Chronická nedostatočnosť nadobličiek

Adrenálnej insuficiencie (synonymum: gipokortitsizm) - zníženie glukokortikoidy a mineralokortikoidnoi funkcie nadobličiek - jeden z najzávažnejších ochorení endokrinného systému.

Izolujte akútnu a chronickú nedostatočnosť nadobličiek. Sú primárne gipokortitsizm spôsobená priamym lézie kôry nadobličiek a sekundárne gipokortitsizm spojené s hypotalamu alebo hypofýzy vád sprevádzaných nedostatkom ACTH.

Kód ICD-10

• E27.1 Primárna nedostatočnosť nadobličkovej kôry.
• E27.3 Liečba nadledvovej nedostatočnosti.
• E27.4 Iná a nešpecifikovaná nedostatočnosť nadobličkovej kôry.

Príčiny chronickej nedostatočnosti nadobličiek

Hlavným dôvodom pre primárne hypocorticoidism - autoimunitné deštrukcia kôry nadobličiek. Vzhľad autoprotilátok nadobličiek antigény bunkách je často sprevádzaná produkciou autoprotilátok a iný orgán, ktorý vedie k rozvoju mnohopočetného endokrinný syndróm - kombinácia chronickej nedostatočnosti nadobličiek s autoimunitné thyroiditis, diabetes mellitus, hypoparatyreoidizmom, zhubnej anémie, vitiligo, kandidóza. Ďalším dôvodom pre primárne lézií nadobličiek - TBC, hoci etiológiu tuberkulózy u detí je menej časté ako u dospelých. Niekedy primárny gipokortitsizm môže byť v dôsledku vrodenej hypopláziu kôry nadobličiek, geneticky podmienených ochorení s recesívnym typom dedičnosti prilepený na X chromozóme (iba chlapci).

Najčastejšou príčinou sekundárneho hypokortizmu sú deštruktívne procesy v hypotalamo-hypofyzárnom systéme (nádor, trauma, infekcia).

Vzhľadom na nedostatok glukokortikoidu poskytujúce zdravé aktivačné organizmus glukoneogenézu, znižuje glykogénu vo svaloch a pečeni, znižuje hladiny glukózy v krvi a tkanivách. Zníženie príjmu glukózy v tkanive vedie k adynamii a svalovej slabosti. Nedostatok mineralokortikoidov spôsobuje zvýšenie vylučovania sodíka, chloridov a vody, čo vedie k hyponatrémii, hyperkaleémii, dehydratácii a znižovaniu krvného tlaku. Nedostatok adrenálnych androgénov, ktorý sprevádza adrenálnu insuficienciu, sa prejavuje oneskorením rastu a sexuálneho vývoja. Súčasne klesá intenzita anabolických procesov v kostných a svalových tkanivách. Klinické príznaky chronickej adrenálnej insuficiencie sa prejavujú, keď sa zničia 90% žľazových buniek.

[1], [2],

Symptómy chronickej nadobličkovej nedostatočnosti

Príznaky chronickej nedostatočnosti nadobličiek sú primárne spôsobené nedostatočnosťou glukokortikoidov. Vrodené formy hypokorticizmu sa objavujú už v prvých mesiacoch života. Pri autoimunitnej adrenalitíde sa nástup ochorenia vyskytuje častejšie po 6-7 rokoch. Charakteristický nedostatok chuti do jedla, strata hmotnosti, znížený krvný tlak, asténia. Často zaznamenané bolesti v bruchu, nevoľnosť, bezpodmienečné vracanie.

Hyperpigmentácia kože - patognomický klinický príznak primárnej hypokorticizmu. Intenzívne farebné prírodné záhyby pokožky, miesta kontaktu s odevom. Hyperpigmentácia je spôsobená nadmernou sekréciou ACTH a hormónu stimulujúceho melanocyty. So sekundárnym hypokorticizmom nie je žiadna hyperpigmentácia.

V niektorých prípadoch sa hypoglykemické stavy vyvíjajú v dôsledku nedostatočnej protizápalnosti glukokortikoidov.

Pri vrodenej chronickej nedostatočnosti nadobličiek sa príznaky ochorenia objavia skoro po narodení. Charakterizovaná rýchlou stratou telesnej hmotnosti, hypoglykémia, anorexia, regurgitácia. Typická pigmentácia bradaviek, bielej brušnej línie, vonkajších genitálií na pozadí bledej kože.

Klasifikácia chronickej nedostatočnosti nadobličiek

I. Primárna nedostatočnosť nadobličkovej kôry (Addisonova choroba)

• Vrodená.
  • Vrodená hypoplázia nadobličkovej kôry.
  • Gipoaldosteronizm.
  • Adrenoleykodistrofiya.
  • Rodinný izolovaný nedostatok glykokortikoidov.
  • Syndróm Allgrove.
• Získal.
  • Autoimunitný adrenalín.
  • Infekčná adrenalitída (tuberkulóza, syfilis, mykóza).
  • Amyloidóza.
  • Metastázy malígnych nádorov.

II. Sekundárna nedostatočnosť nadobličkovej kôry

• Vrodená.
  • Izolovaný nedostatok kortikotropínu.
  • Hypopituitarizmus.
• Získal.
• Destrukčné poškodenie hypofýzy (nádory, krvácanie, infekcie, autoimunitná hypofýza).

III. Terciálna nedostatočnosť nadobličkovej kôry

• Vrodená.
• Izolovaná nedostatočnosť kortikoliberínu.
• Viacnásobné zlyhanie hypotalamu.
• Získal.
• Škodlivé poškodenie hypotalamu.

IV. Poruchy príjmu steroidných hormónov

• Pseudohypoaldosteronism.
• Iatrogénna insuficiencia nadobličkovej kôry.

[3], [4]

Komplikácie chronickej adrenálnej insuficiencie

Bez liečby sa príznaky chronickej nedostatočnosti nadobličiek rýchlo zvyšujú a dochádza k rozvoju krvi nadobličiek, charakterizovanej príznakmi akútnej nedostatočnosti nadobličiek. Existuje prudká slabosť, pokles krvného tlaku, zvracanie, strata stolice, bolesť brucha. Existujú klinické tonické kŕče a meningeálne príznaky. Existujú príznaky dehydratácie, kardiovaskulárnej insuficiencie. Ak dôjde k predčasnému alebo neprimeranému liečeniu, je možné úmrtný výsledok.

[5], [6], [7]

Diagnóza chronickej nedostatočnosti nadobličiek

Hlavným diagnostickým kritériom hypokorticizmu je zníženie obsahu kortizolu a aldosterónu v krvnom sére. V počiatočnej hypokorticizme sú nízke hladiny kortizolu a aldosterónu sprevádzané zvýšeným obsahom ACTH a renínu v krvnej plazme.

Nedostatok glukokortikoidov vedie k hypoglykémii. Minerálokortikoidná nedostatočnosť sa vyznačuje hyperkaliémiou a hyponatrémiou.

Keď vymastenej formy chronickej nedostatočnosti nadobličiek vykonáva ACTH stimulačný test: Po odbere krvi na stanovenie bazálnej hladiny kortizolu v 8 hodín ráno podávajú liek depot ACTH tetrakozaktid alebo Fast sinkorpin, kortikotropín. Potom sa hladina kortizolu opakovane stanoví po 12 až 24 hodinách po podaní tetracosactidu alebo 60 minút po kortikotropíne. U zdravých detí je obsah kortizolu po zavedení ACTH 4 až 6-krát vyšší ako základná hladina. Nedostatočná reakcia na stimuláciu naznačuje pokles rezerv adrenálnej kôry.

[8], [9], [10], [11]

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika chronickej adrenálnej insuficiencie sa má uskutočňovať s neurocirkulačnou dystóniou podľa hypotonického typu, esenciálnej arteriálnej hypotenzie. Kombinácia arteriálnej hypotenzie s úbytkom hmotnosti môže byť s peptickým vredom žalúdka, anorexia nervosa, onkologická patológia. V prítomnosti hyperpigmentácie sa diferenciálna diagnostika uskutočňuje s dermatomyozitídou, sklerodermou, pigmento-papilárnou dystrofiou kože, otravou soľami ťažkých kovov.

[12], [13], [14], [15]

Liečba chronickej nedostatočnosti nadobličiek

Liečba krízy je zameraná na elimináciu porúch elektrolytov a hypoglykémie. Infúzna terapia zahŕňa 0,9% roztok chloridu sodného a 5% roztok glukózy. Celkový objem tekutiny sa vypočíta na základe fyziologických potrieb, pričom sa zohľadnia straty.

Súčasne začne substitučná terapia - uprednostňujú sa glukokortikosteroidy s mineralokortikoidnou aktivitou, napríklad hydrokortizón. Liečivo sa podáva frakčne počas jedného dňa intramuskulárne; V závažných prípadoch sa vo vode rozpustné prípravky hydrokortizónu podávajú intravenózne. Následne po zatvorení krízy adrenálnej insuficiencie sa pacienti prenesú do stálej substitučnej liečby tabletovanými prípravkami (kortef, kortinef). Adekvátnosť liečby sa hodnotí podľa parametrov fyzického a sexuálneho vývoja, krvného tlaku, hladiny elektrolytu v krvnej plazme, EKG.

Výhľad

S primeranou náhradnou terapiou je prognóza na život priaznivá. S interkurentnými chorobami, zraneniami, stresovými situáciami existuje riziko vzniku krízy adrenálnej insuficiencie. V prípade predpokladaného rizika by ste mali zvyšovať dennú dávku glukokortikosteroidov 3-5 krát. Počas chirurgického zákroku sa lieky podávajú parenterálne.

[16],