodena a choledochálne cysty.
Karcinóm sa môže vyvinúť na akejkoľvek úrovni biliárneho stromu, od malých intrahepatálnych kanálikov po bežný žlčový kanál. Klinické prejavy a metódy liečby závisia od miesta vývoja nádoru. Chirurgická liečba je neúčinná, hlavne kvôli nízkej dostupnosti nádoru; stále existuje stále viac údajov o potrebe posúdenia reseektivity nádoru u všetkých pacientov, pretože operácia, aj keď neprináša liečbu, zlepšuje kvalitu života pacientov. Pri nefunkčnom nádore je argumentom v prospech röntgenových a endoskopických zákrokov odstránenie žltačky a svrbenie u umierajúcich pacientov.
Cholangiokarcinóm je spojený s ulceróznou kolitídou v kombinácii so sklerotizujúcou cholangitídou alebo bez nej. Vo väčšine prípadov sa cholangiokarcinóm vyvíja na pozadí primárnej sklerotizujúcej cholangitídy (PSC) sprevádzanej ulceróznou kolitídou. U pacientov s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou kombinovanou s ulceróznou kolitídou a kolorektálnym karcinómom je riziko vzniku cholangiokarcinómu vyššie ako u pacientov bez črevných nádorov.
Pri vrodených cystických ochoreniach je riziko vzniku cholangiokarcinómu zvýšené u všetkých členov rodiny pacientov. Vrodené ochorenia zahŕňajú cystickú fibrózu, kongenitálna pečene, cystickej expanzia vnutrnpechonochnyh kanály (Caroli ochorenie) choledochu cysty, polycystických pečene a mikrogamartomu (komplexy Meyenberga pozadia). Riziko rozvoja cholangiokarcinómu sa tiež zvyšuje s biliárnou cirhózou v dôsledku atrézie žlčovodu.
Invázia pečene s trematódami u ľudí východného pôvodu môže byť komplikovaná intralebitálnym (cholangiocelulárnym) cholangiokarcinómom. Na Ďalekom východe (Číne, Hongkongu, Kórei, Japonsku), kde je Clonorchis sinensis najbežnejší , predstavuje cholangiokarcinóm 20% všetkých primárnych nádorov pečene. Tieto nádory sa vyvíjajú so značným parazitickým zamorením žlčových ciest v blízkosti pečene.
Invázia Opistorchis viverrini má najväčší význam v Thajsku, Laose a západnej časti Malajzie. Tieto parazity produkujú karcinogény a voľné radikály, ktoré spôsobujú zmeny a mutácie DNA a tiež stimulujú proliferáciu epitelu intrahepatálnych žlčovodov.
Riziko vzniku karcinómov extrahepatálnych žlčových kanálikov po 10 alebo viac rokoch po cholecystektómii je významne znížené, čo naznačuje možné spojenie nádoru s žlčovými kameňmi.
Vývoj malígnych nádorov žlčových ciest nemá priamu súvislosť s cirhózou, s výnimkou biliárnej cirhózy.
Symptómy cholangiokarcinómu
Pacienti s cholangiokarcinómom sa zvyčajne sťažujú na svrbenie kože a bezbolestnú obštrukčnú žltačku (typické pre pacientov vo veku 50 až 70 rokov). Pečeňové nádory môžu spôsobiť iba vágne bolesti brucha, anorexiu a úbytok hmotnosti. Ďalšie príznaky môžu zahŕňať opuchové stolice, hmatateľnú formáciu, hepatomegáliu alebo napätý žlčník (symptóm Courvoisiera v distálnych léziách). Bolesť môže pripomínať biliárnu koliku (reflexná biliárna obštrukcia) alebo byť trvalá a progresívna. Vývoj sepsy nie je charakteristický, ale môže byť vyvolaný ERCP.
U pacientov s karcinómom žlčníka príznaky ochorenia sa líši od náhodných diagnostike nádorov počas cholecystektómii vykonávané u bolesti a žlčové kamene (70 až 90% má kamene), k rozšírené ochorenie s pretrvávajúca bolesť, strata hmotnosti a brušnej objemovým tvarom.
Čo vás trápi?
Diagnóza cholangiokarcinómu
Podozrenie na cholangiokarcinóm sa vyskytuje s nevysvetliteľnou etiológiou biliárnej obštrukcie. Laboratórne štúdie odrážajú stupeň cholestázy. Diagnóza je založená na ultrazvuku alebo CT. Ak tieto metódy neumožňujú overenie diagnózy, je potrebné vykonať cholangiopancreatografiu s magnetickou rezonanciou (MRCP) alebo ERCP s perkutánnou transhepatálnou cholangiografiou. V niektorých prípadoch ERCP nielen diagnostikuje nádor, ale umožňuje aj biopsiu na tkanivu, ktorá poskytuje histologickú diagnostiku bez biopsie s jemnou ihlou pod dohľadom ultrazvuku alebo CT. CT s kontrastným pomáha tiež pri diagnostike.
Karcinómy žlčníka sú lepšie diagnostikované s CT ako s ultrazvukom. Na stanovenie štádia ochorenia, ktorá určuje množstvo liečby, je potrebná otvorená laparotómia.
Liečba cholangiokarcinómu
Stentácia alebo chirurgické posunutie obštrukcie zmierňuje svrbenie pokožky, žltačku a v niektorých prípadoch únavu.
Cholangiokarcinóm laloku pečene, potvrdený na CT, vyžaduje perkutánne alebo endoskopické (s ERCP) stentingom. Distančne lokalizovaný cholangiokarcinóm je indikáciou pre endoskopické stentovanie. Ak je cholangiokarcinóm obmedzený, počas operácie sa vykoná vyšetrenie resekcie s resekciou jaterných kanálov alebo pankreatoduodenálnej resekcie. Adjuvantná chemoterapia a rádioterapia s cholangiokarcinómom poskytujú povzbudivé výsledky.
V mnohých prípadoch sú karcinómy žlčníka vystavené symptomatickej terapii.