Epilepsia - prehľad informácií

Epilepsia je jedným z najčastejších a najzávažnejších neurologických ochorení, ktoré sa vyskytuje v akomkoľvek veku. Napriek významnému pokroku v diagnostike a liečbe tohto ochorenia existujúce liečebné metódy u mnohých pacientov neumožňujú dostatočnú kontrolu záchvatov alebo spôsobujú významné vedľajšie účinky.

Epileptický záchvat je abnormálny, nekontrolovaný výbuch elektrickej aktivity v neurónoch sivej hmoty mozgovej kôry, ktorý dočasne narúša normálnu funkciu mozgu. Zvyčajne ho sprevádza krátka epizóda zmeneného vedomia s motorickými, senzorickými a behaviorálnymi poruchami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príčiny epilepsie

Izolovaný epileptický paroxyzmus môže byť u zdravých jedincov vyvolaný reverzibilnými stresormi (napr. hypoxia, hypoglykémia; horúčka u detí). Diagnóza sa stanoví, keď má pacient dve alebo viac epizód epilepsie, ktoré nie sú spojené s reverzibilnými stresormi.

Podľa etiológie sa epilepsia delí na symptomatickú (so známou príčinou, ako je nádor na mozgu alebo mozgová príhoda) alebo idiopatickú (príčina nie je známa). Idiopatická epilepsia môže mať genetický základ.

Pri generalizovaných záchvatoch aberantná elektrická aktivita difúzne postihuje celú kôru oboch hemisfér od samého začiatku a zvyčajne sa zaznamenáva strata vedomia. Generalizované krízy sú najčastejšie spojené s metabolickými poruchami v mozgu, vrátane tých, ktoré sú spôsobené genetickými faktormi. Medzi generalizované záchvaty patria aj novorodenecké záchvaty a absencie, tonicko-klonické, atonické a myoklonické paroxyzmy.

Parciálne (fokálne) záchvaty sa často vyvíjajú v dôsledku fokálnych štrukturálnych porúch. Patologická neuronálna aktivita začína v jednej oblasti kôry. Parciálne krízy môžu byť jednoduché (bez poruchy vedomia) alebo komplexné (so zmenou vedomia, ale bez jeho úplnej straty). Niekedy pri fokálnom poškodení excitácia vychádzajúca z neho tak rýchlo pokrýva obe hemisféry mozgu, že generalizovaná kríza nastáva okamžite, keď sa fokálne prejavy ešte nestihli rozvinúť, alebo po krátkom fokálnom záchvate nasleduje generalizovaný paroxyzmus (ktorý sa nazýva sekundárna generalizácia).

Etiologické faktory

Štát	Príklady
Autoimunitné ochorenia	Mozgová vaskulitída, skleróza multiplex (zriedkavé)
Mozgový edém	Eklampsia, hypertenzná encefalopatia, obštrukcia komôr
Mozgová ischémia	Adamsov-Stokesov syndróm, mozgová venózna trombóza, embolické mozgové infarkty, vaskulitída
Traumatické poranenie mozgu	Pôrodná trauma, zlomenina lebky, penetračná trauma
Infekcie CNS	HIV, mozgový absces, 4-dňová malária, meningitída, neurocysticerkóza, neurosyfilis, toxoplazmóza, vírusová encefalitída
Vrodené anomálie	Genetické poruchy (napr. záchvaty piateho dňa, lipidózy ako Tay-Sachsova choroba), ochorenia spojené s poruchou migrácie neurónov (napr. heterotopie)
Lieky	Paroxyzmy spôsobujú: kokaín, iné stimulanty CNS, cyklosporín, takrolimus, pentyléntetrazol, pikrotoxín, strychnín. Znižujú prah epileptickej aktivity: aminofylín, antidepresíva, sedatívne antihistaminiká, antimalariká, niektoré neuroleptiká (napr. klozapín), buspirón, fluorochinolón, teofylín.
Rozsiahle poškodenie mozgu	Intrakraniálne krvácania, nádory
Hypertermia	Horúčka, úpal
Metabolické poruchy	Zvyčajne hypoglykémia, hyponatrémia; menej často aminoacidúria, hyperglykémia, hypomagneziémia, hypernatrémia
Zmena tlaku	Dekompresná choroba, hyperbarická oxygenácia
Abstinenčné syndrómy	Alkohol, anestetiká, barbituráty, benzodiazepíny

Záchvaty piateho dňa (benígne novorodenecké) sú tonicko-klonické krízy, ktoré sa vyvíjajú medzi 4. a 6. dňom života u zdravých novorodencov; jedna forma je dedičná.

Idiopatická epilepsia sa zvyčajne začína medzi 2. a 14. rokom života. Výskyt symptomatických záchvatov je najvyšší u novorodencov a starších ľudí. U detí mladších ako 2 roky sú zvyčajne dôsledkom vývojových chýb, pôrodných poranení alebo metabolických porúch. Významná časť záchvatov, ktoré sa vyskytnú v dospelosti, je sekundárna a je spôsobená poranením mozgu, abstinenčnými príznakmi z alkoholu, nádormi alebo cerebrovaskulárnym ochorením; v 50 % prípadov zostáva etiológia kríz neznáma. Prípady epilepsie u starších ľudí sú najčastejšie spôsobené mozgovým nádorom alebo mozgovou príhodou. Posttraumatické záchvaty po traumatickom poranení mozgu so zlomeninami lebky, intrakraniálnym krvácaním alebo fokálnym neurologickým defektom sa vyvinú v 25 – 75 % prípadov.

Prípady simulácie epileptických záchvatov u jedincov s psychiatrickými poruchami sa definujú ako neepileptické alebo pseudo-záchvaty.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Patogenézy

Epileptický záchvat vzniká v dôsledku nerovnováhy medzi excitačnými a inhibičnými systémami v mozgu. Rôzne typy ochorenia sú sprostredkované rôznymi fyziologickými mechanizmami a sú spojené s poškodením rôznych oblastí mozgu. Niektoré antiepileptiká zvyšujú inhibičné účinky v centrálnom nervovom systéme, čím uľahčujú GABAergný prenos, zatiaľ čo iné oslabujú excitačnú aferentáciu a znižujú aktivitu glutamatergných systémov. Niektoré antiepileptiká blokujú rýchle neuronálne výboje interakciou so sodíkovými kanálmi v nervových bunkách. Od objavenia sa fenobarbitalu v roku 1912 bolo vyvinutých niekoľko desiatok antiepileptík. Doteraz neexistuje jediný liek, ktorý by bol účinnejší ako iné, pretože žiadny z nich nie je účinný pri všetkých typoch kríz vo všetkých situáciách. V tomto ohľade je výber lieku založený na presnej diagnóze a klinickej odpovedi.

Mnohé problémy spojené s týmto ochorením nie sú len medicínske, ale aj psychosociálne. V prípadoch, keď záchvaty nie sú kontrolované liekmi, môžu byť účinné iné liečebné postupy, ako napríklad neurochirurgia. Konečným cieľom akejkoľvek liečby epilepsie je eliminovať prípady tejto patológie a zlepšiť kvalitu života pacientov.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Príznaky epilepsie

Epileptickému záchvatu môže predchádzať senzorická aura alebo psychické prejavy (napr. zápach hnijúceho mäsa, fenomén motýľa trepotajúceho sa v žalúdku). Väčšina z nich spontánne končí do 1-2 minút. Bezprostredne po kŕčoch (zvyčajne generalizovaných) nastáva post-záchvatový stav, pacient upadne do hlbokého spánku a po prebudení si nič nepamätá, sťažuje sa na celkovú slabosť, vyčerpanosť, bolesti hlavy. Niekedy sa vyvinie Toddova paralýza (prechodné ochrnutie časti tela zapojenej do záchvatu). Post-záchvatový stav zvyčajne trvá niekoľko minút až hodinu.

Medzi záchvatmi sa pacienti trpiaci touto patológiou zvyčajne javia neurologicky zdraví, hoci vysoké dávky antikonvulzív potláčajú psychomotorické reakcie. Akékoľvek zhoršenie duševných alebo psychiatrických porúch je zvyčajne spôsobené základnou neurologickou poruchou, ktorá spôsobila rozvoj ochorenia, a nie krízami ako takými. V zriedkavých prípadoch je ochorenie refraktérne na liečbu (epileptický stav).

Jednoduché parciálne (fokálne) záchvaty

Jednoduché parciálne záchvaty začínajú špecifickými motorickými, senzorickými alebo psychomotorickými fokálnymi prejavmi a nie sú sprevádzané stratou vedomia. Špecifické príznaky naznačujú postihnutú oblasť mozgu. Pri Jacksonových záchvatoch začínajú fokálne motorické prejavy v ruke alebo nohe a potom sa šíria do celej končatiny. Niektoré fokálne krízy začínajú v tvári, potom kŕče postihujú ruku a niekedy aj nohu. Niektoré fokálne motorické záchvaty sa prejavujú zdvihnutou rukou a hlavou otočenou smerom k pohybujúcej sa ruke. Niekedy sa stanú generalizovanými.

[ 17 ], [ 18 ]

Komplexné parciálne záchvaty

Komplexnému parciálnemu záchvatu často predchádza aura. Počas epileptickej epizódy pacient krátko stratí kontakt s okolím, oči sú doširoka otvorené, pozerajú sa do jedného bodu; môže robiť automatické, bezcieľne pohyby alebo vydávať neartikulované zvuky. Nerozumie reči, ktorá je mu adresovaná, a niekedy sa bráni pokusom o pomoc. Epilepsia trvá 1-2 minúty, stav zmätenosti pretrváva ešte 1-2 minúty po záchvate, ale objavuje sa relatívne pochopenie toho, čo sa deje (zámerne sa vyhýba bolestivým podnetom). Pacient môže počas záchvatu zaútočiť na osobu, ktorá sa ho snaží zadržať, ale nevyprovokované agresívne správanie nie je charakteristické.

Keď je lézia lokalizovaná v ľavom temporálnom laloku, paroxyzmy môžu spôsobiť porušenie verbálnej pamäte, keď sú lokalizované v pravom temporálnom laloku - poruchy priestorovej vizuálnej pamäte. V interiktálnom období pacienti s temporou formou ochorenia častejšie ako v celej populácii trpia duševnými poruchami: závažné psychologické problémy sa zistia u 33 % pacientov, príznaky schizofrénie alebo depresívnej psychózy u 10 %. Charakteristické sú zmeny v správaní, najmä výskyt nadmernej religiozity alebo výraznej závislosti od iných ľudí alebo sklon k hypergrafii (štýl písania charakterizovaný nadmernou výrečnosťou, pedantskou vytrvalosťou pri spomínaní mnohých nepodstatných detailov a sklonom k obsedantným vkladaniam) alebo zmeny v sexuálnom správaní.

[ 19 ], [ 20 ]

Parciálna epilepsia pokračuje

Táto zriedkavá forma fokálnych motorických záchvatov zvyčajne postihuje ruku alebo polovicu tváre; záchvaty nasledujú po sebe v intervaloch niekoľkých sekúnd alebo minút a objavujú sa v obdobiach trvajúcich dni, týždne a niekedy aj roky. Epilepsia partialis, ktorá u dospelých trvá, je zvyčajne spôsobená štrukturálnou léziou mozgového tkaniva. U detí ide zvyčajne o fokálny zápalový proces mozgovej kôry (napr. Rasmussenova encefalitída) v dôsledku chronickej vírusovej infekcie alebo autoimunitného ochorenia.

[ 21 ], [ 22 ]

Generalizované záchvaty

Vyskytujú sa so stratou vedomia a poruchami pohybu už od samého začiatku útoku.

Infantilné kŕče (Salaamove kŕče) sa vyznačujú náhlym ohnutím rúk s predklonením tela a natiahnutím nôh. Záchvaty trvajú len niekoľko sekúnd, ale môžu sa počas dňa opakovať mnohokrát. Vyskytujú sa iba v prvých 5 rokoch života a neskôr ich môžu nahradiť iné typy kríz. Zvyčajne sa vyskytujú známky organického poškodenia mozgu.

Absencie (predtým petit mal) sú charakterizované stratou vedomia trvajúcou 10-30 sekúnd, so stratou alebo zachovaním svalového tonusu. Pacient nepadá, nedochádza k kŕčom, ale zároveň náhle zastaví všetku aktivitu a po kríze ju obnoví. Neexistuje žiadne postiktálne obdobie ako také, rovnako ako uvedomenie si toho, čo sa stalo. Absencie sú geneticky podmienené a vyskytujú sa najmä u detí. Bez liečby sa absencie opakujú mnohokrát denne, najmä v pokojnom prostredí. Paroxyzmy môžu byť vyvolané hyperventiláciou, ale zriedkavo - počas fyzickej námahy. Atypické absencie trvajú dlhšie, sú sprevádzané výraznejšími zášklbami alebo automatickými pohybmi a sú sprevádzané menej výraznou stratou uvedomenia si toho, čo sa deje. Väčšina pacientov má v anamnéze organické poškodenie mozgu, vývinové oneskorenie a iné typy záchvatov. Atypické absencie zvyčajne pretrvávajú až do dospelosti.

U detí sa vyskytujú atonické záchvaty.

Sú charakterizované krátkodobou úplnou stratou svalového tonusu a vedomia, čo vedie k pádom a výrazne zvyšuje riziko zranenia, najmä traumatického poranenia mozgu.

Generalizované tonicko-klonické paroxyzmy (primárne generalizované) zvyčajne začínajú mimovoľným plačom, po ktorom nasleduje strata vedomia a pád s tonickými a potom klonickými kŕčmi končatín, trupu a hlavy. Niekedy sa počas záchvatu vyskytuje mimovoľné močenie a defekácia, penenie z úst. Epilepsia zvyčajne trvá 1-2 minúty. Sekundárne generalizované tonicko-klonické paroxyzmy začínajú jednoduchými alebo komplexnými parciálnymi krízami.

Prípady myoklonickej epilepsie sú krátke, bleskovo rýchle kŕče jednej alebo viacerých končatín alebo trupu. Môžu sa opakovať mnohokrát a vyvinúť sa do tonicko-klonickej krízy. Na rozdiel od iných záchvatov s bilaterálnymi poruchami pohybu sa vedomie nestratí, pokiaľ sa nevyvinie generalizovaný paroxyzmus.

Juvenilná myoklonická epilepsia sa vyvíja v detstve alebo dospievaní. Bilaterálne myoklonické krízy pozostávajú z jednoduchých alebo krátkych arytmických zášklbov rúk a niekedy aj dolných končatín, zvyčajne v stave vedomia, ktoré sa v 90 % prípadov vyvinú do generalizovaných tonicko-klonických záchvatov. Záchvaty sú často vyvolané nedostatkom spánku, konzumáciou alkoholu a často sa vyskytujú ráno po prebudení.

Febrilné záchvaty sa vyskytujú pri zvýšení telesnej teploty, ale nemali by sa vyskytnúť žiadne príznaky intrakraniálnej infekcie. Febrilné záchvaty sa vyskytujú približne u 4 % detí vo veku od 3 mesiacov do 5 rokov. Benígne febrilné záchvaty sú krátkodobé, izolované a generalizované tonicko-klonické. Komplikované febrilné záchvaty sú fokálne, trvajú viac ako 15 minút a opakujú sa dvakrát alebo viackrát počas dňa. Pacienti s febrilnými záchvatmi majú zvýšenú pravdepodobnosť vzniku opakovaných afebrilných záchvatov v budúcnosti; ochorenie sa vyvinie u 2 % z nich. Pravdepodobnosť vzniku a opakovaných prípadov ochorenia v budúcnosti je zvýšená u detí s komplikovanými febrilnými záchvatmi, s predchádzajúcou neurologickou patológiou, s nástupom paroxyzmov pred dosiahnutím veku 1 roka alebo s prítomnosťou epilepsie v rodinnej anamnéze.

[ 23 ]

Epileptický stav

Pri epileptickom stave nasledujú generalizované tonicko-klonické záchvaty (dve alebo viac kríz) po sebe 5-10 minút a pacient sa v intervaloch medzi nimi nepreberie k vedomiu. Časový interval „viac ako 30 minút“, ktorý bol predtým prijatý na definovanie tejto nozológie, bol prepracovaný s cieľom čo najrýchlejšie poskytnúť lekársku starostlivosť. Pri absencii pomoci vedie generalizovaný záchvat trvajúci viac ako 1 hodinu k pretrvávajúcemu poškodeniu mozgu a môže byť smrteľný. Medzi mnohými príčinami, ktoré vyvolávajú jeho vznik, je najčastejšou vysadenie antikonvulzív. Pri komplexných parciálnych krízach alebo absenciách sa často prejavuje ako dlhodobé zhoršenie vedomia.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Správanie

Epilepsia je zaujímavá pre forenzných psychiatrov kvôli jej účinkom na vedomie (ktoré môžu byť spojené so spáchaním trestného činu) a jej možnej etiologickej súvislosti s poruchami správania (vrátane kriminality) v období medzi záchvatmi.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Aura

Je primárnym ohniskom útoku a vyskytuje sa pred stratou vedomia. Subjekt si je vedomý prítomnosti rôznych zážitkov, ktoré sú určené zónou výbojov v mozgu, a je schopný si ich následne vybaviť. Aura sa typicky vyznačuje mimovoľnými pohybmi končatín, diskrétnymi pocitmi, emóciami, rôznymi halucináciami a rušivými myšlienkami. Aura sa môže, ale nemusí vyvinúť do úplného paroxyzmu.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Úplná strata vedomia

Môže byť veľmi krátky, ako pri petit mal, alebo trvať niekoľko minút, ako pri grand mal. Bol tiež opísaný stav strnulosti, ktorý sa môže vyskytnúť pri petit mal v dôsledku rýchlo sa striedajúcich epizód ochorenia.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Epileptický automatizmus

V prípade abnormálneho vzoru elektrickej aktivity v mozgu, zvyčajne v temporálnej oblasti (rôzne komplexné parciálne záchvaty), môže človek prejavovať komplexnú a čiastočne cieľavedomú aktivitu. Táto aktivita sa vykonáva v stave zahmleného vedomia, hoci zároveň je človek schopný ovládať polohu svojho tela a svalový tonus. Automatizmus zvyčajne trvá od niekoľkých sekúnd do niekoľkých minút, zvyčajne menej ako päť minút, hoci v zriedkavých prípadoch môže trvať dlhšie (psychomotorický stav). Takýto subjekt sa vonkajšiemu pozorovateľovi javí, akoby bol niečím omráčený, alebo sa jeho správanie v tejto situácii javí ako neadekvátne. Vyvrcholením môže byť grand mal. Takýto subjekt má zvyčajne narušenú pamäť na automatizmus. Teoreticky môže byť v tomto stave spáchaný „zločin“, ak mal napríklad subjekt na začiatku automatizmu v ruke nôž a potom pokračoval v rezných pohyboch.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Fúgy

Táto porucha správania sa podobá komplexnému epileptickému automatizmu, ale trvá oveľa dlhšie (niekoľko hodín alebo dní). Počas tohto obdobia sa môžu uskutočňovať výlety, nákupy atď. V každom prípade takéto správanie vyzerá trochu zvláštne. Subjekt si takúto udalosť neuchováva v pamäti. Problém s rozlíšením epileptických a psychogénnych fúg, ktoré sa v mnohých ohľadoch zhodujú, môže spôsobiť veľké ťažkosti. Pomôcť tu môže anamnéza záchvatov, abnormálne EEG a prítomnosť fúg v anamnéze.

Súmračné štáty

Lishman odporúča obmedziť tento termín na epizódy dlhotrvajúcich anomálnych subjektívnych zážitkov trvajúcich až niekoľko hodín so zhoršeným vedomím. Ide o snové, roztržité správanie a spomalenie reakcií. Stupeň reakcie na prostredie sa môže značne líšiť. Subjekt prežíva intenzívne pocity paniky, hrôzy, hnevu alebo euforie; počas záchvatu môže ticho sedieť, ale môže mať aj náhle výbuchy agresívneho alebo deštruktívneho správania. Takéto subjekty môžu byť veľmi podráždené a pri akomkoľvek pokuse o zasahovanie môžu vyvolať výbuchy zúrivosti. To môže viesť k spáchaniu „zločinu“. Uvedené zážitky sú sprevádzané poruchami elektrickej aktivity mozgu, často s ložiskom lokalizovaným v temporálnej oblasti. Tento stav môže skončiť grand mal.

Postiktálne stavy

Po iktu môže mať jedinec ťažkosti s opätovným nadobudnutím plného vedomia. Subjekt sa javí zmätený a nemotorný. Je podráždený a môže sa objaviť agresívne správanie (ktoré môže viesť ku kriminalite), čo je zvyčajne reakcia na nechcené zasahovanie od iných. Niekedy sa vyskytuje postiktálny stav súmraku, ktorý môže trvať od niekoľkých hodín do niekoľkých dní a je charakterizovaný letargiou, halucináciami a afektívnou poruchou alebo postiktálnou paranoidnou psychózou.

Interiktálne poruchy správania

Vzťah medzi epilepsiou a narušeným správaním medzi záchvatmi je zložitý. Môže byť spôsobený zmenami v mozgu, ktoré ochorenie spôsobili, alebo zmenami v mozgu v dôsledku závažnej formy alebo liekov; môže byť tiež dôsledkom psychologického dopadu utrpenia spôsobeného patológiou. Ako možná príčina narušeného správania medzi záchvatmi sa uvádzajú aj akékoľvek súvisiace duševné poruchy alebo duševné choroby.

V dôsledku vystavenia vyššie uvedeným faktorom môže subjekt pociťovať:

• zmeny emocionálneho stavu alebo osobnosti;
• stavy podobné duševným chorobám;
• určitý stupeň mentálnej retardácie; alebo
• poruchy sexuálneho správania.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Zmeny v emocionálnom stave, správaní alebo osobnosti

[ 49 ]

Prodróm záchvatov

Niektorí jedinci (najčastejšie s temporálnou formou ochorenia) si všimnú zmeny vo svojom emocionálnom stave niekoľko hodín alebo dní pred grand mal. Zvyčajne ide o nepríjemný stav so zvýšenou podráždenosťou, napätím a pochmúrnou náladou. Tento emocionálny stav môže byť spojený s náročným správaním. V takomto stave je možné spáchať útok na inú osobu.

Porucha správania u detí

Ukázalo sa, že deti s niektorými typmi epilepsie (najmä epilepsiou temporálneho laloku) majú vyššiu pravdepodobnosť prejavovania antisociálneho správania ako bežné osoby. Takéto správanie priamo nesúvisí so záchvatmi a pravdepodobne je výsledkom komplexnej interakcie mnohých faktorov vrátane poškodenia mozgu, negatívnych vplyvov rodiny, typu záchvatu, psychologickej reakcie dieťaťa na chorobu, účinku farmakoterapie a účinku hospitalizácie alebo umiestnenia v špecializovanom zariadení. Deti s petit mal majú menšiu pravdepodobnosť prejavovania agresie ako deti s grand mal.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Poruchy osobnosti u jednotlivcov

V súčasnosti sa všeobecne uznáva, že neexistuje žiadna samostatná epileptická porucha osobnosti. Behaviorálne črty, o ktorých sa predtým predpokladalo, že sú dôsledkom epileptickej poruchy osobnosti, sa teraz chápu ako výsledok kombinácie poškodenia mozgu, inštitucionalizácie a účinkov antikonvulzív staršej generácie. Osobnostné črty, ako je agresia, sú častejšie pri temporálnej forme poruchy. U malého podielu jedincov, ktorí vykazujú poruchu osobnosti, je jej etiológia pravdepodobne multifaktoriálna. Medzi tieto faktory patria psychosociálne vplyvy, vplyvy súvisiace s poškodením mozgu, abnormálna elektrická aktivita medzi krízami a účinok antikonvulzív.

Mentálne obmedzenia

Epilepsia je oveľa častejšia u jedincov s mentálnou retardáciou. Je to odraz hlboko zakorenenej poruchy mozgu, ktorá môže byť základom oboch stavov. Je zrejmé, že závažné záchvaty môžu viesť k poškodeniu mozgu, čo môže zhoršiť už existujúci stupeň mentálneho obmedzenia subjektu. Spomedzi jedincov s ťažkou mentálnou retardáciou malo 50 % epileptické záchvaty v anamnéze. Ak sa však vylúči poškodenie mozgu, inteligencia detí je v normálnych medziach.

Sexuálna dysfunkcia

Viaceré štúdie konzistentne opisujú znížené libido a impotenciu u jednotlivcov. Ak však vylúčime predpoklad znížených hladín mužských pohlavných hormónov, priamu súvislosť medzi ochorením a sexuálnou dysfunkciou odborníci neakceptujú. Hypersexualita sa zaznamenáva zriedkavo. V niektorých zriedkavých prípadoch sa preukazuje súvislosť s temporálnou epilepsiou, fetišizmom a transvestizmom. Literatúra opisuje prípady, ktoré tvrdia, že chirurgické odstránenie lézie v temporálnej oblasti vyliečilo fetišizmus. Nie je však jasné, či skutočne existovala priama súvislosť s temporálnou formou ochorenia, alebo či bola sexuálna dysfunkcia dôsledkom narušených ľudských vzťahov v dôsledku subjektu.

Zločiny

V 19. storočí bola epilepsia alebo sklon k nej považovaný za znak mnohých zločincov. Navyše, podľa vtedajších konceptov sa za prejav epileptického procesu považovali aj zločiny spáchané v slepom zúrivosti. Moderný výskum tento názor vyvracia. Štúdie pacientov navštevujúcich ambulancie u nich nezistili nadmernú kriminalitu. Zároveň komplexnejšia štúdia všetkých Islanďanov, ktorú vykonal Gudmundsson, odhalila mierny nárast kriminality u mužov s touto patológiou. Gunn ukázal, že prevalencia patológie v anglických väzniciach je vyššia ako v bežnej populácii: medzi väzňami trpelo touto chorobou 7 – 8 ľudí na tisíc, zatiaľ čo v bežnej populácii 4 – 5 ľudí. V štúdii so 158 väzňami sa nezískali žiadne presvedčivé dôkazy o spáchaní trestného činu v stave automatizmu, hoci desať ľudí spáchalo trestné činy bezprostredne pred začiatkom záchvatu alebo bezprostredne po jeho skončení. V štúdii s 32 ľuďmi v špeciálnych nemocniciach mohli byť dvaja v čase spáchania trestného činu v stave post-zmätenosti. To znamená, že hoci epilepsia môže byť v niektorých prípadoch skutočne faktorom vedúcim k antisociálnemu správaniu, vo všeobecnosti sa táto súvislosť medzi jednotlivcami neprejavuje a trestné činy sa počas krízy páchajú len zriedka.

1. K trestnému činu môže dôjsť v narušenom stave, ktorého príčinou je samotný paroxyzmus. Toto sa stáva zriedkavo.
2. Zločin a útok mohli byť náhoda.
3. Poškodenie mozgu v dôsledku epilepsie mohlo spôsobiť problémy s osobnosťou, ktoré viedli k antisociálnemu správaniu.
4. Subjekt si môže v dôsledku ťažkostí, ktoré v živote zažíva v dôsledku choroby, vyvinúť silný antisociálny postoj k javom.
5. Deprivačné prostredie v ranom detstve môže viesť k antisociálnemu postoju k javom a zároveň vystaviť subjekt vplyvu epileptogénnych faktorov.
6. Antisociálni jedinci sa s väčšou pravdepodobnosťou ocitnú v nebezpečných situáciách a utrpia viac poranení hlavy, ktoré môžu spôsobiť ochorenie, ako je bežné.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Zmeny EEG a násilná trestná činnosť

Násilie pravdepodobne nie je bežným javom v priamej súvislosti so záchvatmi. Akékoľvek násilie súvisiace so záchvatmi sa zvyčajne vyskytuje v stave po zmätenosti a zahŕňa útoky na ľudí, ktorí nejakým spôsobom zasahujú do situácie. Násilie sa môže (veľmi zriedkavo) vyskytnúť aj pri epileptickom automatizme. Bolo tiež opísané v súvislosti s výbojmi amygdaly. Väčšina násilia zo strany jednotlivcov sa vyskytuje medzi záchvatmi. Prehľady výskumov o zvýšenom výskyte násilia u jedincov s týmto ochorením priniesli zmiešané výsledky. Napríklad v štúdii s 31 subjektmi s temporálnou epilepsiou odoslanými na kliniku malo 14 v anamnéze agresiu. Násilie bolo zvyčajne mierne a nekorelovalo s EEG alebo CT vyšetreniami. Takéto správanie však korelovalo s mužským pohlavím, prítomnosťou porúch správania od detstva (ktoré často viedli k vzdelávaniu v špeciálnych rezidenčných zariadeniach), problémami s osobnosťou v dospelosti a nízkou inteligenciou. A samozrejme, násilie sa môže vyskytnúť v prípadoch psychózy.

Taktiež sa predpokladá, že zmeny EEG sú častejšie u násilných páchateľov. Tento názor je založený na klasickej štúdii, ktorá zistila, že abnormality EEG boli výraznejšie, ak bola vražda impulzívna alebo nemotivovaná. Wiliam tvrdil, že impulzívni muži s násilnými sklonmi mali vyššiu úroveň abnormalít spánkového laloku. Tieto zistenia však neboli potvrdené inými výskumníkmi a mali by sa s nimi zaobchádzať s značnou opatrnosťou. Napríklad Gunn a Bonn nezistili žiadnu súvislosť medzi epilepsiou spánkového laloku a násilím. Lishmanova štúdia jedincov s traumou hlavy potvrdila, že lézie na frontálnej strane boli najčastejšie spojené s agresiou. Driver a kol. nenašli významné rozdiely medzi EEG vrahov a EEG jedincov bez násilných sklonov, pokiaľ EEG examinátor nemal predchádzajúce informácie o daných jednotlivcoch.

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ]

Hodnotenie páchateľa

Fenwick navrhol nasledujúcich šesť kritérií, ktoré majú pomôcť psychiatrom určiť stupeň pravdivosti tvrdenia subjektu, že jeho trestný čin bol spáchaný v stave poruchy vedomia.

1. O pacientovi by malo byť známe, že trpí touto patológiou, to znamená, že by to nemal byť jeho prvý záchvat.
2. Vykonané konanie musí byť pre danú osobu netypické a neprimerané okolnostiam.
3. Nesmú existovať žiadne známky úmyslu alebo pokusu o zatajenie trestného činu.
4. Svedkovia trestného činu musia opísať stav narušeného zdravia páchateľa vrátane opisu osoby, keď si náhle uvedomí, čo sa deje, a jej zmätenosti v momente, keď automatizmus prestane.
5. Počas celého obdobia automatizmu musí pretrvávať amnézia.
6. Automatizmu by nemali predchádzať žiadne poruchy pamäti.

Diagnóza epilepsie a epileptického automatizmu je klinická diagnóza. Špeciálne vyšetrenia, ako je magnetická rezonančná spektroskopia, počítačová tomografia a EEG, môžu byť užitočné, ale nemôžu dokázať ani vylúčiť prítomnosť automatizmu.

[ 63 ], [ 64 ]

Formuláre

Epilepsia je v MKCH-10 klasifikovaná ako ochorenie nervového systému, nie ako duševná porucha, ale nadobúda význam vďaka účinkom, ktoré vyvoláva na duševný stav subjektu. Delí sa na generalizovanú a fokálnu (alebo parciálnu).

Generalizovaná sa ďalej delí na primárnu generalizovanú s dvoma rôznymi formami - grand mal a petit mal, a sekundárnu generalizovanú, ktorá sa pozoruje, keď fokálna epilepsia postihuje talamokortikálne dráhy, čo spôsobuje generalizovaný paroxyzmus. To môže viesť k grand mal s predchádzajúcou aurou.

Grand mal sa vyznačuje tonickou fázou, po ktorej nasleduje klonická fáza a obdobie bezvedomia trvajúce niekoľko minút. Pri petit mal dochádza len k chvíľam straty vedomia a pacient sa okamžite vráti k normálnej aktivite. Absencia sa vonkajšiemu pozorovateľovi prejavuje prechodným „prázdnym“ výrazom tváre a prípadne miernym zášklbom končatín alebo očných viečok, akinetickým záchvatom, prejavujúcim sa náhlym pádom, a myoklonickým trhnutím natiahnutej končatiny.

Pri fokálnej (parciálnej) epilepsii takéto záchvaty začínajú v časti mozgovej kôry. Príznaky závisia od postihnutej oblasti mozgu. Ak je postihnutá iba časť mozgu, môže byť prítomný vedomý pocit (aura). Povaha pocitu poskytuje vodítko na určenie zóny výboja. Fokálna forma sa ďalej delí na jednoduché parciálne (fokálne) paroxyzmy bez ovplyvnenia vedomia a komplexné parciálne (fokálne) záchvaty so zložitými pohybmi a poruchou vedomia (vyskytujúce sa najmä v temporálnej oblasti).

[ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Diagnostika epilepsie

V prvom rade je potrebné sa uistiť, že pacient mal epileptický paroxyzmus a nie mdloby, epizódu srdcovej arytmie alebo príznaky predávkovania liekmi, a potom identifikovať možné príčiny alebo provokujúce faktory. Na začiatku ochorenia je indikované vyšetrenie na jednotke intenzívnej starostlivosti, ak bola diagnóza stanovená skôr, v ambulantnom prostredí.

[ 69 ], [ 70 ], [ 71 ], [ 72 ]

Anamnéza

Prítomnosť aury, klasické epileptické záchvaty, ako aj hryzenie jazyka, močová inkontinencia, dlhotrvajúca strata vedomia a zmätenosť po kríze naznačujú epileptický záchvat. Pri zbere anamnézy by sa mali získať informácie o prvej a nasledujúcich krízach (trvanie, frekvencia, postupnosť vývoja, najdlhší a najkratší interval medzi záchvatmi, prítomnosť aury a postiktálny stav, provokujúce faktory). Je potrebné identifikovať potenciálne príčiny symptomatickej epilepsie (predchádzajúce traumatické poranenie mozgu alebo infekcia CNS, existujúce neurologické poruchy, užívanie alebo vysadenie drog, porušenie antikonvulzívneho režimu, prítomnosť záchvatov alebo neurologických porúch v rodinnej anamnéze).

[ 73 ], [ 74 ]

Fyzikálne vyšetrenie

Nálezy pri fyzikálnom vyšetrení sú pri idiopatickej forme takmer vždy normálne, ale pri symptomatickej forme môžu byť závažné. Horúčka a stuhnutosť krku by mali vzbudiť obavy z meningitídy, subarachnoidálneho krvácania alebo encefalitídy. Kongestívne optické disky naznačujú zvýšený intrakraniálny tlak. Fokálne neurologické deficity (napr. asymetria reflexov alebo svalovej sily) naznačujú štrukturálnu léziu v mozgu (napr. nádor). Kožné lézie sa môžu vyskytnúť pri neurokutánnych poruchách (napr. axilárne alebo kávové škvrny pri neurofibromatóze, hypopigmentované kožné makuly alebo shagreenové plaky pri tuberóznej skleróze).

Štúdium

U pacientov so stanovenou diagnózou a bez abnormalít podľa údajov neurologického vyšetrenia je indikované iba stanovenie koncentrácie antikonvulzíva v krvi za predpokladu, že neboli zistené žiadne príznaky traumatického poranenia mozgu alebo metabolických porúch.

Ak ide o prvý záchvat v živote pacienta alebo ak sa pri neurologickom vyšetrení zistí patológia, je indikované urgentné CT vyšetrenie mozgu na vylúčenie ložiskových lézií alebo krvácania. Ak CT neodhalí žiadne zmeny, vykoná sa MRI kvôli lepšiemu rozlíšeniu pri detekcii nádorov a abscesov mozgu, mozgovej venóznej trombózy a herpetickej encefalitídy. Pacientom s metabolickými poruchami sa predpisujú rozšírené laboratórne vyšetrenia vrátane klinických a biochemických krvných testov (glukóza, močovinový dusík, kreatinín, hladiny Na, Ca, Mg a P a pečeňové enzýmy). Pri podozrení na meningitídu alebo infekciu CNS sa vykonáva CT vyšetrenie mozgu a lumbálna punkcia, ak CT nepreukáže žiadne abnormality. EEG umožňuje diagnostikovať epileptický stav pri komplexných parciálnych paroxyzmoch a absenciách.

U pacientov s komplexnými temporálnymi parciálnymi paroxyzmami sa v interiktálnom období pozorujú aj zmeny EEG vo forme hrotových vĺn alebo pomalých vĺn. Pri generalizovaných tonicko-klonických krízach sa na EEG v interiktálnom období zaznamenávajú symetrické výbuchy akútnej a pomalej aktivity s frekvenciou 4-7 Hz. Pri sekundárne generalizovaných záchvatoch sa na EEG určuje patologická fokálna aktivita. Pre absencie sú charakteristické hrotové vlny s frekvenciou 3/s. Pri juvenilnej myoklonickej epilepsii sa zaznamenávajú viacnásobné hrotové vlny s frekvenciou 4-6 Hz a patologické vlny.

Diagnóza sa však stanovuje na základe klinického obrazu a nemožno ju vylúčiť pri normálnom EEG. Pri zriedkavých záchvatoch sa pravdepodobnosť potvrdenia epilepsie na EEG znižuje. U pacientov s potvrdenou diagnózou prvé EEG nepreukazuje patologické zmeny v 30 % prípadov; druhé EEG, vykonané po spánkovej deprivácii, odhalí patológiu iba v 50 % prípadov. Niektorí pacienti nikdy nemajú patologické zmeny na EEG.

Na identifikáciu typu a frekvencie záchvatov (odlíšenie frontálnych záchvatov od pseudozáchvatov) a na sledovanie účinnosti liečby sa používa video EEG monitorovanie trvajúce 1 – 5 dní.

Liečba epilepsie

Optimálnym prístupom je eliminovať možné príčiny symptomatických záchvatov. Ak nie je možné identifikovať žiadnu potenciálnu príčinu, indikujú sa antikonvulzíva, zvyčajne po druhej epizóde epilepsie. Vhodnosť predpisovania antikonvulzív po jednej (niekedy iba) kríze je kontroverzná a s pacientom by sa mali prediskutovať potenciálne riziká a prínosy.

Počas záchvatu je primárnym cieľom predchádzať zraneniu. Uvoľnite krk z tesného oblečenia a pod hlavu si podložte vankúš, aby ste zabránili vdýchnutiu tekutiny. Vyhnite sa snahe predchádzať poraneniu jazyka, pretože to môže spôsobiť poškodenie zubov pacienta alebo prstov osoby poskytujúcej pomoc. Tieto opatrenia by mali byť oznámené rodinným príslušníkom a spolupracovníkom.

Kým sa nedosiahne primeraná kontrola ochorenia, je potrebné sa vyhýbať určitým činnostiam, pri ktorých by strata vedomia mohla byť život ohrozujúca (vedenie vozidla, plávanie, horolezectvo, kúpanie). Po dosiahnutí úplnej kontroly (zvyčajne viac ako 6 mesiacov) sú takéto činnosti povolené za predpokladu, že sa dodržia preventívne opatrenia (napr. v prítomnosti niekoho). Odporúča sa zdravý životný štýl s miernou fyzickou aktivitou a účasťou na spoločenských aktivitách. Niektoré prípady podliehajú oznamovacej povinnosti (napr. dopravnej kontrole v súlade s miestnymi predpismi), hoci ak sa počas 6 – 12 mesiacov nevyskytnú žiadne patologické udalosti, pacientovi môže byť povolené viesť vozidlo.

Odporúča sa vyhýbať sa alkoholu a drogám, pretože kokaín, fencyklidín a amfetamíny môžu vyvolať krízy. Taktiež je vhodné vylúčiť všetky lieky, ktoré znižujú prah záchvatov (najmä haloperidol, fenotiazín).

Členovia rodiny si musia voči pacientovi vyvinúť rozumnú líniu správania. Nadmerné obavy, ktoré vyvolávajú pocit menejcennosti, je lepšie nahradiť podporou a súcitom, čo umožňuje prekonať tieto a ďalšie psychologické problémy, čím sa zabráni ďalšiemu postihnutiu pacienta. Psychiatrická ústavná starostlivosť je indikovaná iba pri závažných duševných poruchách alebo častých závažných záchvatoch, ktoré nereagujú na farmakoterapiu.

Prvá pomoc

Väčšina prípadov patológie sa sama vyrieši v priebehu niekoľkých minút a nevyžaduje si núdzovú farmakoterapiu.

Na zastavenie status epilepticus a kríz trvajúcich viac ako 5 minút je potrebný urgentný zásah, pričom sa monitorujú respiračné parametre. Ak sa objavia príznaky obštrukcie dýchacích ciest, pacient sa intubuje a po zabezpečení intravenózneho prístupu sa podáva lorazepam v dávke 0,05 – 0,1 mg/kg rýchlosťou 2 mg/min. V prípade potreby sa dávka zvyšuje. Ak sa epilepsia nedá zastaviť po podaní 8 mg lorazepamu, podáva sa dodatočne fosfenytoín v dávke 10 – 20 EF (ekvivalenty fenytoínu)/kg intravenózne rýchlosťou 100 – 150 EF/min; liekom druhej voľby je fenytoín – v dávke 15 – 20 mg/kg intravenózne rýchlosťou 50 mg/min. V prípade opakovaných záchvatov sa podáva dodatočne 5 – 10 EF/kg fosfenytoínu alebo 5 – 10 mg/kg fenytoínu. Pretrvávanie záchvatov po podaní lorazepamu a fenytoínu naznačuje refraktérny status epilepticus, ktorý si vyžaduje podávanie liekov tretej voľby - fenobarbitalu, propofolu, midazolamu alebo valproátu. Fenobarbital sa podáva v dávke 15-20 mg/kg intravenózne rýchlosťou 100 mg/min (u detí 3 mg/kg/min); ak prípady patológie pokračujú, má sa podať ďalší fenobarbital rýchlosťou 5-10 mg/kg alebo valproát v dávke 10-15 mg/kg intravenózne. Ak sa status epilepticus po vyššie uvedených opatreniach nepodarí zmierniť, pacient sa intubuje v celkovej anestézii. Je ťažké odporučiť optimálne anestetikum, ale vo väčšine prípadov sa uprednostňuje propofol - 15-20 mg/kg rýchlosťou 100 mg/min alebo fenobarbital v dávke 5-8 mg/kg (počiatočná dávka), po ktorom nasleduje infúzia 2-4 mg/kg/h, kým sa nepotlačia známky aktivity na EEG. Inhalačné anestetiká sa používajú zriedkavo. Po zmiernení epileptického stavu sa najprv identifikuje a odstráni jeho príčina.

Predpisovanie antikonvulzív na profylaktické účely sa odporúča pacientom, ktorí utrpeli traumatické poranenie mozgu so zlomeninami lebky, intrakraniálnym krvácaním alebo fokálnymi neurologickými príznakmi. Použitie antikonvulzívnej liečby znižuje riziko vzniku patologických prípadov počas prvého týždňa po poranení, ale nezabraňuje vzniku posttraumatickej epilepsie o niekoľko mesiacov alebo rokov neskôr. Ak sa v akútnom období poranenia nevyskytli žiadne záchvaty, antikonvulzívna liečba sa po 1 týždni preruší.

[ 75 ]

Dlhodobá liečba drogami

Neexistuje univerzálny liek, ktorý by bol účinný proti všetkým typom kríz, a rôzni pacienti potrebujú rôzne lieky a niekedy jeden liek nestačí.

Pri novodiagnostikovanej epilepsii sa predpisuje monoterapia, pri ktorej sa jedno z antikonvulzív vyberá s ohľadom na typ záchvatov. Spočiatku sa liek predpisuje v relatívne nízkych dávkach, potom sa dávka postupne zvyšuje počas 1-2 týždňov na štandardnú terapeutickú úroveň (na základe telesnej hmotnosti pacienta), pričom sa súčasne posudzuje tolerancia na liek. Po približne týždni liečby štandardnou dávkou sa stanoví koncentrácia lieku v krvi. Ak má pacient naďalej záchvaty na subterapeutickej úrovni, denná dávka sa postupne zvyšuje. Ak sa u pacienta objavia príznaky intoxikácie a prípady patológie pokračujú, dávka sa zníži a postupne sa pridáva druhý liek. Pri liečbe dvoma liekmi je potrebná osobitná opatrnosť, pretože ich interakcia môže zvýšiť toxický účinok v dôsledku spomalenia ich metabolického odbúravania. Potom sa dávka neúčinného lieku postupne znižuje až do úplného vysadenia. Ak je to možné, odporúča sa vyhnúť sa polyfarmácii a nepredpisovať viacero antikonvulzív súčasne kvôli zvýšenej frekvencii vedľajších účinkov a liekových interakcií; Predpísanie druhého lieku pomáha približne 10 % pacientov, pričom frekvencia vedľajších účinkov sa viac ako zdvojnásobí. Ďalšie lieky môžu zvýšiť alebo znížiť koncentráciu hlavného antikonvulzíva, preto by mal lekár pri výbere liečby najprv zvážiť aspekty liekových interakcií.

Keď zvolený liek úplne zastaví prípady ochorenia, je potrebné pokračovať v jeho užívaní bez prerušenia 1-2 roky, po ktorých sa môže pokúsiť o vysadenie lieku, pričom sa dávka zníži o 10% každé 2 týždne. Približne polovica pacientov nepociťuje ďalšie krízy bez liečby. Recidíva je najpravdepodobnejšia, ak sa prípady epilepsie pozorovali od detstva, ak bolo na kontrolu paroxyzmov potrebných viac ako jeden liek, ak záchvaty pokračovali na pozadí antikonvulzívnej liečby, ak sú prípady ochorenia čiastočné alebo myoklonické a tiež ak mal pacient encefalopatiu alebo patologické zmeny na EEG počas predchádzajúceho roka. V týchto prípadoch sa relaps v prvom roku po ukončení antikonvulzívnej liečby vyskytuje u 60 % a počas druhého roka u 80 % pacientov. Ak boli záchvaty od samého začiatku zle kontrolované liekmi, opakovali sa pri pokuse o ukončenie liečby alebo sú pre pacienta zo sociálnych dôvodov extrémne nežiaduce, liečba by sa mala vykonávať na dobu neurčitú.

Keď sa už prejaví reakcia na liek, hladiny v krvi sú pre lekára oveľa menej dôležité ako klinický priebeh. Niektorí pacienti prejavia toxické účinky už pri nízkych hladinách v krvi, zatiaľ čo iní dobre tolerujú vysoké dávky, takže monitorovanie koncentrácií slúži pre lekára len ako pomocný návod. Primeraná dávka akéhokoľvek antikonvulzíva je najnižšia dávka, ktorá úplne zastaví záchvaty s minimálnymi vedľajšími účinkami, bez ohľadu na jeho koncentráciu v krvi.

Pri generalizovaných tonicko-klonických krízach sú liekmi voľby fenytoín, karbamazepín a kyselina valproová (valproáty). U dospelých sa denná dávka fenytoínu rozdelí na niekoľko dávok alebo sa celá dávka predpíše na noc. Ak epilepsia neustúpi, dávka sa môže postupne zvýšiť na 600 mg/deň pod kontrolou hladiny lieku v krvi. Pri vyššej dennej dávke jej rozdelenie na niekoľko dávok pomáha znížiť toxické účinky lieku.

Pri komplexných parciálnych (psychomotorických) záchvatoch je liekom voľby karbamazepín a jeho deriváty (napr. oxkarbazepín) alebo fenytoín. Valproáty sú menej účinné a klinická výhoda nových, pomerne účinných liekov - gabapentínu, lamotrigínu, tiagabínu, topiramátu, vigabatrínu a zonisamidu - v porovnaní s karbamazepínom, ktorá sa preukázala počas mnohých rokov praxe, ešte nebola stanovená.

Pri absenciách sa uprednostňuje etosuximid. Pri atypických absenciách alebo absenciách kombinovaných s inými typmi kríz sú účinné valproáty a klonazepam, hoci sa na klonazepam často vyvíja tolerancia. V refraktérnych prípadoch sa predpisuje acetazolamid.

Infantilné spazmy, atonické a myoklonické prípady ochorenia sa ťažko liečia. Prednosť sa dáva valproátom, ako aj klonazepamu. Niekedy sú účinné etosuximid a acetazodamid (v dávkach používaných na liečbu absencií). Lamotrigín sa používa ako monoterapia, tak aj v kombinácii s inými liekmi. Účinnosť fenytoínu je obmedzená. Pri infantilných spazmoch sa dobrý účinok dosahuje 8-10-týždňovou kúrou liečby glukokortikoidmi. Neexistuje konsenzus o optimálnom režime liečby glukokortikoidmi; ACTH sa môže podávať intramuskulárne v dávke 20-60 jednotiek jedenkrát denne. Ketogénna diéta má pomocný účinok, ale je ťažké ju dodržiavať. Karbamazepín môže zhoršiť stav pacientov s primárnou generalizovanou epilepsiou a s kombináciou viacerých typov.

Pri juvenilnej myoklonickej epilepsii je zvyčajne účinný jeden liek (napr. valproát), zatiaľ čo iné (napr. karbamazepín) ochorenie zhoršujú; liečba je celoživotná.

Antikonvulzíva sa nepredpisujú na febrilné záchvaty, pokiaľ sa prípady ochorenia neobjavia po normalizácii telesnej teploty. Predtým sa používala iná taktika, v ktorej sa predpokladalo, že včasná liečba zabráni možným nefebrilným záchvatom v budúcnosti, ale prevaha negatívnych účinkov fenobarbitalu nad preventívnym výsledkom bola dôvodom na jej vysadenie.

Vedľajšie účinky liekov

Všetky antikonvulzíva môžu spôsobiť alergickú vyrážku podobnú šarlachu alebo morbilliformnú vyrážku a žiadne z nich nie je počas tehotenstva úplne bezpečné.

Prvý rok liečby karbamazepínom sa vykonáva za neustáleho monitorovania krvného obrazu; ak sa počet leukocytov výrazne zníži, liek sa vysadí. Ak sa vyvinie neutropénia závislá od dávky (počet neutrofilov menej ako 1000/mcl) a nie je možné ju nahradiť iným liekom, dávka karbamazepínu sa zníži. Liečba kyselinou valproovou sa vykonáva za pravidelného monitorovania funkcie pečene (každé 3 mesiace počas prvého roka) a ak sa aktivita transamináz alebo obsah amoniaku zvýši viac ako dvojnásobok normálu, liek sa vysadí. Zvýšenie hladiny amoniaku až do 1,5-násobku normálu je prijateľné.

Užívanie antikonvulzív počas tehotenstva je komplikované vývojom fetálneho antikonvulzívneho syndrómu u plodu v 4 % prípadov (najčastejšími chybami sú rázštep pery, rázštep podnebia, srdcová patológia, mikrocefália, rastová retardácia, vývojové oneskorenie a hypoplázia prstov). Medzi najčastejšie používanými antikonvulzívami má karbamazepín najmenšiu teratogenitu a valproáty najväčšiu. Keďže však prípady ochorenia, ktoré pokračujú počas tehotenstva, často vedú k vrodeným chybám, liečba antikonvulzívami by sa nemala prerušiť. Vždy je užitočné zvážiť potenciálne prínosy a riziká: etylalkohol je pre vyvíjajúci sa plod oveľa toxickejší ako akékoľvek antikonvulzívum. Môže sa predpísať kyselina listová, ktorá významne znižuje riziko defektov neurálnej trubice u plodu.

Chirurgická liečba epilepsie

U približne 10 – 20 % pacientov je liečba liekmi neúčinná. Ak sú ataky spojené s prítomnosťou patologického ložiska, jeho chirurgické odstránenie vo väčšine prípadov vedie k významnému zlepšeniu alebo úplnému uzdraveniu. Keďže chirurgická liečba si vyžaduje dôkladné vyšetrenie, intenzívne monitorovanie a vysoko kvalifikovaný personál, je výhodné podstúpiť ju v špecializovaných centrách.

Stimulácia vagusového nervu

Periodická elektrická stimulácia aferentných vlákien ľavého nervu vagus pomocou implantovaných zariadení podobných kardiostimulátoru znižuje počet parciálnych záchvatov o 1/3. Kardiostimulátor je naprogramovaný, pacient ho samostatne aktivuje magnetom a sníma blížiaci sa záchvat. Stimulácia nervu vagus sa používa ako doplnok k antikonvulzívnej liečbe. Medzi vedľajšie účinky patrí porucha hlasu počas stimulácie, kašeľ a dysfónia. Komplikácie sú minimálne. Trvanie účinku stimulátora ešte nebolo stanovené.

Právne aspekty

Hoci samotná epilepsia sa nepovažuje za duševnú poruchu, vyššie uvedené jasne ukazuje, že môže byť s duševnou poruchou úzko spojená. Duševná porucha je sama o sebe základom akejkoľvek obhajoby alebo hľadania poľahčujúcich okolností a všetkých odporúčaní na liečbu podľa zákona o duševnom zdraví.

Súdy však v minulosti trvali na tom, aby sa závažné poškodenie vedomia spôsobené epilepsiou považovalo za duševnú chorobu. Toto sa odrazilo aj v prípade Sullivan. Sullivan spáchal závažný násilný čin v stave zmätenosti po epizóde patológie. Obhajoba sa odvolávala na automatizmus nesúvisiaci s nepríčetnosťou. Bolo však rozhodnuté (potvrdené Odvolacím súdom a neskôr Snemovňou lordov), že ide o automatizmus súvisiaci s nepríčetnosťou, čo viedlo k rozsudku o nevine z dôvodu nepríčetnosti. Súd v tom čase nemal inú možnosť, ako použiť § 37/41 zákona o duševnom zdraví z roku 1983 a izolovať Sullivana, akoby bol nepríčetný podľa zákona o trestnom súdnictve (nepríčetnosť) z roku 1964. Toto bol jeden z tých prípadov, ktoré viedli k zmenám v zákone. Súčasný zákon o trestnom konaní (nepríčetnosť a nespôsobilosť) z roku 1991 teda dáva sudcovi právomoc umiestniť páchateľa do príslušného zariadenia po zistení nepríčetnosti.

Jedným z dôsledkov zmeny zákona môže byť zníženie dôležitosti rozlišovania medzi automatizmom nesúvisiacim s nepríčetnosťou a automatizmom súvisiacim s nepríčetnosťou, keďže súdy majú teraz pri vynášaní rozsudkov iné možnosti. Preto je bezpečné tvrdiť, že automatizmus súvisiaci s nepríčetnosťou je podľa zákona o trestnom konaní (nepríčetnosť a nespôsobilosť) z roku 1991, a očakávať, že budete poslaní do príslušného zariadenia na liečbu pod dohľadom.