Lekársky expert článku
Nové publikácie
Hypoplázia obličky
Posledná kontrola: 04.07.2025

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Renálna hypoplázia je vrodená anatomická patológia, keď sa orgán považuje za normálny v histologickej štruktúre, ale jeho veľkosť je ďaleko od normálneho rozsahu. Okrem abnormálnej veľkosti sa zmenšená oblička nelíši od zdravého orgánu a je dokonca schopná fungovať v rámci svojej miniatúrnej veľkosti.
Príčiny hypoplázia obličiek
Príčinou renálnej hypoplázie je nedostatočná hmotnosť metanefrogénneho blastému s normálnym vrastaním a indukčným účinkom metanefrosduktu. Preto majú všetky nefróny normálnu štruktúru a sú funkčne kompetentné, ale ich celkový počet je o 50 % nižší ako je normálne. V podstate ide o miniatúrnu normu. Kontralaterálna oblička má väčší počet nefrónov. Preto celková funkcia zvyčajne nie je ovplyvnená.
Predpokladá sa, že hypoplázia obličiek, rovnako ako každá iná hypoplázia, je poruchou vnútromaternicového vývoja. Porušenie vnútromaternicovej tvorby orgánov úzko súvisí s vonkajšími a vnútornými faktormi ovplyvňujúcimi organizmus tehotnej ženy. Hypoplázia obličiek, ktorej príčiny najčastejšie spočívajú v nedostatočnom vývoji metanefrogénneho blastému, čo sú najmenšie uzliny špecifických blastémových buniek, môže byť dedičnou patológiou. Ak je prekrvenie blastémových uzlíkov narušené, nie sú schopné aktivovať tvorbu glomerúl a obličkových tubulov, orgán sa nemôže vyvíjať a nadobudnúť normálnu veľkosť. Hypoplázia obličiek môže byť spôsobená nasledujúcimi dôvodmi:
- Primárna nedostatočná vývojová schopnosť (hypogenéza) spojená s genetickou predispozíciou.
- Pyelonefritída, ktorá sa vyvíja in utero alebo pred dosiahnutím veku jedného roka.
- Sekundárny zápalový proces v hypoplastických obličkách, ktoré sú zraniteľné z hľadiska zápalu intersticiálnych tkanív.
- Intrauterinná trombóza renálnych žíl, ktorá vedie k nedostatočnému vývoju orgánu.
- Oligohydramnión, nedostatočný objem plodovej vody.
- Anomálie v polohe plodu.
- Infekčné choroby matky – chrípka, rubeola, toxoplazmóza.
Niektorí autori, špecialisti na nefropatológiu, sa domnievajú, že najčastejšie príčiny renálnej hypoplázie majú intrauterinný zápalový charakter a sú vyvolané skrytými patológiami v základoch glomerulov a obličkovej panvičky.
Hypopláziu môžu vyvolať aj vonkajšie faktory, ktoré ovplyvňujú zdravie tehotnej ženy, medzi ktoré patria nasledujúce dôvody:
- Ionizujúce žiarenie.
- Zranenia vrátane pomliaždenín brucha.
- Externá hypertermia je dlhodobé vystavenie ženy spaľujúcemu slnku v abnormálne horúcich podmienkach.
- Zneužívanie alkoholu, chronický alkoholizmus.
- Fajčenie.
Patogenézy
Na patologickom reze má hypoplastická oblička kortikálnu a dreňovú vrstvu typickú pre obličkové tkanivo a úzku, tenkostennú artériu.
Takmer polovica detí s diagnostikovanou renálnou hypopláziou má aj ďalšie anomálie – zdvojenie solitérnej obličky (jedinej, relatívne zdravej), everziu (extrofiu) močového mechúra, abnormálne umiestnenie močovej rúry (hypospádiu), zúženie renálnej artérie, kryptorchizmus.
Príznaky hypoplázia obličiek
Ak je patológia jednostranná a solitárna (jediná relatívne zdravá) oblička funguje normálne, hypoplázia sa nemusí prejavovať počas celého života. Ak solitárna oblička úplne nezvláda dvojitú funkciu, hypoplastický orgán sa môže zapáliť, vyvinie sa pyelonefritída s typickým klinickým obrazom charakteristickým pre toto ochorenie. Príčinou pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzie u dieťaťa je často práve renálna hypoplázia. Chronická nefropatická hypertenzia často vedie k potrebe odstránenia hypoplastickej obličky, pretože renín-dependentná forma ochorenia nereaguje na liečbu liekmi a stáva sa malígnou.
Patológia nedostatočného vývoja orgánov sa môže prejaviť jasnejšie v klinickom zmysle:
- Dieťa zjavne zaostáva vo fyzickom aj psychickom vývoji.
- Bledosť pokožky, opuch tváre a končatín.
- Chronická hnačka.
- Subfebrilná teplota.
- Viaceré príznaky podobné príznakom krivice - zmäkčenie kostného tkaniva, charakteristické vyčnievajúce čelné a parietálne tuberkulózy lebky, plochá zadná časť hlavy, zakrivenie nôh, nadúvanie, plešatosť.
- Chronické zlyhanie obličiek.
- Arteriálna hypertenzia.
- Neustála nevoľnosť, možné vracanie.
Bilaterálna hypoplázia má nepriaznivú prognózu pre deti v prvom roku života, pretože oba orgány nie sú schopné fungovať a nie sú predmetom transplantácie.
Jednostranná hypoplázia obličiek sa zriedkavo prejavuje špecifickými príznakmi a zistí sa náhodne počas lekárskeho vyšetrenia alebo komplexného vyšetrenia na úplne iné ochorenie.
Hypoplázia obličiek u novorodencov
Vrodené anomálie vo vývoji urogenitálnych orgánov sa v posledných rokoch, žiaľ, stávajú čoraz častejšími. Hypoplázia obličiek u novorodencov predstavuje takmer 30 % všetkých zistených vrodených malformácií plodu. Bilaterálna hypoplázia obličiek u dojčiat sa zisťuje v prvých dňoch alebo mesiacoch života po narodení, pretože ani jedna z obličiek nie je schopná normálne fungovať. Klinické príznaky všeobecnej hypoplázie obličiek sú nasledovné:
- Vývojové oneskorenie, možná absencia vrodených reflexov (podporný reflex, ochranný reflex, Galantov reflex, iné).
- Nekontrolovateľné vracanie.
- Hnačka.
- Subfebrilná telesná teplota.
- Jasné príznaky krivice.
- Intoxikácia v dôsledku otravy produktmi vlastného metabolizmu.
Závažná bilaterálna renálna hypoplázia u novorodencov sa vyznačuje rýchlym rozvojom zlyhania obličiek, ktoré často vedie k úmrtiu dieťaťa v prvých dňoch po narodení. Ak hypoplázia postihuje jeden až tri segmenty orgánu, dieťa môže byť životaschopné, ale vyvíja sa u neho pretrvávajúca hypertenzia.
Jednostranná hypoplázia sa vyznačuje nízkou koncentračnou kapacitou životaschopného orgánu, ale pri biochemických analýzach sú krvné ukazovatele v normálnych medziach. Arteriálna hypertenzia sa môže vyvinúť v neskoršom veku, zvyčajne počas puberty.
Renálna hypoplázia u novorodencov je vrodená anomália, ktorá je výsledkom vonkajšieho alebo vnútorného vplyvu na plod. Preto sa budúce matky a tehotné ženy musia nielen naučiť tieto informácie, ale aj urobiť všetko pre to, aby čo najviac neutralizovali škodlivé faktory ovplyvňujúce plod.
Hypoplázia obličiek u dieťaťa
Renálna hypoplázia u dieťaťa vo veku jedného roka alebo staršieho sa nemusí dlho prejavovať a zistí sa počas vyšetrenia na akútnu pyelonefritídu alebo pretrvávajúci vysoký krvný tlak. Dlhodobá pyúria (hnis v moči) alebo hematúria (krv v moči) môže byť tiež základom pre komplexné nefrologické vyšetrenie. Rodičov by mali upozorniť nasledujúce príznaky, ktoré môžu naznačovať patologický stav obličiek dieťaťa:
- Dyzúria je zadržiavanie moču, polyúria (nadmerné močenie) alebo časté močenie s malým množstvom moču.
- Bolestivé močenie.
- Enuréza.
- Konvulzívny syndróm.
- Zmeny farby a štruktúry moču.
- Sťažnosti na bolesť v podbrušku alebo bolesť v bedrovej oblasti.
- Opuch tváre a končatín (pastózita).
- Periodické zvýšenie krvného tlaku.
- Neustály smäd.
- Oneskorenie fyzického vývoja, slabosť.
Renálna hypoplázia u dieťaťa sa môže klinicky prejaviť nasledujúcimi príznakmi:
- Suchosť pokožky.
- Bledá, žltkastá farba pokožky.
- Opuch tváre v preorbitálnej oblasti (okolo očí).
- Bežný opuch - končatín, trupu.
- Pretrvávajúca hypertenzia a bolesti hlavy.
- Patologický generalizovaný edém – anasarca (edém medzisvalového a podkožného tkaniva), charakteristický pre nefrotický syndróm.
- Pyúria, hematúria.
- U chlapcov – kryptorchizmus (nezostúpený semenník do mieška).
Hypopláziu obličiek u dieťaťa podrobne opisuje švédsky urológ Ask-Upmark ako segmentálnu vrodenú patológiu orgánu, pri ktorej sú hypoplastické parenchymatózne oblasti orgánu kombinované s nedostatočným vývojom arteriálnych renálnych vetiev. Podľa švédskeho lekára takáto patológia najčastejšie „začína“ klinickými príznakmi vo veku 4 až 12 rokov vo forme hypertenzie, zmien v cievach fundusu viditeľných v štúdii a nekontrolovateľného smädu (polydipsia).
Vrodená anomália sa najčastejšie zistí počas lekárskej prehliadky týkajúcej sa zápisu dieťaťa do materskej školy alebo školy a menej často počas vyšetrenia týkajúceho sa existujúcich ochorení nesúvisiacich s obličkami.
Kde to bolí?
Formuláre
V nefrologickej praxi sa renálna hypoplázia delí na tri typy:
- Jednoduchá hypoplázia obličiek sa vyskytuje, keď sa v abnormálnom orgáne zistí nedostatočný počet nefrónov a kalichov.
- Hypoplázia kombinovaná s oligonefróniou (bilaterálna hypoplázia s malým počtom nefrónov, glomerulov a nárastom spojivového tkaniva, rozšírenými tubulmi).
- Renálna hypoplázia s dyspláziou (malformácie obličkového tkaniva – embryonálne glomeruly s nevytvoreným mezenchymálnym tkanivom, často s oblasťami chrupavkového tkaniva).
Hypoplázia pravej obličky
Hypoplázia pravej obličky sa prakticky nelíši od hypoplázie ľavej obličky, prinajmenšom v klinickom ani funkčnom zmysle nie sú tieto dve anomálie rozlíšiteľné. Hypopláziu pravej obličky možno diagnostikovať buď náhodne, alebo v intrauterinnom štádiu vývoja plodu, alebo počas počiatočného vyšetrenia novorodenca.
Diferenciácia hypoplastického orgánu je náročná, pretože hypoplázia na echografii je extrémne podobná inej patológii - zmenšenému orgánu, dysplázii, čo je samostatné ochorenie. Nedostatočný počet renálnych glomerúl a kalichov je jediným rozdielom medzi abnormálnou obličkou a úplne zdravou, štruktúra a funkčnosť nedostatočne vyvinutého orgánu sú zachované. Nedostatočnosť hypoplastickej obličky je kompenzovaná solitárnou obličkou, teda obličkou, ktorá zostáva relatívne zdravá. Hypoplázia pravej obličky znamená určitú hypertrofiu ľavej obličky, ktorá sa zväčšuje a snaží sa vykonávať dodatočnú prácu. Anatomicky by mala byť pravá oblička umiestnená o niečo nižšie ako ľavá, pretože je v kontakte s pomerne veľkým pravostranným orgánom - pečeňou. Je potrebné poznamenať, že hypoplázia pravej obličky sa najčastejšie vyskytuje u žien, čo je s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobené anatomickými vlastnosťami stavby ženského tela. Hypoplázia pravej obličky spravidla nevyžaduje špeciálnu terapiu za predpokladu, že ľavá oblička funguje normálne. Ak sa okrem hypoplázie nezistia žiadne fyziologické abnormality, nie je prítomná infekcia močových ciest, nefropatia, reflux moču, liečba nie je potrebná. Samozrejme, ak sa zistí hypoplázia pravej obličky, mala by sa chrániť ľavá, aby sa predišlo jej ochoreniu, ktoré môže viesť k zhoršeným komplikáciám.
Pravidelné lekárske prehliadky, dodržiavanie šetrnej diéty bez soli, určité obmedzenie fyzickej aktivity, vyhýbanie sa podchladeniu, vírusom a infekciám sú úplne postačujúce opatrenia pre plnohodnotný a kvalitný život s jednou funkčnou obličkou. Ak sa vyvinie závažný stav sprevádzaný nefroptózou jedného orgánu, arteriálnou hypertenziou alebo akútnou pyelonefritídou, je možná nefrektómia.
Hypoplázia ľavej obličky
Anatomicky by mala byť ľavá oblička umiestnená o niečo vyššie ako pravá, takže hypoplázia ľavej obličky sa môže prejaviť výraznejšími klinickými príznakmi.
Medzi príznaky naznačujúce nedostatočný vývoj ľavej obličky môže patriť bolesť v dolnej časti chrbta. Okrem periodickej bolesti hypoplázia ľavej obličky spravidla neprejavuje žiadne iné príznaky. Niekedy môže človek žiť celý život s hypoplastickou ľavou obličkou bez toho, aby o tom tušil, najmä ak pravá oblička plne zabezpečuje homeostázu, hoci je hypertrofovaná v dôsledku vikárnej (náhradnej) funkcie. Treba poznamenať, že absencia patologických príznakov v prípade nedostatočného vývoja orgánu nie je zárukou bezpečnosti v budúcnosti: akákoľvek infekcia, podchladenie, trauma môžu vyvolať pyelonefritídu, vznik pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzie a výrazné zníženie aktivity kolaterálnej pracovnej obličky. Predpokladá sa, že hypoplázia ľavej obličky sa u mužov najčastejšie definuje ako vrodená patológia, hoci neexistujú presné štatistické informácie potvrdené medzinárodnou lekárskou komunitou.
Treba poznamenať, že hypoplázia ľavej obličky, ako aj nedostatočný vývoj pravej obličky, neboli dostatočne preskúmané, takže stále existujú nezhody v oblasti štandardov liečby tejto anatomickej patológie. Hypoplázia ľavej obličky, za predpokladu, že pravá funguje normálne, nevyžaduje liečbu. Pacient potrebuje iba pravidelné vyšetrenia, je potrebné pravidelne darovať krv a moč na laboratórne testy a podstúpiť ultrazvukové vyšetrenie.
Diagnostika hypoplázia obličiek
V súčasnosti postačuje vykonať MRI alebo MSCT, ak je to potrebné - v kombinácii s dynamickou nefroscintigrafiou. Z klinického hľadiska má pri tejto chybe veľký význam stav kontralaterálnej obličky, pretože jej ochorenie alebo poškodenie môže viesť k zlyhaniu obličiek.
Dysplastická oblička alebo skutočná renálna hypoplázia sa vyznačuje zmenšením tohto orgánu s celkovým nedostatočným vývojom jeho štruktúry, ciev a tento typ anomálie môže byť bilaterálny. Príčinou renálnej dysplázie je nedostatočná indukcia metanefrózneho vývodu pre diferenciáciu metanefrogénneho blastému po ich fúzii. Klinicky sa táto malformácia obličiek najčastejšie prejavuje ako arteriálna hypertenzia a príznaky chronickej pyelonefritídy, ktorá je spojená s abnormálnou štruktúrou intraorgánovej cievnej siete, hlavných ciev a kalichovo-panvového systému. Pre bilaterálny proces je charakteristické zlyhanie obličiek. Diferenciálna diagnostika dysplastickej obličky sa vykonáva s trpasličou a zmenšenou obličkou.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Aké testy sú potrebné?
Odlišná diagnóza
Diferenciálna diagnostika renálnej hypoplázie sa vykonáva s renálnou dyspláziou a zmenšenou obličkou. Hypoplázia sa prejavuje normálnou štruktúrou renálnych ciev, kalichovo-panvovým systémom a močovodom, čo sa dalo predtým zistiť exkrečnou urografiou, retrográdnou ureteropyelografiou, renálnou angiografiou a dynamickou nefroscintigrafiou.
Liečba hypoplázia obličiek
Ak je príčinou arteriálnej hypertenzie renálna dysplázia alebo je na pozadí tejto anomálie diagnostikovaná pyelonefritída, potom je indikovaná nasledujúca liečba renálnej hypoplázie - nefrektómia.
Nedostatočný vývoj jednej alebo oboch obličiek je zložitá patológia v dôsledku neskorej detekcie a diagnostiky. Liečba renálnej hypoplázie zahŕňa rôzne postupy v závislosti od typu hypoplázie a stavu solitérnej, funkčnej obličky.
Taktika liečby jednostrannej hypoplázie sa vyvíja s prihliadnutím na individuálne charakteristiky zdravotného stavu pacienta. Terapeutické opatrenia sú najčastejšie podobné liečbe pacientov s jednou obličkou.
Ak kolaterálna oblička plne vykonáva dvojitú funkciu, nie je potrebná žiadna špeciálna liečba. Terapeutické opatrenia sú možné iba pri podozrení na pyelonefritídu hypoplastickej obličky. Niektorí odborníci odporúčajú vykonať nefrektómiu nedostatočne vyvinutého orgánu, aj keď je kolaterálna oblička zdravá. Vysvetľuje sa to tým, že nedostatočne vyvinutý orgán je potenciálne nebezpečným ložiskom v infekčnom a imunitnom zmysle a môže ovplyvniť zdravú obličku.
Hypoplázia obličiek si tiež vyžaduje liečbu v prípade pretrvávajúcej hypertenzie, ktorá nereaguje na štandardnú farmakoterapiu. Odstránenie hypoplastickej obličky je zvyčajne indikované u dospelých pacientov. Deťom, ktorých hypoplastická oblička je schopná fungovať aspoň na 30 % svojho zamýšľaného objemu, je pri podozrení na najmenšie funkčné odchýlky preukázaná dispenzárna registrácia, pozorovanie, pravidelné vyšetrenia a symptomatická liečba.
Ak sa zistí závažná bilaterálna hypoplázia obličiek, liečba musí byť chirurgická, zvyčajne sa odstránia obe abnormálne obličky. Pacient je nasadený na hemodialýzu a podstúpi transplantáciu darcovskej obličky.
Predpoveď
Ak sa anomália zistí v ranom veku a diagnostikuje sa ako bilaterálna hypoplázia, možno sa pokúsiť o obnovenie a korekciu vodno-elektrolytovej rovnováhy, neutralizáciu azotémie (intoxikácia krvi dusíkatými produktmi). Pri ťažkej bilaterálnej hypoplázii však dieťa najčastejšie zomiera na urémiu a srdcové zlyhanie (dekompenzácia). Prognóza je zvyčajne nepriaznivá; deti s takouto závažnou patológiou sa dožívajú 8 až 15 rokov.