Lekársky expert článku
Nové publikácie
Vipóm (Werner-Morrisonov syndróm).
Posledná kontrola: 12.07.2025

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
VIPóm je non-beta bunkový nádor buniek pankreatických ostrovčekov, ktorý vylučuje vazoaktívny intestinálny peptid (VIP) a spôsobuje syndróm vodnatej hnačky, hypokaliémie a achlorhydrie (WDHA syndróm). Diagnóza sa stanovuje na základe hladín VIP v sére a lokalizácia nádoru sa vykonáva pomocou CT a endoskopického ultrazvuku. Liečba VIPómu zahŕňa chirurgickú resekciu.
Čo spôsobuje vipóm?
Z týchto nádorov je 50 – 75 % malígnych a niektoré môžu byť pomerne veľké (7 cm). V približne 6 % prípadov sa VIPóm vyvíja ako súčasť mnohopočetnej endokrinnej neoplázie.
Vipóm je nádor APUD systému, ktorý produkuje nadmerné množstvo vazoaktívneho črevného polypeptidu. V 90 % prípadov je nádor lokalizovaný v pankrease, v 10 % je extrapankreatický (v sympatikovom kmeni). Približne v polovici prípadov je nádor malígny.
V roku 1958 Werner a Morrison opísali syndróm vodnatej hnačky u pacienta s nádorom pankreasu, ktorý nie je beta-bunkový. Predtým bolo toto ochorenie variantom Zollinger-Ellisonovho syndrómu, jeho atypickej formy bez vredov s hypokaliémiou. Ďalšie štúdie ukázali, že príčinou klinických prejavov v týchto prípadoch je skôr sekrécia vazoaktívneho črevného peptidu (VIP) než gastrínu, ako u pacientov s ulcerogénnym syndrómom, odtiaľ pochádza aj názov nádoru - VIPóm. Niekedy sa toto ochorenie nazýva pankreatická cholera alebo podľa začiatočných písmen anglických slov: vodnatá hnačka, hypokaliémia, achlorhydria - WDHA syndróm.
Viac ako 70 % VIPómov je malígnych, pričom % z nich má v čase diagnózy už metastázy v pečeni. U 20 % pacientov môže byť komplex symptómov dôsledkom hyperplázie ostrovčekového aparátu.
Nadmerná sekrécia VIP stimuluje výrazné vylučovanie tekutín a elektrolytov tenkým črevom a pankreasom, ktoré sa nestihnú vstrebať v hrubom čreve. Klinicky sa to prejavuje silnou hnačkou - najmenej 700 ml/deň, často presahujúcou 3-5 litrov, čo vedie k dehydratácii. Strata draslíka, bikarbonátov a horčíka prispieva k rozvoju acidózy, silnej slabosti a tetanických záchvatov. Azotémia sa vyskytuje v dôsledku dehydratácie a hypokaliemickej nefropatie. Hypo- a achlorhydria sa zisťuje u približne polovice pacientov. Medzi ďalšie prejavy syndrómu patrí hyperglykémia a hyperkalcémia, ktoré nie sú spojené so zvýšenou hladinou parathormónu.
VIPóm sa vyskytuje s obdobiami remisie a exacerbácie. Hladiny VIP v krvi presahujúce 80 pmol/l by mali vždy vzbudiť obavy z nádorovej povahy ochorenia.
VIPómy sú zvyčajne veľké, a preto sa dajú ľahko zistiť angiografiou alebo počítačovou tomografiou.
Príznaky VIPómu
Medzi hlavné príznaky vipómu patrí dlhotrvajúca silná vodnatá hnačka (objem stolice nalačno väčší ako 750 – 1 000 ml/deň a príjem potravy väčší ako 3 000 ml/deň) a príznaky hypokaliémie, acidózy a dehydratácie. V polovici prípadov je hnačka konštantná; vo zvyšku sa závažnosť hnačky mení počas dlhého obdobia. V 33 % prípadov trvala hnačka menej ako 1 rok pred diagnózou, ale v 25 % prípadov pretrvávala viac ako 5 rokov pred diagnózou. Častá je letargia, svalová slabosť, nevoľnosť, vracanie a kŕče v bruchu. Sčervenanie tváre podobné karcinoidnému syndrómu sa vyskytuje u 20 % pacientov počas záchvatov hnačky.
Hlavné charakteristické príznaky vipómu sú:
- masívna vodnatá hnačka; množstvo stratenej vody za deň môže byť približne 4-10 litrov. Súčasne sa spolu s vodou stráca aj sodík a draslík. Vyvíja sa ťažká dehydratácia, úbytok hmotnosti a hypokaliémia. Hnačka je spôsobená vysokou sekréciou sodíka a vody do črevného lúmenu pod vplyvom vazoaktívneho črevného polypeptidu;
- bolesť brucha nedefinovanej, difúznej povahy;
- inhibícia žalúdočnej sekrécie;
- návaly horúčavy a paroxyzmálne sčervenanie tváre (v dôsledku výrazného vazodilatačného účinku vazoaktívneho črevného polypeptidu); príznak je nekonštantný a pozoruje sa u 25 – 30 % pacientov;
- tendencia k poklesu krvného tlaku; možná je závažná arteriálna hypotenzia;
- zväčšenie žlčníka a tvorba kameňov v ňom (v dôsledku rozvoja ťažkej atónie žlčníka pod vplyvom vazoaktívneho črevného polypeptidu);
- konvulzívny syndróm (v dôsledku straty veľkého množstva horčíka počas hnačky);
- zhoršená glukózová tolerancia (prerušovaný príznak spôsobený zvýšeným rozpadom glykogénu a zvýšenou sekréciou glukagónu pod vplyvom vazoaktívneho črevného polypeptidu).
Diagnóza VIPómu
Na stanovenie diagnózy je potrebná sekrečná hnačka (osmolarita stolice sa takmer rovná osmolarite plazmy a dvojnásobok súčtu koncentrácií Na a K v stolici určuje osmolaritu stolice). Musia sa vylúčiť iné príčiny sekrečnej hnačky, najmä zneužívanie laxatív. U takýchto pacientov by sa mali merať hladiny VIP v sére (najlepšie počas hnačky). Výrazne zvýšené hladiny VIP naznačujú diagnózu, ale mierne zvýšenie sa môže vyskytnúť pri syndróme krátkeho čreva a zápalových ochoreniach. Pacienti so zvýšenými hladinami VIP vyžadujú vyšetrenia (endoskopický ultrazvuk, scintigrafia a arteriografia s oktreotidom) na diagnostikovanie lokalizácie nádoru a metastáz.
Mali by sa vyšetriť elektrolyty a urobiť kompletný krvný obraz. Hyperglykémia a znížená glukózová tolerancia sa vyskytujú u menej ako 50 % pacientov. Hyperkalcémia sa vyvinie u polovice pacientov.
Diagnostické kritériá pre vipóm
- hnačka trvá najmenej 3 týždne;
- denný objem stolice najmenej 700 ml alebo 700 g;
- 3-dňové hladovanie neznižuje denný objem stolice na menej ako 0,5 l (počas hladovania sa musí strata vody a elektrolytov doplniť intravenóznym podaním izotonického roztoku kuchynskej soli a elektrolytov);
- hypo- alebo achlórhydria žalúdočnej šťavy;
- vysoké hladiny vazoaktívneho črevného polypeptidu v krvi;
- detekcia nádoru pankreasu pomocou počítačovej tomografie alebo magnetickej rezonancie (menej často sonografie).
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]
Skríningový program pre vipóm
- Všeobecná analýza krvi a moču.
- Analýza stolice: koprocytogram, meranie objemu stolice za deň.
- BAC: obsah sodíka, draslíka, chlóru, vápnika, horčíka, glukózy, celkových bielkovín a bielkovinových frakcií, aminotransferáz.
- Štúdium žalúdočnej sekrécie.
- Test hladovania počas 3 dní.
- FEGDS.
- Ultrazvuk brušných orgánov.
- Stanovenie obsahu vazoaktívneho črevného polypeptidu v krvi.
- Počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia pankreasu.
Čo je potrebné preskúmať?
Liečba vipómu
Najprv je potrebná náhrada tekutín a elektrolytov. Strata bikarbonátu stolicou sa musí doplniť, aby sa zabránilo acidóze. Keďže dochádza k významným stratám vody a elektrolytov stolicou, rehydratácia kontinuálnymi intravenóznymi infúziami môže byť náročná.
Oktreotid zvyčajne zvláda hnačku, ale môžu byť potrebné väčšie dávky. Respondenti uvádzajú pozitívne účinky oktreotidu s predĺženým uvoľňovaním, 20 – 30 mg intramuskulárne raz mesačne. Pacienti užívajúci oktreotid by mali užívať aj pankreatické enzýmy, pretože oktreotid potláča sekréciu pankreatických enzýmov.
Resekcia nádoru je účinná u 50 % pacientov s lokalizovaným ochorením. Pri metastatickom ochorení môže resekcia všetkých viditeľných nádorov poskytnúť dočasnú úľavu od symptómov. Kombinácia streptozocínu a doxorubicínu môže znížiť hnačku a objem nádoru, ak sa pozoruje objektívne zlepšenie (50 – 60 %). Chemoterapia je neúčinná.
Liečba VIPómu liekmi a predoperačná liečba spočíva v masívnej transfúzii tekutín a elektrolytov, niekedy sa používajú glukokortikoidy. Chemoterapia malígneho metastatického VIPómu sa vykonáva pomocou streptozotocínu. Ten do istej miery spôsobuje remisiu procesu u 50 % pacientov.
Chirurgická liečba vipómu je účinná iba pri radikálnom odstránení všetkého funkčného nádorového tkaniva, čo nie je vždy možné. Pri absencii nádoru so zjavnými klinickými a laboratórnymi prejavmi ochorenia sa odporúča distálna resekcia pankreasu.