Cirhóza

Cirhóza je proliferácia spojivového tkaniva v parenchymatóznych orgánoch (pečeň, pľúca, obličky atď.), sprevádzaná reštrukturalizáciou ich štruktúry, zhutnením a deformáciou.

Dochádza k postupnému nahrádzaniu normálneho orgánového tkaniva jazvovým tkanivom: skleróza sa mení na fibrózu a potom na cirhózu a je výsledkom hepatitídy, proliferatívneho zápalu, porúch mikrocirkulácie tkanív, nekrózy rôzneho pôvodu, intoxikácie a iných nežiaducich účinkov.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cirhóza

Pri cirhóze pečene neexistuje jediný systém, ktorý by nebol zapojený do procesu, takže klinický obraz je polymorfný, ale existujú aj všeobecné prejavy, ktoré závisia od závažnosti poškodenia pečene a formy cirhózy podľa etiológie. Ochorenie sa vyvíja postupne, pomaly, ale stabilne progreduje, so striedavým zlepšovaním a zhoršovaním stavu pacienta. V tretine prípadov sa cirhóza klinicky prejavuje až v štádiu dekompenzácie.

Kompenzovaná cirhóza pečene (latentná forma) sa častejšie zisťuje počas preventívnych vyšetrení, pretože klinické prejavy sú slabo vyjadrené a majú nízku špecificitu. Najdôležitejším príznakom je zväčšená pečeň, jej okraj je zaoblený, zhutnený, mierne alebo bezbolestný. Splenomegália sa v tomto štádiu zisťuje zriedkavo a slúži ako znak začínajúcej portálnej hypertenzie, ale s najväčšou pravdepodobnosťou so suprahepatálnym blokom. Dyspeptické poruchy sú viac znepokojujúce: plynatosť, zápcha striedajúca sa s hnačkou. Charakteristický je astenovegetatívny syndróm: potenie, hyperémia kože, záchvaty tachykardie, poruchy spánku, svrbenie kože, parestézia, tremor prstov, kŕče lýtkových svalov. V laboratórnych krvných testoch zatiaľ nie sú žiadne odchýlky od normy, ale existuje tendencia k dysproteinémii, poklesu sedimentačných testov, najmä sublimátových, koagulačných testov, zvýšenej aktivite aminotransferáz, konjugovaného bilirubínu a pečeňových enzýmov.

Subkompenzovaná cirhóza už má jasné klinické prejavy. Znepokojujúca je slabosť a rýchla únava, podráždenosť, znížená chuť do jedla, nevoľnosť, vracanie, plynatosť, horkosť v ústach, intolerancia mastných jedál, pečiva, alkoholu. Tupé, boľavé bolesti v pravom hypochondriu a epigastriu. Charakteristické pretrvávajúce prejavy: hepatomegália (pečeň je zväčšená, hustá, bolestivá na pohmat, jej povrch je nerovný, okraj je zaoblený); splenomegália. Často sa pozoruje subfebrilná teplota, koža je suchá, žltkastosivá. Na hornej polovici tela a krku sa tvoria teleangiektázie, koža dlaní je erytémová („pečeňové dlane“). Často sa pozoruje krvácanie z nosa. Môžu sa objaviť prvé príznaky portálnej hypertenzie spôsobenej intrahepatálnym blokom: kŕčové žily trupu a pažeráka, zvyčajne bez krvácania, ascites ešte nie je prejavený, ale je detekovaný ultrazvukom. Astenovegetatívny syndróm sa zhoršuje, poruchy spánku nadobúdajú charakteristický znak: nespavosť v noci a ospalosť počas dňa. Svrbenie kože a parestézia sa stávajú výraznými, najmä v noci. Postupne sa prejavujú javy psychoorganického syndrómu vo forme straty pamäti, zotrvačnosti myslenia, sklonu k detailom, zášti a podozrievania, sklonu ku konfliktom a hystérii.

Laboratórne zmeny sú jasne vyjadrené: prejavujú sa dysproteinémiou v dôsledku hypoalbuminémie a hypergamaglobulinémie, poklesom sedimentačných testov, najmä sublimátových, koagulačných testov so znížením fibrinogénu, protrombínu atď. Zvyšujú sa ukazovatele konjugovaného bilirubínu, aminotransferáz a pečeňových enzýmov.

Dekompenzovaná cirhóza pečene je sprevádzaná zhoršením všetkých vyššie uvedených príznakov a laboratórnych zmien. Vyvíja sa prudká slabosť, vracanie, hnačka, úbytok hmotnosti, svalová atrofia. Charakteristické sú prejavy portálnej hypertenzie: parenchymatózna žltačka, ascites, kŕčové žily trupu, pažeráka a žalúdka, často s krvácaním. Postupne sa rozvíja adynamia, neustála ospalosť, poruchy vedomia až po kómu. Vyvíja sa hepatorenálny syndróm. Infekcia sa často spája s rozvojom pneumónie, peritonitídy, sepsy, tuberkulózy.

V závislosti od etiologickej formy cirhózy pečene sa identifikujú ďalšie špecifické prejavy, ktoré umožňujú ich rozlíšenie.

Alkoholická cirhóza pečene - častejšie sa vyvíja u mužov, ale u žien prebieha závažnejšie. Na rozvoj cirhózy nie je potrebná masívna intoxikácia alkoholom a charakter nápojov, cirhóza sa môže vyvinúť aj pri pravidelnej konzumácii iba piva. Pri pravidelnej konzumácii alkoholikom (nezamieňať s každodennou opilosťou, pri ktorej neexistuje závislosť od alkoholu) 50 ml alkoholu u muža a 20 ml alkoholu u ženy je cirhóza zaručená v priebehu nasledujúcich 10 rokov.

Jeho špecifické prejavy: skorá strata vlasov na hlave, až po alopéciu, riedke vlasy v podpazuší a na ohanbí, u mužov často gynekomastia a atrofia semenníkov; polyneuritída, atrofia svalov ramenného pletenca, môže sa vyvinúť Dupuytrenova kontraktúra. Tvár je opuchnutá, farba pokožky je nerovnomerná, s glaukóznymi škvrnami a nosom, koža je často hrboľatá. Teleangiektázie a erytém dlaní nie sú výrazné, ale nechty sú často biele. Portálna hypertenzia sa v 100 % prípadov vyvíja v skorých štádiách.

Aktívne formy cirhózy pečene sú polyetiologickou skupinou, ktorú spája prítomnosť chronickej hepatitídy, na pozadí ktorej sa vyvíja cirhóza. Najčastejšie sa aktívna cirhóza vyskytuje na pozadí hepatitídy B a C, ako aj pri dlhodobom užívaní hepatotoxických liekov vrátane liečiv (chlórované uhľovodíky, difenyly, fosfor, metotrexát, rastlinné jedy, fluorotán, izoniazid, inhibítory MAO, metyldopa, nitrofurány atď.);

Aktívna cirhóza pečene spôsobená vírusovou hepatitídou sa častejšie vyvíja u mužov. Markermi tejto formy hepatitídy sú: povrchovo aktívny antigén vírusu hepatitídy B - HBsAg a jadrový antigén HBcAg. Prejavujú sa zvýšením telesnej teploty, skorým výskytom početných teleangiektázií, žltačkou, zvýšením aminotransferáz 5-10-krát vyššie ako je normálne.

Aktívna cirhóza pečene autoimunitného pôvodu sa častejšie vyvíja u žien, môže byť spôsobená vírusovou hepatitídou, ale typická je kombinácia s inými autoimunitnými systémovými ochoreniami. Priebeh je veľmi aktívny, dekompenzácia a portálna hypertenzia sa vyvíjajú veľmi rýchlo. Krvné testy odhaľujú autoimunitné poruchy, vysokú gamaglobulinémiu, hyperproteinémiu.

Primárna biliárna cirhóza pečene sa vyvíja prevažne u žien v klimakterickom období. Začína postupne svrbením kože, ktoré sa v noci zintenzívňuje, vývoj je veľmi pomalý, žltačka a kompenzácia sa objavujú neskoro, portálna hypertenzia sa prakticky nepozoruje. Cirhóza sa často kombinuje so Schergenovou a Reineho chorobou. Často sa vyvíja osteoporóza, až po spontánne zlomeniny kostí, najmä krčka stehennej kosti a chrbtice.

Sekundárna biliárna cirhóza pečene sa vyvíja na pozadí cholangitídy, cholestázy, cholangiolitídy: zimnica, horúčka, leukocytóza, žltačka, syndróm bolesti.

Charakteristické je zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy, 5-nukleotidázy, hyperlipidémia. Dekompenzácia sa vyvíja neskoro.

Taktika: pozorovanie a liečba gastroenterológom; pacient potrebuje chirurgickú pomoc iba v prípade krvácania do pažeráka alebo žalúdka. V prípade portálnej hypertenzie sa otázka vyšetrenia a chirurgickej liečby rozhoduje individuálne v hepatologickom centre.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cirhóza pľúc

Pneumoskleróza (fibróza, cirhóza) je vývoj jazvového tkaniva v pľúcach s dysfunkciou, ktorá je dôsledkom (výsledkom) chronického zápalu a nepriaznivých účinkov (prach, uhlie, alergény atď.). Pneumoskleróza sa považuje za reverzibilnú formu jazvových zmien v pľúcach, napríklad pri: bronchitíde, bronchiektázii a väčšina pneumológov, najmä v anglicky hovoriacej literatúre, ju považuje za príznak regeneratívneho proliferatívneho zápalu. Pri vzniku ireverzibilnej degenerácie sa používajú termíny pneumofibróza alebo pneumocirróza.

Tieto rozdiely skomplikovali klasifikáciu sklerotických procesov v pľúcach:

1. Podľa etiológie sa pľúcna cirhóza delí na: infekčnú a špecifickú (metuberkulóza, syfilitická, mykotická, parazitárna); nešpecifickú (pyogénnu a vírusovú); posttraumatickú, vrátane po aspirácii cudzích telies, popáleninách; toxickú; pneumokoniotickú; dystrofickú (s radiačnou pneumonitídou, amyloidózou, osifikáciou); alergickú exogénnu (liečivú, plesňovú atď.) a endogénnu (fibrotizujúca alveolitída Haschen-Richa, Goodpasturea, Kartagenera, s kolagénovými ochoreniami, hemosiderózou alebo eozinofilnou pneumóniou, Wegenerovou granulomatózou, Beckovou sarkoidózou atď.); kardiovaskulárnu (so srdcovými chybami sprevádzanými pľúcnou hypertenziou, cievnymi poruchami pľúcneho obehu).
2. Podľa patogenézy sa rozlišujú: zápalové sklerotické procesy (bronchogénne, bronchoektatické, bronchiálne, postpneumonické, pleurogénne); atelektatické (s cudzími telesami, dlhodobou atelektázou pľúc, bronchiogénnym karcinómom); lymfogénne (najmä kardiovaskulárnej etiológie); imunitné (s obmedzenou alebo difúznou alveolitídou).
3. Podľa morfologických znakov sa rozlišujú difúzne procesy (retikulárne, lymfogénne, alveolárne, myofibróza, bronchioly a malé priedušky) a lokálne (zápalové, fibroatelektatické, dysplastické, alergické granulomatózne).
4. V závislosti od stavu pľúcnych funkcií sa pľúcna cirhóza môže vyskytnúť bez poruchy pľúcnych funkcií a s poruchou ventilácie obštrukčného, reštriktívneho a zmiešaného typu; s pľúcnou hypertenziou a bez nej.
5. V závislosti od priebehu ochorenia môže byť pľúcna cirhóza progresívna alebo neprogresívna.

Vzhľadom na to, že sklerotické zmeny v pľúcach sú dôsledkom alebo prejavom mnohých ochorení pľúcneho a kardiovaskulárneho systému, neexistujú žiadne špecifické prejavy tejto patológie, ale mala by byť identifikovaná, pretože ide o závažnú komplikáciu, ktorá môže spôsobiť komplikácie počas chirurgickej patológie, anestézie a v pooperačnom období. Hlavným prejavom sklerotických procesov je porucha ventilácie. Pri obštrukčnom type sa zaznamenáva rozvoj emfyzému pľúc, pri reštriktívnom a zmiešanom type je narušená výmena plynov s tvorbou hypoxického syndrómu a respiračného zlyhania.

Diagnóza sa potvrdzuje rádiografiou a tomografiou pľúc, spirografiou alebo spiroanalýzou (štúdium funkcie vonkajšieho dýchania pomocou špeciálnych zariadení, spiroanalyzátorov, ktorých činnosť je založená na pneumotachografickej metóde), štúdiom acidobázickej rovnováhy, bronchoskopiou. Menej často sa používa scintigrafia s použitím jódu-131, bronchografia, angiopulmonografia.

Taktika: závisí od základného ochorenia - buď odporučenie na tuberkulóznu ambulanciu, alebo na pulmonologické oddelenie, alebo na oddelenie hrudnej chirurgie. Pri hospitalizácii na chirurgických alebo traumatologických oddeleniach sa na liečbu takýchto pacientov používa aktívna taktika, anestézia sa podáva so zvýšenou opatrnosťou podľa objemov ventilácie, aby sa zabránilo ruptúram rigidných alebo emfyzematóznych pľúc.

[ 11 ], [ 12 ]

Cirhóza obličiek

Nefroskleróza (fibróza, cirhóza) je nahradenie obličkového parenchýmu spojivovým tkanivom, čo vedie k ich zhutneniu, zvrásneniu a dysfunkcii, ktorá sa vyvíja pri rôznych ochoreniach obličiek a ich ciev.

Podľa patogenézy existujú 2 formy sklerotických zmien: primárne zmenšená oblička a sekundárne zmenšená oblička. V závislosti od prevalencie procesu a charakteristík klinického priebehu existuje benígna forma s pomalým vývojom procesu a malígna forma s rýchlym vývojom zlyhania obličiek.

Primárne zmenšené obličky sa vyvíjajú v dôsledku zhoršeného prietoku krvi v obličkách v dôsledku ťažkej hypertenzie, aterosklerózy obličkových ciev, arteriolosklerózy s rozvojom viacerých infarktov obličiek.

Renálna cirhóza sa klinicky prejavuje polyúriou s prevahou nočnej diurézy (noktúrie), nízkou a variabilnou proteinúriou, nízkou špecifickou hmotnosťou a zníženou osmolaritou moču, mikrohematúriou a niekedy makrohematúriou, arteriálnou hypertenziou, ktorá sa etabluje pri vysokých číslach, a najmä vysokým diastolickým tlakom (na úrovni 120 – 130 mm Hg), ktorý nereaguje na liečbu liekmi. Zlyhanie obličiek sa vyvíja pomaly. Často sa zisťuje srdcové zlyhanie, encefalopatia, edém papily zrakového nervu a odlúčenie sietnice.

Sekundárne zmenšené obličky sa vyvíjajú v dôsledku infekčných ochorení obličiek (chronická glomerulonefritída, pyelonefritída, urolitiáza, tuberkulóza, syfilis atď.) alebo degeneratívnych procesov v nich po úrazoch, opakovaných operáciách obličiek, ožarovaní, pri systémových ochoreniach sprevádzaných rozvojom amyloidózy v obličkách (reumatizmus, lupus erythematosus, diabetes mellitus, sepsa atď.). Prejavy sú rovnaké ako pri primárnych zmenšených obličkách, môžu sa líšiť od miernych až po rozvoj závažného zlyhania obličiek.

Diagnóza renálnej cirhózy sa potvrdzuje ultrazvukom (zníženie objemu a deformácia obličiek), rádioizotopovou renografiou s použitím ortuťového hypurátu (spomalenie akumulácie a vylučovania liečiva), urografiou (zníženie objemu obličiek, deformácia renálnych tubulov, zníženie kôry). Ďalšie výskumné metódy (renálna angiografia, scintigrafia, chromocystoskopia) sa používajú podľa indikácií určených nefrológom.

Taktika: pri príchode pacienta s chirurgickou patológiou by sa mala identifikovať cirhóza obličiek (charakteristický krvný tlak, zmeny v testoch moču), pretože tieto stavy sú ohrozujúce počas operácií, anestézie, v pooperačnom období a počas liečby liekmi. Pacient by mal byť konzultovaný nefrológom alebo urológom. Pooperačné obdobie je vhodné stráviť na jednotke intenzívnej starostlivosti.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]