Hypoplázia obličiek

Hypoplázia obličiek je vrodená anatomická patológia, keď je orgán histologicky normálny, ale jeho rozmery sú zďaleka normálne. Okrem abnormálnych rozmerov sa redukovaná oblička nelíši od zdravého orgánu a dokonca je schopná fungovať v miniatúrnej veľkosti.

[1], [2], [3]

Epidemiológia

Podľa údajov pitvy sa hypoplázia obličiek vyskytuje v 0,09-0,16% prípadov.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Príčiny hypoplázia obličiek

Príčinou hypoplázie obličiek je nedostatočná hmotnosť metanefrogénneho blastema s normálnym rastom a indukčným účinkom prietoku metanefrózy. Preto všetky nefrony majú normálnu štruktúru a sú funkčne bohaté, ale ich celkový počet je menší ako normálne o 50%. V podstate ide o miniatúrnu normu. Kontralaterálna oblička má viac nefrónov. Preto súhrnná funkcia zvyčajne netrpí.

Predpokladá sa, že hypoplázia obličiek, ako akákoľvek iná hypoplázia, je predpokladom vnútromaternicového vývoja. Porušenie vnútromaternicovej tvorby orgánov úzko súvisí s vonkajšími a vnútornými faktormi ovplyvňujúcimi organizmus tehotnej ženy. Obličkovej hypoplázia, čo spôsobuje najčastejšie spočíva v nedostatočne rozvinutej metanefrogennoy blastema predstavuje najmenšiu jednotky špecifických blastemnyh buniek môže byť dedičné choroby. Ak je prívod krvi do uzlín blastému narušený, nie je schopný aktivovať tvorbu glomerulus a renálnych tubulov, orgán sa nemôže vyvinúť a získať normálne rozmery. Hypoplázia obličiek môže byť spôsobená nasledujúcimi dôvodmi:

• Primárne nedostatočné rozvinutie (hypogenéza) súvisiace s genetickou predispozíciou.
• Pyelonefritída, ktorá sa vyvinie in utero alebo vo veku do jedného roka.
• Sekundárny zápalový proces v hypoplastických obličkách, ktoré sú zraniteľné v zmysle zápalu intersticiálnych tkanív.
• Intrauterinná trombóza renálnych žíl, čo vedie k nedostatočnému rozvoju orgánu.
• Pitie, nedostatočný objem plodovej vody.
• Anomálie polohy plodu.
• Infekčná choroba matky - chrípka, ružienka, toxoplazmóza.

Niektorí autori, pre odborníkov nefropatologiyam sa domnievajú, že väčšina z príčin obličkovej hypoplasia je intrauterinná zápalový a provokuje skryté abnormality v počiatkoch glomeruloch a obličkovej panvičky.

Aj hypoplázia môže byť vyvolaná vonkajšími faktormi, ktoré ovplyvňujú zdravotný stav tehotnej ženy, zahŕňajú tieto dôvody: 

• Ionizujúce ožarovanie.
• Zranenia, vrátane brušných modrín.
• Externá hypertermia - dlhodobý pobyt ženy pod lúčmi horiaceho slnka, v abnormálne horúcich podmienkach.
• Zneužívanie alkoholu, chronický alkoholizmus.
• Fajčenia.

[13], [14], [15], [16], [17]

Patogenézy

Na patoanatomickom úseku hypoplastická oblička má kortikálne, mozgové vrstvy a úzku tenkostennú artériu typickú pre obličkové tkanivo.

Takmer polovica detí s diagnózou obličiek hypoplasia majú iné anomálie - zdvojnásobenie solitérne obličky (jediné, relatívne zdravé), inverzia (exstrophy) močového mechúra, močovej trubice abnormálne umiestnenie (hypospádia), zúženie obličkovej tepny, kryptorchizmu.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Príznaky hypoplázia obličiek

Ak je patológia jednostranná a samotná (iba relatívne zdravá) oblička funguje normálne, príznaky hypoplázie sa počas celého života nemusia prejavovať. Ak sa solitárna oblička nedokáže úplne vyrovnať s dvojitou funkciou, hypoplastický orgán sa môže zapáliť, vzniká pyelonefritída s typickým klinickým obrazom typickým pre túto chorobu. Často príčinou pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzie u dieťaťa je práve hypoplázia obličiek. Chronická nefropatická hypertenzia často vedie k potrebe odstrániť hypoplastickú obličku, pretože renín závislá forma ochorenia nepodlieha lekárskym dozorom a nadobudne malígny charakter.

Patológia nedostatočného rozvoja orgánu sa môže prejaviť a je výraznejšia v klinickom zmysle:

• Explicitné oneskorenie dieťaťa vo fyzickom a duševnom vývoji.
• Bledá pokožka, opuchy tváre a končatín.
• Chronická hnačka.
• Teplota podtlaku.
• Viac symptómy, ktoré sú podobné príznaky krivica - zmäkčenie kostného tkaniva charakteristické prominujúcou čelné a temennej lebky hrbole, plochou hlavou, zakrivenie nohy, nadúvanie, strata vlasov.
• Chronické zlyhanie obličiek.
• Arteriálna hypertenzia.
• Neustále nevoľnosť, zvracanie je možné.

Bilaterálna hypoplázia má nepriaznivú prognózu pre deti prvého roka života, pretože obe orgány nie sú schopné fungovať a nepodliehajú transplantácii.

Jednostranná hypoplázia obličiek sa zriedkavo prejavuje ako špecifická symptomatológia a náhodne sa diagnostikuje počas klinického vyšetrenia alebo komplexného vyšetrenia úplne inej choroby.

Hypoplázia obličiek u novorodencov

Vrodené anomálie vo vytváraní urogenitálnych orgánov sa nedávno stretávali, bohužiaľ, čoraz častejšie. Hypoplázia obličiek u novorodencov tvorí takmer 30% všetkých identifikovaných vrodených malformácií plodu. Dvojstranná hypoplázia obličiek u dojčiat sa zistí v prvých dňoch alebo mesiacoch života po narodení, pretože žiadna z obličiek nie je schopná normálne fungovať. Klinické príznaky celkovej renálnej hypoplázie sú nasledujúce: 

• Zastavenie vývoja, možná absencia kongenitálnych reflexov (reflex podpory, ochranný reflex, Galantov reflex, iné).
• Neprimerané zvracanie.
• Hnačka.
• Teplota tela v podzemí.
• Explicitné príznaky rachity.
• Intoxikácia spôsobená otravami vlastného metabolizmu.

Vyjadrená bilaterálna hypoplázia obličiek u novorodencov sa vyznačuje rýchlym vývojom zlyhania obličiek, ktorý často vedie k smrti dieťaťa v prvých dňoch po pôrode. Ak hypoplázia postihuje jeden až tri segmenty orgánu, dieťa môže byť životaschopné, ale vyvinie pretrvávajúcu hypertenziu.

Pri jednostrannej hypopláze je charakteristická nízka koncentračná schopnosť príslušného orgánu, ale pri vykonávaní biochemických analýz sú krvné hodnoty v normálnom rozmedzí. Arteriálna hypertenzia sa môže vyvinúť v neskoršom veku, zvyčajne v období puberty.

Hypoplázia obličiek u novorodencov je vrodená anomália spôsobená vonkajšími alebo vnútornými účinkami na plod. To je dôvod, prečo sa budúce matky, tehotné ženy nemusia len naučiť tieto informácie, ale tiež robia všetko pre to, aby maximálne neutralizovali škodlivé faktory ovplyvňujúce plod.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Hypoplázia obličiek u dieťaťa

Hypoplázia obličiek u dieťaťa vo veku jedného roka alebo dlhšie sa nemusí dlho objaviť a počas vyšetrenia sa zisťuje akútna forma pyelonefritídy alebo pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku. Tiež základom komplexného nefrologického vyšetrenia môže byť dlhá pyúria (hnis v moči) alebo hematúria (krv v moči). Rodičia by mali byť upozornení na nasledujúce prejavy, ktoré môžu naznačovať patologický stav obličiek dieťaťa: 

• Dysuria - zadržanie moču, polyúria (močenie v moči) alebo časté močenie s malými dávkami moču.
• Bolestné močenie.
• Pomočovanie.
• Konvulzívny syndróm.
• Zmena farby a štruktúry moču.
• Sťažnosti bolesti v dolnej časti brucha alebo bolesti v dolnej časti chrbta.
• Opuch tváre a končatín (pastoznost).
• Periodické zvýšenie krvného tlaku.
• Trvalý smäd.
• Zanedbávanie vo fyzickom vývoji, slabosť.

Hypoplázia obličiek u dieťaťa sa môže klinicky prejaviť nasledujúcimi príznakmi: 

• Suchosť kože.
• Bledá, zemitá farba pleti.
• Opuch tváre v predorbitálnej zóne (okolo očí).
• Bežná opuchy sú končatiny, trup.
• Pretrvávajúca hypertenzia a bolesť hlavy.
• Patologický generalizovaný edém - anasarca (edém intermuskulárneho tkaniva a celulózy), charakteristický pre nefrotický syndróm.
• Piura, gemúria.
• U chlapcov - kryptorchizmus (nedosiahnuté semenníky v miešku).

Obličiek hypoplázia dieťaťa poskytuje podrobný opis Švédska urológ ASK-Upmark ako segmentové kongenitálna pečeňové patológiu, v ktorom hypoplastických oblasti parenchýmu orgánu v kombinácii s hypoplázia obličiek arteriálnej vetvy. Podľa švédskeho lekára ako patológie často "začína" klinické príznaky vo veku od 4 do 12 rokov medzi v podobe vysokého krvného tlaku, ktoré sú viditeľné na štúdium zmien v krvných cievach oka dňa, neskrotná smäd (polydipsia).

Vrodená anomália sa najčastejšie určuje v priebehu lekárskych vyšetrení týkajúcich sa umiestnenia dieťaťa v materskej škole alebo v škole, menej často pri vyšetrovaní na existujúce choroby, ktoré nesúvisia s obličkami.

Formuláre

V nefrologickej praxi sa hypoplázia obličiek rozdeľuje na tri typy: 

1. Hypoplázia obličiek je jednoduchá, keď sa v abnormálnom orgáne zistí nedostatočný počet nefrónov a kalichov.
2. Hypoplázia v kombinácii s oligonefroniou (bilaterálna hypoplázia s malým počtom nefrónov, glomerulov a rozšíreného spojivového tkaniva, dilatované tubuly).
3. Hypoplázia obličiek s dyspláziou (malformácie renálneho tkaniva - embryonálny glomerul s neformovaným mezenchymálnym tkanivom, často so zónami chrupavkového tkaniva).

Hypoplázia pravých obličiek

Hypoplázia pravých obličiek sa prakticky nijako nelíši od hypoplázie ľavej obličky, prinajmenšom v klinickom zmysle alebo funkčnom, dve anomálie sú nerozoznateľné. Hypoplázia pravých obličiek môže byť diagnostikovaná ako náhodne, tak iv intrauterinnom štádiu vývoja plodu alebo počas primárneho vyšetrenia novorodenca.

Diferenciácia hypoplastického orgánu je ťažká, pretože hypoplázia na echografii je extrémne podobná inej patológii - vrások, dysplázia, ktorá je samostatnou chorobou. Nedostatočné množstvo obličkových glomerulov a kalichov je jediný rozdiel medzi abnormálnou obličkou a zdravou obličkou, štruktúra a funkčné schopnosti nedostatočne vyvinutého orgánu sú zachované. Nedostatok hypoplastických obličiek je kompenzovaný samotným, to znamená obličkou, ktorá zostáva relatívne zdravá. Hypoplázia pravých obličiek naznačuje určitú hypertrofiu ľavej obličky, ktorá sa zvyšuje a snaží sa vykonať ďalšiu prácu. Anatomicky správna oblička by mala byť umiestnená o niečo nižšia ako ľavica, pretože prichádza do styku s pomerne veľkým pravostranným orgánom - pečeňou. Je zrejmé, že hypoplázia pravých obličiek sa najčastejšie vyskytuje u žien, čo je pravdepodobne spôsobené anatomickými vlastnosťami štruktúry ženského tela. Hypoplázia pravých obličiek spravidla nevyžaduje špeciálnu liečbu za predpokladu normálnej kompenzačnej práce ľavej obličky. Ak nie je zistený fyziologické abnormality okrem hypoplázia, je infekcia močového ústrojenstva, nie nefropatia, nie je močový reflux (hodiť moč), nie je nutná liečba. Samozrejme, ak je detekovaná hypoplázia pravých obličiek, musí byť ľavá chránená, aby sa zabránilo jej chorobe, čo môže viesť k zhoršeným komplikáciám.

Pravidelné dispenzárnej vyšetrenie, súlad s jemným soli bez stravy, nejaké obmedzenie fyzickej aktivity, zamedzenie podchladenie, vírusov a infekcií - dostatok aktivít pre kvalitu života s jednej funkčnej obličky. Ak sa vyvinie ťažký stav sprevádzaný nefroptózou jediného orgánu, hypertenzia alebo pyelonefritída v akútnej forme, je možná nefrektómia.

[33], [34]

Hypoplázia ľavej obličky

Anatomicky by mala byť ľavá oblička umiestnená tesne nad pravou, takže hypoplázia ľavej obličky môže byť v klinickom zmysle symptomatickejšia.

Ako znaky naznačujúce nedostatočnú tvorbu ľavej obličky môže byť bolesť v dolnej časti chrbta. Okrem pravidelnej bolesti iných príznakov hypoplázia ľavej obličiek spravidla neprejavuje. Niekedy sa človek môže žiť s hypoplastického ľavej obličky, ani o ňom dozvedel, a to najmä v prípade, že pravá oblička je plne zaisťuje homeostázu, hoci zväčšenej kvôli pomocníkov (zástupná) funkcie. Je potrebné poznamenať, že neprítomnosť patologických symptómov v vyspelosť tela nie je zárukou bezpečnosti v budúcnosti: akékoľvek infekcie, hypotermia, trauma môže vyvolať pyelonefritída, tvorbu odolné proti hypertenzii a významné zníženie aktivity spustenie zaistenia obličiek. Predpokladá sa, že hypoplázia ľavej obličky je najčastejšie definovaná ako vrodená patológia u mužov, aj keď neexistuje presná štatistická informácia potvrdená medzinárodnou lekárskou komunitou.

Je potrebné poznamenať, že hypoplázia ľavej obličky, rovnako ako zaostalosť pravé obličky, nie je úplne preskúmaná, takže stále existujú rozdiely v oblasti anatomické patológiu štandardu starostlivosti. Hypoplázia ľavej obličky nevyžaduje liečbu v podmienkach bežnej správnej operácie. Pacient potrebuje len pravidelné vyšetrenia, je potrebné pravidelne podávať krv a moč pre laboratórne testy a podrobiť sa ultrazvukovému vyšetreniu.

Diagnostika hypoplázia obličiek

V súčasnosti stačí vykonať MRI alebo MSCT v prípade potreby v kombinácii s dynamickou nefroscintigrafiou. Klinicky, s touto poruchou, stav kontralaterálnej obličky má veľký význam, pretože jej ochorenie alebo trauma môže viesť k zlyhaniu obličiek.

Dysplastické obličiek alebo obličkové hypoplázia pravda charakterizovaná znížením telesa v všeobecnom vyspelosť jeho štruktúry, tento typ nádob a anomálie môže byť obojstranná. Príčinou obličkovej dyspláziu je nedostatok indukcia metanephric potrubia diferenciácie metanefrogennoy blastema po ich spojenie. Klinicky sa najčastejšie, tento nedostatok obličiek prejavuje hypertenzie a príznaky chronickej pyelonefritídy je spojená s abnormálne štruktúrou ako cievach vnútri orgánov, veľkých ciev a systému obličkovej panvičky. Dvojpodlažný proces je charakterizovaný zlyhaním obličiek. Diferenciálna diagnostika dysplastických obličiek sa vykonáva s trpaslíkom a scvrklými obličkami.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika hypoplázie obličiek sa vykonáva s dyspláziou obličiek a vrásčitými obličkami. Dôkazy hypoplázia podáva normálnu štruktúru obličiek nádoby, systému obličkovej panvičky, močovodu, ktorý predtým môže byť stanovená na vylučovací urografia, retrográdna ureteropyelography, renálna angiografia, dynamické nefrostsintigrafii.

Liečba hypoplázia obličiek

Ak je príčinou arteriálnej hypertenzie dysplázia obličiek alebo na pozadí tejto anomálie, je diagnostikovaná pyelonefritída, potom je indikovaná nasledujúca liečba hypoplázie obličiek: nefrektómia.

Nedostatok jednej alebo dvoch obličiek je zložitá patológia v dôsledku oneskorenej detekcie a diagnostiky. Hypoplázia liečby obličkami zahŕňa premennú v závislosti od typu hypoplázie a od stavu solitárnych funkčných obličiek.

Taktika liečby jednostrannej hypoplázie sa vyvíja s prihliadnutím na jednotlivé charakteristiky zdravotného stavu pacienta. Najčastejšie sú terapeutické opatrenia podobné liečbe pacientov s jednou obličkou.

Ak kolaterálna ľadvina vykonáva celkovú zdvojenú funkciu, nevyžaduje sa žiadna špeciálna liečba. Terapeutické účinky sú možné iba vtedy, ak existuje podozrenie na pyelonefritídu hypoplastických obličiek. Niektorí odborníci odporúčajú vykonávať nefrektómiu nedostatočne vyvinutého orgánu, aj keď je okolitá oblička zdravá. To sa vysvetľuje skutočnosťou, že nedostatočne vyvinutý orgán je potenciálne nebezpečným horúcim kúpaním v infekčnom a imunitnom zmysle a môže ovplyvniť zdravú obličku.

Aj liečba hypoplázou obličiek naznačuje aj v prípade pretrvávajúcej hypertenzie, ktorá nie je vhodná pre štandardnú farmakoterapiu. Odstránenie hypoplastických obličiek je všeobecne indikované u dospelých. Deti, ktoré majú hypoplastickú obličku schopnú pracovať najmenej na 30% predpísaného objemu, sú vystavené výdajové záznamy, pozorovanie, pravidelné vyšetrenia a symptomatická liečba s podozrením na najmenšie funkčné abnormality.

Ak sa zistí silná bilaterálna hypoplázia obličiek, liečba by mala byť chirurgická, zvyčajne sa odstráni abnormálne obličky. Pacient sa prevádza na hemodialýzu a podstupuje transplantáciu darcovských obličiek.

Predpoveď

Ak je závada stanovená v ranom veku a diagnostikovaný ako bilaterálne hypoplázia môžu vymáhať a korekcia vody elektrolytu rovnováhy, neutralizačné azotémiou (otrava krvi dusíkaté výrobky). Pri výraznej dvojstrannej hypoplázii však dieťa najčastejšie zomiera na uremia a zlyhanie srdca (dekompenzácia). Prognóza je zvyčajne nepriaznivá, deti s takou závažnou patológiou žijú od 8 do 15 rokov.

[46], [47]